Arsip untuk November, 2009

Blood Gas Anayzer

Posted in Uncategorized on 25 November 2009 by kadaverboy

A. Definisi

Gas darah arteri memungkinkan utnuk pengukuran pH (dan juga keseimbangan asam basa), oksigenasi, kadar karbondioksida, kadar bikarbonat, saturasi oksigen, dan kelebihan atau kekurangan basa. Pemeriksaan gas darah arteri dan pH sudah secara luas digunakan sebagai pegangan dalam penatalaksanaan pasien-pasien penyakit berat yang akut dan menahun. Pemeriksaan gas darah juga dapat menggambarkan hasil berbagai tindakan penunjang yang dilakukan, tetapi kita tidak dapat menegakkan suatu diagnosa hanya dari penilaian analisa gas darah dan keseimbangan asam basa saja, kita harus menghubungkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan data-data laboratorium lainnya.

Pada dasarnya pH atau derajat keasaman darah tergantung pada konsentrasi ion H+ dan dapat dipertahankan dalam batas normal melalui 3 faktor, yaitu:

§ Mekanisme dapar kimia

Terdapat 4 macam dapar kimia dalam tubuh, yaitu:

1. Sistem dapar bikarbonat-asam karbonat

2. Sistem dapar fosfat

3. Sistem dapar protein

4. Sistem dapar hemoglobin

§ Mekanisme pernafasan

§ Mekanisme ginjal

Mekanismenya terdiri dari:

1. Reabsorpsi ion HCO3-

2. Asidifikasi dari garam-garam dapar

3. Sekresi ammonia

B. Gangguan asam basa sederhana

Gangguan asam basa primer dan kompensasinya dapat diperlihatkan dengan memakai persamaan yang dikenal dengan persamaan Henderson-Hasselbach. Persamaan asam basa adalah sebagai berikut:

Persamaan ini menekankan bahwa perbandingan asam dan basa harus 20:1 agar pH dapat dipertahankan dalam batas normal. Persamaan ini juga menekankan kemampuan ginjal untuk mengubah bikarbonat basa melalui proses metabolik, dan kemampuan paru untuk mengubah PaCO2 (tekanan parsial CO2 dalam darah arteri) melalui respirasi. Nilai normal pH adalah 7, 35- 7,45. berikut ini adalah gambaran rentang pH:

Perubahan satu atau dua komponen tersebut menyebabkan gangguan asam dan basa. Penilaian keadaan asam dan basa berdasarkan hasil analisa gas darah membutuhkan pendekatan yang sistematis. Penurunan keasaman (pH) darah < 7,35 disebut asidosis, sedangkan peningkatan keasaman (pH) > 7,45 disebut alkalosis. Jika gangguan asam basa terutama disebabkan oleh komponen respirasi (pCO2) maka disebut asidosis/alkalosis respiratorik, sedangkan bila gangguannya disebabkan oleh komponen HCO3 maka disebut asidosis/alkalosis metabolik. Disebut gangguan sederhana bila gangguan tersebut hanya melibatkan satu komponen saja (respirasi atau metabolik), sedangkan bila melibatkan keduanya (respirasi dan metabolik) disebut gangguan asam basa campuran.

Langkah-langkah untuk menilai gas darah:

1. Pertama-tama perhatikan pH (jika menurun klien mengalami asidemia, dengan dua sebab asidosis metabolik atau asidosis respiratorik; jika meningkat klien mengalami alkalemia dengan dua sebab alkalosis metabolik atau alkalosis respiratorik; ingatlah bahwa kompensasi ginjal dan pernafasan jarang memulihkan pH kembali normal, sehingga jika ditemukan pH yang normal meskipun ada perubahan dalam PaCO2 dan HCO3 mungkin ada gangguan campuran)

2. Perhatikan variable pernafasan (PaCO2 ) dan metabolik (HCO3) yang berhubungan dengan pH untuk mencoba mengetahui apakah gangguan primer bersifat respiratorik, metabolik atau campuran (PaCO2 normal, meningkat atau menurun; HCO3 normal, meningkat atau menurun; pada gangguan asam basa sederhana, PaCO2 dan HCO3 selalu berubah dalam arah yang sama; penyimpangan dari HCO3 dan PaCO2 dalam arah yang berlawanan menunjukkan adanya gangguan asam basa campuran).

3. Langkah berikutnya mencakup menentukan apakah kompensasi telah terjadi (hal ini dilakukan dengan melihat nilai selain gangguan primer, jika nilai bergerak yang sama dengan nilai primer, kompensasi sedang berjalan).

4. Buat penafsiran tahap akhir (gangguan asam basa sederhana, gangguan asam basa campuran)

§ Rentang nilai normal

pH : 7, 35-7, 45 TCO2 : 23-27 mmol/L

PCO2 : 35-45 mmHg BE : 0 ± 2 mEq/L

PO2 : 80-100 mmHg saturasi O2 : 95 % atau lebih

HCO3 : 22-26 mEq/L

§ Tabel gangguan asam basa:

Jenis gangguan pH PCO2 HCO3

Asidosis respiratorik akut N

Asidosis respiratorik terkompensasi sebagian

Asidosis respiratorik terkompensasi penuh N

Asidosis metabolik akut N

Asidosis metabolik terkompensasi sebagian

Asidosis metabolik terkompensasi penuh N

Asidosis respiratorik dan metabolik

Alkalosis respiratorik akut N

Alkalosis respiratorik tekompensasi sebagian

Alkalosis respiratorik terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik akut N

Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian

Alkalosis metabolic terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik dan respiratorik

Klasifikasi gangguan asam basa primer dan terkompensasi:

1. Normal bila tekanan CO2 40 mmHg dan pH 7,4. Jumlah CO2 yang diproduksi dapat dikeluarkan melalui ventilasi.

2. Alkalosis respiratorik. Bila tekanan CO2 kurang dari 30 mmHg dan perubahan pH, seluruhnya tergantung pada penurunan tekanan CO2 di mana mekanisme kompensasi ginjal belum terlibat, dan perubahan ventilasi baru terjadi. Bikarbonat dan base excess dalam batas normal karena ginjal belum cukup waktu untuk melakukan kompensasi. Kesakitan dan kelelahan merupakan penyebab terbanyak terjadinya alkalosis respiratorik pada anak sakit kritis.

3. Asidosis respiratorik. Peningkatan tekanan CO2 lebih dari normal akibat hipoventilasi dan dikatakan akut bila peninggian tekanan CO2 disertai penurunan pH. Misalnya, pada intoksikasi obat, blokade neuromuskuler, atau gangguan SSP. Dikatakan kronis bila ventilasi yang tidak adekuat disertai dengan nilai pH dalam batas normal, seperti pada bronkopulmonari displasia, penyakit neuromuskuler, dan gangguan elektrolit berat.

4. Asidosis metabolik yang tak terkompensasi. Tekanan CO2 dalam batas normal dan pH di bawah 7,30. Merupakan keadaan kritis yang memerlukan intervensi dengan perbaikan ventilasi dan koreksi dengan bikarbonat.

5. Asidosis metabolik terkompensasi. Tekanan CO2 < 30 mmHg dan pH 7,30–7,40. Asidosis metabolik telah terkompensasi dengan perbaikan ventilasi.

6. Alkalosis metabolik tak terkompensasi. Sistem ventilasi gagal melakukan kompensasi terhadap alkalosis metabolik ditandai dengan tekanan CO2 dalam batas normal dan pH lebih dari 7,50 misalnya pasien stenosis pilorik dengan muntah lama.

7. Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian. Ventilasi yang tidak adekuat serta pH lebih dari 7,50.

8. Hipoksemia yang tidak terkoreksi. Tekanan oksigen kurang dari 60 mmHg walau telah diberikan oksigen yang adekuat

9. Hipoksemia terkoreksi. Pemberian O2 dapat mengoreksi hipoksemia yang ada sehingga normal.

10. Hipoksemia dengan koreksi berlebihan. Jika pemberian oksigen dapat meningkatkan tekanan oksigen melebihi normal. Keadaan ini berbahaya pada bayi karena dapat menimbulkan retinopati of prematurity, peningkatan aliran darah paru, atau keracunan oksigen. Oleh karena itu, perlu dilakukan pemeriksaan yang lain seperti konsumsi dan distribusi oksigen.

C. Tujuan

§ Menilai tingkat keseimbangan asam dan basa

§ Mengetahui kondisi fungsi pernafasan dan kardiovaskuler

§ Menilai kondisi fungsi metabolisme tubuh

D. Indikasi

§ Pasien dengan penyakit obstruksi paru kronik

§ Pasien deangan edema pulmo

§ Pasien akut respiratori distress sindrom (ARDS)

§ Infark miokard

§ Pneumonia

§ Klien syok

§ Post pembedahan coronary arteri baypass

§ Resusitasi cardiac arrest

§ Klien dengan perubahan status respiratori

§ Anestesi yang terlalu lama

E. Lokasi pungsi arteri

§ Arteri radialis dan arteri ulnaris (sebelumnya dilakukan allen’s test)

§ Arteri brakialis

§ Arteri femoralis

§ Arteri tibialis posterior

§ Arteri dorsalis pedis

Arteri femoralis atau brakialis sebaiknya tidak digunakan jika masih ada alternatif lain, karena tidak mempunyai sirkulasi kolateral yang cukup untuk mengatasi bila terjadi spasme atau trombosis. Sedangkan arteri temporalis atau axillaris sebaiknya tidak digunakan karena adanya risiko emboli otak.

Contoh allen’s test:

Cara allen’s test:

Minta klien untuk mengepalkan tangan dengan kuat, berikan tekanan langsung pada arteri radialis dan ulnaris, minta klien untuk membuka tangannya, lepaskan tekanan pada arteri, observasi warna jari-jari, ibu jari dan tangan. Jari-jari dan tangan harus memerah dalam 15 detik, warna merah menunjukkan test allen’s positif. Apabila tekanan dilepas, tangan tetap pucat, menunjukkan test allen’s negatif. Jika pemeriksaan negatif, hindarkan tangan tersebut dan periksa tangan yang lain.

F. Komplikasi

§ Apabila jarum sampai menebus periosteum tulang akan menimbulkan nyeri

§ Perdarahan

§ Cidera syaraf

§ Spasme arteri

G. Faktor yang mempengaruhi pemeriksaan AGD

§ Gelembung udara

Tekanan oksigen udara adalah 158 mmHg. Jika terdapat udara dalam sampel darah maka ia cenderung menyamakan tekanan sehingga bila tekanan oksigen sampel darah kurang dari 158 mmHg, maka hasilnya akan meningkat.

§ Antikoagulan

Antikoagulan dapat mendilusi konsentrasi gas darah dalam tabung. Pemberian heparin yang berlebihan akan menurunkan tekanan CO2, sedangkan pH tidak terpengaruh karena efek penurunan CO2 terhadap pH dihambat oleh keasaman heparin.

§ Metabolisme

Sampel darah masih merupakan jaringan yang hidup. Sebagai jaringan hidup, ia membutuhkan oksigen dan menghasilkan CO2. Oleh karena itu, sebaiknya sampel diperiksa dalam 20 menit setelah pengambilan. Jika sampel tidak langsung diperiksa, dapat disimpan dalam kamar pendingin beberapa jam.

§ Suhu

Ada hubungan langsung antara suhu dan tekanan yang menyebabkan tingginya PO2 dan PCO2. Nilai pH akan mengikuti perubahan PCO2.

Nilai pH darah yang abnormal disebut asidosis atau alkalosis sedangkan nilai PCO2 yang abnormal terjadi pada keadaan hipo atau hiperventilasi. Hubungan antara tekanan dan saturasi oksigen merupakan faktor yang penting pada nilai oksigenasi darah

H. Hal-hal yang perlu diperhatikan

§ Tindakan pungsi arteri harus dilakukan oleh perawat yang sudah terlatih

§ Spuit yang digunakan untuk mengambil darah sebelumnya diberi heparin untuk mencegah darah membeku

§ Kaji ambang nyeri klien, apabila klien tidak mampu menoleransi nyeri, berikan anestesi lokal

§ Bila menggunakan arteri radialis, lakukan test allent untuk mengetahui kepatenan arteri

§ Untuk memastikan apakah yang keluar darah vena atau darah arteri, lihat darah yang keluar, apabila keluar sendiri tanpa kita tarik berarti darah arteri

§ Apabila darah sudah berhasil diambil, goyangkan spuit sehingga darah tercampur rata dan tidak membeku

§ Lakukan penekanan yang lama pada bekas area insersi (aliran arteri lebih deras daripada vena)

§ Keluarkan udara dari spuit jika sudah berhasil mengambil darah dan tutup ujung jarum dengan karet atau gabus

§ Ukur tanda vital (terutama suhu) sebelum darah diambil

§ Segera kirim ke laboratorium ( sito )

I. Persiapan pasien

§ Jelaskan prosedur dan tujuan dari tindakan yang dilakukan

§ Jelaskan bahwa dalam prosedur pengambilan akan menimbulkan rasa sakit

§ Jelaskan komplikasi yang mungkin timbul

§ Jelaskan tentang allen’s test

J. Persiapan alat

§ Spuit 2 ml atau 3ml dengan jarum ukuran 22 atau 25 (untuk anak-anak) dan nomor 20 atau 21 untuk dewasa

§ Heparin

§ Yodium-povidin

§ Penutup jarum (gabus atau karet)

§ Kasa steril

§ Kapas alkohol

§ Plester dan gunting

§ Pengalas

§ Handuk kecil

§ Sarung tangan sekali pakai

§ Obat anestesi lokal jika dibutuhkan

§ Wadah berisi es

§ Kertas label untuk nama

§ Thermometer

§ Bengkok

I. Prosedur kerja

1. Baca status dan data klien untuk memastikan pengambilan AGD

2. Cek alat-alat yang akan digunakan

3. Cuci tangan

4. Beri salam dan panggil klien sesuai dengan namanya

5. Perkenalkan nama perawat

6. Jelaskan prosedur yang akan dilakukan pada klien

7. Jelaskan tujuan tindakan yang dilakukan

8. Beri kesempatan pada klien untuk bertanya

9. Tanyakan keluhan klien saat ini

10. Jaga privasi klien

11. Dekatkan alat-alat ke sisi tempat tidur klien

12. Posisikan klien dengan nyaman

13. Pakai sarung tangan sekali pakai

14. Palpasi arteri radialis

15. Lakukan allen’s test

16. Hiperekstensikan pergelangan tangan klien di atas gulungan handuk

17. Raba kembali arteri radialis dan palpasi pulsasi yang paling keras dengan menggunakan jari telunjuk dan jari tengah

18. Desinfeksi area yang akan dipungsi menggunakan yodium-povidin, kemudian diusap dengan kapas alkohol

19. Berikan anestesi lokal jika perlu

20. Bilas spuit ukuran 3 ml dengan sedikit heparin 1000 U/ml dan kemudian kosongkan spuit, biarkan heparin berada dalam jarum dan spuit

21. Sambil mempalpasi arteri, masukkan jarum dengan sudut 45 ° sambil menstabilkan arteri klien dengan tangan yang lain

22. Observasi adanya pulsasi (denyutan) aliran darah masuk spuit (apabila darah tidak bisa naik sendiri, kemungkinan pungsi mengenai vena)

23. Ambil darah 1 sampai 2 ml

24. Tarik spuit dari arteri, tekan bekas pungsi dengan menggunakan kasa 5-10 menit

25. Buang udara yang berada dalam spuit, sumbat spuit dengan gabus atau karet

26. Putar-putar spuit sehingga darah bercampur dengan heparin

27. Tempatkan spuit di antara es yang sudah dipecah

28. Ukur suhu dan pernafasan klien

29. Beri label pada spesimen yang berisi nama, suhu, konsentrasi oksigen yang digunakan klien jika kilen menggunakan terapi oksigen

30. Kirim segera darah ke laboratorium

31. Beri plester dan kasa jika area bekas tusukan sudah tidak mengeluarkan darah (untuk klien yang mendapat terapi antikoagulan, penekanan membutuhkan waktu yang lama)

32. Bereskan alat yang telah digunakan, lepas sarung tangan

33. Cuci tangan

34. Kaji respon klien setelah pengambilan AGD

35. Berikan reinforcement positif pada klien

36. Buat kontrak untuk pertemuan selanjutnya

37. Akhiri kegiatan dan ucapkan salam

38. Dokumentasikan di dalam catatan keperawatan waktu pemeriksaan AGD, dari sebelah mana darah diambil dan respon klien

Multiple Sklerosis

Posted in Uncategorized on 22 November 2009 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Otak merupakan bagian tubuh yang bisa dikatakan paling vital. Sebab hampir sebagian aktivitas yang dijalankan tubuh dikoordinasikan oleh organ ini. Ditambah lagi anggapan yang menyatakan bahwa setelah lahir, otak kita tidak akan mengalami penambahan jumlah sel otak, yang mengakibatkan kerusakan otak semakin sulit untuk sembuh secara sempurna seperti organ-organ yang lainnya.
Sistem Saraf pun demikian. Sistem saraf mengandung ratusan juta bahkan milyaran sel yang siap mengantarkan seluruh pesan yang akan kita kirimkan ke bagian tubuh yang lain, di samping pula hormon, namun bila dihantarkan oleh saraf, pesan akan lebih cepat dikirim.
Namun bagaimana apabila bagian-bagian vital tubuh ini diserang oleh berbagai penyakit. Tentunya segalanya akan menjadi sangat repot. Manusia tidak lagi dapat bekerja dengan baik. Multipel sklerosis adalah salah satu penyakit saraf yang menyerang sel-sel saraf di bagian sistem saraf pusat. Penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selubung mielin saraf manusia sehingga menyebabkan gangguan sistem hantaran impuls pada saraf tersebut.
MS mempengaruhi area dari otak dan syaraf tulang belakang yang dikenal sebagai substansi alba. Sel-sel substansi alba membawa sinyal antara area substansi abu-abu, dimana pemrosesan dilakukan, dan hasilnya dikirimkan ke tubuh. Lebih khususnya, MS menghancurkan oligodendrocytesyang adalah sel-sel bertanggungjawab untuk membuat dan memelihara satu lapisan lemak, yang dikenal sebagai sarung pelindung myelin, yang membantu neuron membawa sinyal elektrik. MS menyebabkan penipisan atau kerusakan total myelin dan sering memotong perluasan neuron atau axons. Ketika myelin hilang, neuron tidak bisa lagi secara efektif menghantarkan sinyal elektrik. Nama multipel sklerosa mengacu pada jaringan parut (scleroses – lebih dikenal sebagai plak atau lesi) dalam substansi alba. Tingkat kerusakan myelin dalam lesi ini menyebabkan sebagian dari gejala, bervariasi tergantung atas daerah yang mengalami kerusakan. Hampir semua gejala neurologis bisa menyertai penyakit ini. Untuk lebih jelasnya akan dijelaskan pada bab berikutnya.

MULTIPLE SKLEROSIS

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat ( SSP ), yang mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Mungkin menyebabkan banyak gejala fisik dan mental, dan sering juga berkembang menjadi cacat fisik dan kognitif. Serangan Penyakit biasanya terjadi pada dewasa muda, umumnya terjadi pada wanita, dan mempunyai prevalensi mencakup antara 2 sampai 150 setiap 100,000 tergantung pada negara atau populasi spesifik. MS pertama digambarkan pada tahun 1835 oleh Jean-Martin Charcot.1
Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi aksons sel-sel saraf ), oligodendrosit (sel-sel yang menghasilkan mielin), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( area dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat. Gejala umum mencakup kelemahan dan kelelahan, gangguan sensoris di dalam limbus, gangguan fungsi saluran kemih atau saluran pencernaan, gangguan fungsi seksual, dan kehilangan keseimbangan. Walaupun penyakit ini tidak dapat diobati atau dicegah pada saat ini, penanganannya adalah untuk mengurangi gejala dan progresivitas.2

Epidemiologi
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. Umumnya serangan terjadi dalam dekade ketiga dan keempat, walaupun penyakit inibisa mulai dalam masa kanak-kanak dan juga di atas usia 60 tahun. Secara keseluruhan, MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1. 2
Multipel sklerosis lebih sering ditemukan pada daerah dengan suhu sedang dibandingkan dengan daerah iklim tropis. Perbedaan etnis pada insidensi penyakit merupakan argumen kerentanan genetik terhadap kondisi ini.Akan tetapi, variasi geografis juga memperlihatkan peran faktor lingkungan, misalnya virus. Hal ini terutama terlihat dari epidemi munculnya multipel sklerosis, misalnya pada Kepulauan Faroe dan Islandia. Terdapat juga bukti bahwa orangyang dilahirkan pada daerah yang berisiko tinggi untuk multipel sklerosis akan membawa risiko tersebut jika mereka pindah ke daerah dengan risiko rendah dan sebaliknya, tetapi hanya jika perpindahan terjadi pada usia remaja. Hal ini menunjukkan bahwa virusyang berdasarkan hipotesis bekerja pada dekade pertama atau kedua kehidupan.3
Multipel sklerosis jarang terjadi pada khatulistiwa dan garis lintang 30°–35° utara dan selatan. Pada umumnya multipel sklerosis meningkat secara proporsional dengan meningkatnya jarak dari garis katulistiwa. Tidak ada penjelasanyang memuaskan mengenai peristiwa ini, walaupun variabel tertentu telah diteliti. Hal ini karena meliputi faktor-faktor lingkungan, seperti iklim, kelembaban, resistensi pada virus tertentu, konsumsi susu sapi.2

Patologi
Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medula spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat area yang relatif tampak normal yang berselang – seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak, yang sering kali terletak dekat venula. Demielinisasi inflamasi jalur SSP menyebabkan penurunan dan gangguan kecepatan hantar saraf dan akhirnya hilangnya penghantaran informasi oleh jaras tertentu.3
Plak inflamasi akan mengalami evolusi seiring dengan waktu. Pada tahap awal terjadi perombakan lokal sawar darah otak, diikuti inflamasi dengan edema, hilangnya mielin, dan akhirnya jaringan parut SSP yaitu gliosis. Hasil akhirakan menyebabkan daerah sklerosis yang mengerut, yang berkaitan dengan defisit klinis minimal dibandingkan saat plak masih aktif. Hal ini sebagian disebabkan oleh remielinisasi yang merupakan potensi SSP, dan juga memperjelas kembalinya fungsi dengan resolusi inflamasi dan edema. Keadaan patologis ini berhubungan dengan pola klinis relaps multipel multipel, yaitu terjadi gejala untuk suatu periode tertentuyang selanjutnya membaik secara parsial atau total. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil saja dan terletak pada area SSPyang relatif tenang.3
MS ditandai oleh fokus demielinisasi ( plak ) dan berikutnya, pengrusakan dari badan sel akson dan neuronal. Perubahan ini bisa tampak dimanapun dalam sistem saraf pusat tetapi mempunyai tempat predileksi di daerah periaquaduktus, dasar ventrikel keempat, dan area subpial saraf tulang belakang.Neuron dalam substansi abu-abu sering terlihat utuh dan astrosit sedikit meningkat jumlahnya. Plak di substansi alba berwarna abu-abu dan keras, ditandai dengan proliferasi glial, fibrillary gliosis, dan peningkatan kepadatan serat retikulin. Multipel dan fokus sklerotik inilahyang memberikan nama pada penyakit ini.4,5

Etiologi dan Patofisiologi
Penyebab dari multipel sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penelitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Hipotesisyang tidak terhitung banyaknya sudah diajukan. Sebagian besar multipel sklerosis di Eropa adalah tipe HLA-A3, B7, DW2 dan DR2. Selama serangan akut, jumlah sel-sel supresor dalam darah perifer berkurang. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Inokulasi ke dalam domba berupa jaringan saraf yang diambil dari pasien dengan multipel sklerosis memprovokasi serangan penyakit Scrapie, suatu

penyakit SSP yang dapat ditransmisikan pada domba setelah interval laten kira-kira 18 bulan. Dua penyakit SSP progresif kronik lainnya pada manusia diketahui dapat ditransmisikan pada simpanse yaitu penyakit Kuru dan penyakit Creutzfeldt-Jacob. Walaupun titer campakyang meningkat sering terdapat pada pasien multipel sklerosis, tetapi virus campak tidak dapat dianggap sebagai virus yang bertanggung jawab untuk penyakit ini. Patogenesis dari multipel sklerosis sebagian komplemen dan sebagian berlawanan dengan mekanisme autoimun, teori ini didukung oleh model percobaan ensefalomielitis alergika eksperimental pada binatang. Pada tahun-tahun terakhir ini, perjalanan penyakityang berulang telah ditemukan pada binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang terlambat terhadap protein sensefalitogenik dari SSP telah diperlihatkan terjadi melalui reaksi imun seluler. Limfosit yang tersensitisasi merupakan karier yang paling penting dari proses ini.4
Peran mekanisme imun pada patogenesis multipel sklerosis didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Banyak gangguan autoimun yang ternyata berhubungan dengan kelompok gen ini.3
Hubungan dengan MHC merupakan salah satu bukti pengaruh komponen genetik dalam etiologi multipel sklerosis, begitu pula adanya kasus pada keluarga, dan temuan peningkatan kejadian pada kasus kembar identik ( monozigot ) dibandingkan kembar nonidentik ( dizigot ). Akan tetapi, belum ditemukan gen tunggal yang penting untuk terjadinya multipel sklerosis.3
Fokal area dari destruksi mielin di dalam MS terjadi dengan latar belakang suatu proses radang yang didominasi oleh penyusupan dari T-limfosit, hematogen makrofag, aktivasi dari lokal mikroglia, dan adanya sedikit B-limfosit atau sel-sel plasma. Proses peradangan ini berhubungan dengan peningkatan berbagai cytokines di dalam lesi MS, mencakup interleukin-1,2,4,6,10,12, gamma-interferon (c-IFN), tumor necrosis alfa factor (TNF-a), dan transforming growth beta faktor (TGF-b).6
Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis. Dengan begitu, terjadi disfungsi neuropsikologikal, meskipun jaringan neural yang esensial utuh, sampai akhir perjalanan penyakit. Bagaimanapun, penelitian saat ini telah menemukan axonal transections benar-benar terjadi selama eksaserbasi akut; selanjutnya, kerusakan axonal, yang dilihat dengan magnetic resonance spektroscopy, berhubungan dengan kelainan klinis. Jelas, diperlukan lebih banyak usaha untuk memahami asosiasi antara peradangan-media demielinisasi, axonal injury, dan kelainan klinis.7
Untuk alasan belum jelas, karakteristik luka mencakup saraf mata dan substansi alba periventrikular serebelum, batang otak, ganglia fundamental, dan medula spinalis. Mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam sejumlah besar spesimen adalah sulit, untuk mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam substansi alba dengan pencitraan radiografis; karenanya, tempat predileksi di dalam otak mungkin tidak berhubungan dengan gejalanya. Sistem saraf perifer jarang terlibat.7

Gambaran Klinis
Gambaran klinis yang khas:
• Serangan yang berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, dengan penyembuhan sempurna atau parsial dari tanda dan gejalanya di antara setiap serangan pada kira-kira 60% kasus.
• Lokasi serangan tersebar di seluruh SSP, sehingga menimbulkan gambaran klinis yang sangat bervariasi.
• Pada saat yang sama, tanda-tanda penyakit dapat ditemukan, yang menunjukan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya atrofi optik disertai paraplegia.
• Serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat menyebabkan kelainan berbagai sistem misalnya kelumpuhan okuler yang diikuti satu tahun kemudian dengan gangguan miksi.8

Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah :
1. Gangguan visual
Neuritis optik ( retrobulbar ) merupakan gangguan visual khas yang merupakan tanda onset multipel sklerosis. Patologi dasarnya adalah demielinisasi inflamasi pada satu atau kedua nervus optik. Gejala neuritis optik unilateral meliputi :
• Nyeri disekitar salah satu mata terutama saat mata bergerak
• Penglihatan kabur dan dapat berlanjut menjadi kebutaan total monookular
• Hilangnya penglihatan warna
Selain gangguan ketajaman penglihatan dan warna, pemeriksaan dapat menunjukan :
• Diskus optikus membengkak, dan kemerahan pada funduskopi jika area demielinisasi inflamasi terletak langsung dibelakang papil nervus optikus
• Defek lapang pandang umumnya berupa skotoma sentral pada mata yang terkena
• Defek pupil aferen relatif
Neuritis optik biasanya akan membaik setelah beberapa minggu atau bulan, walaupun pasien tetap memiliki ganggguan penglihatan pada mata yang terkena, dan funduskopi umumnya menunjukkan diskus optikus yang pucat karena atrofi nervus optikus. Pembengkakan diskus optikus pada fase akut, jika bilateral, harus dibedakan dari edema papil yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial walaupun kadang tampak serupa. Pada edema papil, biasanya ketajaman penglihatan lebih baik, dan defek lapang pandang pada awal edema papil adalah berupa pembesaran bintik buta fisiologis. Episode neuritis optik tidak selalu menunjukkan bahwa pasien selanjutnya akan mengalami multipel sklerosis mungkin saja hanya merupakan penyakit monofasik, terutama pada anak dan jika bilateral.
Gangguan visual lainnya saat onset multipel sklerosis meliputi diplopia yang sering disertai vertigo dan mual, sehingga merupakan indikasi adanya plak batang otak. Pemeriksaan pada keadaan ini dapat menunjukkan oftalmoplegia internuklear. Dapat juga terjadi ataksia serebelar. 3,4,5

2. Gejala dari gangguan batang otak
Trigeminal neuralgia terjadi pada 1.5% pasien MS dan 300 kali lebih banyak terjadi dalam kelompok ini dibandingkan di dalam populasi umum. Trigeminal neuralgia, dua kali lipat terjadi bilateral dalam pasien multipel sklerosis dibandingkan di poplulasi pada umumnya. Seringkali, nyeri muncul di antara serangan paroksismal, dan bisa saja nyeri terjadi diluar dari distribusi syaraf trigeminal, kelumpuhan nerfus fasialis, atau gejala lain yang menyertai tanda gejala pada lesi pontine. MS-related trigeminal neuralgia memberikan respon terhadap pengobatan dengan prostaglandin E analog. Ketulian Mendadak atau serangan akut vertigo dapat menyerupai suatu krisis vestibular akut, bisa juga merupakan tanda dari multipel sklerosis yang kurang sering terjadi. 4,5

3. Gejala gangguan serebelar
Tanda dan gejala serebelar terdapat pada ¾ kasus. Gerakan ataksia sering kali merupakan tanda yang menonjol yang terutama mengenai gaya berjalan pasien, yang tidak hanya spesifik tetapi juga ataksik. Yang terutama berkesan dan sangat karakteristik pada multipel sklerosis adalah tremor intensi yang menyertai gerakan volunter misalnya tes jari-hidung. Tremor menunjukan suatu lesi dari nukleus dentatus yang mengenai serabut-serabut eferennya. Disdiadokokinesia dan dismetria pada gerakan dapat ditemukan, biasanya disertai oleh tanda-tanda spastisitas dan refleks di tendon yang meningkat. Gangguan bicara dideskripsikan sebagai irama yang tidak beraturan dan eksplosif.4,5

4. Gejala ekstrapiramidal
Lebih dari 80% dari pasien multipel sklerosis menderita gejala kejang paraparesis dengan gejala bilateral traktus piramidal dan hiperrefleksi. Jika gejala kejang paraparesis muncul dalam waktu yang lama, diagnosis dari multipel sklerosis harus dipertanyakan. Paraparesis progresif mungkin saja hanya satu-satunya gejala multipel sklerosis, terutama sekali didalam onset akhir penyakit, dan cenderung menjadi progresif dalam beberapa kasus. Tidak adanya refleks kulit abdominal dapat menjadi tanda dari kejang paraparesis. Hal ini tidak memiliki nilai informatif sebagai satu temuan terisolasi, refleks ini tidak dimiliki oleh 20% orang dewasa normal, tetapi menjadi signifikan jika muncul bersama dengan refleks dinding abdominal yang berlebihan. 4,5

5. Fenomena mirip bangkitan
Timbulnya serangan epileptik pada multipel sklerosis sudah berulang-ulang diajukan dan diabaikan. Pengarang menemukan pada kelompok pasien multipel sklerosis yang diteliti ternyata epilepsi 4 kali lebih sering dibandingkan populasi umum. Serangan batang otak paroksismal harus membangkitkan kecurigaan adanya multipel sklerosis terutama pada pasien muda. Kelainan ini dapat terjadi sebagai tanda penyakit yang timbul, dengan cara yang sama seperti serangan berupa kehilangan tonus otot yang menyebabkan pasien jatuh atau seperti distonia paroksismal. Sebagian serangan berulang yang berlangsung selama 15-45 detik, disertai oleh disartria paroksismal dan ataksia.4,5

6. Gangguan mental
Pasien dengan mutipel sklerosis tidak jarang memperlihatkan euforia yang tidak sesuai kurangnya menyadari penyakitnya. Makin lama perjalanan penyakitnya, makin mungkin timbul perubahan psikoorganik yang terutama pada kasus-kasus dengan perjalanan penyakit yang panjang, dapat menimbulkan demensia pada ¼ pasien. Gangguan mental dapat merupakan gejala dari MS, biasanya berkaitan dengan kelainan batang otak; tentu saja, gambaran psikotik dapat merupakan tanda dini dari penyakit ini. Pada stadium yang lebih dini, tanda kelainan mental dapat ditemukan pada kira-kira 3% kasus.4,5

7. Gangguan miksi
Pada saat pertama kali masuk rumah sakit, sekitar 20% pasien memperlihatkan gangguan ini. Yang paling sering adalah dorongan yang tidak terkontrol untuk miksi, yang dapat menimbulkan ngompol. Bentuk lain dari inkontinensia kurang sering ditemukan.4,5

8. Gangguan Sensorimotorik
Manifestasi sensorik dan motorik umumnya menunjukkan lesi pada medula spinalis atau hemisfer serebri. Contohnya, pasien mengalami paraparesis spastik asimetris dan atau parestesia, anestesia suhu, dan disestesia pada anggota gerak. Lesi pada kolumna posterior medula spinalis servikal dapat menyebabkan gejala yang hampir patognomonik yaitu sensasi kesemutan yang menjalar ke lengan atau tungkai saat fleksi leher (Fenomena Lhermitte). Pada beberapa pasien, gejala motorik, sensorik, atau visual terkadang lebih buruk setelah mandi air panas ( Fenomena Uhthoff ).2,3,4,5
Gangguan sensorik terdapat kira-kira pada 50% pasien-pasien dengan penyakit yang dini. Kadang-kadang gejala yang timbul berupa sensasi yang spontan abnormal (parestesia) atau sebagai perasaan abnormal setelah menggores kulit dari ekstremitas (disestesia). Tangan kadang-kadang dapat memperlihatkan astereognosia yang berat.4,5

Perjalanan Penyakit
Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Kemudian dapat terjadi rekurensi pada interval yang tidak dapat diperkirakan, yang mengenai bagian yang sama atau berbeda dari SSP. Peran cedera fisik, infeksi, kehamilan, dan stres emosional dalam menyebabkan relaps masih kontroversial.3

Dapat terjadi resolusi simtomatik total atau hampir total, khususnya dengan episode – episode awal ( penyakit relaps – remisi, kurang lebih pada 80% pasien ). Akan tetapi, episode demielinisasi berikutnya dapat menyebabkan ketidakmampuan residu, sehingga pasien memasuki fase sekunder progresi stabil tanpa resolusi ( penyakit progresif sekunder ). Beberapa pasien ( kira – kira 10% ), terutama pada kasus paraparesis spastik di usia pertengahan, tidak akan mengalami relaps dan remisi yang jelas ( penyakit progresif primer ).3
Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun – tahun ( pola jinak terjadi pada 10% kasus ).Sebagian akan mengalami akumulasi disabilitas, walaupun tetap mampu bekerja selama bertahun – tahun. Akan tetapi, sekelompok pasien ( hingga sepertiga kasus ) terkenanya lebih parah. Saat ini belum dapat diprediksi prognosis setiap pasien, walaupun biasanya keterlibatan motorik dan serebelar mempunyai prognosis lebih buruk.3
Gejala klinis pasien usia muda dengan multipel sklerosis lanjut, sangat membebani keluarga dan orang yang merawat. Kadang – kadang penyakit bersifat hiperakut, dan terjadi kematian dalam beberapa bulan, tetapi harapan hidup rata – rata pasien dengan penyakit progresif adalah lebih dari 25 tahun setelah onset. Pasien dengan penyakit progresif primer dapat mengalami akumulasi disabilitas perlahan – lahan walau dari definisi berarti tanpa ada remisi; sehingga prognosis jangka panjang biasanya buruk.3

Subtipe-subtipe dari multipel sklerosis:
• Relapsing remitting multiple sclerosa
Ini adalah tipe multipel sklerosis klasik dengan gejala klinis ditandai oleh eksaserbasi, dengan peningkatan jumlah variasi antar serangan. Relapsing-remitting menggambarkan keadaan awal 85% sampai 90% dari pasien dengan multipel sklerosis. Ini adalah subtipe yang ditandai oleh serangan yang tidak dapat diramalkan ( relaps ) diikuti oleh periode remisi dari beberapa bulan sampai beberapa tahun dengan atau tanpa gejala baru dari aktivitas penyakit. Gejala neurologis selama serangan mungkin dapat menghilang atau mungkin saja menjadi permanen. Jika gejala neurologis selalu menghilang antar serangan, hal inilah yang disebut sebagai “benign” multipel sklerosis.1,8

• Secondary progressive multiple sclerosa
Sekitar 80 persen kasus relapsing remitting multipel sklerosis berkembang menjadi satu pola penyakit secondary progresif, secara perlahan-lahan dan progresif meningkatkan serangan tanpa adanya suatu episode remisi kurang lebih 20 tahun setelah serangan pertama. Hal ini menggambarkan suatu bentuk dari relapsing remitting multipel sklerosis pada satu varian terpisah, walaupun tidak semua relapsing remitting multiple sclerosa berlanjut menjadi secondary progressive multiple sclerosa.1,8

• Primary progressive multiple sclerosa
Penyakit ini mempunyai pola serangan yang lambat, biasanya terjadi setelah umur 40 tahun, dan dimulai dengan suatu kelainan yang samar dan progresive terutama pada medula spinalis tanpa eksaserbasi ataupun remisi. Tidak seperti penyakit eksaserbasi-remitting, dimana dua per tiga dari kasus adalah wanita, primary progressive multiple sclerosis hanyalah sedikit lebih umum terjadi pada para wanita dengan perbandingan sekitar 1.3:1. MRI otak dalam kasus ini kadang-kadang normal, dan MRI medula spinalis dapat hanya memperlihatkan suatu penghentian pertumbuhan medula spinalis. Secondary progressive adalah jenis paling umum dari multiple sklerosis dan menyebabkan jumlah kecacatan terbesar.1,8

• Progressive relapsing multiple sclerosa
Progresif relapsing menggambarkan pasien dari serangan multipel sklerosis, yang mempunyai suatu kemunduran neurologis yang menetap tetapi juga menderita serangan yang bertingkat-tingkat dan subtipe yang paling sedikit terjadi dari semua subtipe.1

• Devic syndrome (Neuromyelitis optica)
Devic Syndrome adalah suatu kelainan akut dimana neuritis optik dan radang saraf tulang belakang yang terjadi dalam waktu yang singkat, dengan sedikit atau tidak ada keterlibatan dari bagian-bagian lain sistem syaraf pusat. Hal ini secara umum diperkirakan sebagai suatu penyakit monofasik tanpa kekambuhan setelah serangan; bagaimanapun, banyak kasus yang dimulai dengan neuritis optik dan radang saraf tulang belakang berkembang menjadi suatu bentuk relapsing-remitting serupa dengan bentuk relapsing-remitting multiple sclerosis, tetapi dengan gejala sisa yang lebih berat dari serangan. MRI didalam kasus ini menunjukan tidak ada lesi di dalam otak tetapi secara umum memperlihatkan bukti adanya peradangan dari saraf tulang belakang biasanya tiga atau lebih segmen. Apakah hal ini adalah suatu varian dari multipel sklerosis atau satu penyakit yang berbeda masih menjadi suatu kontroversi. Mungkin saja suatu bentuk penyakit yang berbeda, atau tingkat dan perbedaan intensitas yang dapat dihubungkan lebih kepada bentuk genetik dari pasien dibandingkan pada etiologi.8

• Marburg disease (Acute multiple sclerosis)
Adalah suatu kelainan akut dan fulminan demielinisasi yang pertama kali digambarkan oleh Otto Marburg pada tahun 1906. Adalah suatu bentuk yang berat dari suatu penyakit progresif demielinisasi yang secara tipikal dapat menyebabkan kematian dalam beberapa bulan atau dalam satu tahun.8

• Balo concentric sclerosis
Kemungkinan ini adalah suatu varian agresif yang biasanya berlanjut ke arah kematian dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan. Bentuk ini ditandai oleh plak besar dari demielinisasi dengan bentuk lapisan konsentris dari regenerasi mielin. Plak ini kadang-kadang bisa terlihat di dalam MRI. Bukti-bukti yang ada saat ini, dari beberapa kasus dengan Balo-like lesion pada gambaran MRI mempunyai satu bentuk tipikal dari relapsing-remitting multiple sclerosis. Mungkin saja bahwa like Balo-lesion adalah satu macam bentuk dari beberapa multipel sklerosis dini yang dengan sangat aktif mengalami remielinisasi, bentuk lesi yang menghilang ketika perkembangan penyakit berjalan sedemikian rupa sehingga lesi konsentris hanya dapat diamati secara patologis dalam individu yang meninggal segera setelah serangan dari penyakit.8

• Diffuse Sclerosis (Schilder’s Disease)
Anak-anak dengan penyakit ini menderita suatu kemunduran mental yang cepat dan kemunduran neurologis oleh karena ekstensif, simetris demielinisasi terutama mempengaruhi pusat semiovale. Penyakit diperkirakan suatu jenis dari leukodistrofi.5

• Disseminated Acut Encephalomyelitis (ADEM)
Penyakit ini diperkirakan menjadi suatu varian yang akut progresif dari multipel sklerosis. Seperti di multipel sklerosis, ada fokus dari demielinisasi dalam otak dan saraf tulang belakang dengan destruksi aksonal dan infiltrasi perivaskular limfositik . Gejala mulai dengan akut, sering dengan gejala demam, leukositosis, dan CSF pleositosis sampai 300 sel-sel setiap milimeter kubik, dan mungkin dapat secara simultan mencakup sistem saraf perifer juga. Pembentukan yang tidak sempurna dari protein dasar mielin tampaknya berperan penting dalam patogenesis ADEM. Penyakit ini kemajuannya sering terjadi dengan cepat, mendorong ke arah kematian di dalam beberapa minggu, tetapi juga bisa terjadi pemulihan sempurna.8

Diagnosis
Selama bertahun – tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Saat ini sudah ada pemeriksaan spesialistik dan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang diagnosis. Tujuan pemeriksaan pasien dengan kecurigaan multipel sklerosis adalah:
• mengumpulkan bukti anatomis lesi yang terpisah pada SSP,
• mendapatkan bukti gangguan imun SSP,
• menyingkirkan kemungkinan diagnosis lainnya.3

Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Dokter, terutama sekali ahli saraf, harus mencatat secara rinci perjalanan penyakit dan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis.2,9
Diagnosis dari multipel sklerosis biasanya dibuat pada pasien dewasa muda dengan gejala relapsing-remitting yang dapat dijadikan acuan ke berbagai area dari substansi alba dari sistem saraf pusat. Diagnosis lebih sulit dilakukan pada pasien saat sedang mengalami keluhan neurologis atau pada bentuk klinis progresif primer.9
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah untuk menyingkirkan penyakit vaskuler kolagen, infeksi (Penyakit Lyme, sipilis,dll), kelainan endokrin, kekurangan vitamin B-12, sarcoidosis, dan vaskulitis. Pemeriksaan dari cairan cerebrospinal (CSS) digunakan untuk mendukung diagnosis dari multipel sklerosis. Adanya protein dasar mielin di dalam CSS pasien multipel sklerosis mungkin saja benar-benar petunjuk aktivitas proses multipel sklerosis, tetapi ketidakhadirannya tidak mengesampingkan aktivitas penyakit.9
Sebuah teknik neuroimaging terbaru, Magnetic Resonance Spechtroscopy (MRS), bermanfaat dalam mengamati jumlah NAA (N-acetyl-aspartate) pada pasien dengan multipel sklerosis. NAA adalah suatu asam amino yang ditemukan di dalam neuron dan aksons otak. Pada pasien dengan relapsing-remitting multiple sclerosis, jumlah NAA menurun, menandakan adanya kerusakan axonal; bagaimanapun, pada pasien dengan secondary progresive multiple sclerosis dengan banyak kelainan, jumlah NAA berkurang secara signifikan. Pada fakta, pasien dengan multipel sklerosis mempunyai jumlah yang lebih rendah NAA bahkan di area otak sebelumnya secara alami, ketika dibandingkan dengan jumlah NAA di dalam orang normal.9

Pemeriksaan penunjang yang penting adalah:
• CT scan dapat memperlihatkan plak-plak yang menunjukan peningkatan yang abnormal setelah suntikan larutan yodium. MRI scan lebih sensitif memperlihatkan lebih banyak plak daripada CT scan, begitu juga lesi-lesi sampai sekecil 4×3 mm.1
MRI otak dan medula spinalis, yang dapat menunjukkan lesi plak demielinisasi. Akan tetapi, gambaran ini tidak spesifik untuk multipel sklerosis ( penyakit pembuluh darah kecil juga dapat menunjukkan gambaran serupa ) dan beberapa pasien sklerosis multipel mungkin mengalami negatif palsu pada MRI. Walaupun demikian, saat ini telah dibuat suatu kriteria yang memungkinkan diagnosis multipel sklerosis setelah serangan klinis pertama, berdasarkan gambaran MRI tertentu.3

• Potensial bangkitan visual ( visual evoked potentials ), yang dapat menunjukkan perlambatan konduksi sentral jalur visual, misalnya akibat neuritis optik subklinis sebelumnya. 3
• Pemeriksaan cairan serebrospinal, yang dapat menunjukkan perubahan nonspesifik termasuk limfositosis dengan penyakit aktif, dan peningkatan protein ( terutama imunoglobulin ). Pemeriksaan cairan serebrospinal yang lebih teliti untuk mendiagnosis multipel sklerosis adalah deteksi pita oligoklonal dengan elektroforesis yang menunjukkan sintesis lokal imunoglobulin dalam SSP. Akan tetapi, tes ini masih dapat menunjukkan positif palsu pada keadaan imunologis atau infeksi lainnnya, dan pasien multipel sklerosis jarang mengalami negatif palsu.3
• Pemeriksaan tambahan
Beberapa pemeriksaan penunjang lainnya biasa juga dilakukan. Elektroensefalografi pada minimal sepertiga kasus memperlihatkan abnormalitas yang tidak spesifik yang tidak memiliki korelasi dengan gambaran status mental pasien. Serum darah memperlihatkan kadar gamaglobulin yang meningkat dan perubahan imunoelektroforetik hanya selama serangan akut. Tes serologik tidak banyak gunanya pada saat diagnosa klinis ditegakkan walaupun kenyataan bahwa antibodi otak yang bersirkulasi dapat diperlihatkan pada seperempat sampai sepertiga pasien. Sayangnya antibodi-antibodi ini adalah tidak spesifik, dapat ditemukan pada penyakit-penyakit lain yang mana terjadi kerusakan jaringan otak. Sebagian besar dari pasien dengan multipel sklerosis memperlihatkan titer antibodi yang tinggi terhadap virus campak daripada yang ditemukan pada populasi umum. Limfosit dari pasien-pasien ini lebih sering memperlihatkan pengelompokan roset daripada sel-sel epitelial yang disuntik dengan virus campak.4

Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu. Jika tidak ada tanda fisik yang definitif, pasien dapat mengalami gejala tersebut dan khawatir akan kemungkinan dirinya mengalami multipel sklerosis padahal tidak ada penyakit neurologis yang berarti. Selain itu, jika gejala mengarah multipel sklerosis tanpa adanya keterbatasan fungsi, maka pemeriksaan dapat ditunda dulu, terutama karena hingga saat ini belum ada terapi kuratif.3
Pemeriksaan penunjang lebih penting dilakukan pada pasien dengan penyakit primer progresif dimana kriteria klasik diagnosis klinis tidak dapat digunakan. Pada pasien ini biasanya timbul gejala paraparesis spastik progresif. Pemeriksaan penunjang kasus ini adalah pencitraan medula spinalis dengan MRI untuk menyingkirkan lesi yang menekan medula spinalis ( misalnya tumor ), suatu diagnosis banding utama yang dapat diterapi.3

Diagnosis Banding
Diagnosa banding utama untuk menjadi pertimbangan tergantung pada manifestasi neurologis dalam kasus:
• Defisit saraf kranial mungkin saja berhubungan dengan berbagai jenis lesi fokal, seperti sebuah tumor dermoid basis kranii, suatu tumor dari serebelopontine angel, suatu tumor di foramen magnum, suatu optik glioma atau sphenoid wing meningioma dengan atrofi saraf optik, suatu brainstem astrocytoma, brainstem encephalitis, dan lain-lain.
• Suatu hemiplegia mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor otak atau stroke
• Kejang paraparesis mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor saraf tulang belakang atau cervical spondylotic myelopathy.
• Paraparesis berulang mungkin saja berhubungan dengan suatu malformasi vaskular pada saraf tulang belakang.
• Gejala dari serebellar dan traktus piramidal, dan mungkin juga gejala dari batang otak, mungkin saja berhubungan dengan suatu massa atau bentuk malformasi batang otak atau craniocervical junction. Beberapa gejala sering misdiagnosed sebagai multipel sklerosis. Bentuk malformasi vaskuler batang otak, juga dapat menyebabkan gejala neurologis yang berubah-ubah dengan onset usia pertengahan atau usia tua.
• Keterlibatan dari berbagai area dari sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan penyakit sistemik seperti sistemik lupus erythematosus, sarcoidosis, penyakit vaskuler, toxic encephalomyelopathy, hypothyroidism, atau funicular myelosis.
• Keterlibatan mata dan sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan suatu vaskulitis atau intoksikasi. Uveitis ditemukan bersama-sama dengan kelainan neurologis dalam uveoencephalomyelitis ( Vogt-Koyanagi-Harada syndrom ), suatu hal yang jarang, kiranya adalah sindrom virus dimana terjadi uveitis, gangguan gaya berjalan, leukodermia, munculnya uban, encephalitis, dan tanda meningeal yang berubah-ubah.
• Behcet’s disease dapat menyebabkan apththous ulcer, manifestasi okular, dan manifestasi saraf pusat, terutama brainstem encephalitis.5

Penatalaksanaan
Secara umum, bila diagnosis sklerosis multipel telah dipastikan, maka pasien harus diberitahu. Beberapa pasien akan menanyakan apakah mereka mengalami multipel sklerosis setelah suatu episode tunggal, ketika diagnosis multipel sklerosis masih berupa kemungkinan. Pada keadaan ini, yang terbaik dilakukan adalah diskusi yang menyeluruh. Walaupun kemungkinan multipel sklerosis tidak dapat disangkal, tetapi pasien harus disadarkan bahwa mungkin penyakit yang dideritanya merupakan penyakit tunggal yang tidak akan relaps. Pasien dapat memperoleh keuntungan dengan membaca mengenai multipel sklerosis atau kontak dengan kelompok pendukung. Akan tetapi, dokter memiliki peran edukatif yang bersinambung, terutama dalam mengarahkan pasien dalam terapi yang mahal tetapi belum tentu efektif, seperti manipulasi diet dan penggunaan oksigen hiperbarik.3
Pengobatan yang diakui terbaik, disamping pengobatan nonfarmakologik, saat ini adalah dengan interferon beta berupa injeksi Betaseron 250 mcg subkutan selang sehari. Penelitian Benefit yang dilaporkan awal oktober 2005 menunjukan, bahwa selama lima tahun terjadi penurunan angka kejadian multipel sklerosis hingga 50% dengan dua tahun pengobatan pada kasus yang sebelumnya adalah kemungkinan multipel sklerosis.10
Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multiple sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana:
• tatalaksana relaps akut,
• modifikasi perjalanan penyakit,
• kontrol gejala.3

Tatalaksana Relaps Akut
Relaps pada seorang pasien yang cukup berat dan mengakibatkan keterbatasan fungsi, misalnya karena kelemahan anggota gerak atau gangguan visual, dapat diterapi dengan kortikosteroid. Saat ini kortikosteroid diberikan dalam bentuk metilprednisolon dosis tinggi baik secara intravena maupun oral ( 500 mg – 1 g per hari selama 3 – 5 hari ). Pengobatan ini dapat memperbaiki penyembuhan tetapi bukan derajat penyembuhan dari eksaserbasi. Steroid jangka panjang belum terbukti mempengaruhi keadaan perjalanan penyakit alamiah.3

Modifikasi Perjalanan Penyakit
Bukti adanya dasar autoimun pada multipel sklerosis telah menarik uji klinis obat–obat imunosupresan, seperti azatioprin, metotreksat, dan siklofosfamit, yang mencoba mengubah prognosis jangka panjang penyakit. Akan tetapi, efek samping dari obat ini lebih banyak daripada keuntungannya. Sekarang mulai digunakan obat imunoterapi yang lebih baru dengan tujuan mengubah kecepatan progresivitas multipel sklerosis, atau setidaknya mengurangi kecepatan relaps, tanpa efek samping yang berat, misalnya interferon beta dan glatiramer asetat. Obat tersebut memberi harapan untuk memberikan proteksi terhadap relaps ( setidaknya reduksi frekuensi relaps sampai 30% ) dan sedikit penurunan kecepatan progresi penyakit.3

Kontrol Gejala
Terapi simtomatik dengan obat untuk komplikasi multipel sklerosis adalah sebagai berikut :
• Spastisitas, spasme fleksor – baklofen ( oral atau intratekal ), dantrolen, tizanidin, diazepam, walaupun obat – obat dapat meningkatkan kelemahan dan menyebabkan rasa kantuk. Pendekatan lain meliputi injeksi toksin botulinum pada otot yang terkena.
• Tremor serebelar – jika ringan dapat berespons dengan pemberian klonazepam, isoniazid, atau gabapentin.
• Fatique ( sering terjadi bersamaan dengan relaps ) – amantadin,selegilin, atau obat antinarkolepsi modafinil.
• Gangguan kandung kemih – obat antikolinergik, misalnya oksibutinin atau tolterodin; pasien harus pula dilatih untuk melakukan kateterisasi intermiten mandiri. Infeksi saluran kemih harus ditangani segera.
• Depresi – obat trisiklik dan kelompoknya dalam dosis kecil, misalnya amitriptilin atau dotiepin;selective serotonin reuptake inhibitor ( SSRI ), misalnya sertralin.
• Impotensi – inhibitor fosfodiesterase tipe 5, misalnya sildenafil, papaverin intrakavernosa, atau prostaglandin. Prostaglandin dapat pula diberikan secara topikal melalui uretra.
• Nyeri, gejala paroksismal termasuk kejang – karbamazepin, gabapentin. Peran kanabis dalam tatalaksana nyeri dan spastisitas pada multipel sklerosis masih kontroversial.3

Eksaserbasi bisa adalah didefinisikan sebagai episode serangan gejala sementara, kadang-kadang disebut juga sebagai serangan atau kambuh lagi. Sebagian besar episode relaps menunjukan suatu derajat pemulihan secara spontan, tetapi pengobatan adalah ditujukan untuk episode relaps yang mempunyai suatu dampak parah terhadap fungsi. Steroid merupakan pengobatan pilihan untuk episode relaps, biasanya metil-prednisolon diberikan dengan oral atau intravena. Sebelumnya steroid diberikan, infeksi harus disingkirkan karena steroid mempunyai efek imunosupresan dan bisa memperburuk infeksi.2
Modifikasi pengobatan penyakit adalah bertujuan untuk memperlambat progresivitas penyakit. Dua jenis imunomodulator agen yang saat ini digunakan sebagai suatu pengobatan lini pertama adalah beta interferon dan glatiramer asetat. Beta Interferon sudah dibuktikan efektif untuk Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan Secondary Progressive multiple sclerosa. Saat ini tidak ada bukti untuk peningkatan hasil pengobatan terhadap Primary Progresive multiple sclerosa. Penghentian pengobatan mungkin saja diperlukan oleh karena intoleran pada efek samping, seperti saat suatu kehamilan direncanakan, atau ketika tidak lagi efektif. Glatiramer adalah pengobatan yang sesuai untuk mengurangi frekuensi relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan tidak digunakan untuk Primary Progresive Multiple Sclerosa dan Secondary Progressive Multiple Sclerosa. Kriteria untuk menghentikan glatiramer adalah sama seperti beta interferon.2
Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Tentu saja, pengobatan gejala, bersama-sama dengan pengobatan suportif dan rehabilitasi, adalah satu kesatuan bagian terbesar penanganan multipel sklerosis.2

Interferon
Sejak 1993, pengobatan yang mempengaruhi sistem kekebalan, terutama interferon, digunakan untuk penatalaksanaan multipel sklerosis. Interferon adalah suatu protein yang membawa pesan ke tempat dimana sel-sel dari sistem kekebalan dibentuk dan untuk berkomunikasi satu sama lain. Terdapat berbagai jenis yang berbeda dari interferon, seperti alfa, beta, dan gamma. Semua interferon mempunyai kemampuan untuk mengatur sistem kekebalan dan memainkan suatu peranan penting dalam melindungi tubuh dari infeksi virus. Setiap interferon bekerja dengan cara yang berbeda, tetapi memiliki fungsi yang hampir sama. Beta interferon ditemukan bermanfaat dalam penanganan dari multipel sklerosis. Interferon beta-1b (Betaseron®) adalah interferon pertama disetujui untuk mengelola Relapsing Remitting Multiple Sclerosa pada tahun 1993. Pada tahun 1996, interferon beta-1a (Avonex®) mendapatkan persetujuan dari FDA untuk Relapsing Remitting Multiple Sclerosa.

Secara keseluruhan, pasien yang diterapi dengan interferon mengalami lebih sedikit relaps atau suatu interval yang lebih panjang dari relaps. Uji klinis juga telah memperlihatkan efek terhadap memperlambat akumulasi kerusakan. Efek samping paling umum adalah suatu sindrom menyerupai-influensa meliputi demam, kelelahan, kelemahan, dan gangguan fungsi otot. Sindrom ini cenderung menurun seiring dengan berjalannya terapi. Efek samping umum yang lain adalah reaksi lokal tempat injeksi, perubahan dalam jumlah sel darah, dan kelainan dari fungsi hati. Test fungsi hati dan hitung jumlah sel darah direkomendasikan untuk pasien yang menerima interferon beta-1b.

Uji klinis dari obat beta interferon pada pasien dengan serangan pertama dari multipel sklerosis menunjukkan bahwa dalam populasi pasien ini, obat-obatan ini dapat menunda dari serangan kedua. Avonex® diberikan secara intramuskuler sekali seminggu, Betaseron® diberikan secara subkutan setiap selang sehari, dan Rebif® diberikan secara subkutan tiga kali setiap minggunya.

Interferon beta yang ada meliputi:
• Interferon beta-1b (Betaseron®) digunakan untuk penatalaksanaan bentuk relaps dari multipel sklerosis, untuk mengurangi frekuensi dari relaps klinis. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah menunjukan efektifitas meliputi pasien yang telah memiliki satu episode klinis pertama dan yang mempunyai gambaran MRI yang konsisten dengan multipel sklerosis.
• Interferon beta -1a(Rebif®) digunakan untuk penatalaksanaan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk mengurangi frekuensi klinis dari relaps dan menghambat akumulasi kerusakan fisik. Keefektifan dari Rebif® dalam kronis progresif multipel sklerosis belum dapat dibuktikan.
• IFN beta-1a (Avonex®) digunakan untuk penanganan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk memperlambat akumulasi kerusakan fisik dan mengurangi frekuensi klinis dari relaps. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah dibuktikan efektivitasnya adalah meliputi pasien yang telah mengalami suatu episode klinis pertama dan mempunyai gambaran MRI konsisten dengan multipel sklerosis. Keamanan dan efektivitas pada pasien dengan kronis progresif multipel sklerosis belum dapat ditetapkan.9

Glatiramer Asetat
Glatiramer Asetat (Copaxone) adalah suatu obat yang bertujuan untuk mengurangi frekuensi relaps dalam Relapsing Remitting Multiple Sclerosis. Glatiramer Asetat adalah suatu bahan sintetis campuran asam amino yang menyerupai suatu komponen protein dari myelin. Hal ini kemungkinan bahwa reaksi sistem imunologi yang merusak myelin dalam multipel sklerosa dapat diblok oleh glatiramer asetat. Sebuah reaksi dapat terjadi dengan segera setelah injeksi dari glatiramer asetat, dapat terjadi pada satu dari 10 pasien. Reaksi tersebut dapat meliputi kemerahan, nyeri dada atau sesak, jantung berdebar-debar, kecemasan, hipoventilasi. Reaksi biasanya muncul dalam 30 menit dan tidak memerlukan penanganan. Beberapa pasien mungkin saja berhadapan dengan resiko lipoatrophi, inflamasi dan destruksi jaringan di bawah kulit di tempat injeksi. Glatiramer Asetat adalah digunakan untuk mengurangi frekuensi dari relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting Multiple Sclerosa.9
Natalizumab
Natalizumab (Tysabri®) adalah suatu obat yang sudah disetujui oleh FDA untuk pengobatan multipel sklerosis. Natalizumab adalah satu antibodi monoklonal yang melawan VLA-4, suatu molekul yang memerlukan sel-sel imun untuk melekat pada sel-sel lain, menembus sawar darah otak dan memasuki otak. Proses ini terjadi melalui pembuluh darah dalam waktu bulanan. Ini memberikan suatu tanda peringatan untuk suatu penyakit yang berpotensi berakibat fatal, Progresive Multifocal Leukoencephalopathy (PML), suatu infeksi virus dari otak yang biasanya menyebabkan kematian atau cacat yang berat. Untuk alasan inilah hanya pasien yang telah menandatangani inform konsen untuk pengobatan dengan program pengobatan ini yang boleh menjalani pengobatan ini.

Natalizumab digunakan sebagai monoterapi untuk pengobatan dari pasien dengan relaps multipel sklerosis untuk mencegah progresifitas penyakit dan mengurangi frekuensi relaps klinis. Keamanan dan efektifitas natalizumab pada penggunaan lebih dari dua tahun tidak diketahui. Karena natalizumab meningkatkan resiko dari PML, maka dari itu secara umum hanya direkomendasikan untuk pasien yang tidak merespon, atau tidak mampu mentoleransi efek samping bentuk pengobatan lain dari multipel sklerosis.9

Mitoxantrone
Mitoxantrone ( Novantrone® ) juga disetujui oleh FDA untuk pengobatan dari multipel sklerosis. Mitoxantrone adalah suatu obat kemoterapi yang memiliki resiko dari efek samping yang berhubungan dengan jantung atau kanker berat. Oleh karena efek samping serius ini, dokter cenderung untuk mencadangkan penggunaannya hanya untuk kasus yang buruk dari multipel sklerosis.

Mitoxantrone adalah digunakan untuk mengurangi kerusakan saraf dan frekuensi relaps klinis pada pasien dengan secondary, progresif, progresif relapsing, atau Relapsing-Remitting Multiple sclerosa yang mengalami perburukan keadaan ( sebagai contoh, pasien yang status sarafnya secara signifikan abnormal atau sering relaps ). Mitoxantrone tidak digunakan dalam penanganan dari pasien dengan primer progresif multiple sclerosa.9

Pasien dengan multipel sklerosis tahap lanjut mungkin membutuhkan keterlibatan tim neurorehabilitasi. Pasien dengan penyakit yang berat membutuhkan penanganan menyeluruh yang sesuai untuk pasien paraplegia, terutama perawatan yang teliti pada daerah yang mengalami tekanan. Perburukan gangguan berkemih mungkin memerlukan kateterisasi uretra atau suprapubik.3
Tim dari berbagai multidisiplin biasanya meliputi spesialis penyakit saraf, urologi, ilmu pengobatan mata, neuropsikologi, dan pekerjaan sosial.2
Perlunya pembedahan pada kasus ekstrem yaitu:
• Tenotomi untuk terapi spastisitas dan spasme fleksor
• Stimulasi kolumna dorsalis untuk rasa nyeri
• Talamotomi stereotaktil untuk ataksia serebelar berat.3

Prognosis
Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Hal ini disebabkan terutama karena peningkatkan metoda dari pencegahan progresif penyakit, seperti fisioterapi dan terapi bicara, bersama-sama dengan penanganan yang menangani komplikasi umum, seperti radang paru-paru dan infeksi saluran kemih. Meskipun demikian, setengah kematian dari pasien dengan multipel sklerosis adalah secara langsung berhubungan dengan komplikasi dari penyakit, sementara 15% lebih berhubungan dengan bunuh diri.1
Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis. Setiap individu memiliki variasi kelainan, tetapi sebagian besar pasien dengan multipel sklerosis bisa mengharapkan 95% harapan hidup normal. Beberapa penelitian telah menunjukankan pasien yang mempunyai sedikit serangan di tahun pertama setelah diagnosis, interval yang lama antar serangan, pemulihan sempurna dari serangan, dan serangan yang berhubungan dengan saraf sensoris ( misalnya., baal atau perasaan geli) cenderung untuk memiliki prognosis yang lebih baik. Pasien yang sejak awal memiliki gejala tremor, kesukaran dalam berjalan, atau yang mempunyai serangan sering dengan pemulihan yang tidak sempurna, atau lebih banyak lesi yang terlihat oleh MRI scan sejak dini, cenderung untuk mempunyai suatu tingkat penyakit yang lebih progresif.2

RINGKASAN

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat (SSP), mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi akson sel-sel syaraf ), oligodendrosit ( sel-sel yang menghasilkan mielin ), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( daerah dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat.
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1.
Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medulla spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat daerah yang relatif tampak normal yang berselang – seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil dan terletak pada area SSP yang relatif tenang.
Penyebab dari multiple sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penalitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Peran mekanisme imun pada patogenesis sklerosis multipel didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis.
Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah gangguan visual, gejala dari gangguan batang otak, gejala gangguan serebelar, gejala ekstrapiramidal, fenomena mirip bangkitan, gangguan mental, gangguan miksi, gangguan sensorimotorik. Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun – tahun. Subtipe dari multipel sklerosis antara lain adalah relapsing remitting multiple sclerosa, secondary progressive multiple sclerosa, primary progressive multiple sclerosa, progeressive relapsing multiple sclerosa, devic syndrome, marburg disease, balo concentric sclerosa, diffuse sclerosa, disseminated acute encephalomyelitis.
Selama bertahun – tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Pemeriksaan penunjang yang penting adalah CT scan, VEP, pemeriksaan cairan cerebrospinal, elektroensefalografi, serum darah. Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu.
Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multipel sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana adalah tatalaksana relaps akut, modifikasi perjalanan penyakit,dan kontrol gejala. Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Beberapa jenis obat yang sering digunakan pada pasien multipel sklerosis adalah interferon, glatiramer asetat, natalizumab, mitoxantron dan lain-lain.
Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis karena setiap individu memiliki variasi kelainan.
DAFTAR PUSTAKA

1. http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis. Autoimmune diseases | Neurological disorders | Neurobiological brain disorder | Multiple sclerosis. 10 june 2008. Diakses tanggal 11 Juni 2008
2. Chamberlin, Stacey L. Narins, Bringham. The Gale Encyclopedia of Neurological Disorders vol.2. Detroit: Thompson Gale. 2005.
3. Ginsberg, Lionel. Lecture Notes Neurologi edisi ke-8. Jakarta: Erlangga Medical Series.2005.
4. Ali, Wendra. NEUROLOGI jilid 1. Jakarta: Binarupa Aksara.1995.
5. Mumenthaler, Mark. Mattle, Heinrich. Taub, Elsan. Neurology fourth edition. Switzerland: Thieme.2004.
6. Cook, D Stuart. Handbook of Multiple Sclerosis Fourth edition. New Jersey: University of Medicine and Dentistry of New Jersey. 2006.
7. http://www.emedicine.com. eMedicine Specialties >Emergency Medicine > NEUROLOGY. Multiple Sclerosis. 3 March 2008. Diakses tanggal 5 Juni 2008
8. M. Herdon, M.D, Robert. Multiple Sclerosis Immunology, Pathology, and Pathophysiology. New York: Demos.2002.
9. http://www.medicineNet.com. Home>Multiple Sclerosis index>Multiple Sclerosis. Article.2 June 2008. Diakses tanggal 5 Juni 2008
10. http://www.kompascybermedia.com/kesehatan/multipel_sklerosis.

PENYAKIT KELENJAR PARATIROID

Posted in Interna on 22 November 2009 by kadaverboy

 

I. KELENJAR PARATIROID

I.1 ANATOMI
Secara normal ada empat buah kelenjar paratiroid pada manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, dua tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan dua di kutub inferiornya (Gbr. I.1). Namun, letak masing-masing paratiroid dan jumlahnya dapat cukup bervariasi, jaringan paratiroid kadang-kadang ditemukan di mediastinum.

Gambar I.1

Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter, lebar 3 milimeter, dan tebalnya dua millimeter dan memiliki gambaran makroskopik lemak coklat kehitaman. Kelenjar paratiroid sulit untuk ditemukan selama operasi tiroid karena kelenjar paratiroid sering tampak sebagai lobulusyang lain dari kelenjar tiroid. Dengan alasan ini, sebelum manfaat dari kelenjar ini diketahui, pada tiroidektomi total atau subtotals sering berakhir dengan pengangkatan kelenjar paratiroid juga.
Pengangkatan setengah bagian kelenjr paratiroid biasanya menyebabkan sedikit kelainan fisiologik. Akan tetapi, pengangkatan pengangkatan tiga atau empat kelenjar normal biasanya akan menyebabkan hipoparatiroidisme sementara. Tetapi bahkan sejumlah kecil dari jaringan paratiroidyang tinggal biasanya sudah mampu mengalami hipertrofi dengan cukup memuaskan sehingga dapat melakukan fungsi semua kelenjar.
Kelenjar paratiroid orang dewasa terutama terutama mengandung sel utama (chief cell) yang mengandung apparatus Golgi yang mencolok plus retikulum endoplasma dan granula sekretorik yang mensintesis dan mensekresi hormon paratiroid (PTH). Sel oksifil yang lebih sedikit namun lebih besar mengandung granula oksifil dan sejumlah besar mitokondria dalam sitoplasmanya (Gbr. I.2). Pada manusia, sebelum pubertas hanya sedikit dijumpai, dan setelah itu jumlah sel ini meningkat seiring usia, tetapi pada sebagianbesar binatang dan manusia muda, sel oksifil ini tidak ditemukan.
Fungsi sel oksifil masih belum jelas, sel-sel ini mungkin merupakan modifikasi atau sisa sel utama yang tidak lagi mensekresi sejumlah hormon.

Sel darah merah Sel oksifil Sel utama (chief cell)

Gambar I.2

I.2 SINTESIS DAN METABOLISME HORMON PARATIROID (PTH)
Hormon paratiroid (PTH) manusia adalah suatu polipeptida linear dengan berat molekul 9500 yang mengandung 84 residu asam amino (Gbr. I.3). Strukturnya sangat mirip dengan PTH sapi dan babi. PTH disintesis sebagai bagian dari suatu molekul yang lebih besar yang mengandung 115 residu asam amino (prapo-PTH). Setelah prapo-PTH masuk ke dalam retikulum endoplasma, maka leader sequence yang terdiri dari 25 residu asam amino dikeluarkan dari terminal N untuk membentuk polipeptida pro-PTH yang terdiri dari 90 asam amino. Enam residu asam amino lainnya juga dikeluarkan dari terminal N pro-PTH di apparatus Golgi, dan produk sekretorik utama chief cells adalah polipeptida PTH yang terdiri dari 84 asam amino.
Kadar normal PTH utuh dalam plasma adalah 10-55 pg/mL. Waktu paruh PTH kurang dari 20 menit, dan polipeptida yang disekresikan ini cepat diuraikan oleh sel-sel Kupffer di hati menjadi 2 polipeptida, sebuah fragmen terminal C yang tidak aktif secara biologis dengan berat molekul 2500.

Gambar I.3

I.3 EFEK HORMON PARATIROID
PTH bekerja langsung pada tulang untuk meningkatkan resorpsi tulang dan memobilisasi Ca2+. Selain meningkatkan Ca2+ plasma dan menurunkan fosfat plasma, PTH meningkatkan ekskresi fosfat dalam urin. Efek fosfaturik ini disebabkan oleh penurunan reabsorpsi fosfat di tubulus proksimal. PTHjuga meningkatkan reabsorpsi Ca2+ di tubulus distal, walaupun ekskresi Ca2+ biasanya meningkat pada hiperparatiroidisme karena terjadi peningkatan jumlahyang difiltrasi yang melebihi efek reabsorpsi. PTH juga meningkatkan pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol, metabolit vitamin D yang secara fisiologis aktif. Hormon ini meningkatkan absorpsi Ca2+ dari usus, tetapi efek ini tampaknya disebabkan hanya akibat stimulasi pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol.

Gambar I.4

Efek hormon paratiroid terhadap konsentrasi kalsium dan fosfat dalam cairan ekstraselular
Naiknya konsentrasi kalsium terutama disebabkan oleh dua efek berikut ini: (1) efek hormon paratiroid yang menyebabkan terjadinya absorpsi kalsium dan fosfat dari tulang, dan (2) efek yang cepat dari hormon paratiroid dalam mengurangi ekskresi kalsium oleh ginjal. Sebaliknya berkurangnya konsentrasi fosfat disebabkan oleh efek yang sangat kuat dari hormon paratiroid terhadap ginjal dalam menyebabkan timbulnya ekskresi fosfat dari ginjal secara berlebihan, yang merupakan suatu efek yang cukup besar untuk mengatasi peningkatan absorpsi fosfat dri tulang.

Absorpsi Kalsium dan Fosfat dari tulang yang disebabkan oleh hormon paratiroid
Hormon paratiroid mempunyai dua efek pada tulang dalam menimbulkan absorpsi kalsium dan fosfat. Pertama merupakan suatu tahap cepatyang dimulai dalam waktu beberapa menit dan meningkat secara progresif dalam beberapa jam. Tahap ini diyakini disebabkan oleh aktivasi sel-sel tulangyang sudah ada (terutama osteosit) untuk meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat. Tahap yang kedua adalah tahap yang lebih lambat, dan membutuhkan waktu beberapa hari atau bahkan beberapa minggu untuk menjadi berkembang penuh; fase ini disebabkan oleh adanya proses proliferasi osteoklas,yang diikuti dengan sangat meningkatnya reabsorpsi osteoklastik pada tulang sendiri, jadi bukan hanya absorpsi garam fosfat kalsium dari tulang.

Fase cepat absorpsi kalsium dan fosfat (osteolisis) Bila disuntikan sejumlah besar hormon paratiroid, maka dalam waktu beberapa menit konsentrasi ion kalsium dalam darah akan meningkat, jauh sebelum setiap sel tulangyang baru dapat terbentuk. Hormon paratiroid dapat menyebabkan pemindahan garam-garam tulang dari dua tempat didalam tulang:
Gambar I.5

(1) dari matriks tulang disekitar osteosit yang terletak didalam tulangnya sendiri dan (2) disekitar osteoblas yang terletak disepanjang permukaan tulang. Pada membran sel osteoblas dan osteosit memiliki protein reseptor (Gbr I.4) untuk mengikat hormon paratiroid. Hormon paratiroid dapan mengaktifkan pompa kalsium dengan kuat, sehingga menyebabkan pemindahan garam-garam kalsium fosfat dengan cepat dari kristal tulang amorfyang terletak dekat dengan sel. Hormon paratiroid diyakini merangsang pompa ini dengan meningkatkan permeabilitas ion kalsium pada sisi cairan tulang dari membran osteositik, sehingga mempermudah difusi ion kalsium ke dalam membran sel cairan tulang. Selanjutnya pompa kalsium di sisi lain dari membran sel memindahkan ion kalsiumyang tersisa tadi kedalam cairan ekstraselular.

Fase lambat absorpsi tulang dan pelepasan kalsium dan fofat (aktivasi osteoklas)
Suatu efek hormon paratiroid yang lebih banyak dikenal dan yang penjelasannya lebih baik adalah aktivasi hormon paratiroid terhadap osteoklas. Namun osteoklas sendiri tidak memiliki protein reseptor membran untuk hormon paratiroid. Sebaliknya diyakini bahwa osteoblas dan osteosit teraktivasi mengirimkan suatu sinyal sekunder tetapi tidak dikenali ke osteoklas, menyebabkan osteoklas memulai kerjanyayang biasa, yaitu melahap tulang dalam waktu berminggu-minggu atau berbulan-bulan.
Aktivasi sistem osteoklastik terjadi dalam dua tahap: (1) aktivasi yang berlangsung dari semua osteoklas yang sudah terbentuk, dan (2) pembentukan osteoklas yang baru. Kelebihan hormon paratiroid selama beberapa hari biasanya menyebabkan sistem osteoklastikberkembang dengan baik, tetapikarena pengaruh rangsangan hormon paratiroidyang kuat, pertumbuhan ini berlangsung terus selama berbulan-bulan. Setelah beberapa bulan, resorpsi osteoklastik tulang dapat menyebabkan lemahnya tulang dan menyebabkan rangsangan sekunder pada osteoblasyang mencoba memperbaiki keadaan tulang yang lemah. Oleh karena itu, efek yang terakhir dari hormon paratiroid yang sebenarnya adalah untuk meningkatkan aktivitas dari osteoblastik dan osteoklastik. Namun, bahkan pada tahap akhir, masih terjadi lebih banyak absorpsi tulang daripada pengendapan tulang dengan adanya kelebihan hormon paratiroidyang terus menerus.
Bila dibandingkan dengan jumlah total kalsium dalam cairan ekstraselular (yang besarnya kira-kira 1000 kali), ternyata tulang mengandung banyak sekali kalsium, bahkan bila hormon paratiroid menyebabkan peningkatan konsentrasi kalsium yang sangat besar dalam cairan ekstraselular, tidaklah mungkin untuk memperhatikan adanya efek yang berlangsung dengan segera pada tulang. Pemberian atau sekresi hormon paratiroid yang diperlama (dalam waktu beberapa bulan atau tahun) akhirnya menyebabkan absorpsi seluruh tulang yang sangat nyata dengan disertai pembentukan rongga-rongga yang besar yang terisi dengan osteoklas besar berinti banyak.

Efek hormon paratiroid terhadap ekskresi fosfat dan kalsium oleh ginjal
Pemberian hormon paratiroid menyebabkan pelepasan fosfat dengan segera dan cepat masuk kedalam urin karena efek dari hormon paratiroid yng menyebabkan berkurangnya reabsorpsi ion fosfat pada tubulus proksimal.
Hormon paratiroid juga meningkatkan reabsorpsi tubulus terhadap kalsium pada waktu yang sama dengan berkurangnya reabsorpsi fosfat oleh hormon paratiroid. Selain itu, hormon ini juga menyebabkan meningkatnya kecepatan reabsorpsi ion magnesium dan ion hydrogen, sewaktu hormon ini mengurangi reabsorpsi ion natrium, kalium dan asam amino dengan cara yang sangat mirip seperti hormon paratiroid mempengaruhi fosfat. Peningkatan absorpsi kalsium terutama terjadi di bagian akhir tubulus distal, duktus koligentes, dan bagian awal duktus koligentes.
Bila bukn oleh karena efek hormon paratiroid pada ginjal yang meningkatkan reabsorpsi kalsium, pelepasan kalsium yang berlangsung terus menerus pada akhirnya akan menghabiskan mineral tulang ini dari cairan ekstraselular dan tulang.

Efek hormon paratiroid pada absorpsi kalsium dan fosfat dalm usus
Hormon paratiroid sangat berperan dalam meningktkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus dengan cara meningkatkan pembentikan 1,25 dihidroksikolekalsiferol dari vitamin D.

Efek vitamin D pada tulang serta hubungannya dengan aktivitas hormon paratiroid
Vitamin D memegang peranan penting pada absorpsi tulang dan pengendapan tulang. Pemberian vitamin D yang banyak sekali menyebabkan absorpsitulang yang sangat mirip dengan pemberian hormo paratiroid. Juga, bila tidak ada vitamin D, maka efek hormon paratiroid dalam menyebabkan absorpsi tulang sangat berkurang atau malahan dihambat. Mekanisme kerja vitamin D ini belum diketahui, tetapi diyakini merupakan hasil dari efek 1,25 dihidroksikalsiferol (yang merupakan produk utama dari vitamin D) dalam meningkatkan pengangkutan kalsium melewati membran sel.
Vitamin D dalam jumlah yang lebih kecil meningkatkan kalsifikasi tulang. Salah satu cara yang dapat dipakai untuk meningkatkan kalsifikasi adalah dengan cara meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus. Akan tetapi, bahkan bila tidak ada peningkatan, absorpsi akan tetap meningkatkan proses mineralisasi tulang. Sekali lagi, mekanisme terjadinya efek ini tidak diketahui, tetapi mungkin disebabkan oleh kemampuan 1,25 dihidroksikolekalsiferol untuk menyebabkan timbulnya pengangkutan ion kalsium melewati membran sel.
Sebagian besar efek hormon paratiroid pada organ sasarannya diperentarai oleh siklik adenosin monofosfat (cAMP) yang bekerja sebagai mekanisme second messenger. Dalam waktu beberapa menit setelah pemberian hormon paratiroid, konsentrasi cAMP di dalam osteosit, osteoklas, dan sel-sel sasaran lainnya meningkat. Selanjutnya, cAMP mungkin bertanggung jawab terhadap beberapa fungsi osteoklas seperti sekresi enzim dan asam-asam sehingga terjadi reabsorpsi tulang, pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol di dalam ginjal dan sebagainya. Mungkin masih ada efek-efek langsung lain dari hormon paratiroid yang efeknya tidak bergantung pada mekanisme second messenger.

Pengaturan sekresi paratiroid oleh konsentrasi ion kalsium
Bahkan penurunan konsentrasi ion kalsium yang paling sedikit pun dalm cairan ekstraselular akan menyebabkan kelenjar paratiroid meningkatkan kecepatan sekresinya dalam waktu beberapa menit; bila penurunak konsentrasi ion kalsium menetap, kelenjar paratiroid akan menjadi hipertrofi, sering lim kali atau lebih. Contohnya, kelenjar paratiroid akan menjadi sangat besar pada Rikets, dimana kadar kalsium biasanya hanya tertekan sedikit; juga, kelenjar akan menjadi sangat besar saat hamil, walaupun penurunan konsentrasi ion kalsium pada cairan ekstraselular ibu sangat sulit diukur; dan kelenjar sangat membesar selama laktasi karena kalsium digunakan untuk pembentukan air susu ibu. Sebaliknya, setiap keadaan yang meningkatkan konsentrasi ion kalsium diatas nilai normal akan menyebabkan berkurangnya aktivitas dan ukuran kelenjar paratiroid. Beberapa keadaan tersebut meliputi: (1) jumlah kalsium yang berlebihan dalam diet, (2) meningkatnya vitamin D dalam diet, dan (3) absorpsi tulang yang disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeda dengan hormon paratiroid (contohnya absorpsi tulang yang disebabkan oleh tidak digunakannya tulang itu).

Gambar I.6

Gambar I.7
Kontrol dari hormon Paratiroid
Sekresi dari hormon paratiroid tergantung dari suatu negative feed-back mechanism yang diatur oleh kadar ion kalsium dalam plasma. Juga ada hormon lain yang ikut mengatur kadar kalsium dalam serum yaitu calcitonin atau thyrocalcitonin. Hormon ini diproduksi oleh kelenjar tiroid.
Beberapa observasi menunjukan bahwa ada hubungan antara paratiroid dengan kelenjar-kelenjar endokrin lain. Umpamanya pernah didapat hiperplasia kelenjar paratiroid pada akromegali, sindrom Cushing, dan penyakit Addison. Hipofisektomi (pada binatang) menyebabkan involutiodari kelenjar-kelenjar paratiroid, sedangkan pemberian hormon pertumbuhan (GH), adrenokortikotropin (ACTH), ekstrak lobus anterior hipofisis dan steroid-steroid adrenal mengakibatkan hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid. Tetapi mungkin pula bahwa perubahan kelenjar-kelenjar paratiroid adalah sekunder akibat perubahan kadar fosfat dalam serum yang disebabkan oleh hormon-hormon tersebut.
Hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid terdapat dalam keadaan-keadaan dimana ada tendens dari ion kalsium untuk menurun, umpamanya pada penyakit Rachitis (atau Osteomalacia), kehamilan, hilangnya kalsium dalam darah dan insufisiensi ginjal yang disertai retensi fosfor.

I.4 Laboratorium
Menentukan jumlah hormon paratiroid dalamdarah dukar sekali. Karena itu aktivitas dari paratiroid dihitung dengn memeriksa perubahan-perubahan metabolisme dari zat-zat yang dipengaruhinya, yang terpenting adalah kalsium, fosfat dan fosfatase alakali.

1) Percobaan Sulkowitch:
Dengan memakai reagens dari Sulkowitch kita dapat memeriksa apakah jumlah kalsium dalam urin berubah. Pemeriksaan kuantitas ini penting untuk mengevaluasi sekresi kalsium oleh urin dan dengan demikian aktivitas dari paratiroid.

Jika pada percobaan Sulkowitch:
a) Tidak terdapat endapan maka kadar kalsium dalam plasma diperkirakan antara 5-7,5 mgr%.
b) Endapan yang sedikit (menyerupai fine white cloud) menunjukan bahwa kadar kalsium dalam darah normal.
c) Endapan yang banyak menunjukan adanya hiperkalsemia.

2) Percobaan Ellsworth-Howard:
Percobaan ini berdasarkan diuresis fosfor yang dipengaruhi oleh hormon paratiroid (baik yang endogen maupun yang eksogen) serta mekanisme reabsorpsi fosfor dalam tubuli ginjal.
Pada percobaan ini hormon paratiroid disuntikan intravena dan kemudian diperiksa diuresis fosfat. Evaluasi adalah sebagai berikut:
a) Hipoparatiroidisme:
Diuresis fosfat bertambah sampai 5-6 kali biasa.
b) Pseudohipoparatiroidisme:
Diuresis fosfat bertambah hanya sedikit, paling banyak sampai 2 kali biasa. Ini disebabkan karena tubuli ginjal refrakter terhadap hormon paratiroid.
c) Hiperparatiroidisme:
Diuresis fosfat tidak nyata bertambah.

3) Percobaan kalsium intravena:
Berdasarkan anggapan bahwa bertambahnya kadar kalsium serum mensupresi pembuatan hormon paratiroid. Evaluasi adalah sebagai berikut:
a) Normal:
Kalsium serum meninggi dan diuresis kalsium berkurang.
b) Hipoparatiroidisme:
Kalsium serum hampir tidak berubah tetapi diuresis kalsium bertambah.
c) Hiperparatiroidisme:
Kalsium seru dan diuresis kalsium tidak berubah.

4) Indeks aktivitas paratiroid:
Prinsip indeks ini berdasarkan reabsorpsi tubuler dari fosfat anorganik yang diatur oleh hormon paratiroid. Karena itu rasio reabsorpsi tubuler dan filtrasi glomerulus dari fosfat akan menghasilkan suatu indeks dari aktivitas paratiroid. Evaluasi:
a) Normal:
Indeks antara 0,5-0,75
b) Hipoparatiroidisme:
Indeks = -1
c) Hiperparatiroidisme:
Indeks = 0

II. HIPOPARATIROIDISME

II.1 PENDAHULUAN
Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui.

II.2 PREVALENSI
Di luar negeri, terutama di Amerika Serikat kasus ini agak jarang ditemukan. Kira-kira 1000 kasus setahun yang dapat ditemukan menderita penyakit ini.
Di Indonesia, penyakit ini juga agak jarang ditemukan. Kira-kira 100 kasus dalam setahun yang dapat diketahui.
Wanita mempunyai resiko untuk terkena hipoparatiroidisme lebih besar dari pria.

II.3 ETIOLOGI
Jarang sekali terjadi hipoparatiroidisme primer, dan jika ada biasanya terdapat pada anak-anak dibawah umur 16 tahun. Ada tiga kategori dari hipoparatiroidisme:
1) Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:
o Post operasi pengangkatan kelenjar partiroid dan total tiroidektomi.
o Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat kongenital atau didapat (acquired).
2) Hipomagnesemia.
3) Sekresi hormon paratiroid yang tidak aktif.
4) Resistensi terhadap hormon paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)

II.4 PATOFISIOLOGI
Pada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi (bisa sampai 9,5-12,5 mgr%).
Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat produksi hormon paratiroid karena pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi. Operasi yang pertama adalah untuk mengatasi keadaan hiperparatiroid dengan mengangkat kelenjar paratiroid. Tujuannya adalah untuk mengatasi sekresi hormon paratiroid yang berlebihan, tetapi biasanya terlalu banyak jaringan yang diangkat. Operasi kedua berhubungan dengan operasi total tiroidektomi. Hal ini disebabkan karena letak anatomi kelenjar tiroid dan paratiroid yang dekat (diperdarahi oleh pembuluh darah yang sama) sehingga kelenjar paratiroid dapat terkena sayatan atau terangkat. Hal ini sangat jarang dan biasanya kurang dari 1 % pada operasi tiroid. Pada banyak pasien tidak adekuatnya produksi sekresi hormon paratiroid bersifat sementara sesudah operasi kelenjar tiroid atau kelenjar paratiroid, jadi diagnosis tidak dapat dibuat segera sesudah operasi.
Pada pseudohipoparatiroidisme timbul gejala dan tanda hipoparatiroidisme tetapi kadar PTH dalam darah normal atau meningkat. Karena jaringan tidak berespons terhadap hormon, maka penyakit ini adalah penyakit reseptor. Terdapat dua bentuk: (1) pada bentuk yang lebih sering, terjadi pengurangan congenital aktivitas Gs sebesar 50 %, dan PTH tidak dapat meningkatkan secara normal konsentrasi AMP siklik, (2) pada bentuk yang lebih jarang, respons AMP siklik normal tetapi efek fosfaturik hormon terganggu.

II.5 MANIFESTASI KLINIK
Gejala-gejala utama adalah reaksi-reaksi neuromuscular yang berlebihan yang disebabkan oleh kalsium serum yang sangat rendah. Keluhan-keluhan dari penderita (70 %) adalah tetani atau tetanic aequivalent.
Tetani menjadi manifestasi sebagai spasmus corpopedal dimana tangan berada dalam keadaan fleksi sedangkan ibu jari dalam adduksi dan jari-jari lain dalam keadaan ekstensi. Juga sering didapatkan articulatio cubitti dalam keadaan fleksi dan tungkai bawah dan kaki dalam keadaan ekstensi.
Dalam titanic aequivalent:
1) Konvulsi-konvulsi yang tonis atau klonis
2) Stridor laryngeal (spasme ) yang bisa menyebabkan kematian
3) Parestesia
4) Hipestesia
5) Disfagia dan disartria
6) Kelumpuhan otot-otot
7) Aritmia jantung
Pada pemeriksaan kita bisa menemukan beberapa refleks patologis:
1) Erb’s sign:
Dengan stimulasi listrik kurang dari 5 milli-ampere sudah ada kontraksi dari otot (normal pada 6 milli-ampere)
2) Chvostek’s sign:
Ketokan ringan pada nervus fasialis (didepan telinga tempat keluarnya dari foramen sylomastoideus) menyebabkan kontraksi dari otot-otot muka
3) Trousseau’s sign:
Jika sirkulasi darah dilengan ditutup dengan manset (lebih dari tekanan sistolik) maka dalam tiga menit tangan mengambil posisi sebagaipada spasme carpopedal
4) Peroneal sign:
Dengan mengetok bagian lateral fibula di bawah kepalanya akan terjadi dorsofleksi dan adduksi dari kaki
Pada ± 40 % dari penderita-penderita kita mencurigai adanya hipoparatiroidisme karena ada kejang-kejang epileptik. Sering pula terdapat keadaan psikis yang berubah, diantaranya psikosis. Kadang-kadang terdapat pula perubahan-perubahan trofik pada ectoderm:
• Rambut : tumbuhnya bisa jarang dan lekas putih.
• Kulit : kering dan permukaan kasar, mungkin terdapat pula
vesikula dan bulla.
• Kuku : tipis dan kadang-kadang ada deformitas.
Pada anak-anak badan tumbuh kurang sempurna, tumbuhnya gigi-gigi tidak baik dan keadaan mental bisa tidak sempurna. Juga agak sering terdapat katarak pada hipoparatiroidisme.

II.6 DIAGNOSTIK
? Laboratorium:
o Kalsium serum rendah
o Fosfat anorganik dalam serum tinggi
o Fosfatase alkali normal atau rendah
? Foto Rontgen:
o Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada ganglion basalis di tengkorak
o Kadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di serebellum dan pleksus koroid
o Density dari tulang bisa bertambah
? EKG: biasanya QT-interval lebih panjang

II.7. DIFERENSIAL DIAGNOSIS
? Hipokalsemia.
Keadaan klinis yang disebabkan oleh kadar kalsium serum kurang dari 9 mg/100ml. Kedaan ini mungkin disebabkan oleh terangkatnya kelenjar paratiroid waktu pembedahan atau sebagai akibat destruksi autoimun dari kelenjar-kelenjar tersebut.
Manifestasi klinik adalah tetani, serangan kejang, gangguan mental dan lesi ektodermal. Tetani dapat menyerang ekstremitas atas dan bawah, sehingga dapat terjadi spasme karpopedal, parestesia, dan terkadang stridor laringeal.kalau otot-otot pernapasan yang terkena maka dapat bermanifestasi sebagai gangguan pernapasan.
Penderita hipokalsemia biasanya mengeluh mengalami beberapa gangguan jiwa, seperti: mudah tersinggung, emosi tak stabil, gangguan ingatan dan perasaan kacau.
Hipoparatiroidisme idiopatik yang mengakibatkan hipokalsemia berkelanjutan dapat menimbulkan perubahan-perubahan pada kulit rambut, kuku, gigi, dan lensa. Kuku menjadi kasar, kering dan bersisik, dan dapat timbul alopesia dan rambut alis dan bulu mata yang berbecak atau hilang. Kuku menjadi tipis dan rapuh disertai alur transveral. Erupsi gigi terlambat dan tampak hipoplastik. Dapat timbul katarak dalam waktu beberpa tahun pada hipokalsemia yang tidak diobati.
? Insufisiensi ginjal kronik
Pada keadaan ini kalsium serum rendah, fosfor serum sangat tinggi, karena retensi dari fosfor dan ureum kreatinin darah meninggi. Hal ini disebabkan tidak adanya kerja hormon paratiroid yang diakibatkan oleh keadaan seperti diatas (etiologi).

II.8 TERAPI
Vitamin D dan suplemen kalsium merupakan terapi primer untuk penyakit ini tanpa mempedulikan penyebabnya. Kecuali jika penyebabnya adalah hipomagnesemia yang diterapi dengan suplemen magnesium.

III. HIPERPARATIROIDISME

III.1. PENDAHULUAN
Hiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid memproduksi lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan hiperparatiroid, satu dari keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat membuat kadar hormon paratiroid tinggi tanpa mempedulikan kadar kalsium. dengan kata lain satu dari keempat terus mensekresi hormon paratiroid yang banyak walaupun kadar kalsium dalam darah normal atau meningkat.
Gambar III.1

Jika jumlah hormon paratiroid yang disekresi lebih banyak daripada yang dibutuhkan maka ini kita sebut hiperparatiroidisme primer. Jika jumlah yang disekresi lebih banyak karena kebutuhan dari tubuh maka keadaan ini disebut hiperparatiroidisme sekunder.

III.2. PREVALENSI
Di Amerika Serikat sekitar 100.000 orang diketahui terkena penyakit ini tiap tahun. Perbandingan wanita dan pria sekitar 2 banding 1. Pada wanita yang berumur 60 tahun keatas sekitar 2 dari 10000 bisa terkena hiperparatiroidisme.
Di Indonesia sendiri kira-kira sekitar 1000 orang diketahui terkena hiperparatiroidisme tiap tahun. Wanita yang berumur 50 tahun keatas mempunyai resiko yang lebih besar 2 kali dari pria.

III.3 ETIOLOGI
Adenoma soliter (penyakit von Recklinghausen).Penyebab hiperparatiroidisme ini merupakan salah satu dari banyak hiperfungsi kelenjar.Secara umum bahwa kelainan kelenjar yang biasanya tunggal ditemukan ± 80 % dari pasien. Kelainan pada kelenjar biasanya neoplasma yang benigna atau adenoma dan yang sangat jarang adalah paratiroid karsinoma. Beberapa ahli bedah dan ahli patologis melaporkan bahwa pembesaran dari kelenjar yang multiple umumnya jenis adenoma yang ganda. Pada ± 15 % pasien semua kelenjar hiperfungsi; chief cell parathyroid hyperplasia, biasanya herediter dan frekuensinya berhubungan dengan kelainan endokrin lainnya.
Multiple Endocrine Neoplasia (MEN). Hiperparatiroidisme yang herediter dapat terjadi tanpa kelainan endokrin lainnya tetapi biasanya bagian dari Multiple Endocrine Neoplasia syndrome. MEN 1 (Wermer’s syndrome) terdiri dari hiperparatiroidisme dan tumor dari pituitary dan pancreas, juga berhubungan dengan hipersekresi gaster dan ulkus peptikum (Zollinger-Ellison syndrome).

III. 4. PATOFISIOLOGI
Adenoma adalah yang sering terdapat pada lobus inferior kelenjar paratiroid, tetapi hanya kira-kira 6-10 % kasus. Adenoma paratiroid bisa terdapat di thymus, tiroid, pericardium, esophagus bagian belakang. Adenoma biasa beratnya 0,5-5 gram tapi bisa juga beratnya 10-20 gram. Chief cells sering dominan pada hiperplasia atau adenoma. Adenoma kadang-kadang encapsulated berbentuk lingkaran dengan jaringan sekitar.Dengan hiperplasia chief cell, pembesaran bisa asimetrik yang terlihat sangat nyata.
Karsinoma paratiroid biasanya karakternya tidak agresif. Daya hidup jangka panjang tanpa rekurens jika operasi yang dilakukan dalammengangkat kelenjar tanpa menimbulkan rupture dari kapsul. Karsinoma paratiroid yang rekuren biasanya tumbuhnya lambat dengan penyebarannya ke leher, dan operasi untuk koreksi ulang mungkin dapat dilakukan. Karsinoma paratiroid akan lebih agresif jika ada metastasis (ke paru, hepar, dan tulang) ditemukan pada saat permulaan operasi. Jika kadar kalsium antara 3,5-3,7 mmol / L (14-15 mg / dL) merupakan tanda awal adanya karsinoma dan tindakan yang harus dilakukan adalah mengangkat kelenjar yang abnormal dengan perhatian akan rupturnya capsul.
Pada heperparatiroidisme, kelebihan jumlah sekresi PTH menyebabkan hiperkalsemia yang langsung bisa menimbulkan efek pada reseptor di tulang, traktus intestinal, dan ginjal. Secara fisiologis sekresi PTH dihambat dengan tingginya ion kalsium serum. Mekanisme ini tidak aktif pada keadaan adenoma, atau hiperplasia kelenjar, dimana hipersekresi PTH berlangsung bersamaan dengan hiperkalsemia. Resorpsi kalsium dari tulang dan peningkatan absorpsi dari usus merupakan efek langsung dari peningkatan PTH.
Dalam non hiperparatiroid hiperkalsemia, tidak ada kompensasi ginjal dan traktus intestinal pada kalsium yang normal. Mekanisme ini tidak berlaku pada saat peningkatan PTH bersamaan dengan hiperkalsemia. Pada saat kadar kalsium serum mendekati 12 mg/dL, tubular ginjal mereabsorpsi kalsium secara berlebihan sehingga terjadi keadaan hiperkalsiuria. Hal ini dapat meningkatkan insidens nefrolithiasis, yang mana dapt menimbulkan penurunan kreanini klearens dan gagal ginjal. Peningkatan kadar kalsium ekstraselular dapat mengendap pada jaringan halus. Rasa sakit timbul akibat kalsifikasi berbentuk nodul pada kulit, jaringan subkutis, tendon (kalsifikasi tendonitis), dan kartilago (khondrokalsinosis).
Vitamin D memainkan peranan penting dalam metabolisme kalsium sebab dibutuhkan oleh PTH untuk bekerja di target organ. Kadar vitamin D dalam tubuh dapat berkurang pada keadaan hiperparatiroid, yang mungkin mengurangi kadar kalsium dalam sirkulasi. Metabolisme vitamin D dapat menjadi gangguan pada gagal ginjal kronik, yang mana menghambat absorpsi kalsium dari traktus gastrointestinal. Penipisan kadar kalsium yang progressive dari tulang oleh PTH dan penurunan absorpsi gastrointestinal dari usus mengarah ke osteomalasia dan osteitis fibrosa cystica tahap lanjut ( sangat jarang dijumpai sekarang).
Peranan fosfat serum juga sangt penting. Reabsorpsi tubular ginjal untuk fosfat berkurang karena PTH, awal untuk hiperfosfaturia dan penurunan kadar fosfat serum. Hipofosfatemia sebenarnya dapat memperburuk hiperkalsemia dengan meningkatkan sekresi bentuk aktif vitamin D di ginjal.

Gambar III.1

III.5. MANIFESTASI KLINIK
Kebanyakan pasien dengan hiperparatiroidisme adalah asimtomatik. Manifestasi utama dari hiperparatiroidisme terutama pada ginjal dan tulang. Kelainan pada ginjal terutama akibat deposit kalsium pada parenkim ginjalatau nefrolitiasis yang rekuren. Dengan deteksi dini, komplikasi ke ginjal dapat berkurang pada ± 20 % pasien. Batu ginjal biasanya terdiri dari kalsium oksalat atau kalsium fosfat. Pada kebanyakan pasien episode berulang dari nefrolitiasis atau pembesaran kalikuli ginjal dapat mengawali obstruksi traktus urinarius, infeksi, gagal fungsi ginjal. Nefrolitiasis juga menyebabkan penurunan fungsi ginjal dan retensi fosfat.
Manifestasi ke tulang dari hiperparatiroidisme adalah osteitis fibrosa cystica. Osteitis fibrosa cystica sangat jarang terjadi pada hiperparatiroidisme primer. Secara histologis, gambran patognomonik adalah peningkatan giant multinukleal osteoklas pada lakuna Howship dan penggantian sel normal dan sumsum tulang dengan jaringan fibrotik.
Pada pasien disertai dengan gejala disfungsi sistem saraf pusat, nervis dan otot perifer, traktus gastrointestinal, dan sendi.
Manifestasi dari neuromuscular termasuk tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), mudah lelah, dan atrofi otot yang mungkin menyolok adalah tanda kelainan neuromuscular primer.
Manifestasi pada traktus gastrointestinal kadang-kadang ringan dan termasuk kelainan abdominal yang agak susah didiagnosis, kelainan lambung dan pancreas. Pada MEN 1 pasien dengan hiperparatiroidisme ulkus duodenum mungkin akibat dari tumor pancreas yang meningkatkan jumlah gastrin
Khondrokalcinosis dan pseudogout frekuensinya kurang pada hiperparatiroidisme yang di skrining dari beberapa pasien.
Efek dari hiperkalsemia adalah sebagai berikut:
• Sistem saraf pusat:
Perubahan mental, penurunan daya ingat, emosional tidak stabil, depresi, gangguan tidur, koma.
• Neuromuscular:
Tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), rasa sakit pada sendi dan otot akibat penimbunan kalsium, pruritus, dan pergerakan tangan yang abnormal pada saat tidur.
• Gastrointestinal:
Ulkus peptikum, pankreatitis, nausea, vomiting, reflux, dan kehilangan nafsu makan.
• Kardiovaskular:
Hipertensi.

• Mata:
Konjunctivitis, keratopathy.
• Kulit:
Pruritus.

III.6. DIAGNOSTIK
? Laboratorium:
o Kalsium serum meninggi
o Fosfat serum rendah
o Fosfatase alkali meninggi
o Kalsium dan fosfat dalam urin bertambah
? Foto Rontgen:
o Tulang menjadi tipis, ada dekalsifikasi
o Cystic-cystic dalam tulang
o Trabeculae di tulang
? PA: osteoklas, osteoblast, dan jaringan fibreus bertambah

III.7. DIFERENSIAL DIAGNOSIS
? Hiperkalsemia
Hiperkalsemia didefinisikan sebagai kadar kalsium darah lebih dari 10,5 mg/100ml. Banyak keadaan yang dapat menyebabkan hiperkalsemia, tetapi hiperparatiroid merupakan penyabab paling utama.
Sekresi hormon paratiroid yang berlebihan menyebabkan terjadinya hiperklasemia, hipofosfatemia, dan peningkatan resorbsi tulang.
? Gagal ginjal kronik (Osteodistrofi ginjal)
Pada ginjal akibat tingginya sekresi hormon paratiroid dapat mengakibatkan nefrokalsinosis yang akhirnya gagal ginjal kronik.
Retensi fosfat menyebabkan penurunan kadar kalsium serum. Keadaan azotemia juga mengganggu pengaktivan vitamin D oleh ginjal, yang diperlukan untuk absorpsi kalsium dari usus. Kedua faktor tersebut cenderung mengakibatkan hipokalsemia. Hipokalsemia merangsang kelenjar paratiroid untuk mensekresi lebih banyak hormon paratiroid, yang mengakibatkan resorpsi kalsium dan fosfat tulang, meningkatkan ekskresi fosfat dan mengaktifkan vitamin D oleh ginjal. Akibatnya terjadi peningkatan demineralisasi otot rangka. Tempat-tempat yang sering mengalami endapan kalsium adalah didalam dan disekitar sendi mengakibatkan arthritis yang menimbulkan nyeri, didalam ginjal (nefrokalsinosis) mengakibatkan obstruksi

III.8. HIPERPARATIROIDISME SEKUNDER
Pada penyakit ini terdapat hiperplasia dan hiperfungsi dari kelenjar paratiroid. Sebab primer adalah keadaan hipokalsemia kronik yang disebabkan di antaranya oleh:
? Penyakit ginjal kronik karena
? Glomerulonefritis
? Pielonefritis
? Kongenital dari traktus urinarius pada anak-anak
? Kurang efektifnya PTH pada beberapa penyakit, yaitu pada:
? Defisiensi vitamin D
? Defek herediter darimetabolisme vitamin D
? Kelainan-kelainan gastrointestinal
Penyakit-penyakit lain dapat juga menyebabkan hipokalsemia dan kemudian hiperparatiroidisme sekunder, misalnya:
? Osteogenesis imperfecta
? Paget’s disease
? Mieloma multiple
? Karsinoma dengan metastasis di tulang

III.9. TERAPI
? Kausal:
Tindakan bedah, ekstirpasi tumor.

? Simptomatis:
o Hiperkalsemia ringan (12 mgr % atau 3 mmol / L):
o Hidrasi dengan infus
? Sodium chloride per os
? Dosis-dosis kecil diuretika (furosemide)
o Hiperkalsemia berat (> 15 mgr % atau 3,75 mmol / L):
? Koreksi (rehidrasi) cepat per infus
? Forced diuresis dengan furosemide
? Plicamycin (mitramcin) 25 ug / kg BB sebagai bolus atau infus perlahn-lahan (1-2 kali seminggu)
? Fosfat secara intravena (kalau ada indikasi)
? Dialysis peritoneal, kalau ada insufisiensi ginjal.

Gambar III.3

DAFTAR PUSTAKA

? Ranakusuma Boedisantoso, Soewondo Pradana; Gangguan Metabolisme Kalsium; dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I. Ed ke-3. Balai penerbit FKUI Jakarta 1999.
? Ganong. F. William; Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, alih bahasa: dr. M. Djauhari. W, et al. Editor: dr. M .Djauhari.W, Ed 17, Penerbit EGC, Jakarta 1999.
? Guyton A. C, Hall J.E; Textbook Of Medical Physiology, Ed 9. W.B.Saunders Company, Philadelphia, Pennslyvania 1996.
? Holick M. F, Krane S. M; Introduction To Bone And Mineral Metabolism, in Harrison’s Principles Of Internal Medicine, Ed.15. McGraw-Hill Companies.
? Haznam W.M; Endokrinologi, Ed. 4. Percetakan angkasa offset, Bandung 1991.
? Lawrence M. T. Jr, Stephen J. McP, Maxine A. P; Current Medical Diagnosis And Treatment, McGraw-Hill Companies Inc. 2001.
? Price. S. A, Wilson. L. M; Pathophysiology. Clinical Concepts Of Disease Processes, Ed.4. Mosby Year Book, Inc.
? Robins S. L, Kumar V, Buku Ajar Patologi II, alih bahasa: Staf Pengajar Laboratorium Patologi Anatomi FK Airlangga, -Ed. 4-. Surabaya: EGC.
? http://arbl.cvmbs.colostate.edu/hbooks/pathphys/endocrine/thyroid/pth.ht…
? http://www.endocrineweb.com/hyperpara.html
? http://www.endocrineweb.com/hypopara.html
? http://www.niddk.nih.gov/health/endo/hyper.html

Penyakit-Penyakit Autoimmune

Posted in Uncategorized on 22 November 2009 by kadaverboy

Penyakit Addison

Sinonim
Insufisiensi adrenal, hipofungsi kelenjar adrenocortical, defisiensi adrenocortical primer 2,4

Insiden
Insufisiensi adrenocortical primer cukup sering terjadi. Berdasarkan penelitian yang dilakukan secara global didapatkan hasil bahwa insiden terjadinya penyakit ini adalah 1 dari setiap 100,000 orang populasi di dunia. Penyakit ini dapat menyerang semua umur dan pada semua kelompok jenis kelamin. 5

Definisi
Kegagalan kelenjar adrenal untuk memproduksi hormone dalam jumlah yang adekuat sehingga akan mempengaruhi kerja tubuh dalam menekan dan meregulasi tekanan darah serta mengatur keseimbangan air dan garam. 2

Etiologi
Penyakit ini dapat disebabkan oleh penyakit tuberculosis, histoplasmosis. Tetapi penyebab yang tersering adalah kesalahan sistem imun sehingga menyerang organ fisiologis dalam tubuh, dalam hal ini adalah kelenjar adrenal. 2,3

Patofisiologi
Antigen adrenal spesifik yang autoantibodinya meliputi 21-hidroksilase (CYP21A2) dan enzim pemecah rantai mungkin bertanggung jawab atas serangkaian proses yang menyebabkan insufisiensi meskipun tidak diketahui apakah antibody ini secara signifikan dapat menyebabkan insufisiensi kelenjar adrenal. Beberapa antibody menyebabkan insufisiensi adrenal dengan memblok proses pengikatan ACTH dengan reseptornya. 4

Gejala klinis
Berbagai manifestasi klinis yang dapat ditimbulkan akibat adanya insufisiensi adrenal adalah adanya keluhan perasaan tidak nyaman dan kelelahan pada tubuh, kelemahan otot, nafsu makan menurun sampai tidak ada, mual dan muntah, penurunan berat badan, nyeri perut, pigmentasi kulit dan mukosa, peningkatan kebutuhan garam, , hipotensi, sakit kepala, diare.2,3

Pemeriksaan Penunjang
Tes skrining terbaik yang dapat dilakukan adalah dengan menguji respon kortisol dengan pemaparan 250 ?g ACTH secara IV atau IM lalu dinilai setelah 60 menit. Hasil penilaiannya adalah level kortisol harus lebih dari 18 ?g /dl setelah 30-60 menit pemaparan. 3
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah memeriksa kadar ACTH plasma atau aldosteron plasma untuk membedakan apakah insufisiensi tersebut primer atau sekunder.4

Diagnosis
Dapat ditegakkan dengan menemukan symptom yang tertera diatas, ditunjang dengan uji respon kortisol dan pemeriksaan kadar ACTH atau aldosteron plasma.

Diagnosis Diferensial
Destruksi kelenjar adrenal, perdarahan kelenjar adrenal
Penatalaksanaan
Prinsip penatalaksaan penyakit Addison adalah dengan mengganti kekurangan kortisol dalam tubuh. Mula-mula dapat diberikan kortison dosis tinggi. Pada terapi jangka lama dosis yang tepat adalah kira-kira 25 mg pagi hari dan 12,5 mg sore hari peroral untuk mencapai produksi dan ritme normal. Diperlukan tambahan mineralokortikoid dan biasanya dipakai fludrokortison 100 ?g setiap hari. Mungkin diperlukan penyesuaian dosis untuk memberikan perasaan sehat, tekanan darah dan berat badan normal tanpa edema. 1
Perlu juga dilakukan edukasi pada pasien bahwa penyakitnya ini adalah permanent dan perlu diberikan pengobatan secara berkesinambungan, dan penambahan dosis pada keadaan stress. Pasien dihimbau untuk membawa steroid card setiap hari.

Prognosis
Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya normal, kecuali bila terjadi krisi adrenal biasanya prognosanya akan menjadi lebih buruk. Sedangkan pigmentasi bisa menetap.

Penyakit Crohn

Sinonim
Enteritis, ileitis 2

Insiden
Insiden penyakit ini di Indonesia bervariasi antara 1-10 per 100.000 penduduk. Cenderung terjadi pada usia muda antara 25-30 tahun dan menyerang berbagai kelompok jenis kelamin. Prevalensi di Eropa Utara lebih tinggi daripada di selatan. Di Amerika, orang kulit putih jauh lebih banyak terkena dibandingkan kulit hitam. Dari segi ras, penyakit ini lebih banyak terdapat pada orang Yahudi. Penyakit ini juga lebih sering ditemui pada kelompok social ekonomi tinggi, bukan perokok, pemakai kontrasepsi oral dan diet rendah serat. 1

Definisi
Penyakit yang menyebabkan inflamasi pada dinding saluran cerna, seringkali mengenai saluran cerna bagian bawah yaitu ileum. 2,4

Etiologi
Secara pasti belum diketahui, tetapi faktor genetic dan respon imun berperan besar dalam timbulnya penyakit ini.

Patofisiologi
Sistem imun mukosa usus normal adalah salah satu penghambat respon imun terhadap isi lumen usus dan merupakan toleransi oral yang terdapat pada individu normal. Ketika antigen yang dapat diserap diberikan secara oral, maka itu akan merangsang non-responsif antigen spesifik. Berbagai mekanisme terjadi yang berakibat pada aktivasi CD 4 dan sel T yang menekan inflamasi usus melalui sekresi sitokin inhibitor (IL-10, TGF-?). Toleransi oral mungkin bertanggung jawab atas tercetusnya respon imun terhadap antigen yang termakan dan flora komensal di lumen usus. 4

Gejala klinis
Manifestasi klinis yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini dapat berupa diare kronik dengan atau tanpa darah, nyeri perut, adanya massa intraabdomen, terjadinya fistula, timbul striktur atau stenosis usus, keterlibatan usus halus, manifestasi ekstraintestinal.1

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan sampai saat ini belum ada yang spesifik sebagai dasar diagnosis penyakit ini. Tetapi banyak data laboratorium digunakan untuk menilai derajat aktivitas penyakit dan dampaknya pada status nutrisi pasien. Parameter yang banyak dipakai adalah kadar haemoglobin, hematokrit, kadar besi serum untuk menilai kehilangan darah dalam usus, laju endap darah untuk menilai aktivitas inflamasi serta kadar albumin serum untuk status nutrisi, serta C reactive protein yang dapat dipakai juga sebagai parameter aktivitas penyakit.1
Endoskopi dapat dilakukan untuk membantu mendiagnosa penyakit ini. Akurasi kolonoskopi pada penyakit ini mencapai 89% yang memberi gambaran berupa penyakit yang bersifat transmural, segmental dan dapat terjadi di saluran cerna bagian atas, usus halus maupun kolon. 3
Pemeriksaan radiology dengan kontras merupakan pemeriksaan yang saling melengkapi dengan endoskopi pada penyakit ini. Barium kontras ganda dapat memperlihatkan striktur, fistulasi, mukosa yang irregular, gambaran ulkus dan polip, ataupun perubahan distensibilitas lumen kolon berupa penebalan dinding usus dan hilangnya haustrae.
Pemeriksaan dengan CT scan ditujukan untuk mendeteksi adanya abses ataupun fistula.
Pemeriksaan histopatologi dilakukan dengan mengambil specimen yang berasal dari usus yang sakit. Specimen yang diambil melalui tindakan operatif lebih mempunyai nilai diagnostic daripada yang diambil secara biopsy per-endoskopik. Gambaran khas untuk penyakit ini adalah adanya granuloma tuberkuloid di samping adanya infiltrasi sel makrofag dan limfosit di lamina propria serta ulserasi yang dalam.1

Diagnosis
Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengan menemukan gejala klinis dan melakukan pemeriksaan endoskopi atau pemeriksaan radiology dan histopatologi.

Diagnosis Diferensial
Enterokolitis infeksius, appendicitis, diverticulitis.3

Terapi
Karena etiologi penyakit ini belum diketahui secara jelas, maka pengobatan lebih diarahkan kepada penghambatan proses inflamasi dan mengobati symptom yang muncul apabila memang tidak dapat dihilangkan sama sekali.
Dengan dugaan adanya agen seperti bakteri yang mencetuskan respon imun seperti diatas, maka pengobatan dengan antibiotic dianggap perlu. Dalam kasus ini dapat dipakai metronidazol 500 mg per oral. Untuk antiinflamasi dapat dipakai 5 amino salicylic acid (5-ASA) 2-4 gram per hari. Selain terapi medikamentosa, terapi pembedahan juga dapat dilakukan biasanya pada kasus yang sudah gagal dengan terapi konservatif atau yang sudah terjadi komplikasi. 1

Komplikasi
Dalam perjalanan penyakit ini, dapat timbul komplikasi seperti perforasi usus, terjadinya stenosis usus akibat proses fibrosis, megakolon toksik, perdarahan saluran cerna, degenerasi maligna. Diperkirakan besarnya resiko terjadinya kanker pada penyakit ini lebih kurang 13 % setelah 20 tahun menderita penyakit ini.1

Prognosis
Pada dasarnya penyakit ini merupakan penyakit yang bersifat remisi dan eksaserbasi. Cukup banyak dilaporkan adanya remisi yang bersifat spontan dan dalam jangka waktu yang lama. Prognosis banyak dipengaruhi oleh ada tidaknya komplikasi dan perjalanan klinis yang resisten terhadap penatalaksanaan konservatif dan membutuhkan intervensi surgical. Dilaporkan antara 60-70% kasus ini membutuhkan intervensi surgical dalam perjalanan penyakitnya. 1,3

Sindrom Cushing

Sinonim
Hiperadrenokortikal 1

Insiden
Penyakit ini cukup tinggi angka kejadiannya di masyarakat. Dalam penelitian secara global didapat hasil sedikitnya 1 dari tiap 5 orang populasi dunia berkemungkinan terkena kelainan ini tanpa membedakan jenis kelamin.

Definisi
Gangguan yang timbul karena tingginya kadar kortisol di dalam darah oleh karena berbagai sebab. 2

Etiologi
Penyebab tersering adalah hiperplasi adrenal bilateral yang berakibat hipersekresi dari ACTH oleh pituitary atau dari sebab seperti small cell carcinoma paru, medullary carcinoma thyroid atau tumor timus, pancreas atau ovarium.

Patofisiologi
Hipotalamus menghasilkan CRH (Corticotrophin Releasing Hormone) yang merangsang kelenjar pituitary memproduksi ACTH. ACTH masuk ke dalam darah menuju ke kelenjar adrenal dan menstimuli adrenal menghasilkan kortisol. Kortisol disekresi oleh korteks adrenal dari area yang disebut zona fasciculate. Normalnya kadar kortisol dalam jumlah tertentu akan memberi negative feedback kepada kelenjar pituitary sehingga mengurangi sekresi ACTH. Pada sindrom Cushing terjadi kegagalan pengaturan kadar kortisol dalam darah oleh karena berbagai sebab. Misalnya sindrom Cushing yang disebabkan oleh adenoma pada korteks adrenal. Adenoma ini menyebabkan sekresi kortisol menjadi tinggi dan terus menerus sehingga negative feedback yang diberikan kepada kelenjar pituitary menjadi terlalu banyak sehingga kadar ACTH menjadi sangat rendah. 2

Gejala klinis
Beberapa manifestasi klinis yang sering muncul berupa obesitas, hipertensi, osteoporosis, gangguan psikologis, jerawat, amenorrhea, dan diabetes mellitus meskipun relative tidak spesifik. Manifestasi klinis diatas dapat disertai dengan gejala sakit punggung, perdarahan bawah kulit, striae, hirsutisme sering juga perubahan mental sampai psikosis. Pasien-pasien dengan penyakit ini juga kelihatan kemerahan pada wajahnya, disertai kegemukan sedang sampai berat, wajah bulat dan merah (moon face). Kondisi otot jelek dan distribusi lemak bawah kulit abnormal, di punggung relative lebih tebal dan di tungkai lebih tipis. Bantalan lemak ini paling jelas di punggung atas dan di atas klavikula (buffalo hump). Kulit menipis, mudah berdarah dan striae merah muda. Striae cenderung terletak menyilang garis kulit, tampak pada sisi abdomen, payudara, bokong, pinggul, paha dan lipatan ketiak. Dapat dijumpai juga pertumbuhan berlebihan bulu rambut tubuh dan wajah. Bisa terjadi sedikit pembesaran klitoris. Tekanan darah meninggi dan adanya komplikasi hipertensi.1

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk skrining adalah pengukuran kadar kortisol plasma. Lalu dilanjutkan dengan tes supresi deksametason untuk menilai respon kortisol, baru dilanjutkan dengan mengukur kadar ACTH plasma. Pemeriksaan pencitraan seperti CT scan juga dapat dilakukan dan terbukti dapat membantu evaluasi massa di kelenjar adrenal yang tidak menimbulkan gejala.3

Diagnosis
Dapat dilakukan dengan mencari tanda-tanda klinis kelebihan steroid dalam tubuh, ditunjang dengan pemeriksaan skrining, tes supresi deksametason dan pengukuran kadar ACTH plasma. Dapat juga dilengkapi dengan pemeriksaan CT scan.4

Diagnosis diferensial
Penyakit ini biasanya dibedakan menurut etiologinya.

Terapi
Terapi dilakukan berdasarkan etiologinya. Jika disebabkan oleh karena tumor adrenal, maka harus dilakukan tindakan operatif untuk pengangkatan tumor tersebut, hanya saja sisa kelenjar adrenal akan mengalami atrofi. Terapi substitusi kortikosteroid dibutuhkan selama berbulan-bulan dan diperlukan penghentian secara bertahap untuk mengembalikan fungsi adrenal ke normal.
Tumor hipofisis harus diobati dengan radiasi eksternal, implantasi atau hipofisektomi transfenoidal. Adrenalektomi total merupakan pengobatan yang sering dilakukan tetapi bisa terjadi renjatan postoperasi, sepsis dan penyembuhan yang lambat. Pada pasien yang menjalani adrenalektomi total diperlukan kortikosteroid permanent. Ada 3 jenis obat yang digunakan untuk menekan sekresi kortisol karsinoma diantaranya metyrapone, amino gluthemide dan p-DDD. Dapat digunakan untuk mengendalikan sindrom Cushing (dan untuk mengurangi resiko operasi) sebelum pengobatan radikal atau sebagai alternative jika tindakan bedah merupakan kontraindikasi.1

Komplikasi
Komplikasi yang dapat timbul adalah sindrom Nelson, disebabkan oleh pembesaran kelenjar hipofisis. Biasanya dengan pegmentasi kulit yang hebat bertahun-tahun setelah adrenalektomi total. Pengobatan alternatifnya dengan merusak hipofisis melalui berbagai cara. Penyembuhan kurang pasti tetapi lebih aman dan terhindar dari resiko sindrom Nelson. 1

Prognosis
Sindrom Cushing yang tidak diobati akan fatal dalam beberapa tahun oleh karena gangguan kardiovaskular dan sepsis. Setelah pengobatan radikal kelihatan membaik, bergantung kepada apakah gangguan kerusakan kardiovaskular irreversible.
Pengobatan substitusi permanent memberikan resiko pada waktu pasien mengalami stress dan diperlukan perawatan khusus. Karsinoma adrenal atau yang lainnya cepat menjadi fatal oleh karena kakeksia dan/atau metastasis.1

Diabetes mellitus

Sinonim
Diabetes

Insiden
o Meningkat cepat dalam 12 tahun (RS koja ? 1,6%)
o Th 1998 ? kelurahan kayu putih ? 5,7%
o Di daerah Depok = 12,7% (2002)
o 1 orang tiap 10 penderita
o Tempat di daerah Manado (12 tahun yang lalu sudah 6,6%) ? oleh karena dekat dengan filipina 7,9%
o Suku Indian ? 14,5%
o Dekat Selandia Baru ? 35%
o Singapura 12%
o Jepang 18%
o USA 18% (kulit putih)
o Indonesia tidak terlalu tinggi
o Finlandia 21%

Definisi
Suatu penyakit dimana kadar glukosa (gula sederhana) di dalam darah tinggi karena tubuh tidak dapat melepaskan atau menggunakan insulin secara adekuat. Kadar gula darah sepanjang hari bervariasi, meningkat setelah makan dan kembali normal dalam waktu 2 jam.
Kadar gula darah yang normal pada pagi hari setelah malam sebelumnya berpuasa adalah 70-110 mg/dL darah. Kadar gula darah biasanya kurang dari 120-140 mg/dL pada 2 jam setelah makan atau minum cairan yang mengandung gula maupun karbohidrat lainnya. Kadar gula darah yang normal cenderung meningkat secara ringan tetapi progresif setelah usia 50 tahun, terutama pada orang-orang yang tidak aktif.
Insulin adalah hormon yang dilepaskan oleh pankreas, merupakan zat utama yang bertanggungjawab dalam mempertahankan kadar gula darah yang tepat. Insulin menyebabkan gula berpindah ke dalam sel sehingga bisa menghasilkan energi atau disimpan sebagai cadangan energi. Peningkatan kadar gula darah setelah makan atau minum merangsang pankreas untuk menghasilkan insulin sehingga mencegah kenaikan kadar gula darah yang lebih lanjut dan menyebabkan kadar gula darah menurun secara perlahan. Pada saat melakukan aktivitas fisik kadar gula darah juga bisa menurun karena otot menggunakan glukosa untuk energi.
ETIOLOGI
Diabetes terjadi jika tubuh tidak menghasilkan insulin yang cukup untuk mempertahankan kadar gula darah yang normal atau jika sel tidak memberikan respon yang tepat terhadap insulin.
Penderita diabetes mellitus tipe I (diabetes yang tergantung kepada insulin) menghasilkan sedikit insulin atau sama sekali tidak menghasilkan insulin. Sebagian besar diabetes mellitus tipe I terjadi sebelum usia 30 tahun. Para ilmuwan percaya bahwa faktor lingkungan (mungkin berupa infeksi virus atau faktor gizi pada masa kanak-kanak atau dewasa awal) menyebabkan sistem kekebalan menghancurkan sel penghasil insulin di pankreas. Untuk terjadinya hal ini diperlukan kecenderungan genetik. Pada diabetes tipe I, 90% sel penghasil insulin (sel beta) mengalami kerusakan permanen. Terjadi kekurangan insulin yang berat dan penderita harus mendapatkan suntikan insulin secara teratur.
Diabetes mellitus tipe II (diabetes yang tidak tergantung kepada insulin, NIDDM), pankreas tetap menghasilkan insulin, kadang kadarnya lebih tinggi dari normal. Tetapi tubuh membentuk kekebalan terhadap efeknya, sehingga terjadi kekurangan insulin relatif. Diabetes tipe II bisa terjadi pada anak-anak dan dewasa, tetapi biasanya terjadi setelah usia 30 tahun. Faktor resiko untuk diabetes tipe II adalah obesitas,/I>, 80-90% penderita mengalami obesitas. Diabetes tipe II juga cenderung diturunkan.
Diabetes Tipe 3 (diabetes bentuk lain)
o Kegagalan pankreas eksokrin : pankreatitis, pankreatektomi, kerusakan (karsinoma, fibrosis kistik, hemokromatosis)
o Penyakit endokrin : sindrom Cushing, akromegali, glukagonoma, feokromositoma.
o Diabetes mellitus akibat malnutrisi : ditemukan pada negara berkembang
o Penyebab genetik : jarang ditemuka. Dabetes pada usia muda berkaitan dengan gangguan fungsi sel beta pankreas.

Diabetes Tipe 4 (Diabetes gestasional)
Diabetes pada kehamilan. Biasanya terjadi pada trimester terakhir kehamilan dan memiliki patofisiologi yang mirip dengan diabetes tipe 2. 30 – 50% penderita dengan diabetes pada kehamilan akan menjadi penderita diabetes mellitus tipe 2 dalam kurun waktu 10 tahun.
Penyebab diabetes lainnya adalah:
1. Kadar kortikosteroid yang tinggi
2. Obat-obatan
3. Racun yang mempengaruhi pembentukan atau efek dari insulin
GEJALA
Gejala awalnya berhubungan dengan efek langsung dari kadar gula darah yang tinggi. Jika kadar gula darah sampai diatas 160-180 mg/dL, maka glukosa akan sampai ke air kemih. Jika kadarnya lebih tinggi lagi, ginjal akan membuang air tambahan untuk mengencerkan sejumlah besar glukosa yang hilang. Karena ginjal menghasilkan air kemih dalam jumlah yang berlebihan, maka penderita sering berkemih dalam jumlah yang banyak (poliuri).
Akibat poliuri maka penderita merasakan haus yang berlebihan sehingga banyak minum (polidipsi). Sejumlah besar kalori hilang ke dalam air kemih, penderita mengalami penurunan berat badan. Untuk mengkompensasikan hal ini penderita seringkali merasakan lapar yang luar biasa sehingga banyak makan (polifagi). Gejala lainnya adalah pandangan kabur, pusing, mual dan berkurangnya ketahanan selama melakukan olahraga. Penderita diabetes yang kurang terkontrol lebih peka terhadap infeksi. Karena kekurangan insulin yang berat, maka sebelum menjalani pengobatan penderita diabetes tipe I hampir selalu mengalami penurunan berat badan. Sebagian besar penderita diabetes tipe II tidak mengalami penurunan berat badan.
Pada penderita diabetes tipe I, gejalanya timbul secara tiba-tiba dan bisa berkembang dengan cepat ke dalam suatu keadaan yang disebut dengan ketoasidosis diabetikum. Kadar gula di dalam darah adalah tinggi tetapi karena sebagian besar sel tidak dapat menggunakan gula tanpa insulin, maka sel-sel ini mengambil energi dari sumber yang lain. Sel lemak dipecah dan menghasilkan keton, yang merupakan senyawa kimia beracun yang bisa menyebabkan darah menjadi asam (ketoasidosis). Gejala awal dari ketoasidosis diabetikum adalah rasa haus dan berkemih yang berlebihan, mual, muntah, lelah dan nyeri perut (terutama pada anak-anak).
Pernafasan menjadi dalam dan cepat karena tubuh berusaha untuk memperbaiki keasaman darah. Bau nafas penderita tercium seperti bau aseton. Tanpa pengobatan, ketoasidosis diabetikum bisa berkembang menjadi koma, kadang dalam waktu hanya beberapa jam. Bahkan setelah mulai menjalani terapi insulin, penderita diabetes tipe I bisa mengalami ketoasidosis jika mereka melewatkan satu kali penyuntikan insulin atau mengalami stres akibat infeksi, kecelakann atau penyakit yang serius.
Penderita diabetes tipe II bisa tidak menunjukkan gejala-gejala selama beberapa tahun. Jika kekurangan insulin semakin parah, maka timbullah gejala yang berupa sering berkemih dan sering merasa haus. Jarang terjadi ketoasidosis. Jika kadar gula darah sangat tinggi (sampai lebih dari 1.000 mg/dL, biasanya terjadi akibat stres-misalnya infeksi atau obat-obatan), maka penderita akan mengalami dehidrasi berat, yang bisa menyebabkan kebingungan mental, pusing, kejang dan suatu keadaan yang disebut koma hiperglikemik – hiperosmolar non-ketotik.
KOMPLIKASI
Lama-lama peningkatan kadar gula darah bisa merusak pembuluh darah, saraf dan struktur internal lainnya. Terbentuk zat kompleks yang terdiri dari gula di dalam dinding pembuluh darah, sehingga pembuluh darah menebal dan mengalami kebocoran. Akibat penebalan ini maka aliran darah akan berkurang, terutama yang menuju ke kulit dan saraf. Kadar gula darah yang tidak terkontrol juga cenderung menyebabkan kadar zat
berlemak dalam darah meningkat, sehingga mempercepat terjadinya aterosklerosis (penimbunan plak di dalam pembuluh darah). Aterosklerosis ini 2-6 kali lebih sering terjadi pada penderita diabetes. Sirkulasi yang jelek melalui pembuluh darah besar dan kecil bisa melukai jantung, otak, tungkai, mata, ginjal, saraf dan kulit dan memperlambat penyembuhan luka.Karena hal tersebut diatas, maka penderita diabetes bisa mengalami berbagai komplikasi jangka panjang yang serius. Yang lebih sering terjadi adalah serangan jantung dan stroke. Kerusakan pembuluh darah mata bisa menyebabkan gangguan penglihatan ( retinopati diabetikum). Kelainan fungsi ginjal menyebabkan gagal ginjal sehingga penderita harus menjalani dialisa.
Gangguan pada saraf dapat bermanifestasi dalam beberapa bentuk. Jika satu saraf mengalami kelainan fungsi (mononeuropati), maka sebuah lengan atau tungkai biasa secara tiba-tiba menjadi lemah. Jika saraf yang menuju ke tangan, tungkai dan kaki mengalami kerusakan ( polineuropati diabetikum), maka pada lengan dan tungkai bisa dirasakan kesemutan atau nyeri seperti terbakar dan kelemahan. Kerusakan pada saraf menyebabkan kulit lebih sering mengalami cedera karena penderita tidak dapat meredakan perubahan tekanan maupun suhu.
Berkurangnya aliran darah ke kulit juga bisa menyebabkan ulkus (borok) dan semua penyembuhan luka berjalan lambat. Ulkus di kaki bisa sangat dalam dan mengalami infeksi serta masa penyembuhannya lama sehingga sebagian tungkai harus diamputasi.
DIAGNOSA
Tes Toleransi Glukosa Oral dilakukan untuk menegakkan diagnosis
Untuk screening ? pemeriksaan gula darah sewaktu ? TTGO
Kadar gula darah sewaktu dan puasa digunakan sebagai patokan untuk menegakkan diagnosis:
1. Dikatakan DM bila kadar gula darah ? 200 mg% (plasma vena ataupun darah kapiler)
2. Belum pasti DM
a. Plasma vena ? gula darah 110 – 199 mg%
b. Darah kapiler ? gula darah 90 –199 mg%
3. Dpt dipastikan bukan DM
a. Plasma vena ? < 100 mg%
b. Darah kapiler ? < 90 mg%
Bila dengan pemeriksaan gula darah sewaktu & puasa msh ragu dpt dilanjutkan dengan TTGO dan dikatakan DM bila :
1. Bila kadar GDS ? 200 mg%
2. Kadar GDP ? 126 mg%
3. Telah dilakukan TTGO, kadar 2 jam ? 200 mg%

Diabetes melitus ditandai oleh kadar glukosa darah yang meningkat secara kronis.
Bukan DM Belum pasti DM DM
Kadar glukosa darah Vena <110 110 – 199 ?200
Sewaktu (mg/dL) kapiler <90 90 – 199 ?200
Kadar glukosa darah Vena <110 110 – 125 ?126
Puasa (mg/dL) Kapiler <90 90 – 109 ?110
Penatalaksanaan TTGO sesuai dengan konsensus PERKENI (tahun 1998 atau 2002).

Alasan pemeriksaan TTGO :
– Bila penderita yang sudah diperiksa kadar GDS meragukan
– Ada faktor resiko

Cara:
1. Puasa 8 – 10 jam malam hari sebelum pemeriksaan, hanya boleh minum air putih
2. Diperiksa GDP
3. Diberi minum 75 gr glukosa yang dilarutkan dalam 250 cc air, minum jangan ditunda-tunda, paling lama 15 menit sudah harus habis. Setelah itu periksa gula darahnya langsung

Pemeriksaan gula darah:
– Puasa 8 – 10 jam
– Periksa setelah 2 jam PP
Untuk memantau pasien, periksa gula darah PP

Kriteria pengendalian gula darah :
1. terkendali baik
2. terkendali sedang
3. terkendali buruk

Diagnosis diabetes ditegakkan berdasarkan gejala- gejalanya (polidipsi, polifagi, poliuri) dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan kadar gula darah yang tinggi.
Untuk mengukur kadar gula darah, contoh darah biasanya diambil setelah penderita berpuasa selama 8 jam atau bisa juga diambil setelah makan. Pada usia diatas 65 tahun, paling baik jika pemeriksaan dilakukan setelah berpuasa karena setelah makan, usia lanjut memiliki peningkatan gula darah yang lebih tinggi.
PENGOBATAN
Penatalaksanaan DM
1. Edukasi
2. Perencanaan makan
3. Latihan jasmani
4. Pemberian obat-obatan hiperglikemi (OHO) atau insulin
Penyuluhan/ edukasi
– tenaga ahli
– Edukator (perawat, ahli gizi)
– Senam DM
– Sarana informasi
– Mengenai perencanaan makan (bukan diet)
– Penyuluhan tentang masalah komplikasi DM – hipoglikemi
– Tentang hubungan pekerjaan dengan DM
– Masalah klo puasa
o Harus dihitung kalori
? Aktivitasnya
? Ibu menyusui/ tidak
Latihan Jasmani
Keuntungan:
1. mengurangi pemakaian obat
2. untuk kesegaran jasmani
3. mencegah komplikasi saraf pada perifer
4. perbaiki sistem kardiovaskuler
5. scr biomolekuler, perbaiki resistensi insulin di jaringan perifer
Prinsip pada olahraga = CRIPI (Continue, Ritmis, Interval, Progressive, Indurance)
– Continue : berkelanjutan, terus-menerus
– Ritmis: teratur, berirama
– Interval: kadang cepat, kadang lambat
– Progressive: lama-lama meningkat
– Indurance : meningkatkan ketahanan jasmani
Target nadi : 78 – 80% dari denyut nadi maksimal dikali 200 dikurangi umur

GD usia muda sebelum latihan dikurangi setelah latihan = 150 mg%
Tapi sebelum latihan tidak boleh lebih dari 140 mmHg sistolik dan setelah latihan tidak boleh lebih dari 180 mmHg sistolik
Aerobic yang dilakukan adalah aerobic LOW IMPACT (jogging, senam Disco)
Perencanaan makan
– BB ideal Wanita = TB – 110
– BB ideal Pria = TB – 100
– Laki-laki dewasa (basal) = BB ideal x 30 kalori
– Wanita dewasa (basal) = BB ideal x 25 kalori
Kebutuhan tergantung :
a. berat badan
b. infeksi
c. aktifitas
d. umur (berkurang bila sudah tua)
e. menyusui/ tidak
Aktifitas
1. Ringan (+) 15% dari kalori basal
2. Sedang (+) 25% dari kalori basal
3. Berat (+) 30% dari kalori basal
Infeksi ? utk 10 ditambah 10% dari kalori basal
Dihitung untuk setiap orang :
– KH = 60%
– Protein = 20 – 25%
– Lemak = 10 – 15%
Kesibukan :
1. Ringan = BB ideal (+) 1700 kalori
2. Sedang = BB ideal (+) 1900 kalori
3. Berat = BB ideal (+) 2100 kalori
Penderita obesitas diberi : 900, 1100, 1300, 1500 kalori
Penderita kronis diberi : 1500 – 2500 kalor
Tujuan utama dari pengobatan diabetes adalah untuk mempertahankan kadar gula darah dalam kisaran yang normal. Kadar gula darah yang benar-benar normal sulit untuk dipertahankan, tetapi semakin mendekati kisaran yang normal, maka kemungkinan terjadinya komplikasi sementara maupun jangka panjang adalah semakin berkurang.
Pengobatan diabetes meliputi pengendalian berat badan, olah raga dan diet. Seseorang yang obesitas yang menderita diabetes tipe II tidak akan memerlukan pengobatan jika mereka menurunkan berat badannya dan berolah raga secara teratur. Tetapi kebanyakan penderita merasa kesulitan menurunkan berat badan dan melakukan olah raga yang teratur. Karena itu biasanya diberikan terapi sulih insulin atau obat hipoglikemik per-oral.
Pengaturan diet sangat penting. Biasanya penderita tidak boleh terlalu banyak makan makanan manis dan harus makan dalam jadwal yang teratur. Penderita diabetes cenderung memiliki kadar kolesterol yang tinggi, karena itu dianjurkan untuk membatasi jumlah lemak jenuh dalam makanannya. Tetapi cara terbaik untuk menurunkan kadar kolesterol adalah mengontrol kadar gula darah dan berat badan.
Semua penderita hendaknya memahami bagaimana menjalani diet dan olah raga untuk mengontrol penyakitnya. Mereka harus memahami bagaimana cara menghindari terjadinya komplikasi. Mereka juga harus memberikan perhatian khusus terhadap infeksi kaki dan kukunya harus dipotong secara teratur. Penting untuk memeriksakan matanya supaya bisa diketahui perubahan yang terjadi pada pembuluh darah di mata.
Terapi Insulin
Pada diabetes tipe I, pankreas tidak dapat menghasilkan insulin sehingga harus diberikan insulin pengganti. Pemberian insulin hanya dapat dilakukan melalui suntikan, insulin dihancurkan di dalam lambung sehingga tidak dapat diberikan per-oral (ditelan). Bentuk insulin yang baru (semprot hidung) sedang dalam penelitian. Pada saat ini, bentuk insulin yang baru ini belum dapat bekerja dengan baik karena laju penyerapannya yang berbeda menimbulkan masalah dalam penentuan dosisnya.
Insulin disuntikkan dibawah kulit ke dalam lapisan lemak, biasanya dilengan, paha atau dinding perut. Digunakan jarum yang sangat kecil agar tidak terasa terlalu nyeri.
Insulin terdapat dalam 3 bentuk dasar, masing-masing memiliki kecepatan dan lama kerja yang berbeda:
Insulin kerja cepat Contohnya adalah insulin reguler, yang bekerja paling cepat dan paling sebentar. Insulin ini seringkali mulai menurunkan kadar gula dalam waktu 20 menit, mencapai puncaknya dalam waktu 2-4 jam dan bekerja selama 6-8 jam. Insulin kerja cepat seringkali digunakan oleh penderita yang menjalani beberapa kali suntikan setiap harinya dan disutikkan 15-20 menit sebelum makan.
Insulin kerja sedang Contohnya adalah insulin suspensi seng atau suspensi insulin isofan. Mulai bekerja dalam waktu 1-3 jam, mencapai puncak maksimun dalam waktu 6-10 jam dan bekerja selama 18-26 jam. Insulin ini bisa disuntikkan pada pagi hari untuk memenuhi kebutuhan selama sehari dan dapat disuntikkan pada malam hari untuk memenuhi kebutuhan sepanjang malam.
Insulin kerja lama Contohnya adalah insulin suspensi seng yang telah dikembangkan. Efeknya baru timbul setelah 6 jam dan bekerja selama 28-36 jam. Sediaan insulin stabil dalam suhu ruangan selama berbulan-bulan sehingga bisa dibawa kemana-mana.
Pemilihan insulin yang akan digunakan tergantung kepada:
1. Keinginan penderita untuk mengontrol diabetesnya
2. Keinginan penderita untuk memantau kadar gula darah dan menyesuaikan dosisnya
3. Aktivitas harian penderita
4. Kecekatan penderita dalam mempelajari dan memahami penyakitnya
5. Kestabilan kadar gula darah sepanjang hari dan dari hari ke hari.
Sediaan yang paling mudah digunakan adalah suntikan sehari sekali dari insulin kerja sedang. Tetapi sediaan ini memberikan kontrol gula darah yang paling minimal. Kontrol yang lebih ketat bisa diperoleh dengan menggabungkan 2 jenis insulin, yaitu insulin kerja cepat dan insulin kerja sedang. Suntikan kedua diberikan pada saat makan malam atau ketika hendak tidur malam. Kontrol yang paling ketat diperoleh dengan menyuntikkan insulin kerja cepat dan insulin kerja sedang pada pagi dan malam hari disertai suntikan insulin kerja cepat tambahan pada siang hari.
Beberapa penderita usia lanjut memerlukan sejumlah insulin yang sama setiap harinya; penderita lainnya perlu menyesuaikan dosis insulinnya tergantung kepada makanan, olah raga dan pola kadar gula darahnya. Kebutuhan akan insulin bervariasi sesuai dengan perubahan dalam makanan dan olah raga.
Beberapa penderita mengalami resistensi terhadap insulin. Insulin tidak sepenuhnya sama dengan insulin yang dihasilkan oleh tubuh, karena itu tubuh bisa membentuk antibodi terhadap insulin pengganti. Antibodi ini mempengaruhi aktivitas insulin sehingga penderita dengan resistansi terhadap insulin harus meningkatkan dosisnya.
Penyuntikan insulin dapat mempengaruhi kulit dan jaringan dibawahnya pada tempat suntikan. Kadang terjadi reaksi alergi yang menyebabkan nyeri dan rasa terbakar, diikuti kemerahan, gatal dan pembengkakan di sekitar tempat penyuntikan selama beberapa jam. Suntikan sering menyebabkan terbentuknya endapan lemak (sehingga kulit tampak berbenjol-benjol) atau merusak lemak (sehingga kulit berlekuk-lekuk). Komplikasi tersebut bisa dicegah dengan cara mengganti tempat penyuntikan dan mengganti jenis insulin. Pada pemakaian insulin manusia sintetis jarang terjadi resistensi dan alergi.
Obat-obat hipoglikemik per-oral
Golongan sulfonilurea seringkali dapat menurunkan kadar gula darah secara adekuat pada penderita diabetes tipe II, tetapi tidak efektif pada diabetes tipe I. Contohnya adalah glipizid, gliburid, tolbutamid dan klorpropamid.
Obat ini menurunkan kadar gula darh dengan cara merangsang pelepasan insulin oleh pankreas dan meningkatkan efektivitasnya.
Obat lainnya, yaitu metformin, tidak mempengaruhi pelepasan insulin tetapi meningkatkan respon tubuh terhadap insulinnya sendiri. Akarbos bekerja dengan cara menunda penyerapan glukosa di dalam usus. Obat hipoglikemik per-oral biasanya diberikan pada penderita diabetes tipe II jika diet dan oleh raga gagal menurunkan kadar gula darah secara adekuat. Obat ini kadang bisa diberikan hanya satu kali (pagi hari), meskipun beberapa penderita memerlukan 2-3 kali pemberian. Jika obat hipoglikemik per-oral tidak dapat mengontrol kadar gula darah dengan baik, mungkin perlu diberikan suntikan insulin.
Pemantauan Pengobatan
Pemantauan kadar gula darah merupakan bagian yang penting dari pengobatan diabetes. Adanya glukosa bisa diketahui dari air kemih; tetap pemerisaan air kemih bukan merupakan cara yang baik untuk memantau pengobatan atau menyesuaikan dosis pengobatan. Saat ini kadar gula darah dapat diukur sendiri dengan mudah oleh penderita di rumah. Penderita diabetes harus mencatat kadar gula darah mereka dan melaporkannya kepada dokter agar dosis insulin atau obat hipoglikemiknya dapat disesuaikan.
Mengatasi Komplikasi
Insulin maupun obat hipoglikemik per-oral bisa terlalu banyak menurunkan kadar gula darah sehingga terjadi hipoglikemia. Hipoglikemia juga bisa terjadi jika penderita kurang makan atau tidak makan pada waktunya atau melakukan olah raga yang terlalu berat tanpa makan. Jika kadar gula darah terlalu rendah, organ pertama yang terkena pengaruhnya adalah otak. Untuk melindungi otak, tubuh segera mulai membuat glukosa dari glikogen yang tersimpan di hati. Proses ini melibatkan pelepasan epinefrin ( adrenalin), yang cenderung menyebabkan rasa lapar, kecemasan, meningkatnya kesiagaan dan gemetaran. Berkurangnya kadar glukosa darah ke otak bisa menyebabkan sakit kepala.
Hipoglikemia harus segera diatasi karena dalam beberapa menit bisa menjadi berat, menyebabkan koma dan kadang cedera otak menetap. Jika terdapat tanda hipoglikemia, penderita harus segera makan gula. Karena
itu penderita diabetes harus selalu membawa permen, gula atau tablet glukosa untuk menghadapi serangan hipoglikemia. Atau penderita segera minum segelas susu, air gula atau jus buah, sepotong kue, buah-buahan atau makanan manis lainnya. Penderita diabetes tipe I harus selalu membawa glukagon, yang bisa disuntikkan jika mereka tidak dapat memakan makanan yang mengandung gula.
Gejala-gejala dari kadar gula darah rendah
1. Rasa lapar yang timbul secara tiba-tiba
2. Sakit kepala
3. Kecemasan yang timbul secara tiba-tiba
4. Badan gemetaran
5. Berkeringat
6. Bingung
7. Penurunan kesadaran, koma.
Ketoasidosis diabetikum merupakan suatu keadaan darurat. Tanpa pengobatan yang tepat dan cepat, bisa terjadi koma dan kematian. Penderita harus dirawat di unit perawatan intensif. Diberikan sejumlah besar cairan intravena dan elektrolit (natrium, kalium, klorida, fosfat) untuk menggantikan yang hilang melalui air kemih yang berlebihan. Insulin diberikan melalui intravena sehingga bisa bekerja dengan segera dan dosisnya disesuaikan. Kadar glukosa, keton dan elektrolit darah diukur setiap beberapa jam, sehingga pengobatan yang diberikan bisa disesuaikan. Contoh darah arteri diambil untuk mengetahui keasamannya. Pengendalian kadar gula darah dan penggantian elektrolit biasanya bisa mengembalikan keseimbangan asam basa, tetapi kadang perlu diberikan pengobatan tambahan untuk mengoreksi keasaman darah.
Pengobatan untuk koma hiperglikemik-hiperosmolar non-ketotik sama dengan pengobatan untuk ketoasidosis diabetikum. Diberikan cairan dan elektrolit pengganti. Kadar gula darah harus dikembalikan secara bertahap untuk mencegah perpindahan cairan ke dalam otak. Kadar gula darah cenderung lebih mudah dikontrol dan keasaman darahnya tidak terlalu berat. Jika kadar gula darah tidak terkontrol, sebagian besar komplikasi jangka panjang berkembang secara progresif. Retinopati diabetik dapat diobati secara langsung dengan pembedahan laser untuk menyumbat kebocoran pembuluh darah mata sehingga bisa mencegah kerusakan retina yang menetap. Terapi laser dini bisa membantu mencegah atau memperlambat hilangnya penglihatan.

Penyakit Grave

Sinonim
Hipertiroidisme Grave

Insiden
Prevalensi hipertiroidisme pada praktek umum dapat mengenai 25-30 dalam 10.000 wanita, sedang di rumah sakit didapatkan 3 kasus dalam 10.000 pasien. Di USA 3 kasus dari 10.000 wanita. Perbandingan antara wanita dengan pria adalah 10:1.

Definisi
Gangguan tiroid yang disebabkan karena antibody yang memediasi reaksi autoimmune dengan gejala seperti hipertiroid, eksophtalmus, dan kulit seperti kulit jeruk.

Etiologi
Penyebab pastinya belum diketahui. Kemungkinan faktor genetic berperan dalam penyakit ini. Tetapi dewasa ini, viral atau bakteri infeksi dipercaya sebagai salah satu pemicu timbulnya reaksi autoimun tersebut.

Patofisiologi
Penyakit Grave adalah penyakit autoimun dimana tubuh menghasilkan antibody terhadap reseptor hormone TSH. Antibody ini menyebabkan hipertiroid oleh karena mereka berikatan dengan reseptor TSH dan menstimulasinya secara kronis. Reseptor TSH diekspresikan di sel follicular pada kelenjar tiroid dan hasil dari stimulasi kronis tersebut adalah produksi T3 dan T4 secara berlebihan. Ini yang menyebabkan munculnya symptom klinis hipertiroidisme dan pembesaran kelenjar tiroid yang dikenal dengan istilah goiter.

Ada 3 tipe autoantibody terhadap reseptor TSH yang dapat dikenali:
? TSI, thyroid stimulating immunoglobulins. Antibody ini (sebagian besar IgG) bertindak sebagai LATS ( Long Acting Thyroid Stimulants), mengaktivasi sel dengan cara yang lebih panjang dan lambat daripada TSH, menyebabkan peningkatan produksi hormone tiroid.
? TGI, thyroid growth immunoglobulins. Antibody ini terikat secara langsung ke reseptor TSH dan berimplikasi dalam pertumbuhan folikel tiroid.
? TB II, thyrotrophin Binding-Inhibiting Immunoglobulins. Antibody ini menghambat ikatan normal TSH dengan reseptornya. Sebagian akan bertindak seperti TSH yang terikat pada reseptor dan menginduksi fungsi tiroid. Tipe lain mungkin tidak menstimulasi kelenjar tiroid, tapi akan mencegah TSI dan TSH dari ikatan dan menstimulasi reseptornya.2

Gejala klinis
Manifestasi klinis yang paling sering muncul adalah penurunan berat badan meskipun nafsu makan bertambah, kelelahan, tremor, gugup, berkeringat banyak, tidak tahan panas, palpitasi dan pembesaran tiroid, penonjolan bola mata, kulit seperti kulit jeruk. Hipertiroidisme pada usia lanjut memerlukan perhatian khusus sebab gajala dan tanda sistem kardiovaskular sangat menonjol dan kadang-kadang berdiri sendiri. Pada beberapa kasus ditemukan adanya payah jantung, sedangkan tanda-tanda kelainan tiroid sebagai penyebabnya hanya sedikit. Payah jantung yang tidak dapat diterangkan pada umur pertengahan harus dipikirkan hipertiroidisme, terutama bila ditemukan juga curah jantung yang tinggi atau atrium fibrilasi yang tidak dapat diterangkan.
Pada umur lebih dari 75 tahun, gejala-gejala peningkatan hormone tiroid sangat sedikit malahan dapat asimtomatik, sehingga ada baiknya pada umur sedemikian ini dilakukan pemeriksaan rutin secara berkala kadar tiroksin dalam darah. Hipertiroidisme pada usia lanjut, kadang-kadang gejala klinisnya tersembunyi yang dikenal sebagai aphatetic hyperthyroidism, dengan gejala klasik seperti : pasien tampak tenang, apatis, depresi ataupun letargi, dengan struma yang kecil.
Hipertiroidisme pada anak menyebabkan gangguan pertumbuhan, peningkatan tinggi badan serta biasanya disertai dengan pematangan tulang yan gcepat. Manifestasi klinis pada anak sering ditemukan sampai beberapa tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Rata-rata waktu antara timbulnya gejala pertama sampai diagnosis ditegakkan sekitar 1 tahun. Pada anak dapat ditemukan pergerakan koreoatetoid.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan serum TSH adalah marker paling sensitive untuk membuktikan tirotoksikosis tersebut disebabkan oleh penyakit Grave. Selain itu pemeriksaan FT3 dan FT4 juga dapat dilakukan.

Diagnosis
Manifestasi klinis hipertiroidisme umumnya mudah ditemukan , sehingga mudah dalam menegakkan diagnosis. Namun pada kasus yang subklinis dan orang usia lanjut perlu pemeriksaan laboratorium yang cermat untuk membantu menetapkan diagnosis hipertiroidisme. Diagnosis pada wanita hamil agak sulit karena perubahan fisiologis pada kehamilan seperti pembesaran tiroid serta manifestasi hipermetabolik, sama seperti pada tirotoksikosis. Kebanyakan pasien memberikan gambaran klini yang jelas sehingga tidak ada kesulitan dalam menegakkan diagnosis. Meskipun diagnosis sudah jelas, namun pemeriksaan laboratorium untuk hipertiroidisme perlu dikerjakan untuk lebih menguatkan diagnosis.

Diagnosis diferensial
Multinodular goiter, toxic adenoma

Terapi
Tujuan pengobatan hipertiroidisme adalah membatasi produksi hormone tiroid yang berlebihan dengan cara menekan produksi (dengan obat anti tiroid) atau merusak jaringan tiroid (yodium radioaktif, tiroidektomi subtotal).
Obat anti tiroid diberikan atas indikasi:
? sebagai terapi yang bertujuan memperpanjang remisi atau mendapatkan remisi yang menetap, pada pasien muda dengan struma ringan sampai sedang dan tirotoksikosis
? sebagai obat untuk kontrol tirotoksikosis pada fase sebelum pengobatan atau sesudah pengobatan pada pasien yang mendapat yodium radioaktif
? sebagai persiapan untuk tiroidektomi
? untuk pengobatan pasien hamil dan orang lanjut umur
? pasien dengan krisis tiroid
Obat anti tiroid umumnya diberi dengan dosis besar pada mulanya sampai eutiroid tercapai, baru kemudian diberi dosis maintenance untuk mempertahankan eutiroid tersebut. Beberapa obat yang dapat dipakai adalah karbimazol dengan dosis awal 30-60 mg/hari diteruskan dengan 5-20 mg/hari, metimazol 30-60 mg/hari diteruskan dengan 5-20 mg/hari, propiltiourasil 300-600 mg/hari diteruskan 50-200 mg/hari. Ketiga obat ini bersifat imunosupresif, dapat menurunkan konsentrasi thyroid stimulating antibody (TSAb) yang bekerja pada sel tiroid.
Pengobatan dengan yodium radioaktif dapat diberikan atas indikasi :
? pasien umur 35 tahun atau lebih
? hipertiroidisme yang kambuh sesudah dioperasi
? gagal mencapai remisi sesudah pemberian OAT
? tidak mampu atau tidak mau pengobatan dengan OAT
? adenoma toksik, goiter multinodular toksik
Dengan yodium radioaktif kemungkinan terjadi hipotiroidisme cukup besar.
Pengobatan dengan metode operatif dilakukan atas indikasi :
? pasien umur muda dengan struma yang besar serta tidak mempan dengna OAT
? wanita hamil (trimester kedua) yang memerlukan OAT dosis besar
? alergi terhadap OAT, pasien tidak dapat menerima yodium radioaktif
? adenoma toksik atau struma multinodular toksik
? pada penyakit Grave yang berhubungan dengan satu atau lebih nodul
Pengobatan tambahan dapat diberikan untuk mengatasi symptom yang timbul seperti pemberian sekat beta adrenergic untuk mengatasi tanda seperti palpitasi, tremor, dll akibat rangsangan reseptor beta adrenergic. Dapat juga diberikan yodium untuk persiapan operasi dan pada krisis tiroid.

Tiroiditis Hashimoto

Sinonim
Chronic lymphocytic thyroiditis

Insiden
Dari hasil penelitian di Amerika, didapat prevalensi penyakit ini mengenai wanita adalah 10:1 daripada pria dengan usia tersering antara 45-65 tahun.

Definisi
Penyakit autoimun yang disebabkan oleh karena tubuh membentuk antibody yang menyerang sel-sel kelenjar tiroid.

Etiologi
Belum diketahui, tetapi dapat disebabkan oleh renjatan kelenjar tiroid atau defisiensi hormone oleh hipotalamus atau pituitary.

Patogenesis
Pada penyakit ini, terdapat infiltrasi limfositik tiroid dengan susunan mula-mula pada bagian tengah,atrofi folikel disertai metaplasi oxyphilik, hilangnya koloid, dan fibrosis ringan sampai berat.

Gejala klinis
Manifestasi klinis yang muncul seperti kelelahan, kelemahan, kulit kering, perasaan dingin, kerontokan rambut, sulit berkonsentrasi, gangguan memori, konstipasi, penurunan berat badan, dispneu, suara serak, menorrhagia, parestesia, gangguan pendengaran.

Pemeriksaan Penunjang
Dapat dilakukan pemeriksaan seperti titer antibody yaitu titer untuk antibody mikrosomal atau untuk antibody tiroglobulin. Pemeriksaan histopatologi dapat memberi gambaran seperti infiltrasi limfosit yang difus, obliterasi folikel tiroid dan fibrosis.

Diagnosis
Diagnosis hanya dapat ditegakkan dengan pasti secara histologis melalui biopsy. Sayangnya hasil biopsy sering tidak dapat dipercaya. Diagnosis presumptive dapat dibuat atas dasar gambaran klinis dan tingginya titer antibody yaitu lebih dari 1/32 untuk antibody mikrosomal atau 1/100 untuk antibody tiroglobulin.

Diagnosis diferensial
Hipotiroidisme yang disebabkan oleh karena penyakit pada kelenjar pituitary.

Terapi
Biasanya tidak diperlukan pengobatan karena strumanya kecil dan asimtomatik. Bila kelenjar tiroid sangat besar mungkin diperlukan tindakan pengangkatan, tetapi operasi ini sebaiknya ditunda karena kelenjar tiroid tersebut dapat mengecil sejalan dengan waktu. Pemberian tiroksin dapat mempercepat hal tersebut.
Di samping itu, tiroksin juga dapat diberikan dalam keadaan hipotiroidisme. Hipotiroidisme dapat terjadi pada beberapa pasien tetapi prosesnya lambat. Bila terjadi hipertiroidisme dapat diberikan obat antitiroid. Pemberian glukokortikoid dapat menyebabkan regresi struma dan mengurangi titer antibody. Tetapi mengingat efek samping dan kenyataan bahwa aktivitas penyakit dapat kambuh kembali sesudah pengobatan dihentikan, maka pemakaian obat golongan ini tidak dianjurkan pada keadaan biasa.

Prognosis
Umumnya baik dan dapat meregresi dengan sendirinya.

Lupus Erythematosus Syndrom

Sinonim
Discoid lupus, Subacute cutaneous lupus, Systemic lupus erythematosus.

Insiden
Pada penelitian di dunia didapat bahwa 90% kasus ini terjadi pada wanita muda. Penelitian di Amerika didapat prevalensi di daerah kota berkisar antara 15-50 per 100.000 populasi penduduk. Lebih sering menyerang orang kulit hitam daripada putih. Ras Hispanic dan Asia juga lebih rentan.

Definisi
Suatu penyakit yang tidak diketahui sebabnya dimana jaringan dan sel rusak oleh karena autoantibodi patologis dan kompleks imun.

KARSINOMA NASOFARING

Posted in Uncategorized on 22 November 2009 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Di Indonesia, karsinoma nasofaring ( KNF ) merupakan penyakit keganasan yang paling sering ditemukan di bidang penyakit Telinga Hidung Tenggorokan. Dalam urutan 5 besar tumor ganas dengan frekuensi tertinggi, ia menduduki tempat ke empat setelah kanker mulut rahim, payudara dan kulit.
Namun penanggulangannya sampai saat ini masih merupakan masalah. Yang menjadi masalah adalah keterlambatan pasien untuk datang berobat. Sebagian besar pasien datang berobat ketika sudah dalam stadium yang lanjut, dimana tumor sudah meluas kejaringan sekitarnya. Hal ini merupakan penyulit terbesar untuk mendapatkan hasil pengobatan yang sempurna.
Letak Nasofaring yang tersembunyi serta gejala dini yang tidak khas, inilah yang mengakibatkan diagnosis sering terlambat yang menyebabkan tingginya angka kematian.
Seperti keganasan yang lain, penyebab penyakit ini belum dapat dipastikan, sehingga pencegahannya sulit. Yang perlu ditekankan adalah usaha kearahdiagnosis dini, yaitu dengan meningkatkan kewaspadaan para dokter serta memberikan penyuluhan kepada masyarakat mengenai penyakit ini, supaya masyarakat mengetahui tanda-tanda stadium awal penyakit dan kemana mereka harus pergi untuk mendapatkan pertolongan yang tepat dan cepat.
Gangguan pendengaran merupakan salah satu gejal dini dari penyakit ini, disamping gejala dini lain yang berupa hidung buntu atau hidung keluar darah, tetapi gejala tersebut sering tidak terpikirkan oleh dokter pemeriksa bahwa penyebanya adalah tumor ganas di Nasofaring, sehingga baru di ketahui bila penyakit sudah dalam keadaan lanjut. Gangguan pengdengaran kadang-kadang disertai juga keluhan rasa penuh di telinga , telinga berbunyi atau rasa nyeri di telinga.
Banyak penulis mengatakan, bahwa lokalokasi permulaan tumbuh TGN, tersering di fosa Rosemuller, sebab daerah tersebut merupakan daerah peralihan epitel.
Dalam penyebarannya, tumor dapat mendesak Tuba Eustachius serta mengganggu pergerakan otot Levator Palatini., yang berfungsi menbuka tuba, sehingga fungsi tuba tergangu dan mengakibatkan gangguan pendengaran berupa menurunnya pendengaran tipe Konduksi yang bersifat Reversibel.
Pada stadium awal penyakit, pengobatan dengan penyinaran saja sudah dapat memberikan angka penyembuhan yang cukup tinggi. Sedangkan pada stadium lanjut, diperlukan pengobatan tambahan yang memerlukan biaya yang tidak sedikit.
Pada beberapa tempat terbapat timbunan jaringan Limfosid. Timbunan jaringan/ Limfosid yang terletak di bagian belakang atas Nasofaring, Disebut Tonsalia Faringea dari Luschka atau lebih dikenal dengan Adenoid.
Di sekitar tuba Eustachius timbunan jaringan Limfosid ini disebut Tonsila Tubalis dari Gerlach.
Foramen Laserum terletak 1½-2 senti meter tepat kranial dari fosa rosemullar, sehingga dengan mudah tumor dapat meluas melalui foramen ini kedalam intrakanial.

ANATOMI NASOFARING
NASOFARING disebut juga Epifaring, Rinofaring. merupakan yang terletak dibelakang rongga hidung, diatas Palatum Molle dan di bawah dasar tengkorak.
Bentuknya sebagai kotak yang tidak rata dan berdinding enam, dengan ukuran melintang 4 sentimeter, tinggi 4 sentimeter dan ukuran depan belakang 2-3 sentimeter.
Batas-batasnya :
– Dinding depan : Koane
– Dinding belakang : Merupakan dinding melengkung setinggi
Vertebra Sevikalis I dan II.
– Dinding atas : Merupakan dasar tengkorak.
– Dinding bawah : Permukaan atas palatum molle.
– Dinding samping : di bentuk oleh tulang maksila dan sfenoid.
Dinding samping ini berhubungan dengan
ruang telinga tengah melalui tuba Eustachius.
Bagian tulang rawan dari tuba Eustachius menonjol diatas ostium tuba yang disebut Torus Tubarius. Tepat di belakang Ostium Tuba. Terdapat cekungan kecil disebut Resesus Faringeus atau lebih di kenal dengan fosa Rosenmuller; yang merupakan banyak penulis merupakan lokalisasi permulaan tumbuhnya tumor ganas nasofaring.
Tepi atas dari torus tubarius adalah tempat meletaknya oto levator veli velatini; bila otot ini berkontraksi, maka setium tuba meluasnya tumor, sehingga fungsinya untuk membuka ostium tuba juga terganggu.
Dengan radiasi, diharapkan tumor primer dinasofaring dapat kecil atau menghilang. Dengan demikian pendengaran dapat menjadi lebih baik.
Sebaliknya dengan radiasi dosis tinggi dan jangka waktu lama, kemungkinan akan memperburuk pendengaran oleh karena dapat terjadi proses degenerasi dan atropi dari koklea yang bersifat menetap, sehingga secara subjektif penderita masih mengeluh pendengaran tetap menurun.

ETIOLOGI
Meskipun penyelidikan untuk mengetahui penyebab penyakit ini telah dilakukan di berbagai negara dan telah memakan biaya yang tidak sedikit, namun sampai sekarang belum berhasil. Dikatakan bahwa beberapa faktor saling berkaitan sehingga akhirnya disimpulkan bahwa penyebab penyakit ini adalah multifaktor.
Kaitan antara suatu kuman yang di sebut sebagai virus Epstein-Barr dan konsumsi ikan asin dikatakan sebagai penyebab utama timbulnya penyakit ini.
Virus tersebut dapat masuk ke dalam tubuh dan tetap tinggal di sana tanpa menyebabkan suatu kelainan dalam jangka waktu yang lama.
Untuk mengaktifkan virus ini di butuhkan suatu mediator. Sebagai contoh, kebiasaan untuk mengkomsumsi ikan asin secara terus-menerus mulai dari masa kanak-kanak, merupakan mediator utama yang mendiator yang dapat mengaktifkan virus ini sehingga menimbulkan Karsinoma Nasofaring.
Mediator yang dianggap berpengaruh untuk timbulnya karsinoma nasofaring ialah :
1. Zat Nitrosamin. Didalam ikan asin terdapat nitrosamin yang ternyata merupakan mediator penting. Nitrosamin juga ditemukan dalam ikan / makanan yang diawetkan di Greenland . juga pada ” Quadid ” yaitu daging kambing yang dikeringkan di tunisia, dan sayuran yang difermentasi ( asinan ) serta taoco di Cina.
2. Keadaan sosial ekonomi yang rendah. Lingkungan dan kebiasaan hidup. Dikatakan bahwa udara yang penuh asap di rumah-rumah yang kurang baik ventilasinya di Cina,Indonesia dan Kenya, meningkatnya jumlah kasus KNF. Di Hongkong, pembakaran dupa rumah-rumah juga dianggap berperan dalam menimbulkan KNF.
3. Sering kontak dengan zat yang dianggap bersifat Karsinogen. Yaitu yang dapat menyebabkan kanker, antara lain Benzopyrene, Benzoathracene ( sejenis Hidrokarbon dalam arang batubara ), gas kimia, asap industri, asap kayu dan beberapa Ekstrak tumbuhan- tumbuhan.
4. Ras dan keturunan. Ras kulit putih jarang terkena penyakit ini.Di Asia terbanyak adalah bangsa Cina, baik yang negara asalnya maupun yang perantauan. Ras melayu yaitu Malaysia dan Indonesia termasuk yang agak banyak kena.
5. Radang Kronis di daerah nasofaring. Dianggap dengan adanya peradangan, mukosa nasofaring menjadi lebih rentan terhadapa karsinogen lingkungan.

HISTOLOGI NASOFARING
Permukaan nasofaring berbenjol-benjol, karena dibawah epitel terdapat banyak jaringan limfosid, sehingga berbentuk seperti lipatan atau kripta. Hubungan antara epitel dengan jaringan limfosid ini sangat erat, sehigga sering disebut ” Limfoepitel ”.
Bloom dan Fawcett ( 1965 ) membagi mukosa nasofaring atas empat macam epitel :
1. Epitek selapis torak bersilia ” Simple Columnar Cilated Epithelium ”
2. Epitel torak berlapis “ Stratified Columnar Epithelium “.
3. Epitel torak berlapis bersilia “Stratified Columnar Ciliated Epithelium“
4. Epitel torak berlapis semu bersilia “ Pseudo-Stratifed Columnar Ciliated Epithelium ”.
Mengenai distribusi epitel ini, masih belum ada kesepakatan diantara para hali.
60 % persen dari mukosa nasofaring dilapisi oleh epitel berlapis gepeng “ Stratified Squamous Epithelium “, dan 80 % dari dinding posteroir nasofaring dilapisi oleh epitel ini, sedangkan pada dinding lateral dan depan dilapisi oleh

epitel transisional, yang meruapkan epitel peralihan antara epitel berlapis gepeng dan torak bersilia.
Epitel berlapis gepeng ini umumnya dilapisi Keratin, kecuali pada Kripta yang dalam. Di pandang dari sudut embriologi, tempat pertemuan atau peralihan dua macam epitel adalah tempat yang subur untuk tumbuhnya suatu karsinoma.

KLASIFIKASI
WHO 1978
1. Tipe. 1 : Karsinoma sel skuamosa dengan berkeratinisasi
2. Tipe 2 : Karsinoma sel skuamosa tanpa keratinisasi
3. Tipe 3 : Karsinoma tanpa diferensiasi
Working formulation
1. Karsinoma Tipe A : anaplasia / Pleomorfy nyata-derajat keganasan menegah.
2. Karsinoma Tipe B : anaplasia / pleomorfy ringan-derajat keganasan ringan.
Jenis tanpa keratinisasi dan tanpa diferisiensi mempunyai sifat radiosensitif dan mempunyai titer antibodi terhadap virus Epstein-Barr, sedangkan jenis karsinoma sel skuamosa dengan berkeratinisasi tidak begitu radiosensitif dan tidak menunjukkan hubungan dengan virus Epstein-Barr.
Klasifikasi Working Formulation digunakan untuk membandingkan respon radiasi pada karsinoma nasofaring dengan metastasis ke kelenjar leher, respons radiasi paling baik pada karsinoma nasofaring tipe B, kurang begitu baik pada tipe A dan paling kurang baik pada karsinoma sel skuamosa berkeratin.

GEJALA DINI
Karena KNF bukanlah penyakit yang dapat disembuhkan, maka diagnosis dan pengobatan yang sedini mungkin memegang peranan penting untuk mengetahui gejala dini KNF dimana tumor masih terbatas di rongga nasofaring.
Gejala telinga :
1. Kataralis/sumbatan tuba eutachius
Pasien mengeluh rasa penuh di telinga, rasa dengung kadang-kadang disertai dengan gangguan pendengaran. Gejala ini merupakan gejala yang sangat dini.
2. Radang telinga tengah sampai pecahnya gendang telinga.
Keadaan ini merupakan kelainan lanjut yang terjadi akibat penyumbatan muara tuba, dimana rongga teliga tengah akan terisi cairan. Cairan yang diproduksi makin lama makin banyak, sehingga akhirnya terjadi kebocoran gendang telinga dengan akibat gangguan pendengaran.
Gejala Hidung
1. Mimisan
Dinding tumor biasanya rapuh sehingga oleh rangsangan dan sentuhan dapat terjadi pendarahan hidung atau mimisan. Keluarnya darah ini biasanya berulang-ulang, jumlahnya sedikit dan seringkali bercampur dengan ingus, sehingga berwarna merah jambu.
2. Sumbatan hidung
Sumbutan hidung yang menetap terjadi akibat pertumbuhan tumor ke dalam rongga hidung dan menutupi koana. Gejala menyerupai pilek kronis, kadang-kadang disertai dengan gangguan penciuman dan adanya ingus kental.

Gejala telinga dan hidung ini bukan merupakan gejala yang khas untuk penyakit ini, karena juga dijumpai pada infeksi biasa, misalnya pilek kronis, sinusitis dan lain-lainnya. Mimisan juga sering terjadi pada anak yang sedang menderita radang.
GEJALA LANJUT
1. Pembesaran kelenjar limfe leher
Tidak semua benjolan leher menandakan pemyakit ini. Yang khas jika timbulnya di daerah samping leher, 3-5 sentimeter di bawah daun telinga dan tidak nyeri. Benjolan ini merupakan pembesaran kelenjar limfe, sebagai pertahanan pertama sebelum sek tumor ke bagian tubuh yang lebih jauh. Benjolan ini tidak dirasakan nyeri, karenanya sering diabaikan oleh pasien.
Selanjutnya sel-sel kanker dapat berkembang terus, menembus kelenjar dan mengenai otot di bawahnya. Kelenjarnya menjadi lekat pada otot dan sulit digerakan. Keadaan ini merupakan gejala yang lebih lanjut lagi.
Pembesaran kelenjar limfe leher merupakan gejala utama yang mendorong pasien datang ke dokter.

2. Gejala akibat perluasan tumor ke jaringan sekitar.
Tumor dapat meluas ke jaringan sekitar. Perluasan ke atas ke arah rongga tengkorak dan kebelakang melalui sela-sela otot dapat mengenai saraf otak dan menyebabkan gejala akibat kelumpuhan otak syaraf yang sering ditemukan ialah penglihatan dobel (diplopia), rasa baal (mati rasa) didaerah wajah sampai akhirnya timbul kelumpuhan lidah, nahu, leher dan gangguan pendengaran serta gangguan penciuman.
Keluhan lainnya dapat berupa sakit kepala hebat akibat penekanan tumor ke selaput otak rahang tidak dapat dibuka akibat kekakuan otot-otot rahang yang terkena tumor.
Biasanya kelumpuhan hanya mengenai salah satu sisi tubuh saja (unilateral) tetapi pada beberapa kasus pernah ditemukan mengenai ke dua sisi tubuh.

3. Gejala akibat metastasis
Sel-sel kanker dapat ikur mengalir bersama aliran limfe atau darah, mengenai organ tubuh yang letaknya jauh dari nasotoring, hal ini yang disebut metastasis jauh. Yang sering ialah pada tulang, hati dan paru. Jika ini terjadi, menandakan suatu stadium dengan prognosis sangat buruk.

STADIUM
Stadium T = Tumor
Untuk penentuan stadium dipakai sistem TNM menurut UICC (1992).
T = Tumor primer
T0 – Tidak tampak tumor.
T1 – Tumor terbatas pada satu lokalisasi saja (lateral/posterosuperior/atap dan lain-lain).
T2 – Tumor terdapat pada dua lokalisasi atau lebih tetapi masih terbatas di dalam rongga nasofaring .
T3 – Tumor telah keluar dari rongga nasofaring (ke rongga hidung atau orofaring dsb).
T4 – Tumor telah keluar dari nasofaring dan telah merusak tulang tengkorak atau mengenai saraf-saraf otak.
TX Tumor tidak jelas besarnya karena pemeriksaan tidak lengkap.

N = Nodule
N – Pembesaran kelenjar getah bening regional .
N0 – Tidak ada pembesaran.
N1 – Terdapat penbesaran tetapi homolateral dan masih dapat di gerakkan .
N2 – Terdapat pembesaran kontralateral/bilateral dan masih dapat di gerakkan .
N3 – Terdapat pembesaran , baik homolateral ,kontralateral ,maupun bilateral yang sudah melekat pada jaringan sekitar .
M = Metastasis
M = Metastesis jauh
M0 – Tidak ada metastesis jauh.
M1 – Terdapat Metastesis jauh .

Stadium I :
T1 dan N0 dan N0
Stadium II :
T2 dan N0 dan M0
Stadium III :
T1/T2/T3 dan N1 dan M0
atau T3 dan N0 dan M0
Stadium IV :
T4 dan N0/N1 dan M0
atau T1/T2/T3/T4 dan N2/N3 dan M0
atau T1/T2/T3/T4 dan N0/N1/N2/N3 dan M1.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. pemeriksaan radiologi konvisional foto tengkorak potongan antero- postofor lateral, dan posisi waters tampak jaringan lunak di daerah nasofaring. Pada foto dasar tengkorak ditemukan destruksi atau erosi tulang daerah fosa serebia media.
2. pemeriksaan tomografi, CT Scaning nasofaring.
Merupakan pemeriksaan yang paling dipercaya untuk menetapkan stadium tumor dan perluasan tumor. Pada stadium dini terlihat
asimetri dari saresus lateralis, torus tubarius dan dinding posterior nasofaring.

3 scan tulang dan foto torak untuk mengetahui ada tidaknya metatasis
jauh.
4. pemeriksaan serologi, beruoa pemeriksaan titer antibodi terhadap
virus Epsten-Barr ( EBV ) yaitu lg A anti VCA dan lg A anti EA.
5. pemeriksaan aspirasi jarum halus, bila tumor primer di nasofaring
belum jelas dengan pembesaran kelenar leher yang diduga akibat
metatasisi karsinoma nasifaring.
6. pemeriksaan darah tepi, fungsi hati, ginjal untuk mendeteksi adanya metatasis.

DIAGNOSIS
Persoalan diagnosis sudah dapat dipecahkan dengan pemeriksaan CT-scan daerah kepada dan leher, sehingga pada tumor primer yang tersembunyi pun tidak akan terlalu sulit ditemukan.
Pemeriksaan serologi lg A anti EA dan lg A anti VCA untuk infeksi virus E-B telah menunjukkan kemajuan dalam mendeteksi karsinoma nasofaring.
Diagnosa pasti ditegakkan dengan melakukan Biopsi nasofaring. Biopsi nasofaring dapat dilakukan dengan 2 cara, yaitu : dari hidung atau dari mulut.
Biopsi melaui hidung dilakukan tanpa melihat jelas tumornya ( blind biopsy ). Cunam biopsi dimasukkan melalui ronga hidung menyulusuri konka media de nasofaring kemudian cunam di arahkan ke lateral dan dilakukan biopsi.

Biopsi melalui mulut dengan memakai bantuan kateter nelaton yang dimasukkan melalui hidung dan ujung keteter yang berada dalam mulut diterik keluar dan diklem bersama-sama ujung keteter yang di hidung. Demikian juga dengan keteter yang di hidung di sebelahnya, sehingga palatum mole tertarik ke atas. Kemudian denan kaca laring di lihat daerah nasofaring. Biopsi dilakukan dengan melihat tumoir melalui kaca tersebut atau memakai nasofaringoskop yang dimasukkan melalui mulut, masa tumor akan terlihat lebih jelas. Biopsi tumor nasofaring umumnya dilakukan dengan anestesi topikal dengan Xylocain 10%. Bila dengan cara ini masih belum didapatkan hasil yang memuaskan maka dilakukan pengerokan dengan kuret daerah lateral nasofaring dalam narkosis.

PENGOBATAN
Sampai saaat ini pengobatan pilihan terhadap tumor ganas nasofaring adalah radiasi, karena kebanyakan tumor ini tipe anaplastik yang Bersifat radiosensitif.
Radioterapi dilakukan dengan radiasi eksterna, dapat menggunakan pesawat kobal (Co60 ) atau dengan akselerator linier ( linier Accelerator atau linac). Radiasi ini ditujukan pada kanker primer didaerah nasofaring dan ruang parafaringeal serta pada daerah aliran getah bening leher atas, bawah seerta klasikula. Radiasi daerah getah bening ini tetap dilakukan sebagai tindakan preventif sekalipun tidak dijumpai pembesaran kelenjar.
Metode brakhiterapi, yakni dengan memasukkan sumber radiasi kedalam rongga nasofaring saat ini banyak digunakan guna memberikan dosis maksimal pada tumor primer tetapi tidak menimbulkan cidera yang seius pada jaringan sehat disekitarnya. Kombinasi ini diberikan pada kasus-kasus yang telah memeperoleh dosis radiasi eksterna maksimum tetapi masih dijumpai sisa jaringan kanker atau pada kasus kambuh lokal.
perkembangan teknologi pada dasawarsa terakhir telah memungkinkan pemberian radiasi yang sangat terbatas pada daerah nasofaring dengan menimbulkan efek samping sesedikit mungkin. Metode yang disebut sebagai IMRT ( Intersified Modulated Radiotion Therapy ) telah digunakan dibeberapa negara maju.

Prinsip Pengobatan Radiasi, inti sel dan plasma sel terdiri dari (1) RNA “Ribose Nucleic Acid“ dan (2) DNA “ Desoxy Ribose Nucleic Acid “. DNA terutama terdapat paa khromosom “ ionizing radiation “ menghambat metabolisme DNA dan menghentikan aktifitas enzim nukleus. Akibatnya pada inti sel terjadi khromatolisis dan plasma sel menjadi granuar serta timbul vakuola-vakuola yang kahirnya berakibat sel akan mati dan menghilang.
Pada suatu keganasan ditandai oleh mitosis sel yang berlebihan ; stadium profase mitosis merupakan stadium yang paling rentan terhadap radiasi.
daerah nasofaring dan sekitarnya yang meliputi fosa serebri media, koane dan daerah parafaring sepertiga leher bagian atas. Daerah-daerah lainnya yang dilindungi dengan blok timah.
Arah penyinaran dri lateral kanan dan kiri, kecuali bila ada penyerangan kerongga hidung dan sinus paranasal maka perlu penambahan lapangan radiasi dari depan.
Pada penderita dengan stadium yang masih terbataas (T1,T2), maka luas lapangan radiasi harus diperkecil setelah dosis radiasi mencapai 4000 rad , terutama dari atas dan belakang untuk menghindari bagian susunan saraf pusat .
Dengan lapangan radiasi yang terbatas ini, radiasi dilanjutkan sampai mencapai dosis seluruh antara 6000- 7000 rad . pada penderita dengan stadium T3 dan T4, luas lapangan radiasi tetap dipertahankan sampai dosis 6000 rad. Lapangan diperkecil bila dosis akan ditingkatkan lagi sampai sekitar 7000 rad.
Daerah penyinaran kelenjar leher sampai fosa supraklavikula. Apabila tidak ada metastasis kelenjar leher, maka radiasi daerah leher ini bersifat profilaktik dengan dosis 4000 rad, sedangkan bila ada metastasis diberikan dosis yang sama dengan dosis daerah tumor primer yaitu 6000 rad, atau lebih.
Untuk menghindari gangguan penyinaran terhadap medullaspinalis, laring dan esofagus, maka radiasi daerah leher dan supraklavikula ini, sebaiknya diberikan dari arah depan dengan memakai blok timah didaerah leher tengah.

Dosis radiasi
Dosis radiasi umumnya berkisar antara 6000 – 7000 rad, dalam waktu 6 – 7 minggu dengan periode istirahat 2 – 3 minggu (“split dose”).
Alat yang biasanya dipakai ialah “cobalt 60”, “megavoltage”orthovoltage”.

AKIBAT- AKIBAT RADIASI PADA PENDENGARAN
Telah disebutkan terdahulu, bahwa tumor ganas nasofaring dapat menyebabkan penurunan pendengaran tipe konduksi yang refersibel. Hal ini terjadi akibat pendesakan tumor primer terhadap tuba Eustachius dan gangguan terhadap pergerakan otot levator pelatini yang berfungsi untuk membuka tuba. Kedua hal diatas akan menyebabkan terganggunya fungsi tuba.
Infiltrasi tumor melalui liang tuba Eustachius dan masuk kerongga telinga tengah jarang sekali terjadi .
Dengan radiasi, tumor akan mengecil atau menghilang dan gangguan-gangguan diatas dapat pula berkurang atau menghilang, sehingga pendengaran akan membaik kembali.
Terlepas dari hal-hal diatas, radiasi sendiri dapat juga menurunkan pendengaran, baik bertipe konduksi maupun persepsi.
Radiasi dapat menyebabkan penurunan pendengaran tipe konduksi, karena :
a. Terjadi dilatasi pembuluh darah mukosa disertai edema pada tuba
Eustachius yang mengakibatkan penutupan tuba.
b. Terjadi nekrosis tulang-tulang pendengaran (“radionecrosis”).
Perubahan konduksi setelah radiasi ini disebabkan 3 hal :
a. menempelnya sekret kental pada dinding lateral nasofaring.
b. Atresia dari muara tuba.
c. Fibrosis pada ruang fasia sekitar otot levator palatini.
Radiasi dengan “ cobalt-60 “ pada penderita tumor ganas nasofaring, dosis yang digunakan sebesar 4.000-6.000 rad.didapatnya bahwa perubahan ambang pendengaran tidak begitu besar. Peningkatan pendengaran rata-rata 10 desibel dan penurunan pendengaran rata 14 desibel.
Penurunan pendengaran yang bersifat konduksi yasng disebabkan terjadinya “ radiation otitis media “ dan “ radionecrosis ”
“ Radiation otitis media “ ini terjadi karena ada gangguan dari fungsi tuba yang akan menimbulkan efusi cairan pada rongga telinga tengah. Sedangkan “ Radionecrosis ossiclesa “ disebabkan terjadinya perubahan veskuler berupa degenerasi dan pembengkakan jaringan kolagen dan otot polos dinding pembuluh darah kecil yang berakibat dinding pembuluh darah tersebut menyempit atau menutup lumen sehingga terbentuk trombus yang akan mengganggu suplai darah melalui “ end arteri “ ke tulang-tulang pendengaran.
Bila pada penderita dengan tuli persepsi dan ketulian ini bertambah berat, ini disebabkan adanya penambahan komponen-komponen konduksi akibat dari terjadinya problem ditelinga tengah karena radiasi.
Pada umumnya gangguan persepsi baru terjadi bila dosis radiasi yang tingi dan dalam waktu yang lama. Hal ini akibat terjadinya perubahan-perubahan pada koklea. Sedangkan pada dosis yang rendah dikatakan bahwa koklea relatif radioresisten.

PROGNOSIS
Secara keseluruhan, angka bertahan hidup 5 tahun adalah 45 %. Prognosis diperburuk oleh beberapa faktor, seperti :
– Stadium yang lebih lanjut.
– Usia lebih dari 40 tahun
– Laki-laki dari pada perempuan
– Ras Cina dari pada ras kulit putih
– Adanya pembesaran kelenjar leher
– Adanya kelumpuhan saraf otak adanya kerusakan tulang tengkorak
– Adanya metastasis jauh

Radioterapi
Syarat-sarat bagi penderita yang akan di radio terapi :
• Keadaan umum baik
• Hb> 10 g%
• Leukosit > 3000/mm3
• Trombosit > 90.000 mm3

Indikasi Radioterapi
• Radikal : Tumor satadium permulaan yang belum infiltrasi ke jaringan sekitarnya dan belum terdapat penyebaran
• Paliatif : Tumor stadium lanjut : Mengurangi rasa nyeri dan keluhan
• Post Operatif :
• Pada tumor brd/lymphatic field of drainage
• Untuk menghancurkan sel-sel ganas

Tujuan pre operatif terapi
• Mencegah metastasis ke perifer
• Mengecilkan volume tumor sehingga menjadi operable
• Perdarahan berkurang karena vaskularisasi tumor berkurang

Tujuan post operasi
• Mengatasi sisa sel Ca

Efek radiasi terhadap beberapa jaringan
1. Kulit
• Dermatitis akut : Terkelupasnya selaput lendir fibrinous, kulit hitam merah dan edema. Epilasi permanen dengan dekstruksi epidermis, ulserasi, nyeri.
• Dermatitis Kronis : Kulit kering, hipertrofi/keratosis, veruka vulgaris. Ca Kulit.
• Late Dermatitis Accute effect : pigmintasi , atrofi, talengiektasi, ulserasi dan epitelioma.

2. Sistem Hemopoetik dan darah
• Efek langsung pada sel darah / pada jaringan hemopoitik
• Urutan sensitifikasi : Limfosit ? granulosit ? trombosit ? eritrosit

3. Alat pencernaan
• Reaksi eritematus pada selaput lendir yang nyeri
• Disfagia
• Reaksi fibrinous pada selaput lendir dengan nyeri yang lebih hebat
• Nausea, muntah, diare, ulserasi dan perforasi (Dosis di tingkatkan)

4. Alat Kelamin
• Sterilitas
• Kelainan kelamin
• Mutasi gen

5. Mata
• Konjungtivitis dan keratitis
• Katarak

6. Paru – paru
• Batuk dan nyeri dada
• Sesak nafas, fibrosis paru

7. Tulang
• Gangguan pembentukan tulang
• Osteoporosis
• Patah Tulang (dosis ditambah)

8. Syaraf
• Urat saraf menjadi kurang sensitive terhadap stimulus
• Mielitis
• Degenerasi jaringan otak

9. Penyakit radiasi
• Demam
• Rasa lemah
• Muntah dan diare
• Nausea
• Nyeri kepala
• Gatal
• Nafsu makan menurun

Macam-macam alat radiasi
1. External radiasi
• UKG
Untuk pemanasan pada sinusitis, salpingitis
• Dermatofan
Hemangioma, basalioma
• Stabilipan
Tumor yang lebih dalam (Squamosa cell Ca)
• Clinac (Computer Linear Accelerator) yang dipakai adalah unsur elektronya.
Untuk tumor-tumor yang superficial (rhabdomiosarkoma)

2. Internal radiasi
• Afterloadaing (HDR/High Dose rate) Menggunakan unsur Cesium 137. Dipakai untuk Ca Serviks, Ca bronkus, Ca Nasofaring
• Clinac, dipakai unsur fotonya untuk tumor-tumor yang lebih dalam.

Perbedaan radioterapi
Clinac 18 Cobalt 60 Radioaktif
• Dihasilkan dengan linear accelerator dari mesin dengan tenaga listrik
• Sinar yang digunakan sinar X
• Energi yang dihasilkan 4-10 MsV
• Tidak terdapat waktu paruh
• Surface Source Distance : 100 cm
• Dosis maksimum 100% pada kedalaman 2,5 cm
• Dari segi elektroniknya lebih rumit dan mahal • Sumbernya radio aktif
• Sinar ?
• 1,23 volt
• Energi akan bertambah lemah sesuai waktu paruhnya
• SSD 80cm
• Daya tembus ½ cm dibawah permukaan
• Tidak terlalu rumit dibanding Clinac • Dibuat dalam reaktor nuklir
• Dengan membordair unsurnya sehingga menjadi radioaktif
• Untuk terapi superficial

Sinar – sinar yang dipakai untuk radio terapi
• Sinar X dan sinar ?
• Sinar ? (Elektron)
• Sinar ? (terbatas)
• Sinar Neutron (untuk pengobatan tumor otak)
• Sinar proton (untuk menghancurkan kelenjar hipofisa)

Teknik Penyinaran
• Singel field (satu arah) : AP, PA, Lateral, Medial Oblique
• Plan pararel/pararel opposing field (dua arah) : Mis Ca Nasofaring
• Multified
• Tiga arah : Kepala muka tengah, naso faring, sinus paranasal.
• Empat arah : Cerviks
• Lima arah : Ca Buli-buli
• Rotasi
• Full rotasi 360 derajat : Tumor hipofisa (Sella tursica)
• Semi rotasi

Terapi medicamentosa
Sitostatika :
endoxan : 200 mg 2-3 x /mgg IV s/d 10 x, Dosis tinggi 1 gram/m2 luar tubuh 1 bulan/x

KESIMPULAN
Karsinoma nasofaring banyak ditemukan di Indonesia. Diagnosis dini perlu diperhatikan pada pasien dewasa yang sering mimisan, hidung tersumbat, keluhan kurang dengar, salit kepala dan penglihatan dobel. Sebagai gejala lanjut ialah pembesaran kelenjar limfe leher dan kelumpuhan saraf otak.
Pada stadium dini pengobatan yang diberikan ialah penyinaran, dan hasilnya baik. Oleh karena itu diharapkan kesadaran masyarakat untuk segera berobat. Jika terdapat gejala yang mencurigakan segeralah memeriksaan diri ke dokter.
Diagnosis dini harus secepatnya ditegakkan dengan biopsi serta pemeriksaan patologi, supaya pengobatan tidak terlambat.
Diharapkan dengan meningkatkan penemuan kasus dini penangulangan terhadap penyakit ini dapat diperbaiki. Sehingga angka kematian dapat ditekan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasad U, Dalam : Nasopharyngeal Carcinoma. Medical Progress. July Vol 23 no 7 1996 ; 11-16
2. Soepardi EA, Iskandar N. Dalam : Karsinoma Nasofaring. Buku Ajar THT. Edisi Kelima. Balai Penerbit FK UI. Jakarta, 2000 : 146-150
3. Iskandar N, Munir M, Soetjiepto D. Tumor Ganas THT : Balai Penerbit FKUI. Jakarta, 1989.
4. Rasad S, Kartoleksono S, Ekayuda I. Dalam : Bahaya Radiasi dan Pencegahan. Radiologi Diagnostik, FKUI, 1985 : 25-28.
5 Susworo. Dalam : Kanker Nasofaring Epidemologi dan Pengobatan Mutakhir. Cermin Dunia Kedokteran. 2004 : 16-20

GAWAT ABDOMEN

Posted in Bedah on 22 November 2009 by kadaverboy

GAWAT ABDOMEN

Gawat abdomen menggambarkan keadaan klinik akibat kegawatan di rongga perut yang biasanya timbul mendadak dengan nyeri sebagai keluhan utama. Keadaan ini memerlukan penanggulangan segera yang sering berupa tindakan bedah, misalnya pada perforasi, perdarahan intraabdomen, infeksi, obstruksi dan strangulasi jalan cerna dapat menyebabkan perforasi yang mengakibatkan kontaminasi rongga perut oleh isi saluran cerna sehingga terjadilah peritonitis.1.7
Peradangan peritoneum merupakan komplikasi berbahaya yang sering terjadi akibat penyebaran infeksi dari organ-organ abdomen (misalnya apendisitis, salpingitis, perforasi ulkus gastroduodenal), ruptura saluran cerna, komplikasi post operasi, iritasi kimiawi, atau dari luka tembus abdomen.1.2
Pada keadaan normal, peritoneum resisten terhadap infeksi bakteri (secara inokulasi kecil-kecilan); kontaminasi yang terus menerus, bakteri yang virulen, resistensi yang menurun, dan adanya benda asing atau enzim pencerna aktif, merupakan faktor-faktor yang memudahkan terjadinya peritonitis.3
Keputusan untuk melakukan tindakan bedah harus segera diambil karena setiap keterlambatan akan menimbulkan penyakit yang berakibat meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Ketepatan diagnosis dan penanggulangannya tergantung dari kemampuan melakukan analisis pada data anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.3.7

Peritonitis selain disebabkan oleh kelainan di dalam abdomen yang berupa inflamasi dan penyulitnya, juga oleh ileus obstruktif, iskemia dan perdarahan. Sebagian kelainan disebabkan oleh cidera langsung atau tidak langsung yang mengakibatkan perforasi saluran cerna atau perdarahan.2

I. DEFINISI
Peritonitis adalah peradangan pada peritonium yang merupakan pembungkus visera dalam rongga perut.
Peritonitis adalah suatu respon inflamasi atau supuratif dari peritoneum yang disebabkan oleh iritasi kimiawi atau invasi bakteri.
Peritoneum adalah mesoderm lamina lateralis yang tetap bersifat epitelial. Pada permulaan, mesoderm merupakan dinding dari sepasang rongga yaitu coelom. Di antara kedua rongga terdapat entoderm yang merupakan dinding enteron. Enteron didaerah abdomen menjadi usus. Kedua rongga mesoderm, dorsal dan ventral usus saling mendekat, sehingga mesoderm tersebut kemudian menjadi peritonium.2.8
Lapisan peritonium dibagi menjadi 3 yaitu:
1. Lembaran yang menutupi dinding usus, disebut lamina visceralis (tunika serosa).
2. Lembaran yang melapisi dinding dalam abdomen disebut lamina parietalis.
3. Lembaran yang menghubungkan lamina visceralis dan lamina parietalis
kanan kiri saling menempel dan membentuk suatu lembar rangkap yang disebut duplikatura.
Dengan demikian baik di ventral maupun dorsal usus terdapat suatu duplikatura. Duplikatura ini menghubungkan usus dengan dinding ventral dan dinding dorsal perut dan dapat dipandang sebagai suatu alat penggantung usus yang disebut mesenterium. Mesenterium dibedakan menjadi mesenterium ventrale dan mesenterium dorsale. Mesenterium ventrale yang terdapat pada sebelah kaudal pars superior duodeni kemudian menghilang. Lembaran kiri dan kanan mesenterium ventrale yang masih tetap ada, bersatu pada tepi kaudalnya. Mesenterium setinggi ventrikulus disebut mesogastrium ventrale dan mesogastrium dorsale. Pada waktu perkambangan dan pertumbuhan, ventriculus dan usus mengalami pemutaran. Usus atau enteron pada suatu tempat berhubungan dengan umbilicus dan saccus vitellinus. Hubungan ini membentuk pipa yang disebut ductus omphaloentericus.
Usus tumbuh lebih cepat dari rongga sehingga usus terpaksa berbelok-belok dan terjadi jirat-jirat. Jirat usus akibat usus berputar ke kanan sebesar 270 ° dengan aksis ductus omphaloentericus dan a. mesenterica superior masing-masing pada dinding ventral dan dinding dorsal perut. Setelah ductus omphaloentericus menghilang, jirat usus ini jatuh kebawah dan bersama mesenterium dorsale mendekati peritonium parietale. Karena jirat usus berputar, bagian usus disebelah oral (kranial) jirat berpindah ke kanan dan bagian disebelah anal (kaudal) berpindah ke kiri dan keduanya mendekati peritoneum parietale.
Pada tempat-tempat peritoneum viscerale dan mesenterium dorsale mendekati peritoneum dorsale, terjadi perlekatan. Tetapi, tidak semua tempat terjadi perlekatan. Akibat perlekatan ini, ada bagian-bagian usus yang tidak mempunyai alat-alat penggantung lagi, dan terletak sekarang dorsal peritonium sehingga disebut retroperitoneal. Bagian-bagian yang masih mempunyai alat penggantung terletak di dalam rongga yang dindingnya dibentuk oleh peritoneum parietale, disebut terletak intraperitoneal. Rongga tersebut disebut cavum peritonei, dengan demikian: Duodenum terletak retroperitoneal; Jejenum dan ileum terletak intraperitoneal dengan alat penggantung mesenterium; Colon ascendens dan colon descendens terletak retroperitoneal; Colon transversum terletak intraperitoneal dan mempunyai alat penggantung disebut mesocolon transversum; Colon sigmoideum terletak intraperitoneal dengan alat penggatung mesosigmoideum; cecum terletak intraperitoneal karena pada permulaan merupakan suatu tonjolan dinding usus dan tidak mempunyai alat pengantung; Processus vermiformis terletak intraperitoneal dengan alat penggantung mesenterium, lipatan peritoneum akibat adanya arteria yang menuju ke ujung processus vermiformis. Ia sebenarnya lanjutan dari cecum.
Di berbagai tempat, perlekatan peritoneum viscerale atau mesenterium pada peritoneum parietale tidak sempurna, sehingga terjadi cekungan-cekungan di antara usus (yang diliputi oleh peritoneum viscerale) dan peritoneum parietale atau diantara mesenterium dan peritoneum parietale yang dibatasi lipatan-lipatan. Lipatan-lipatan dapat juga terjadfi karena di dalamnya berjalan pembuluh darah. Dengan demikian di flexura duodenojejenalis terdapat plica duodenalis superior yang membatasi recessus duodenalis superior dan plica duodenalis inferior yang membatasi resesus duodenalis inferior.
Pada colon descendens terdapat recessus paracolici. Pada colon sigmoideum terdapat recessus intersigmoideum di antara peritoneum parietale dan mesosigmoideum. Stratum circulare coli melipat-lipat sehingga terjadi plica semilunaris. Peritoneum yang menutupi colon melipat-lipat keluar diisi oleh lemak sehingga terjadi bangunan yang disebut appendices epiploicae.
Ventriculus memutar terhadap sumbu longitudinal, sehingga curvatura mayor di sebelah kiri dan curvatura minor di sebelah kanan. Kemudian ventriculus memutar terhadap sumbu sagital, sehingga cardia berpindah ke kiri dan pilorus ke kanan. Kerena ventriculus berputar, sebagian mesogastrium dorsale mendekati peritoneum perietale dan tumbuh melekat. Dengan demikian tempat perlekatan mesogastrium dorsale merupakan suatu lengkung dari kiri kranial ke kanan kaudal. Bagian yang terkaudal mendekati perlekatan mesocolon transversum yang berjalan trasversal. Dibagian kaudal juga terjadi perlekatan mesogastrium dorsale dengan mesocolon transversum dan disebut sebagai omentum majus. Kantong yang dibentuk olehnya disebut bursa omentalis.
Mesogastrium ventrale melekat pada peritoneum parietale dinding ventral perut dan pada diaphragma. Di dalam mesogastrium ventrale hepar terbentuk dan berkembang. Hepar berkembang ke kaudal sampai tepi batas mesogastrium yang disebut omentum minus atau ligamentum hepatogastricum dengan tepi bebasnya di sebelah kaudal disebut ligamentum hepatoduodenale. Ligamentum falciforme melekat pada batas antara lobus dexter dan lobus sinister. Omentum minus melekat pada fosa sagittalis sinistra bagian dorsokranial dan mengelilingi portae hepatis. Ligamentum teres hepatis yaitu sisa vena umbilikalis sinistra, terbentang dari umbilicus ke hepar di dalam tepi bebas ligamentum falciforme hepatis, masuk di dalam fossa sagittalis sinistra hepatis dan berakhir pada ramus sinistra vena portae.
Di dalam tepi bebas omentum minus atau ligamentum hepatoduodenale terdapat: Vena portae; Arteria hepatica propria; Ductus choledochus; Serabut-serabut saraf otonom; Pembuluh-pembuluh lympha.
Di sebelah kiri berjalan a. hepatica propria di sebelah dorsal kedua bangunan ini ditengah-tengah berjalan v. portae. Ductus choledocus dibentuk oleh oleh ductus cysticus dan ductus hepaticus communis, berjalan melalui ligamentum tersebut ke kaudomedial, menyilangi disebelah dorsal pars superior duodeni sampai di dalam sulcus diantara pars descendens duodeni dan caput pancreatis bermuara di papillae duodeni major.
Di dalam mesenterium dan duodenum (mesoduodenum) dan mesogastrium dorsale terjadi dan tumbuh pankreas. Karena mesoduodenum dan sebagian mesogastrium dorsale tumbuh melekat dengan peritoneum parietale, caput dan corpus pancreatis letaknya menjadi retroperitoneal, tetapi cauda pancreatis masih tetap didalam omentum majus.
Didalam omentum majus disebelah ventral cauda pancreatis lien terbentuk dan berkembang kearah kiri sehingga ia ditutupi sebagian besar oleh lembaran kiri omentum majus. Omentum majus dibagi dua oleh lien menjadi ligamentum precholienale, bagian antara lien dan peritoneum parietale yang menutupi diaphragma, ligamentum gastrolienale bagian antara lien dan ventriculus. Karena lien tumbuh terutama ke kiri, lembaran kanan kedua ligamentumtidak sampai melekat pada lien, sedangkan lembaran kiri mulai melekat pada lien dikelilingi hilus.
Karena perubahan letak ventriculus terjadilah bursa omentalis. Lubang masuk kedalam bursa omentalis disebut foramen epiploicum (Winslowi) dibatasi:
Dibagian cranial oleh processus caudatus
Dibagian ventral oleh lig.hepatoduodenale Dibagian kaudal oleh pars superior duodeni. Dibagian dorsal oleh peritoneum parietale yang menutupi vena cava inferior.
Bursa omentalis sendiri dibatasi: Dibagian cranial oleh lobus caudatus hepatis Dibagian ventral oleh omentum minus dan ventriculus
Dibagian kaudal oleh mesocolontransversum serta colon transversum
Dibagian dorsal oleh peritoneum parietale yang menutupi caput dan corpus pancreatic.
Dibagian kiri oleh omentum majus dengan cauda pancreatic dan lien
Omentum majus yang melekat pada colon tansversum ke kaudal menutupi usus dari sebelah vental sebagai suatu tirai untuk kemudian melipat ke arah cranial dan melekat pada curvatura major ventriculi. Kedua lembaran dari lipatan itu dibagian kaudal tumbuh melekat. Bagian yang tidak tumbuh merupakan lanjutan bursae omentalis yang disebut recessus inferior bursae omentalis. Bagian bursae omentalis terkranial disebut recessus superior bursae omentalis.
Dataran peritoneum yang dilapisis mesotelium, licin dan bertambah licin karena peritoneum mengeluiarkan sedikit cairan. Dengan demikian peritoneum dapat disamakan dengan stratum synoviale di persendian. Peritoneum yang licin ini memudahkan pergerakan alat-alat intra peritoneal satu terhadap yang lain. Kadang-kadang , pemuntaran ventriculus dan jirat usus berlangsung ke arah yang lain. Akibatnya alat-alat yang seharusnya disebelah kanan terletak disebelah kiri atau sebaliknya. Keadaan demikian disebut situs inversus.
Peritoneum adalah lapisan tunggal dari sel-sel mesoepitelial diatas dasar fibroelastik. Terbagi menjadi bagian viseral, yang menutupi usus dan mesenterium; dan bagian parietal yang melapisi dinding abdomen dan berhubungan dengan fasia muskularis.5
Peritoneum viserale yang menyelimuti organ perut dipersarafi oleh sistem saraf autonom dan tidak peka terhadap rabaan atau pemotongan. Dengan demikian sayatan atau penjahitan pada usus dapat dilakukan tanpa dirasakan oleh pasien. Akan tetapi bila dilakukan tarikan atau regangan organ, atau terjadi kontraksi yang berlebihan pada otot yang menyebabkan iskemia misalnya pada kolik atau radang seperti apendisitis, maka akan timbul nyeri. Pasien yang merasaka nyeri viseral biasanya tidak dapat menunjuk dengan tepat letak nyeri sehingga biasanya ia menggunakan seluruh telapak tangannya untuk menujuk daerah yang nyeri.4
Peritoneum parietale dipersarafi oleh saraf tepi, sehingga nyeri dapat timbul karena adanya rangsang yang berupa rabaan, tekanan, atau proses radang. Nyeri dirasakan seperti seperti ditusuk atau disayat, dan pasien dapat menunjukkan dengan tepat lokasi nyeri.4
Total peritoneum sekitar 2 meter, dan aktivitasnya konsisten dengan suatu membran semi permeabel. Cairan dan elektrolit kecil dapat bergerak kedua arah. Molekul-molekul yang lebih besar dibersihkan kedalam mesotelium diafragma dan limfatik melalui stomata kecil.5
Organ-organ yang terdapat di cavum peritoneum yaitu gaster, hepar, vesica fellea, lien, ileum, jejenum, kolon transversum, kolon sigmoid, sekum, dan appendix (intraperitoneum); pankreas, duodenum, kolon ascenden & descenden, ginjal dan ureter (retroperitoneum).6.7

II. ANATOMI
Dinding perut mengandung struktur muskulo-aponeurosis yang kompleks. Dibagian belakang struktur ini melekat pada tulang belakang sebelah atas pada iga, dan di bagian bawah pada tulang panggul. Dinding perut ini terdiri dari berbagai lapis, yaitu dari luar ke dalam, lapis kulit yang terdiri dari kuitis dan sub kutis, lemak sub kutan dan facies superfisial ( facies skarpa ), kemudian ketiga otot dinding perut m. obliquus abdominis eksterna, m. obliquus abdominis internus dan m. transversum abdominis, dan akhirnya lapis preperitonium dan peritonium, yaitu fascia transversalis, lemak preperitonial dan peritonium. Otot di bagian depan tengah terdiri dari sepasang otot rektus abdominis dengan fascianya yang di garis tengah dipisahkan oleh linea alba.6
Dinding perut membentuk rongga perut yang melindungi isi rongga perut. Integritas lapisan muskulo-aponeurosis dinding perut sangat penting untuk mencegah terjadilah hernia bawaan, dapatan, maupun iatrogenik. Fungsi lain otot dinding perut adalah pada pernafasan juga pada proses berkemih dan buang air besar dengan meninggikan tekanan intra abdominal.
Perdarahan dinding perut berasal dari beberapa arah. Dari kraniodorsal diperoleh perdarahan dari cabang aa. Intercostalis VI – XII dan a. epigastrika superior. Dari kaudal terdapat a. iliaca a. sircumfleksa superfisialis, a. pudenda eksterna dan a. epigastrika inferior. Kekayaan vaskularisasi ini memungkinkan sayatan perut horizontal maupun vertikal tanpa menimbulkan gangguan perdarahan.6
Persarafan dinding perut dipersyarafi secara segmental oleh n.thorakalis VI – XII dan n. lumbalis I.6

III. ETIOLOGI
Peritonitis dapat disebabkan oleh kelainan di dalam abdomen berupa inflamasi dan penyulitnya misalnya perforasi appendisitis, perforasi tukak lambung, perforasi tifus abdominalis. Ileus obstruktif dan perdarahan oleh karena perforasi organ berongga karena trauma abdomen.
a.Bakterial : Bacteroides, E.Coli, Streptococus, Pneumococus, proteus, kelompok Enterobacter-Klebsiella, Mycobacterium Tuberculosa.
b.Kimiawi : getah lambung,dan pankreas, empedu, darah, urin, benda asing (talk, tepung).2.3.9

IV. PATOFISOLOGI
Reaksi awal peritoneum terhadap invasi oleh bakteri adalah keluarnya eksudat fibrinosa. Kantong-kantong nanah (abses) terbentuk di antara perlekatan fibrinosa, yang menempel menjadi satu dengan permukaan sekitarnya sehingga membatasi infeksi. Perlekatan biasanya menghilang bila infeksi menghilang, tetapi dapat menetap sebagai pita-pita fibrosa, yang kelak dapat mengakibatkan obstuksi usus.1
Peradangan menimbulkan akumulasi cairan karena kapiler dan membran mengalami kebocoran. Jika defisit cairan tidak dikoreksi secara cepat dan agresif, maka dapat menimbulkan kematian sel. Pelepasan berbagai mediator, seperti misalnya interleukin, dapat memulai respon hiperinflamatorius, sehingga membawa ke perkembangan selanjutnya dari kegagalan banyak organ. Karena tubuh mencoba untuk mengkompensasi dengan cara retensi cairan dan elektrolit oleh ginjal, produk buangan juga ikut menumpuk. Takikardi awalnya meningkatkan curah jantung, tapi ini segera gagal begitu terjadi hipovolemia.5
Organ-organ didalam cavum peritoneum termasuk dinding abdomen mengalami oedem. Oedem disebabkan oleh permeabilitas pembuluh darah kapiler organ-organ tersebut meninggi. Pengumpulan cairan didalam rongga peritoneum dan lumen-lumen usus serta oedem seluruh organ intra peritoneal dan oedem dinding abdomen termasuk jaringan retroperitoneal menyebabkan hipovolemia. Hipovolemia bertambah dengan adanya kenaikan suhu, masukan yang tidak ada, serta muntah.10
Terjebaknya cairan di cavum peritoneum dan lumen usus, lebih lanjut meningkatkan tekana intra abdomen, membuat usaha pernapasan penuh menjadi sulit dan menimbulkan penurunan perfusi.5
Bila bahan yang menginfeksi tersebar luas pada permukaan peritoneum atau bila infeksi menyebar, dapat timbul peritonitis umum. Dengan perkembangan peritonitis umum, aktivitas peristaltik berkurang sampai timbul ileus paralitik; usus kemudian menjadi atoni dan meregang. Cairan dan elektrolit hilang kedalam lumen usus, mengakibatkan dehidrasi, syok, gangguan sirkulasi dan oliguria. Perlekatan dapat terbentuk antara lengkung-lengkung usus yang meregang dan dapat mengganggu pulihnya pergerakan usus dan mengakibatkan obstruksi usus.1
Sumbatan yang lama pada usus atau obstruksi usus dapat menimbulkan ileus karena adanya gangguan mekanik (sumbatan) maka terjadi peningkatan peristaltik usus sebagai usaha untuk mengatasi hambatan. Ileus ini dapat berupa ileus sederhana yaitu obstruksi usus yang tidak disertai terjepitnya pembuluh darah dan dapat bersifat total atau parsial, pada ileus stangulasi obstruksi disertai terjepitnya pembuluh darah sehingga terjadi iskemi yang akan berakhir dengan nekrosis atau ganggren dan akhirnya terjadi perforasi usus dan karena penyebaran bakteri pada rongga abdomen sehingga dapat terjadi peritonitis.7
Tifus abdominalis adalah penyakit infeksi akut usus halus yang disebabkan kuman S. Typhi yang masuk tubuh manusia melalui mulut dari makan dan air yang tercemar. Sebagian kuman dimusnahkan oleh asam lambung, sebagian lagi masuk keusus halus dan mencapai jaringan limfoid plaque peyeri di ileum terminalis yang mengalami hipertropi ditempat ini komplikasi perdarahan dan perforasi intestinal dapat terjadi, perforasi ileum pada tifus biasanya terjadi pada penderita yang demam selama kurang lebih 2 minggu yang disertai nyeri kepala, batuk dan malaise yang disusul oleh nyeri perut, nyeri tekan, defans muskuler, dan keadaan umum yang merosot karena toksemia.4
Perforasi tukak peptik khas ditandai oleh perangsangan peritonium yang mulai di epigastrium dan meluas keseluruh peritonium akibat peritonitis generalisata. Perforasi lambung dan duodenum bagian depan menyebabkan peritonitis akut. Penderita yang mengalami perforasi ini tampak kesakitan hebat seperti ditikam di perut. Nyeri ini timbul mendadak terutama dirasakan di daerah epigastrium karena rangsangan peritonium oleh asam lambung, empedu dan atau enzim pankreas. Kemudian menyebar keseluruh perut menimbulkan nyeri seluruh perut pada awal perforasi, belum ada infeksi bakteria, kadang fase ini disebut fase peritonitis kimia, adanya nyeri di bahu menunjukkan rangsangan peritonium berupa mengenceran zat asam garam yang merangsang, ini akan mengurangi keluhan untuk sementara sampai kemudian terjadi peritonitis bakteria.1
Pada apendisitis biasanya biasanya disebabkan oleh penyumbatan lumen apendiks oleh hiperplasi folikel limfoid, fekalit, benda asing, striktur karena fibrosis dan neoplasma. Obstruksi tersebut menyebabkan mukus yang diproduksi mukosa mengalami bendungan,makin lama mukus tersebut makin banyak, namun elastisitas dinding apendiks mempunyai keterbatasan sehingga menyebabkan peningkatan tekanan intralumen dan menghambat aliran limfe yang mengakibatkan oedem, diapedesis bakteri, ulserasi mukosa, dan obstruksi vena sehingga udem bertambah kemudian aliran arteri terganggu akan terjadi infark dinding apendiks yang diikuti dengan nekrosis atau ganggren dinding apendiks sehingga menimbulkan perforasi dan akhirnya mengakibatkan peritonitis baik lokal maupun general.7
Pada trauma abdomen baik trauma tembus abdomen dan trauma tumpul abdomen dapat mengakibatkan peritonitis sampai dengan sepsis bila mengenai organ yang berongga intra peritonial. Rangsangan peritonial yang timbul sesuai dengan isi dari organ berongga tersebut, mulai dari gaster yang bersifat kimia sampai dengan kolon yang berisi feses. Rangsangan kimia onsetnya paling cepat dan feses paling lambat. Bila perforasi terjadi dibagian atas, misalnya didaerah lambung maka akan terjadi perangsangan segera sesudah trauma dan akan terjadi gejala peritonitis hebat sedangkan bila bagian bawah seperti kolon, mula-mula tidak terjadi gejala karena mikroorganisme membutuhkan waktu untuk berkembang biak baru setelah 24 jam timbul gejala akut abdomen karena perangsangan peritonium.1.7

V. KLASIFIKASI
Berdasarkan patogenesis peritonitis dapat diklasifikasikan sebagai berikut: 2.3.5.9
a. Peritonitis bakterial primer
Merupakan peritonitis akibat kontaminasi bakterial secara hematogen pada cavum peritoneum dan tidak ditemukan fokus infeksi dalam abdomen. Penyebabnya bersifat monomikrobial, biasanya E. Coli, Sreptococus atau Pneumococus.

Peritonitis bakterial primer dibagi menjadi dua, yaitu:
1. Spesifik : misalnya Tuberculosis
2. Non spesifik: misalnya pneumonia non tuberculosis an Tonsilitis.
Faktor resiko yang berperan pada peritonitis ini adalah adanya malnutrisi, keganasan intraabdomen, imunosupresi dan splenektomi.
Kelompok resiko tinggi adalah pasien dengan sindrom nefrotik, gagal ginjal kronik, lupus eritematosus sistemik, dan sirosis hepatis dengan asites.

b. Peritonitis bakterial akut sekunder (supurativa) Peritonitis yang mengikuti suatu infeksi akut atau perforasi tractusi gastrointestinal atau tractus urinarius. Pada umumnya organisme tunggal tidak akan menyebabkan peritonitis yang fatal. Sinergisme dari multipel organisme dapat memperberat terjadinya infeksi ini. Bakterii anaerob, khususnya spesies Bacteroides, dapat memperbesar pengaruh bakteri aerob dalam menimbulkan infeksi. Selain itu luas dan lama kontaminasi suatu bakteri juga dapat memperberat suatu peritonitis. Kuman dapat berasal dari:
– Luka/trauma penetrasi, yang membawa kuman dari luar masuk ke dalam cavum peritoneal.
– Perforasi organ-organ dalam perut, contohnya peritonitis yang disebabkan oleh bahan kimia, perforasi usus sehingga feces keluar dari usus.
– Komplikasi dari proses inflamasi organ-organ intra abdominal, misalnya appendisitis.
c. Peritonitis tersier, misalnya:
– Peritonitis yang disebabkan oleh jamur
– Peritonitis yang sumber kumannya tidak dapat ditemukan.
– Peritonitis yang disebabkan oleh iritan langsung, sepertii misalnya empedu, getah lambung, getah pankreas, dan urine.

VI. MANIFESTASI KLINIS
Adanya darah atau cairan dalam rongga peritonium akan memberikan tanda – tanda rangsangan peritonium. Rangsangan peritonium menimbulkan nyeri tekan dan defans muskular, pekak hati bisa menghilang akibat udara bebas di bawah diafragma. Peristaltik usus menurun sampai hilang akibat kelumpuhan sementara usus.1
Bila telah terjadi peritonitis bakterial, suhu badan penderita akan naik dan terjadi takikardia, hipotensi dan penderita tampak letargik dan syok.1
Rangsangan ini menimbulkan nyeri pada setiap gerakan yang menyebabkan pergeseran peritonium dengan peritonium. Nyeri subjektif berupa nyeri waktu penderita bergerak seperti jalan, bernafas, batuk, atau mengejan. Nyeri objektif berupa nyeri jika digerakkan seperti palpasi, nyeri tekan lepas, tes psoas, atau tes lainnya.1.7

VII. DIAGNOSIS
Diagnosis dari peritonitis dapat ditegakkan dengan adanya gambaran klinis, pemeriksaan laboratorium dan X-Ray.
a. Gambaran klinis
Gambaran klinisnya tergantung pada luas peritonitis, berat peritonitis dan jenis organisme yang bertanggung jawab. Peritonitis dapat lokal, menyebar, atau umum. Gambaran klinis yang biasa terjadi pada peritonitis bakterial primer yaitu adanya nyeri abdomen, demam, nyeri lepas tekan dan bising usus yang menurun atau menghilang. Sedangkan gambaran klinis pada peritonitis bakterial sekunder yaitu adanya nyeri abdominal yang akut. Nyeri ini tiba-tiba, hebat, dan pada penderita perforasi (misal perforasi ulkus), nyerinya menjadi menyebar keseluruh bagian abdomen. Pada keadaan lain (misal apendisitis), nyerinya mula-mula dikarenakan penyebab utamanya, dan kemudian menyebar secara gradual dari fokus infeksi. Selain nyeri, pasien biasanya menunjukkan gejala dan tanda lain yaitu nausea, vomitus, syok (hipovolemik, septik, dan neurogenik), demam, distensi abdominal, nyeri tekan abdomen dan rigiditas yang lokal, difus atau umum, dan secara klasik bising usus melemah atau menghilang. Gambaran klinis untuk peritonitis non bakterial akut sama dengan peritonitis bakterial.1.3
Peritonitis bakterial kronik (tuberculous) memberikan gambaran klinis adanya keringat malam, kelemahan, penurunan berat badan, dan distensi abdominal; sedang peritonitis granulomatosa menunjukkan gambaran klinis nyeri abdomen yang hebat, demam dan adanya tanda-tanda peritonitis lain yang muncul 2 minggu pasca bedah.3
b. Pemeriksaan laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya lekositosis, hematokrit yang meningkat dan asidosis metabolik. Pada peritonitis tuberculosa cairan peritoneal mengandung banyak protein (lebih dari 3 gram/100 ml) dan banyak limfosit; basil tuberkel diidentifikasi dengan kultur. Biopsi peritoneum per kutan atau secara laparoskopi memperlihatkan granuloma tuberkuloma yang khas, dan merupakan dasar diagnosa sebelum hasil pembiakan didapat.3
c. Pemeriksaan X-Ray
Ileus merupakan penemuan yang tidak khas pada peritonitis; usus halus dan usus besar berdilatasi. Udara bebas dapat terlihat pada kasus-kasus perforasi.3

VIII. TERAPI
Prinsip umum terapi adalah penggantian cairan dan elektrolit yang hilang yang dilakukan secara intravena, pemberian antibiotika yang sesuai, dekompresi saluran cerna dengan penghisapan nasogastrik dan intestinal, pembuangan fokus septik (apendiks, dsb) atau penyebab radang lainnya, bila mungkin mengalirkan nanah keluar dan tindakan-tindakan menghilangkan nyeri.1.8

Resusitasi hebat dengan larutan saline isotonik adalah penting. Pengembalian volume intravaskular memperbaiki perfusi jaringan dan pengantaran oksigen, nutrisi, dan mekanisme pertahanan. Keluaran urine tekanan vena sentral, dan tekanan darah harus dipantau untuk menilai keadekuatan resusitasi.5.11
Terapi antibiotika harus diberikan sesegera diagnosis peritonitis bakteri dibuat. Antibiotik berspektrum luas diberikan secara empirik, dan kemudian dirubah jenisnya setelah hasil kultur keluar. Pilihan antibiotika didasarkan pada organisme mana yang dicurigai menjadi penyebab. Antibiotika berspektrum luas juga merupakan tambahan drainase bedah. Harus tersedia dosis yang cukup pada saat pembedahan, karena bakteremia akan berkembang selama operasi.5.11
Pembuangan fokus septik atau penyebab radang lain dilakukan dengan operasi laparotomi. Insisi yang dipilih adalah insisi vertikal digaris tengah yang menghasilkan jalan masuk ke seluruh abdomen dan mudah dibuka serta ditutup. Jika peritonitis terlokalisasi, insisi ditujukan diatas tempat inflamasi. Tehnik operasi yang digunakan untuk mengendalikan kontaminasi tergantung pada lokasi dan sifat patologis dari saluran gastrointestinal. Pada umumnya, kontaminasi peritoneum yang terus menerus dapat dicegah dengan menutup, mengeksklusi, atau mereseksi viskus yang perforasi.11
Lavase peritoneum dilakukan pada peritonitis yang difus, yaitu dengan menggunakan larutan kristaloid (saline). Agar tidak terjadi penyebaran infeksi ketempat yang tidak terkontaminasi maka dapat diberikan antibiotika ( misal sefalosporin ) atau antiseptik (misal povidon iodine) pada cairan irigasi. Bila peritonitisnya terlokalisasi, sebaiknya tidak dilakukan lavase peritoneum, karena tindakan ini akan dapat menyebabkan bakteria menyebar ketempat lain.2.3
Drainase (pengaliran) pada peritonitis umum tidak dianjurkan, karena pipa drain itu dengan segera akan terisolasi/terpisah dari cavum peritoneum, dan dapat menjadi tempat masuk bagi kontaminan eksogen. Drainase berguna pada keadaan dimana terjadi kontaminasi yang terus-menerus (misal fistula) dan diindikasikan untuk peritonitis terlokalisasi yang tidak dapat direseksi.2.3

IX. KOMPLIKASI
Komplikasi dapat terjadi pada peritonitis bakterial akut sekunder, dimana komplikasi tersebut dapat dibagi menjadi komplikasi dini dan lanjut, yaitu :9
a. Komplikasi dini Septikemia dan syok septik Syok hipovolemik Sepsis intra abdomen rekuren yang tidak dapat dikontrol dengan kegagalan multi sistem Abses residual intraperitoneal Portal Pyemia (misal abses hepar)
b. Komplikasi lanjut Adhesi Obstruksi intestinal rekuren

X. PROGNOSIS
Prognosis untuk peritonitis lokal dan ringan adalah baik, sedangkan pada peritonitis umum prognosisnya mematikan akibat organisme virulen.1

PENATALAKSANAAN PERIOPERATIF BAYI DAN ANAK DENGAN OBSTRUKSI USUS

Posted in Bedah on 22 November 2009 by kadaverboy

ABSTRAK

 

Keberhasilan penatalaksanaan kasus obstruksi usus pada bayi dan anak, tergantung dari pengetahuan dasar dan penentuan diagnosis dini, persiapan praoperasi, tindakan anestesi dan pembedahan serta perawatan pasca operasi. Penatalaksanaan perioperatif yang baik akan meningkatkan keberhasilan penanganan obstruksi usus pada bayi dan anak .

Sangat penting mempertahankan tiga stabilitas yaitu suhu, cairan dan elektrolit serta keseimbangan asam basa sebelum melakukan tindakan operasi. Penatalaksanaan nyeri dan pemberiaan nutrisi perenteral telah berubah secara radikal. Disamping itu penatakasanaan nyeri bermanfaat untuk mempersingkat periode pulih sadar, dan meningkatkan angka keberhasilan pembedahan. Mencegah timbulnya nyeri adalah tindakan pasca bedah yang perlu diperhatikan.

Pemberian nutrisi enteral dini dapat memperkuat anastomosis usus karena komsumsi asam amino dan protein dapat diberikan lebih awal sehingga dapat mengurangi kejadian kebocoran usus.

 

Kata kunci : Perioperatif , obstruksi usus , bayi dan anak

 


 

PENATALAKSANAAN PERIOPERATIF

BAYI DAN ANAK DENGAN OBSTRUKSI USUS

 

PENDAHULUAN

Keberhasilan penatalaksanaan kasus obstruksi usus bayi dan anak tergantung dari pengetahuan dasar dan penentuan diagnosis dini, persiapan praoperasi, tindakan anestesi dan pembedahan serta perawatan pasca operasi. Penatalaksanaan perioperatif yang baik akan meningkatkan keberhasilan penanganan obstruksi usus bayi dan anak .

Tujuan penulisan makalah ini untuk mengingatkan kita kembali, untuk semaksimal mungkin melakukan penatalaksanaan perioperatif pada obstuksi usus untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas pada bayi dan anak.

Beberapa kasus obstruksi yang sering dijumpai pada bayi dan anak adalah :

  1. Obstruksi setinggi gaster misalnya volvulus gaster, stenosis pilorik hipertrofi, atresia pilorik, antral web dan prolap mukosa lambung
  2. Obstruksi setinggi duodenum misalnya atresia duodenum, stenosis duodenum, duodenal web dan pankreas anulare
  3. Obstruksi setinggi yeyunoileal seperti atresia yeyunum/ileum, duplikasi usus, sisa duktus omfalo-mesenterikus, mekonium ileus, intususepsi, sepsis akibat necrotizing enterocolitis
  4. Obstruksi setinggi kolorektal seperti atresia kolon dan rektum, penyakit Hirschsprung, malformasi anorektal, ileus mekonium, sindroma sumbatan mekonium.

 

Akibat Obstruksi Usus.

Obstruksi usus akan menimbulkan kontraksi berlebihan pada usus di proksimal sumbatan, akan menimbulkan kolik sesuai dengan peristaltik. Usus proksimal sumbatan akan mengalami dilatasi dan sedemikian besarnya hingga terjadi penekanan terhadap diafragma, akibatnya akan timbul gangguan pernafasan dan hipoksia jaringan.

 

____________________

Dipresentasikan pada Pertemuan Ilmiah Tahunan (PIT) IKABI 2005

di Jakarta

Fungsi absorbsi usus akan terganggu, sehingga cairan akan berada di dalam lumen usus dan tidak dapat diabsorbsi. Penderita akan mengalami dehidrasi sesuai dengan derajat kehilangan cairan.

Distensi usus yang bertambah hebat akan menyebabkan terjadinya translokasi kuman ke rongga peritoneum dan sistem sirkulasi yang mengakibatkan sepsis. Disamping itu akibat distensi usus timbul gangguan vaskularisasi yang akhirnya terjadi perforasi.

 

TERMOREGULASI

Hampir 80% kasus bedah anak yang dirujuk, mengalami hipotermia ketika sampai ditempat rujukan. Hipotermia pada bayi yang baru lahir akan bersifat fatal terutama bila disertai kelainan saluran pencernaan.1

Suhu kulit bayi normal adalah 36,5° – 37,5 ° C, hipotermi terjadi bila suhu tubuh turun dibawah 36,5° C (WHO, 1993). Bayi baru lahir dengan suhu tubuh antara 36 – 36,4 ° C berada dalam hipotermia ringan, pada suhu 32 – 35,9 ° C berada dalam hipotermia sedang dan pada suhu < 32 ° C disebut hipotermia berat.1

Bayi yang baru lahir lebih mudah terjadi hipotermia karena :

  1. Jaringan lemak subkutan tipis
  2. Luas permukaan tubuh relatif lebih besar
  3. Cadangan glikogen sedikit dan hepar belum berfungsi sempurna
  4. Tidak ada respon mengigil pada bayi 2

Hipotermia akan mengakibatkan vasokonstriksi perifer, hal ini akan menyebabkan metabolisme anaerob sehingga terjadi asidosis metabolik yang akan memperburuk keadaan bayi. Juga akan terjadi efek sentral dengan terjadinya vasokonstriksi pembuluh pulmonal yang akan menyebabkan hipoksia jaringan.1

Suhu lingkungan (inkubator) ideal untuk bayi baru lahir adalah 32 – 34  C, untuk bayi dengan berat badan lahir rendah (BBLR) adalah 34 – 35  C. 1,3 Bayi dapat kehilangan panas dengan mekanisme konveksi, konduksi, evaporasi dan radiasi. Sebaiknya mencegah terjadinya hipotermia , beberapa cara yang dapat dilakukan adalah :Menggunakan inkubator waktu transportasi bayi

  1. Gunakan topi dan selimut untuk mencegah kehilangan panas
  2. Keringkan tubuh bayi untuk mencegah evaporasi
  3. Setelah desinfeksi dengan cairan harus dikeringkan kembali
  4. Bila menggunakan penghangat, peningkatan suhu tidak boleh mendadak

( 0,5 – 1 ° C/jam)

 

CAIRAN DAN ELEKTROLIT

Tatalaksana cairan dan elektrolit merupakan salah satu hal yang penting pada perawatan bayi dan anak sebelum, selama dan sesudah tindakan bedah. Untuk mencapai keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa diperlukan pengetahuan fisiologi dasar tentang cairan dan elektrolit. Tatalaksana cairan meliputi tiga hal pokok, yaitu terhadap defisit cairan, kebutuhan rumatan (maintenance), dan penggantian akibat kehilangan cairan (replacement).

Kekurangan cairan sebelum pembedahan terjadi akibat proses penyakit primer dan puasa. Kehilangan cairan selama puasa dapat dihitung dari jumlah kebutuhan cairan per jam dikalikan dengan lama puasa. Pemberian cairan rumatan selama tindakan pembedahan ditujukan untuk mengganti kehilangan cairan akibat penguapan (insensible water loss) sebesar 30-35 % pada keadaan biasa) dan urin. Insensible water loss tergantung pada suhu, kelembaban, maturitas bayi, pola pernapasan, dan luas permukaan tubuh yang terbuka. Penggunaan ventilasi mekanik dan pelembab udara tertutup (humidifier) memperkecil jumlah Insensible water loss. 1,4

Bayi baru lahir mengalami masa transisi dari dalam kandungan ke dunia luar dimana harus mandiri. Komposisi cairan dan elektrolit pada bayi selalu berubah tergantung pada :

  1. Maturitas bayi
  2. Defisit saat preoperasi
  3. Kehilangan saat durante operasi
  4. Respon antidiuretik post operasi
Usia CES CIS Total
Fetus Trisemester I

 

 

94% BB
Fetus 32 minggu 60% 25% 78% BB
Aterm 45% 33% 78% BB
Anak 30% 45% 75% BB
Dewasa 20% 40% 60% B

Air susu ibu (ASI) sedapat mungkin diberikan segera bila tidak ada kontraindikasi, pemberian ASI diberikan secara bertahap yaitu

  1. hari I : 30 cc/kgBB/24jam ditingkatkan secara bertahap hingga mencapai
  2. hari V: 150 cc/kgBB/24jam hingga diberikan 200 cc/kgBB/24 jam 1

Sebagai pendekatan untuk mengetahui kebutuhan cairan rumatan banyak rumus yang kita kenal. Untuk mempermudah menghitung kebutuhan cairan kita mengenal rumus Holiday-Segar yang mudah diingat dan dipahami.3

 

10 kg I 100 ml/kgBB/hari 4 ml/kgBB/jam
10 kg II 1000 + 50 ml/kgBB/hari 40 + 2 ml/kgBB/jam
10 kg III 1500 + 20 ml/kgBB/hari 60 + 1 ml/kgBB/jam

 

Rule 100/50/20 Rule 4/2/1

 

Sebelum pembedahan perlu dilakukan identifikasi masalah dan evaluasi dengan cermat. Gangguan cairan dan elektrolit segera dilakukan koreksi, misalnya hiperkalemia sebagai faktor predisposisi terjadinya aritmia jantung.5

Penderita yang akan dilakukan pembedahan perlu dilakukan pengosongan lambung untuk mencegah aspirasi saat pembedahan. Bayi seharusnya tidak diberi ASI 4 jam dan air putih 2 jam menjelang operasi. Gangguan cairan dan elektrolit menjelang operasi perlu dinilai kembali.1 Defisit cairan (dehidrasi) harus segera dideteksi dan dikoreksi sebelum induksi anestesi, karena bila dikerjakan durante operasi akan lebih sulit dilakukan.

Jenis dan kecepatan cairan ditentukan oleh berat dan tipe gangguan yang terjadi6

Dehidrasi Isotonik ( Na : 135 – 150 mmol/L)

 

Dehidrasi ringan Dehidrasi Sedang Dehidrasi berat
5% EBV 10% EBV 15% atau lebih EBV
6% BB 8% BB 10% BB
Klinis : mukosa kering

Nadi cepat

Klinis : turgor turun Syok
Resusitasi 24 jam

 

Syok 20ml/kgBB/jam

(25% cairan tubuh)

 

Dehidrasi Hipertonik (Na :> 150 mmol/L)

Perlu dipehatikan dengan cermat karena gejala lebih ringan dibanding dengan dehidrasi isotonik walaupun dalam derajat dehidrasi yang sama.

 

Dehidrasi Hipotonik (Na : < 130 mmol/L)

Dehidrasi hipotonik mempunyai gejala yang lebih berat dibanding dehidrasi isotonik pada derajat yang sama.

Kehilangan cairan dapat dibagi menjadi :

  1. Kehilangan cairan yang dapat diukur yaitu kehilangan melalui NGT, muntahan, fistel serta urine
  2. Kehilangan cairan yang tidak dapat diukur secara tepat yang disebut Insensible Water Loss (IWL), IWL terjadi melalui kulit : 70% dan pernafasan : 30%. IWL akan lebih besar pada bayi kecil dan premature, kelainan seperti omfalokel dan gastroskisis.

 

ELEKTROLIT

Gangguan elektrolit harus diketahui secara dini dan dilakukan koreksi. Bila tidak terdiagnosa sebelum operasi akan berakibat fatal karena akan menjadi lebih berat selama pembiusan. Gangguan elektrolit akan mengakibatkan gangguan metabolisme intra sel dan dapat mengakibatkan keadaan yang fatal yaitu kematian tingkat seluler.1,4

 

Hiponatremia ( Na : < 130 mmol/l )

Hiponatremia dapat diakibatkan beberapa keadaan seperti berikut :

  1. Retensi cairan, kehilangan natrium yang berlebihan akibat fungsi tubulus renalis yang belum sempurna.
  2. Asupan cairan dan elektrolit yang tidak adekuat

Terapi disesuaikan dengan penyebabnya, bila diakibatkan sekunder oleh karena retensi cairan maka dilakukan restriksi cairan dengan observasi yag sangat ketat. Bila disebabkan asupan yang tidak adekuat, dilakukan koreksi natrium dengan rumus sebagai berikut :

Koreksi Na = defisit Na X BB X 0,6

 

Hipernatremia ( Na > 150 mmol/L )

Hipernatremia dapat terjadi pada:

  1. Kehilangan air melebihi natrium, misalnya pada bayi dengan berat badan lahir rendah mempunyai IWL yang besar.
  2. Evaporasi yang berlebihan pada perawatan yang menggunakan radiant-heater
  3. Pemberian natrium yang berlebihan. Pemberian natrium tanpa memperhitungkan jumlah cairan akan mengakibatkan hipernatremia.

Hipernatremia dapat diatasi dengan cara retriksi natrium dan evaluasi ulang pemberian cairan dengan ketat.

 

Hipokalemia ( K < 3,0 mmol/L )

Hipokalemia dapat disebabkan karena asupan kalium yang kurang atau kehilangan yang berlebihan baik melalui ginjal atau saluran cerna. Hipokalemia yang disebabkan oleh keadaan alkalosis tanpa disertai perubahan total kalium, tidak memerlukan tambahaan kalium cukup dilakukan koreksi alkalosisnya saja. Pada kekurangan kalium dapat dikoreksi dengan mempergunakan rumus :

 

Koreksi K = defisit K X BB X 0,3

 

Kecepatan pemberian kalium adalah 0,5 mmol/kgBB/hari dengan konsentrasi maksimal intravena 40 mmol/L dan urine out put minimal 1 ml/kgBB/jam

 

Hiperkalemia ( K > 7 mmol/L )

Hiperkalemia sering dijumpai pada neonatus dengan asidosis metabolik, hemolisis pada bayi yang prematur. Pengelolaan hiperkalemia cukup rumit dan memerlukan observasi yang sangat ketat. Pengelolaannya adalah sebagai berikut :

  1. Hentikan pemberian kalium melalui intravena.
  2. Koreksi kelainan penyerta misalnya asidosis.
  3. Berikan natrium bikarbonat 1 – 2 mmol/kg BB dalam waktu lebih dari 10 menit ( pelan-pelan)
  4. Berikan 10% calsium glukonas 0,1 -0,2 ml/kgBB melalui cairan intravena
  5. Jika tindakan di atas belum berhasil dapat diberikan ion exchange resin yaitu: sodium polystyrene sulfonat per rektal (kayexalate®) dengan dosis 0,5–1 gr/kgBB
  6. Penggunaan insulin infus glukosa untuk membantu uptake kalium oleh sel, dengan dosis glukosa 0,5 gr/kg BB selama 1 – 2 jam dengan 0,2 unit insulin. Metode di atas perlu pengawasan yang ketat dan kerjasama dengan Dokter Spesialis Anak.

 

Hipertermi Maligna

Hipertermi dapat terjadi akibat obat-obat anestesi, dimana kelainan ini merupakan suatu keadaan hipermetabolik dari otot rangka ( otot rangka tubuh anak 40 % total berat badan ) yang menyebabkan peningkatan konsumsi oksigen, penumpukan asam laktat dan produksi panas.7 Yang dapat menyebabkan hipertermi maligna :

1. Obat anestesi : Halothan, succinylcholine, isoflurane, sevoflurane

2. Non anestesi : Kecemasan, stress dan kelelahan

Gejala klinik :

1. Kardiovaskuler : takikardia, hemodinamik tidak stabil

2. Respirasi : hipoksia, hiperkapnea dan edema paru

3. Saraf otot : spasme otot masseter, kekakuan otot rangka

4. Suhu tubuh : hiperpireksi

5. Kulit : Kemerahan dan diaforesis

6. Kegagalan organ: Saraf pusat, ginjal dan hemopoitik

Penatalaksanaan 7

  1. Resusitasi
  2. Hiperventilasi dengan oksigen 100 % menggunakan masker ventilasi
      1. karena biasanya terjadi trismus
  3. Bila terjadi durante operasi maka pembedahan segera diakhiri
  4. Pemberian Dantrolene sodium i.v
  5. Analisa gas darah dan elektrolit
  6. Pendinginan dengan:
    1. Infus larutan fiologis (NaCl 0,9 %) dingin
    2. Pendinginan permukaan kulit dengan es dan alkohol
    3. Irigasi lambung, rektum, peritoneum dan rongga dada dengan larutan fisiologis dingin
  7. Pertahankan produksi urine 2 cc/kg/jam
  8. Rawat diruang intensif (NICU/PICU)

 

GANGGUAN KESEIMBANGAN ASAM BASA

 

Gangguan keseimbangan asam-basa perioperatif dapat terjadi akibat penyakit primer maupun didapat. Asidosis dan alkalosis respiratorik adalah gangguan keseimbangan asam-basa yang sering dijumpai. Hal ini disebabkan karena penggunaan ventilasi mekanik yang tidak dipantau secara seksama, pembiusan, pemulihan tidak sempurna dari obat pelumpuh otot. 1,3,5

Koreksi terhadap gangguan keseimbangan asam basa dilakukan bila tubuh sudah tidak mampu lagi melakukan kompensasi untuk melakukan koreksi terhadap kelainan di atas. Koreksi dilakukan dengan rumus :

 

Koreksi asam basa = BE X BB X 1/3

 

Defisit diberikan setengahnya dulu dengan observasi yang sangat ketat.

 

PERAWATAN PASCA OPERASI

Setelah tindakan operasi mayor perlu dilakukan pengaturan homeostasis, terapi nyeri, pencegahan dan deteksi dini kemungkinan komplikasi akibat operasi. 4

 

Cairan

Pada pasca pembedahan dibutuhkan tambahan cairan dan natrium, disamping cairan rumatan untuk mempertahankan homeostasis akibat pergeseran cairan ke ruang ketiga yang keluar dari intravaskuler. Jumlah cairan yang bergeser ini tidak dapat diperhitungkan besar volumenya. Salah satu pendekatan yang dilakukan adalah dengan meningkatkan kecepatan infus 1,5 – 2 kali cairan rumatan dalam 24 jam pasca bedah, dan dapat disesuaikan dengan besar kecilnya operasi. 8

Filston et al 1996 menggunakan skema kwadran untuk memperkirakan pergeseran cairan internal pasca laparotomi. Tiap kwadran abdomen yang terlibat dengan penyakit obstruktif atau inflamasi ditambah ¼ kali cairan rumatan dan diberikan cairan rumatan. Satu hal yang lebih penting adalan observasi ketat keadaan klinis dan respon penderita setelah terapi cairan. 8

Pemberian nutrisi enteral pada penderita pasca anastomosis usus, masih merupakan perdebatan oleh banyak ahli bedah. Dahulu pemberian nutrisi enteral pasca anastomosis usus diberikan setelah diperkirakan anastomosis sudah menjadi kuat dan aman untuk dilalui makanan. Namun sekarang nutrisi enteral diberikan lebih dini tanpa memperhatikan peristaltik usus. 8,12 Dengan pertimbangan bahwa pada penderita anastomosis usus, sekresi cairan usus telah diproduksi dan telah melalui anastomosis usus. Maka penulis mencoba melakukan nutrisi enteral secara dini tanpa takut akan komplikasi kebocoran usus, dengan formula seperti dibawah ini :

 

Waktu Jenis Nutrisi enteral
- Sadar penuh dari anastesi

- Tiap 2 jam

- 3 jam

- 3 jam

- 3 jam

- 3 jam

- 3 jam

- selanjutnya

- 10 ml cairan jernih

- 10 ml cairan jernih , sampai tercapai 30 ml

- 30 ml ½ Streng formula

- 45 ml ½ Streng formula

- 60 ml ½ Streng formula

- 60 ml Full Streng formula

- 75 ml Full Streng formula

- ad libitum Full streng formula/ air susu ibu /

diet cair sesuai umur anak

 

Pemberian nutrisi enteral dini tidak dijumpai komplikasi seperti : kebocoran usus, aspirasi pneumonia karena kembung. Bahkan nutrisi enteral dini memperkuat anastomosis usus karena komsumsi asam amino dan protein dapat diberikan lebih awal8

 

Penatalaksanaan nyeri

 

Penatalaksanaan nyeri pasca operasi pada bayi dan anak telah berubah secara radikal. Tujuan dari penatakasanaan nyeri bermanfaat untuk mengurangi periode pulih sadar, dan meningkatkan angka keberhasilan pembedahan. Mencegah timbulnya nyeri adalah tindakan pasca bedah yang penting. Penggunaan ketorolac menggantikan opioid mempunyai manfaat yang sangat besar, karena ada beberapa keuntungan yaitu Ketorolac tidak mendepresi SSP, tidak pengaruhi pusat napas, berefek antinosiseptif di neuron perifer maupun di spinal dan supraspinal. Efek analgetik Ketorolac setara dengan morfin, lebih kuat dari kodein atau petidin. Lama pemberian yang direkomendasikan tidak melebihi 7 hari.9,10,11

Dosis dan waktu pemberian ketorolac

Intravenous/intramuscular Dosis
Initial dosage 0.5 mg/kg
Subsequent dosage
  1. mg/kg q6h (or, by IV infusion

0.17 mg/kg/h)

Maximum daily dosage 90 mg
Maximum duration 2 days
Oral

 

Oral dosage 0.25 mg/kg q6h
Maximum daily dosage 1 mg/kg
Maximum duration 7 days

 

Pemberian

 

Pada obstruksi usus telah terjadi translokasi kuman atau perforasi, sehingga kasus obstruksi usus digolongkan sebagai luka operasi terkontaminasi. Infeksi disebabkan flora usus yaitu kuman gram positif, gram negatif dan anaerob. Cloud, 1993 merekomendasikan pemberian tripel antibiotik yang terdiri dari ampisilin ,gentamisin dan clindamisin. Dimana ampisilin ditujukan untuk bakteri gram positif aerob, gentamisin untuk bakteri gram negatif aerob, sedangkan clindamisin ditujukan untuk bakteri anaerob. Metronidasol dapat dipakai untuk menggantikan clindamisin. Efektivitas pemberian antibiotik ditandai dengan hilangnya demam dan perbaikkan kondisi penderita8

 

 

KEPUSTAKAAN

 

 

  1. Damanik SM, Sarwono E; Cara rujukan kasus darurat bedah saluran cerna pada neonatus dalam Pertemuan bedah anak 1996, Surabaya
  2. Taylor R: The general management of surgical neonate dalam Surgery of the newborn 1994, Churchil Livingstone editor, hal 15 – 22.
  3. Rowe MI : The newborn as a surgical patient dalam O’ Neill editor. Pediatric Surgery ed 3. 1998. hlm 48-49. St Louis : Mosby.
  4. Deliana E: Pengelolahan cairan pra dan pasca bedah pada neonatus dan anak dalam Basic Science in Pediatric Surgery 2003, Semarang.
  5. Abdul Latief: Tatalaksana cairan, elektrolit, dan asam basa perioperatif dalam Manajemen komprehensif pembedahan pada bayi dan anak, pada Pertemuan Ilmiah Terpadu Bedah Anak Indonesia. 2005. Jakarta
  6. Tuggle DW : Fluid and electrolyte management dalam Zieger MM editor Operative pediatric surgery. 2003. hlm 55-56. New York : Mac Graw Hill.
  7. Bell C :: Malignant hyperthermia dalam The anesthesia handbook. 2000. hlm 485-493. St Louis : Mosby.
  8. Surasak S : Early enteral feeding after closure of colostomy in pediatric patients. J Pediatric Surgery. 2003 : 1416-1519.
  9. Bartle EJ : Post operative monitoring of unstable patients dalam Norton editor Surgical decision making ed.3. 1993. hlm 8-9. Philadelphia : WB Saunders Co
  10. Redjeki IS: Ketorolac for postoperative pain management in Paediatric patient dalam Manajemen komprehensif pembedahan pada bayi dan anak, pada Pertemuan Ilmiah Terpadu Bedah Anak Indonesia. 2005. Jakarta
  11. Pellegrini CA : Post operative complication dalam Lawrence WW editor. Current surgical diagnosis and treatment ed 9. 1995 . hlm. 40 . London : Appleton & Lange.
  12. Win Shwe. 2002. The Benefit of bowel rest for healing processed. Melalui http://www.thai-otsuka.co.th/pxnews/0102nl.html.
Ikuti

Get every new post delivered to your Inbox.