Archive for the Medical Category

MARASMUS

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Penyakit kurang energi protein (KEP) merupakan salah satu penyakit gangguan gizi yang penting di Indonesia maupun banyak negara yang sedang berkembang di Asia, Afrika, Amerika Tengah dan Amerika Selatan.

Prevalensi yang tinggi terdapat pada anak-anak di bawah umur 5 tahun (Balita). Karena pada saat itu gizi atau makanan tersebut disediakan untuk pertumbuhan dan perkembangan serta energi yang lebih aktif pada anak tersebut.

Pada penyakit KEP ditemukan berbagai macam keadaan patologis disebabkan oleh kekurangan energi maupun protein dalam proporsi yang bermacam-macam akibat kekurangan tersebut timbul keadaan KEP pada derajat yang ringan sampai berat.

Pada keadaan yang berat secara klinis terdapat 3 tipe: Kwashiorkor, Marasmus, Marasmus Kwashiorkor. Pada semua derajat maupun tipe KEP ini terdapat gangguan pertumbuhan, disamping gejala-gejala klinis maupun biokimiawi yang khas bagi tipe penyakitnya. 1

DEFINISI

Marasmus adalah salah satu bentuk KEP berat yang timbul karena defisiensi karbohidrat dengan presentasi berat badan kurang dari 60% tanpa edema.

ETIOLOGI

Marasmus dapat terjadi pada semua umur, akan tetapi sering dijumpai pada bayi yang tidak mendapat cukup ASI dan tidak diberi makanan penggantinya atau sering diserang diare.

Marasmus dapat terjadi akibat berbagai penyakit seperti infeksi, kelainan bawaan saluran pencernaan, kelainan jantung bawaan, malabsorpsi, gangguan metabolik, penyakit ginjal menahun dan gangguan saraf pusat. 1,2

Dapat juga disebabkan oleh karena pemasukan kalori atau protein atau keduanya yang tidak mencukupi akibat kekurangan dalam susunan makanan, dan kebiasaan makan makanan yang tidak layak. 2

FAKTOR-FAKTOR YANG MEYEBABKAN TERJADINYA MARASMUS

  1. Faktor diet. Diet kurang energi akan mengakibatkan penderita marasmus.
  2. Peranan faktor sosial. Pantangan untuk menggunakan bahan makanan tertentu yang sudah turun-temurun.
  3. Peranan kepadatan penduduk. Mc Laren (1982) memperkirakan bahwa marasmus terdapat dalam jumlah yang banyak akibat suatu daerah terlalu padat penduduknya dengan higiene yang buruk.
  4. Faktor infeksi. Terdapat interaksi sinergistis antara infeksi dan malnutrisi. Infeksi berat dapat memperjelek keadaan gizi melalui gangguan masukan dan meningginya kehilangan zat-zat gizi esensial tubuh.
  5. Faktor kemiskinan. Dengan penghasilan yang rendah, ketidakmampuan membeli bahan makanan ditambah timbulnya banyak penyakit infeksi karena kepadatan tempat tinggal dapat mempercepat timbulnya KEP. 2

PATOFISIOLOGI

Untuk kelangsungan hidup jaringan diperlukan sejumlah energi yang dalam keadaan normal dapat dipenuhi dari makanan yang diberikan. Kebutuhan ini tidak terpenuhi pada intake yang kurang, karena itu untuk pemenuhannya digunakan cadangan protein sebagai sumber energi.

Penghancuran jaringan pada defisiensi kalori tidak saja membantu memenuhi energi tetapi juga memungkinkan sintesis glukosa dan metabolit esensial lainnya seperti berbagai asam amino. Karena itu pada marasmus kadang-kadang masih ditemukan kadar asam amino yang normal, sehingga hati masih dapat membentuk albumin. 3

GAMBARAN KLINIS

Gejala klinis marasmus terdiri dari: 1,2,3,4,5

  1. Pertumbuhan dan perkembangan fisik terganggu (berat badan < 60%).
  2. Tampak sangat kurus (gambaran seperti kulit pembalut tulang).
  3. Muka seperti orang tua (old man face).
  4. Pucat, cengeng, apatis.
  5. Rambut kusam, kadang-kadang pirang, kering, tipis dan mudah dicabut.
  6. Kulit keriput, jaringan lemak subkutis sangat sedikit sampai tidak ada, sehingga kulit kehilangan turgornya.
  7. Jaringan otot hipotrofi dan hipotoni.
  8. Perut membuncit atau cekung dengan gambaran usus yang jelas.
  9. Ujung tangan dan kaki terasa dingin dan tampak sianosis.

10.  Sering disertai penyakit infeksi, diare kronis atau konstipasi.

LABORATORIUM

Perubahan biokimia yang ditemukan pada marasmus adalah: 1,4,5

  1. Anemia ringan sampai berat.
  2. Kadar albumin dan globulin serum rendah.
  3. Kadar kolesterol serum yang rendah.
  4. Kadar gula darah yang rendah.

DIAGNOSIS

Marasmus ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, pemeriksaan fisik, dan didukung oleh pemeriksaan laboratorium. 1

PENATALAKSANAAN

Pasien marasmus berat dirawat inap dengan pengobatan rutin sebagai berikut: 1,2,3,4

  1. Atasi/cegah hipoglikemia

Periksa kadar gula darah bila ada hipotermia (suhu aksila < 35°C, atau suhu rektal 35,5°C). Bila kadar gula darah di bawah 50 mg/dl, maka berikan:

  • 50 ml bolus glukosa 10% atau larutan sukrosa (1 sendok teh gula dalam 5 sendok makan air) secara oral atau sonde/pipa nasogastrik.
  • Selanjutnya berikan larutan tersebut setiap 30 menit selama 2 jam (setiap kali berikan ¼ bagian dari jatah untuk 2 jam).
  • Secepatnya berikan makan setiap 2 jam, siang dan malam.
  1. Atasi/cegah hipotermia
  • Bila suhu rektal < 35,5°C, hangatkan anak dengan pakaian atau selimut, atau letakkan dekat lampu atau pemanas.
  • Suhu diperiksa sampai mencapai > 36,5°C.
  1. Atasi/cegah dehidrasi
  • Jika anak masih menyusui, teruskan ASI dan berikan setiap setengah jam sekali. Jika anak masih dapat minum, lakukan tindakan rehidrasi oral dengan memberikan minum anak 5 ml/kgBB setiap 30 menit cairan rehidrasi oral khusus untuk KEP.
  • Jika tidak ada cairan khusus untuk anak dengan KEP berat dapat menggunakan oralit. Jika anak tidak dapat minum maka dilakukan rehidrasi intravena dengan cairan Ringer Laktat/Glukosa 5% dan NaCl 0,9%.
  1. Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit

Pada semua KEP berat terjadi gangguan keseimbangan elektrolit diantaranya:

  • Kelebihan natrium tubuh, walaupun kadar natrium plasma rendah.
  • Defisiensi kalium dan magnesium. Ketidakseimbangan ini diterapi dengan memberikan:

ü      K 2 – 4 meq/kgBB/hari (150 – 300 mg KCL/kgBB/hari).

ü      Mg 0,3 – 0,6 meq/kgBB/hari (7,5 – 15 MgCl2/kgBB/hari).

  1. Obati/cegah infeksi

Pada KEP berat, tanda yang umumnya menunjukan adanya infeksi seperti demam, seringkali tidak nampak, oleh karena itu pada semua KEP berat secara rutin diberikan:

  • Antibiotika spektrum luas, bila tanpa komplikasi: kontrimoksazol 5 ml suspensi pediatri secara oral, 2 kali sehari selama 5 hari (2,5 ml bila BB < 4 kg).
  • Bila anak sakit berat (apatis, letargi) atau ada komplikasi (hipoglikemia, hipotermia, infeksi kulit, infeksi saluran napas atau saluran kencing) beri ampisilin 50 mg/kgBB IM atau IV setiap 6 jam selama 2 hari, kemudian secara oral amoksisilin 15 mg/kgBB setiap 8 jam, selama 5 hari.
  • Bila amoksisilin tidak ada, maka teruskan ampisilin 50 mg/kgBB setiap 6 jam secara oral, atau gentamisin 7,5 mg/kgBB/IM atau IV sekali sehari selama 7 hari.
  • Bila dalam 48 jam tidak ada kemajuan klinis, tambahkan kloramfenikol 25 mg/kgBB/IM atau IV setiap 6 jam selama 5 hari.
  • Bila terdeteksi kuman spesifik, beri pengobatan spesifik. Bila anoreksia menetap selama 5 hari pengobatan antibiotik, lengkapi pemberian hingga 10 hari.
  • Vaksinasi campak bila umur anak > 6 bulan dan belum pernah diimunisasi.
  1. Koreksi defisiensi nutrien mikro

Berikan setiap hari:

  • Tambahan multivitamin.
  • Asam folat 1 mg/hari (5 mg hari pertama).
  • Seng (Zn) 2 mg/kgBB/hari.
  • Bila berat badan mulai naik: Fe 3 mg/kgBB/hari atau sulfas ferosus 10 mg/kgBB/hari.
  • Vitamin A oral pada hari 1, 2 dan 14. Untuk umur > 1 tahun 200.000 SI, umur 6 – 12 bulan 100.000 SI, dan umur 0 – 5 bulan 50.000 SI.
  1. Mulai pemberian makanan

Pemberian diet dibagi dalam 3 fase, yaitu: fase stabilisasi, fase transisi, dan fase rehabilitasi.

  • Fase Stabilisasi (2 – 7 hari)

Fase dimulainya pemberian makanan segera setelah anak dirawat sehingga energi dan protein cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme basal tubuh.

Prinsif pemberian nutrisi pada fase inisial/stabilisasi adalah sebagai berikut:

ü      Porsi kecil, sering, rendah serat dan rendah laktosa.

ü      Oral atau nasogastrik.

ü      Kalori 100 kkal/kgBB/hari

ü      Protein 1 – 1,5 gr/kgBB/hari.

ü      Cairan 130 ml/kgBB/hari.

  • Fase Transisi (Minggu ke-2)

Fase pemberian makanan secara perlahan-lahan untuk menghindari resiko gagal jantung dan intoleransi saluran cerna bila anak mengkonsumsi makanan dalam jumlah banyak secara mendadak.

ü      Kalori 150 kkal/kgBB/hari

ü      Protein 2 – 3 gr/kgBB/hari

ü      Cairan 150 ml/kgBB/hari.

  • Fase Rehabilitasi (Minggu ke-3 – 7)

Pada masa pemulihan, dibutuhkan berbagai pendekatan secara gencar agar tercapai asupan makanan yang tinggi dan pertambahan BB > 10 gr/kgBB/hari. Awal fase rehabilitasi ditandai dengan timbulnya selera makan, biasanya 1 – 2 minggu setelah dirawat.

Setelah masa transisi dilampaui, anak diberi:

ü      Makanan/formula dengan jumlah tidak terbatas dan sering.

ü      Energi 150 – 220 kkal/kgBB/hari.

ü      Protein 4 – 6 gr/kgBB/hari

ü      Bila anak masih mendapat ASI, teruskan tetapi beri formula lebih dulu karena energi dan protein ASI tidak akan mencukupi untuk tumbuh kejar.

  1. Fasilitasi tumbuh kejar

Untuk mengejar pertumbuhan yang tertinggal, anak diberi asupan makanan seperti pada fase-fase tersebut di atas. Untuk itu harus tersedia jumlah asupan makanan yang memadai seperti pada tahapan fase-fase di atas.

  1. Sediakan stimulasi sensorik dan dukungan emosi/mental.

10.  Siapkan follow up setelah sembuh

Bila berat badan sudah mencapai 80% BB/U dapat dikatakan anak sembuh. Pola pemberian makan yang baik dan stimulasi harus tetap dilanjutkan di rumah setelah penderita dipulangkan. Kepada orang tua disarankan:

  • Membawa anaknya kembali untuk kontrol secara teratur.
  • Pemberian suntikan/imunisasi ulang (booster).
  • Pemberian vitamin A setiap 6 bulan.

Selain itu atasi penyakit penyerta, yaitu:

  • Defisiensi vitamin A.
  • Dermatosis.
  • Penyakit karena parasit/cacing.
  • Diare berlanjut.
  • Tuberkulosis, obati sesuai dengan pedoman tuberkulosis.

PROGNOSIS

Dengan pengobatan adekuat, umumnya penderita dapat ditolong walaupun diperlukan waktu sekitar 2 – 3 bulan untuk tercapainya berat badan yang diinginkan. Pada tahap penyembuhan yang sempurna, biasanya pertumbuhan fisik hanya terpaut sedikit dibandingkan dengan anak yang sebayanya. Namun kadang-kadang perkembangan intelektualnya akan mengalami kelambatan yang menetap, khususnya kelainan mental dan defisiensi persepsi. Retardasi perkembangan akan lebih nyata lagi bila penyakit ini diderita sebelum anak berumur 2 tahun, ketika masih terjadi proliferasi, mielinisasi dan migrasi sel otak. 1,4

DAFTAR PUSTAKA

  1. Pudjiadi S. Ilmu Gizi Klinis pada Anak. Edisi ke-14. FKUI. Jakarta. 2001; 104-36.
  2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jilid I. FKUI. Jakarta. 1985; 360-66.
  3. Departemen Kesehatan RI. Pedoman Tatalaksana Kurang Energi-Protein pada Anak di Puskesmas dan di Rumah Tangga. Jakarta. 2000; 3-16.
  4. Masnjoer A, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III. Jilid II. FKUI. Jakarta. 2000; 514-18.
  5. Behrman RE, Voughan VC. Ilmu Kesehatan Anak-Nelson. Edisi ke-12. Bagian I. EGC. Jakarta. 1993; 298-301.

TETANUS NEONATORUM

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

1.  PENDAHULUAN

Tetanus neonatorum merupakan penyebab kejang yang sering dijumpai pada bayi baru lahir, yang bukan karena trauma kelahiran atau asfiksia tetapi disebabkan oleh infeksi selama neonatal, yang antara lain terjadi sebagai pemotongan tali pusat atau perawatan yang tidak aseptik.

Perjalanan penyakit seperti pada tetanus anak, tetapi lebih cepat dan berat. Dimana tetanus ini merupakan penyakit infeksi akut yang menunjukan gangguan neuromuskuler akut. Tetanus neonatorum juga tidak dibagi menjadi 3 stadium seperti tetanus anak.

2. DEFINISI

Tetanus neonatorum adalah kelainan neurologik yang terdapat pada neonatal, yang ditandai oleh peningkatan tonus dan spasme otot, yang disebabkan oleh tetanospasmin, suatu toksin protein kuat yang dihasilkan oleh clostridium tetani.

3.  ETIOLOGI

Penyebab penyakit ini adalah clostridium tetani yang hidup anaerob. Kuman ini mudah dikenal karena pembentukan spora dan karena bentuk yang khas, tersebar luas di tanah dan mengeluarkan toksin bila dalam kondisi baik. Sporanya dapat bertahan sampai bertahun-tahun bila tidak kena sinar matahari, tersebar luas di tanah dan mengeluarkan toksin bila dalam kondisi baik. Toksin daripada tetanus ini dapat menghancurkan sel darah merah, merusak leukosit dan merupakan tetanospasmin, yaitu toksin yang neurotropik dapat menyebabkan ketegangan dan spasme otot.

Selain itu juga tidak jarang ditemukan pada feses manusia, juga pada feses kuda, anjing, dan kucing.

4.  MIKROBIOLOGI

Kuman ini adalah kuman gram-positif berbentuk batang yang anaerob, motil, yang berbentuk spora terminalis berbentuk lonjong yang tak berwarna. Spora ini menyerupai bentuk raket tenis atau drum stick. Tetanospasmin dibentuk pada sel vegetatif di bawah kendali plasmid. Toksin ini merupakan rantai polipeptida tunggal.

5. EPIDEMIOLOGI

Penyakit tetanus biasanya timbul di daerah yang mudah terkontaminasi dengan tanah dengan kebersihan dan perawatan luka yang buruk. Tetanus terdapat secara sporadik dan hampir selalu menjangkiti orang yang tak kebal atau sebagian kebal, atau orang yang terimunisasi lengkap tetapi yang gagal mempertahankan kekebalan yang adekuat dengan dosis “booster” vaksin. Walaupun dapat dicegah sama sekali dengan imunisasi, di seluruh dunia beban penyakit ini besar sekali. Di negara yang tanpa program imunisasi utama, tetanus neonatal dan tetanus pada orang muda mendominasi. Di seluruh dunia diperkirakan 800.000 neonatus meningggal setiap tahun akibat tetanus.

6. PATOGENESIS

Kontaminasi luka dengan spora mungkin sering. Biasanya penyakit ini terjadi setelah luka tusuk yang dalam misalnya luka yang disebabkan tertusuk paku, pecahan kaca, kaleng, atau luka tembak, dimana luka tersebut menimbulkan keadaan anaerob yang ideal. Selain itu luka laserasi yang kotor, luka bakar dan patah tulang terbuka juga akan menimbulkan keadaan anaerob.

Sedangkan pada tetanus neonatorum luka yang terjadi akibat pemotongan tali pusat dengan alat-alat yang tidak steril atau perawatan tali pusat yang salah. Dimana clostridium tetani masuk ke dalam tubuh melalui luka. Pada neonatus/bayi baru lahir clostridium tetani dapat masuk melalui umbilikus setelah tali pusat dipotong tanpa memperhatikan kaidah asepsis antisepsis.

Bentuk spora akan berubah menjadi bentuk vegetatif bila lingkungannya memungkinkan untuk berubah bentuk dan kemudian mengeluarkan eksotoksin. Kuman tetanus sendiri tetap tinggal di daerah luka. Kuman ini membentuk dua macam eksotoksin yang dihasilkan yaitu tetanolisin dan tetanospasmin. Toksin ini diabsorpsi oleh organ saraf di ujung saraf motorik dan diteruskan melalui saraf sampai sel ganglion dan susunan saraf pusat dan terikat dengan sel saraf, toksin tersebut tidak dapat dinetralkan lagi.

7. GEJALA KLINIS

Masa tunas biasanya 5 – 14 hari, kadang-kadang sampai beberapa minggu pada infeksi ringan atau kalau terjadi modifikasi penyakit oleh antiserum.

Penyakit ini terjadi biasanya secara mendadak dengan ketegangan otot yang mungkin bertambah terutama pada rahang dan leher. Dalam 48 jam penyakit ini menjadi nyata dengan :

  • Malas minum, mudah terangsang dan anak menangis terus menerus.
  • Tidak sanggup mengisap dan belakangan bayi berhenti menangis karena rahang sukar dibuka disebabkan terjadinya kekakuan.
  • Kemudian diikuti kekakuan pada seluruh tubuh disertai kejang yang tersentak (intermiten jerking spasm), terutama hal ini terjadi bila ada rangsangan dari luar seperti suara yang keras, cahaya dan tactile stimuli antara lain bila dipegang pada pemberian injeksi untuk pengobatan dan pada waktu pengisapan lendir.
  • Mulut mencucur, dan bila bayi menangis suaranya tangisan tidak jelas, terdengar seperti mendesir.
  • Suhu meninggi (sub febris)
  • Kaku kuduk
  • Opistotonus
  • Kesadaran pulih setelah kejang

8. DIAGNOSIS

Diagnosis tetanus neonatorum biasanya dapat ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis. Biasanya tidak sukar, anamnesis terdapat luka dan ketegangan otot yang khas terutama pada rahang sangat membantu.

Biasanya pada pemeriksaan laboratorium didapati peninggian leukosit, pemeriksaan cairan otak biasanya normal, dan pada pemeriksaan elektromiogram dapat memperlihatkan adanya lepas muatan unit motorik secara terus-menerus dan pemendekan atau tanpa interval yang tenang, yang biasanya tampak setelah potensial aksi.

Keadaan lain yang mungkin dapat dikacaukan dengan tetanus adalah meningitis/ensefalitis, rabies, dan proses intra abdomen akut (karena abdomen yang kaku). Peninggian nyata tonus pada otot pusat (wajah, leher, dada, punggung, dan perut), disertai spasme generalisata yang menjadi tersamar dan bebas gejala pada tangan dan kaki, maka kuat mendukung adanya tetanus.

9. KOMPLIKASI

  • Spasme otot faring yang menyebabkan terkumpulnya air liur (saliva) di dalam rongga mulut dan hal ini memungkinkan terjadinya aspirasi sehingga dapat terjadi pneumonia aspirasi.
  • Aspiksia.
  • Atelektasis karena obstruksi oleh sekret.
  • Fraktur kompresi.

10. PROGNOSIS

Dipengaruhi oleh beberapa faktor dan akan buruk bila:

  • Masa tunas yang pendek (kurang dari 7 hari).
  • Usia yang sangat muda (neonatus) dan usia lanjut.
  • Disertai frekwensi kejang yang tinggi.
  • Kenaikan suhu tubuh yang tinggi.
  • Pengobatan yang terlambat.
  • Periode of onset yang pendek (jarak antara trismus dan timbulnya kejang).
  • Serta adanya komplikasi terutama pada otot pernapasan dan obstruksi saluran pernapasan.

Mortalitas untuk bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia – RSCM Jakarta di dapatkan angka 80% untuk tetanus neonatorum.

11. PENCEGAHAN

  • Mencegah terjadinya luka.
  • Perawatan yang adekuat.
  • Pemberian ATS (anti tetanus serum) dalam beberapa jam setelah terkena luka.
  • Pemberian TT (tetanus toxoid) pada anak yang belum mendapat imunisasi.
  • PP (penisilin prokain) selama 2 – 3 hari setelah mendapat luka berat.
  • Tetanus toxoid yang diberikan 3 kali berturut-turut pada trimester ketiga kehamilan dikatakan sangat bermakna mencegah tetanus neonatorum. Hendaknya sterilitas diperhatikan benar pada waktu pemotongan tali pusat dan demikian pula perawatan tali pusat selanjutnya

12. PENGOBATAN
Diberikan cairan intra vena (IVFD) dengan larutan glukosa 5% :  NaCl fisiologis = 4 : 1 selama 48 – 72 jam sesuai dengan kebutuhan, sedangkan selanjutnya IVFD hanya untuk memasukan obat.

Bila sakit penderita lebih dari 72 jam atau sering kejang atau apnoe, diberikan larutan glukosa 10% : Natrium bikarbonat 1,5% = 4 : 1 (sebaiknya jenis cairan yang dipilih disesuaikan dengan hasil pemeriksaan analisa gas darah).

Bila setelah 72 jam belum mungkin diberikan minuman per oral, maka melalui cairan infus perlu diberikan tambahan protein dan kalium.

  1. Diazepam dosis awal 2,5 mg intra vena perlahan-lahan selama 2 – 3 menit. Dosis rumat 8 – 10 mg/kgBB/hari melalui IVFD (diazepam dimasukan ke dalam caian intravena dan diganti tiap 6 jam).

Bila kejang masih sering timbul, boleh diberikan diazepam tambahan 2,5 mg secara intra vena perlahan-lahan dalam 24 jam boleh diberikan tambahan diazepam 5 mg/kgBB/hari. Sehingga dosis diazepam keseluruhan menjadi 15 mg/kgBB/hari. Setelah keadaan klinisnya membaik, diazepam diberikan per oral dan diturunkan secara bertahap.

Pada penderita dengan hiperbilirubinemia berat atau makin berat diberikan diazepam per oral dan setelah bilirubin turun boleh diberikan diazepam intravena.

  1. ATS 10.000 U/hari dan diberikan selama 2 hari berturut-turut.
  2. Ampisilin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis secara intra vena selama 10 hari.

Bila terdapat gejala sepsis hendaknya penderita diobati seperti penderita sepsis pada umumnya dan kalau pungsi lumbal tidak dapat dilakukan, maka penderita diobati sebagai penderita meningitis bakterial.

  1. Tali pusat dibersihkan dengan alkohol 70% dan betadine.
  2. Perhatikan jalan napas, diuresis dan keadaan vital lainnya. Bila banyak lendir jalan napas harus dibersihkan dan bila perlu diberikan oksigen.

13. PERAWATAN

Os ditempatkan di tempat terhindar dari rangsangan yang berlebihan, observasi untuk mengurangi rangsangan sekecil mungkin, catat pols, frekuensi napas, frekuensi kejang dan lamanya kejang. Perubahan posisi 2 – 4 jam dan fisioterapi pasif pada daerah tangan, kaki, dan dada.

Daftar Pustaka

  1. Behrman RE, Vaughan VC. Ilmu Kesehatan Anak – Nelson, Edisi ke-12, Bagian ke-2. Nelson WE, Ed. EGC, Jakarta, 1993; 212-126.
  2. Garna H, Widjaya J, Rustama DS, Rahman O, Sjahrodji AM. Pedoman Terapi Ilmu Kedokteran, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD. Bina Budaya Bandung, Bandung, 1993; 84-85, 103-104.
  3. Latief A, Napitupulu PM, Pudjiadi A, Ghazali MV, Putra ST. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Jilid ke-2. Hassan R, Alatas H, Ed.  Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UI, Infomedika, Jakarta, 1997.
  4. Masnjoer A, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III. Jilid II. FKUI. Jakarta. 2000.
  5. Ngastiah. Perawatan Anak Sakit. Setiawan, Ed. EGC. Jakarta. 1997; 351-57.

Kriptorkismus dan Penatalaksanaannya

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

Pendahuluan

Kriptorkismus adalah suatu keadaan di mana setelah usia satu tahun1,2 satu atau kedua testis tidak berada di dalam kantong skrotum1-6, tetapi berada di salah satu tempat sepanjang jalur desensus yang normal7-10.

Kriptorkismus berasal dari kata cryptos (Yunani) yang berarti tersembunyi dan orchis yang dalam bahasa latin disebut testis8. Nama lain dari kriptorkismus adalah undescended testis3-6,8,9,11-22, tetapi mesti dijelaskan lagi apakah yang dimaksud sebagai kriptorkismus murni, testis ektopik8,16 ataupun pseudo kriptorkismus8,21. Testis yang berlokasi di luar jalur desensus yang normal disebut sebagai testis ektopik, sedangkan testis yang terletak tidak di dalam skrotum tetapi dapat didorong masuk ke dalam skrotum dan menaik lagi bila dilepaskan dinamakan pseudokriptorkismus atau testis retraktil.8

Testis yang terletak tidak di dalam skrotum akan mengganggu spermatogenesis21, meningkatkan kemungkinan terjadinya torsi dan keganasan9,23. Alasan utama kenapa testis harus diturunkan adalah agar testis ini dan testis kontra lateral yang normal tidak mengalami kerusakan pada tubulus seminiferus24 sehingga infertilitas dapat dicegah3,5,6,11,15,18,19,24-6.

Insidens undescended testis pada bayi baru lahir adalah 3–6%25; 1,8% pada usia satu bulan22,27,28 dan 1,5% pada usia 3 bulan28; serta 0,5–0,8% pada anak usia satu tahun8,9. Pada bayi cukup bulan, 3% di antaranya menderita kriptorkismus18,29,30 dan pada bayi kurang bulan insidensnya lebih tinggi6,16,31, sekitar 33%18,30. Pada bayi berat lahir rendah insidennya juga tinggi6,27.

Kriptorkismus unilateral insidensnya lebih banyak daripada yang bilateral7,10,28,32 dan lokasinya sebagian besar di kiri (52,1% kiri dan 47,9% kanan)33.

Kriptorkismus merupakan gangguan diferensiasi seksual yang paling sering terjadi pada laki-laki11,18,27,34, pada penderita defisiensi gonadotropin seperti penderita sindrom Kallman, Prader-Willi, Lawrence-Moon-Biedl, dan pada beberapa sindrom dengan gangguan biosintesis testosteron9,10,32.

Di Inggris, insidens kriptorkismus meningkat lebih dari 50% pada 1965–198533,35. Baru-baru ini, dilaporkan meningkatnya angka kejadian kriptorkismus di Inggris, Amerika Serikat, dan Amerika Selatan36. Di Bagian I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM dari 1987–1993 didapatkan 82 anak dengan kriptorkismus9,23 sedangkan di Bagian I. Kes. Anak FKUSU-RSUP H. Adam Malik Medan dari 1994–1999 didapatkan 15 kasus.

Untuk mereposisi testis ke dalam skrotum, dilakukan terapi hormonal dan pembedahan. Walaupun masih diperdebatkan9,23,37, terapi hormonal tetap digunakan sebelum intervensi bedah dilakukan5,9,23,25,31,38, karena diduga terapi hormonal dengan HCG memfasilitasi terapi bedah16.

Hormon yang digunakan untuk terapi kriptorkismus antara lain Human Chorio Gonadotropic Hormone (HCG), Luteinizing Hormone Releasing Hormone (LHRH), dan kombinasi LHRH dengan HCG9,23.

Terapi hormonal pada penderita kriptorkismus telah dilakukan sejak 1930 dengan menggunakan substansi gonadotropin yang berasal dari urine wanita hamil. Pengobatan yang dilakukan oleh berbagai ahli memberikan hasil yang bervariasi, tergantung dari metode atau protokol pengobatan yang dipergunakan23. Tulisan ini bertujuan untuk mengemukakan tentang kriptorkismus dan penatalaksanaannya.

Etiologi dan Patogenesis

Penyebab kriptorkismus mungkin berbeda antara satu kasus dengan yang lainnya39. Namun, sebagian besar tidak diketahui penyebabnya22,40. Ada beberapa hal yang berhubungan dengannya, yaitu :

  1. Disgenesis gonadal
    Banyak kasus kriptorkismus yang secara histologis normal saat lahir, tetapi testisnya menjadi atrofi/disgenesis pada akhir usia 1 tahun dan jumlah sel germinalnya sangat berkurang pada akhir usia 2 tahun2,10,16,21.
  2. Mekanis/kelainan anatomis lokal
    Testis yang kriptorkismus sering disertai dengan arteri spermatika yang pendek8, terganggunya aliran darah21, hernia6,15,17, kurang panjangnya vas deferens8,10, abnormalnya ukuran kanalis inguinalis atau cincin inguinal superfisial, kurangnya tekanan abdominal dan tarikan gubernakulum untuk mendorong testis ke cincin inguinal10,30, serta adanya kelainan epididimis17.
  3. Endokrin/hormonal
    Meliputi kelainan aksis hipotalamus-hifofise testis17,27,31 atau kurang sensitifnya androgen17. Dilaporkan desensus testis tidak terjadi pada mamalia yang hipofisenya telah diangkat8. Diduga terjadinya defisiensi androgen prenatal merupakan faktor yang utama bagi terjadinya kriptorkismus5,7. Tingginya insidens undescended testis pada bayi prematur, diduga terjadi karena tidak adekuatnya HCG menstimulasi pelepasan testosteron pada masa fetus akibat imaturnya sel leydig dan aksis hipotalamus-hifofise testis32. Ada laporan bahwa tidak aktifnya hormon Insulin-Like Factor 3 (Insl3) sangat mempengaruhi desensus testis pada tikus. Insulin-Like Factor 3 (Insl3) diperlukan untuk diferensiasi dan proliferasi gubernakulum26.
  4. Genetik/herediter
    Kriptorkismus termasuk di antara gejala-gejala berbagai sindrom malformasi yang berhubungan dengan atau tanpa kelainan kromosom yang bersifat herediter8. Dilaporkan adanya tiga anak bersaudara dengan kriptorkismus yang disertai dengan defisiensi gonadotropin dan kongenital adrenal hipoplasia41. Corbus dan O’Conor (1922) melaporkan beberapa generasi dalam satu keluarga yang menderita kriptorkismus. Perrett dan O’Rourke (1969) menemukan delapan kasus kriptorkismus unilateral kanan pada empat generasi dalam satu keluarga42.
  5. Nervus genitofemoralis
    Berkurangnya “stimulating substances” yang diproduksi oleh nervus genitofemoralis17.

Mekanisme yang berperan dalam proses turunnya testis belum seluruhnya dapat dimengerti. Adanya bukti bahwa untuk turunnya testis ke dalam skrotum, memerlukan aksi androgen yang memerlukan aksis hipotalamus-hipofise-testis yang normal8,9,11,23. Mekanisme aksi androgen untuk merangsang desensus testis tidak diketahui8,9,11,23, tetapi diduga membantu pembentukan, pembesaran, dan proses degenerasi prosessus vaginalis9,23. Diduga, organ sasaran androgen kemungkinan adalah gubernakulum, suatu pita fibro muskular yang terkait pada testis-epididimis dan pada bagian bawah dinding skrotum, yang pada minggu-minggu terakhir kehamilan berkontraksi dan menarik testis ke dalam skrotum.

Klasifikasi

Kriptorkismus dapat diklasifikasi berdasarkan etiopatogenesis dan lokasi.

Klasifikasi berdasarkan etiopatogenesis:

  1. Mekanik/anatomik (perlekatan-perlekatan, kelainan kanalis inguinalis, dan lain-lain)
  2. Endokrin/hormonal (kelainan aksis hipotalamus-hipofise-testis)
  3. Disgenetik (kelainan interseks multiple)
  4. Herediter/genetik

Klasifikasi berdasarkan lokasi:

  1. Skrotal tinggi (supra skrotal) : 40%
  2. Intra kanalikular (inguinal) : 20%
  3. Intra abdominal (abdominal) : 10%
  4. Terobstruksi : 30%

Ada juga yang memakai klasifikasi berdasarkan lokasi sebagai berikut 9,23: (1) Intra abdominal; (2) Inguinal; (3) Preskrotal; (4) Skrostal; dan (5) Retraktil.

Diagnosis

Biasanya, orang tua membawa anak ke dokter dengan keluhan skrotum anaknya kecil, dan bila disertai dengan hernia inguinalis dijumpai adanya pembengkakan atau nyeri yang berulang20.

Anamnesa ditanyakan:

  1. Pernahkah testisnya diperiksa, diraba sebelumnya di skrotum1,28.
  2. Ada/tidak adanya kelainan kongenital yang lain seperti hipospadia, interseks, prune-belly syndrom, dan kelainan endokrin lainnya1.
  3. Ada/tidaknya riwayat kriptorkismus dalam keluarga1.

Pemeriksaan Fisik

  1. Penentuan Lokasi Testis

Pemeriksaan testis pada anak harus dilakukan dengan tangan yang hangat pada posisi duduk dengan tungkai dilipat atau dalam keadaan rileks pada posisi tidur. Kemudian testis diraba dari inguinal ke arah skrotum dengan cara milking. Bisa juga dengan satu tangan berada di kantong skrotum sedangkan tangan yang lainnya memeriksa mulai dari daerah spina iliaka anterior superior (SIAS) menyusuri inguinal ke kantong skrotum. Hal ini dilakukan supaya testis tidak bergerak naik/retraksi, karena pada anak refleks kremasternya cukup aktif. Refleks ini akan menyebabkan testis bergerak ke atas/retraktil sehingga menyulitkan penilaian1,9,23.

Penentuan posisi anatomis testis sangat penting dilakukan sebelum terapi, karena berhubungan dengan keberhasilan terapi9. Karena, sebagian dari penderita mempunyai testis yang retraktil yang kadang-kadang tidak memerlukan terapi. Testis yang retraktil ini sudah turun pada waktu lahir, tetapi tidak ditemukan di dalam skrotum pada pemeriksaan, kecuali bila anaknya dalam keadaan rileks9.

  1. Ditentukan apakah testisnya palpable atau impalpable1,27,28,30
  2. Bila palpable, kemungkinannya adalah28: retraktil testis; undescended testis; ascending testis syndrom (testisnya di dalam skrotum atau retraktil, tetapi kemudian menjadi letak tinggi karena pendeknya spermatic cord. Biasanya baru diketahui pada usia 8–10 tahun) atau ektopik testis (desensus testisnya hanya normal sampai di kanalis inguinalis, tetapi kemudian menyimpang ke perineum atau ke the femoral triangle.
  3. Kalau impalpable, kemungkinannya adalah testisnya bisa berada di intra kanalikular1, di intra abdominal1,28, testisnya lebih kecil28,30, atau testisnya tidak ada sama sekali1,28. Pada testis impalpable, sering disertai hernia, kelainan duktus, dan sering berdegenerasi menjadi ganas30. Pada bayi merupakan risiko tinggi adanya kelainan seperti interseksual, prune belly syndrom. Ini harus segera dirujuk untuk pemeriksaan analisis kromosom dan endokrin28.
  4. Pemeriksaan teliti dilakukan untuk melihat adanya sindrom-sindrom yang berhubungan dengan kriptorkismus, seperti sindrom Kleinefelter, sindrom Noonan, sindrom Kallman, sindrom Prader Willi, dan lain-lain9,23. Dianjurkan melakukan skrining pada saat lahir, usia 6 minggu, usia 8 bulan48, dan saat usia 5 tahun49. Pada bayi kurang bulan, dianjurkan melakukan skrining pada usia 3 bulan karena banyaknya turun testis pada usia 3 bulan dibandingkan dengan bayi yang cukup bulan.35

Pemeriksaan Penunjang

  1. Pemeriksaan Laboratorium

Pada kriptorkismus bilateral yang impalpable50, diperiksa kadar testosteron pada usia 4 bulan, karena bila lebih dari 4 bulan diperlukan uji stimulasi HCG untuk melihat ada tidaknya testis. Pada uji HCG, penderita diberikan suntikan 1500 IU HCG intramuskular setiap hari selama 3 hari berturut-turut. Sebelum dan 24 jam setelah penyuntikan HCG, diperiksa kadar testosteron plasma. Bila didapatkan peningkatan kadar testosteron yang bermakna, berarti terdapat testis pada penderita8,23,37. Bila tidak ada respons serta kadar FSH dan LH meningkat, dicurigai adanya anorchia kongenital2,22,50.

  1. Pemeriksaan Radiologis

Ultrasonografi

Sudah digunakan untuk mendeteksi kasus Kriptorkismus oleh ahli radiologi dan klinisi sejak 1970. Keuntungannya adalah fasilitas pemeriksaan USG mudah didapat, bebas radioaktif, non-invasif, praktis, dan relatif murah51. Pemeriksaan ini dianjurkan untuk testis yang berlokasi di kanalis inguinalis8 dan terhadap testis yang besar yang terletak di Juxta vesikal30. Firman K51 meneliti dengan memakai USG di subbagian pencitraan I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM selama 6 bulan (Januari 1994 sampai Juni 1994) terhadap 21 pasien. Ternyata, hanya 2 (9,5%) yang berhasil ditemukan lokasi testisnya, yaitu di daerah inguinal sedangkan pemeriksaan CT Scanning tidak dilakukan. Angka keberhasilan ini masih jauh berbeda dengan penelitian di luar negeri, yang antara lain dilakukan oleh Madrazo B.L. dan Klugo R.C. (60%),52 serta Michael K., Erik H. dan Elisabeth H. (65%)53.

CT scanning

Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang lebih tinggi terhadap testis yang lokasinya di intra abdominal dan sudah dibuktikan pada saat operasi53.

MRI

Dilakukan bila hasil pemeriksaan USG meragukan51.

Angiografi dilakukan terhadap kasus yang telah dilakukan eksplorasi inguinal, tetapi tidak dijumpai testis12.

Intravena urografi dikerjakan secara selektif pada kasus yang dicurigai adanya kelainan saluran kemih bagian atas, karena 10% kasus didapati horse shoe kidney, renal hipoplasia, ureteral duplikasi, hidro ureter, dan hidronefrosis7.

Venografi gonadal selektif dilakukan pada testis impalpable dimana telah dilakukan eksplorasi lokal di inguinal, retro peritoneal, dan intra abdominal, tetapi tidak ditemukan testis atau spermatic vessel-nya buntu serta pada kasus yang reoperasi30.

  1. Laparoskopi

Dilakukan pada usia 1 tahun2 sebagai diagnostik yang paling akurat28 untuk mengetahui lokasi testis sebagai petunjuk untuk melakukan insisi pembedahan, untuk melihat apakah testisnya normal54, apakah vas spermatika buntu, atau adanya vassa di dalam abdomen30. Sebagai terapeutik untuk mereposisi testis yang abnormal54. Sebagian besar testis impalpable ditemukan pada operasi, paling tidak di anulus inguinalis interna30.

  1. Buccal smear atau analisa kromosom. Dilakukan selektif terhadap bayi dengan undescended bilateral yang impalpable21,28.
  2. Biopsi. Dilakukan saat pembedahan terhadap testis yang berlokasi di intra abdominal, yang disertai dengan kelainan genitalia eksterna atau kelainan kariotip55.

Diagnosis Banding

  1. Retraktil testis3,4,6,7,15,20,27,28. Ini terjadi karena hiperaktifnya refleks kremaster pada anak, sehingga testis bergerak ke kanalis inguinalis7,16,17,20,27,28. Biasanya, retraktil ini bilateral27.
  2. Anorchia bilateral. Pada keadaan ini, didapati peningkatan kadar gonadotropin dengan testosteron yang rendah serta kurangnya respons terhadap stimulasi HCG atau tidak ada sama sekali7.
  3. Virilisasi dari Hiperplasi adrenal kongenital. Pada penderita wanita dengan penyakit yang berat, terlihat seperti fenotip laki-laki dengan kriptorkismus bilateral. Karena itu, diperlukan pemeriksaan buccal smear7.
  4. Ektopik testis20.

Komplikasi

1. Hernia. Sekitar 90% penderita kriptorkismus menderita hernia inguinalis ipsilateral7,17,20 yang disebabkan oleh kegagalan penutupan prosesus vaginalis7.

2. Torsi2,7,8,14,16,17,20. Terjadi karena abnormalnya jaringan yang menjangga testis yang kriptorkismus7 dan tingginya mobilitas testis16 serta sering terjadi setelah pubertas27.

3. Trauma7,14,20. Testis yang terletak di atas pubic tubercle mudah terjadi injuri oleh trauma7.

4. Neoplasma. Testis yang mengalami kriptorkismus pada dekade ke-3 atau ke-42,16, mempunyai kemungkinan keganasan 20–30 kali lebih besar daripada testis yang normal7,27. Kejadian neoplasma lebih besar terhadap testis intra abdominal yang tidak diterapi, atau yang dikoreksi secara bedah saat/setelah pubertas16, bila dibandingkan dengan yang intra kanalikular10,27. Neoplasma umumnya jenis seminoma2,7,8,16-8,21. Namun, ada laporan bahwa biopsi testis saat orchiopexy akan meningkatkan risiko keganasan17,34,56,57.

5. Infertilitas. Kriptorkismus bilateral yang tidak diterapi akan mengalami infertilitas lebih dari 90% kasus, sedangkan yang unilateral 50% kasus7. Testis yang berlokasi di intra abdominal dan di dalam kanalis inguinalis, akan mengurangi spermatogenik, merusak epitel germinal20.

6. Psikologis. Perasaan rendah diri terhadap fisik atau seksual12,20 akibat tidak adanya testis di skrotum16.

Dasar Pertimbangan Terapi Hormonal

Turunnya testis dipengaruhi oleh aksis hipotalamus hipofise testis. Oleh karena itu, digunakan terapi hormonal HCG dan LHRH untuk pengobatan kriptorkismus27. Di samping itu, terapi hormonal akan meningkatkan rugocity skrotum1, ukuran testis1,12,15, vas deferens1, memperbaiki suplai darah1,12, diduga meningkatkan ukuran dan panjang vessel spermatic cord, serta menimbulkan efek kontraksi otot polos gubernakulum untuk membantu turunnya testis20. Terapi hormonal sebaiknya diberikan pada kriptorkismus yang palpable1.

Bila kriptorkismus ini diobati sebelum usia 2 tahun maka fertilitas yang didapatkan berkisar 87%,58 kalau tidak diobati setelah usia 3 tahun maka terjadi penurunan jumlah sel germinal27, spermatogonia27,59, dan sel Leydig27. Jika tidak diturunkan sebelum pubertas, menyebabkan germinal hipoplasia dan mengakibatkan hipospermatogenesis8. Bila diturunkan sewaktu pubertas, 30% menjadikan spermatogenesis yang akseptable. Sedangkan bila diturunkan setelah pubertas maka hasilnya hanya 13,5%8. Dari laporan ini, terlihat bahwa pengobatan dini sangat penting dalam penatalaksanaan kriptorkismus. Dianjurkan agar terapi hormonal dimulai sebelum usia 2 tahun1, dan sebaiknya pada usia 10 bulan sampai 24 bulan23. Di Bagian I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM, terapi dimulai setelah anak berusia di atas 9 bulan, karena setelah usia 9 bulan hampir tidak didapatkan lagi penurunan testis secara spontan9.

Human Chorio Gonadotropic Hormone

HCG ini mempunyai cara kerja seperti LH merangsang sel leydig untuk memproduksi testosteron yang kemudian secara sendiri atau melalui Dihidro-testosteron (DHT) akan menginduksi turunnya testis9.

Schapiro B. (1931) melaporkan keberhasilan terapi HCG terhadap kasus kriptorkismus31. Mosier H.D. (1984) menganjurkan untuk kasus kriptorkismus inguinal bilateral, terapi HCG diberikan setelah anak berusia 4–5 tahun dengan dosis 1000-4000 IU, diberikan 3 kali seminggu selama 3 minggu60. Garagorri JM, Job JC, Canlorbe, P, dan Chaussain JL (1982) melakukan penelitian terhadap 153 kasus kriptorkismus dengan rentang usia 6–59 bulan, terdiri dari 109 unilateral dan 44 bilateral, diterapi dengan HCG dosis 500–1500 IU I.M sebanyak 9 kali dengan selang sehari. Penelitian ini melaporkan kegagalan terapi pada kelompok usia kurang dari 3 tahun dan usia 3–4 tahun masing-masing 81% dan 55%. Tingginya persentase kegagalan terapi didapatkan pada kasus-kasus dimana dosis HCG < 1000 IU/m2 dan tingginya lokasi testis59. Terapi HCG paling baik diberikan pada kriptorkismus bilateral dengan lokasi testis dekat ke skrotum2,17, tidak dianjurkan untuk kriptorkismus unilateral2, dan testis yang berlokasi di intra abdominal37 atau yang letak tinggi59. Penulis lain menganjurkan untuk kriptorkismus bilateral diberi HCG 3300 units intra muskuler setiap selang sehari (3 X injeksi) dan untuk yang unilateral diberikan 500 units intra muskuler, 3 kali seminggu selama 6,5 minggu (20 X injeksi)7.

Terapi hormonal HCG secara injeksi tidak dilakukan tiap hari. Hal ini untuk mencegah desensitisasi sel leydig terhadap HCG yang dapat menyebabkan steroidogenic refractoriness59 dan dosisnya jangan terlalu tinggi karena dapat menyebabkan refrakternya testis terhadap stimulasi HCG, edema interstisial testis, gangguan tubulus, dan efek toksik pada testis30.

Sebelum dan sesudah penyuntikan, diperiksa kadar testosteron untuk melihat fungsi sel leydig dalam meningkatkan kadar testosteron plasma yang diperlukan untuk proses penurunan testis. Jika tidak ada respons, penyuntikan dapat diulang 6 bulan kemudian23. Kontra indikasi pemakaian HCG adalah kriptorkismus dengan hernia, pasca operasi hernia, orchiopexy, dan testis ektopik30.

Luteinizing-Hormone-Releasing-Hormone

LHRH diberikan pada penderita kriptorkismus dengan maksud merangsang hipotalamus untuk mengeluarkan LH dan FSH yang kemudian akan merangsang sel Leydig untuk mengeluarkan testosteron yang berfungsi dalam proses penurunan testis9,23. LHRH dengan dosis 3 x 400 ug intra nasal selama 4 minggu, menurunkan testis secara komplit berkisar 30–64% dari kasus dan desensus parsial antara 25–43% kasus31. LHRH intra nasal dengan dosis 1–1,2 mg/hari selama 4 minggu tidak menimbulkan efek samping27.

Job JC, Gendrel D, Safar A, et al tidak mendapatkan manfaat yang berarti pada penggunaan LHRH untuk meningkatkan kadar LH terhadap kasus kriptorkismus pada kelompok usia 4–11 bulan61. Vliet GV, Caufriez A, Robyn C, Wolter R, meneliti 13 anak kriptorkismus unilateral (usia 1,8–8,5 tahun) dan 13 anak kriptorkismus bilateral (usia 3–8,5 tahun) dimana tiap anak diberi LHRH (Hoechst, FRG 25 ug/m2) I.V bolus 1 kali. Ternyata, didapati peningkatan kadar FSH basal dan respons FSH terhadap LHRH sama pada kriptorkismus unilateral dan bilateral50. Pengobatan dengan LHRH tidak dilakukan karena hasilnya kurang meyakinkan, tidak tersedianya obat-obat tersebut9,10,27, serta potensinya di bawah HCG37.

Kombinasi LHRH dengan HCG

Terdapat hipotesis bahwa pemberian HCG dan atau LHRH dapat digunakan pada anak dengan kriptorkismus62. Terapi kombinasi ini dilakukan untuk mengurangi terjadinya relaps pada pengobatan dengan LHRH saja9,23 dan untuk kasus yang testisnya di luar external inguinal ring38.

Waldschmidt J, EL Dessouky M, Friefer A (1987) memberikan LHRH sebanyak 3 kali sehari 400 µg secara intranasal selama 2 minggu, kemudian dilanjutkan dengan pemberian HCG intra muskuler sebanyak 5 kali dengan selang sehari. Dosis HCG yang dipakai sesuai dengan anjuran WHO, yaitu 5 kali 250 µg (usia < 2 tahun), 5 kali 500 µg (usia 3–5 tahun), dan 5 kali 1000 µg (usia > 5 tahun). Didapatkan penurunan testis sebanyak 86,4% sehingga penderita yang sangat memerlukan tindakan bedah hanya 13,6%. Tetapi, setelah di-follow-up selama 2 tahun, sebagian penderita mengalami relaps dan penurunan testis ini berkurang menjadi 70,6%63.

Evaluasi Pengobatan

Evaluasi pengobatan dilakukan pada tahap selama pengobatan, pada akhir pengobatan, 1 bulan kemudian, 3 bulan kemudian, 6 bulan, dan 12 bulan kemudian9,23. Penurunan testis dikatakan komplit bila testis desensus ke dalam skrotum, dan dikatakan parsial bila turunnya testis dari abdomen atau inguinal ring turun ke inguinal middle atau lebih rendah59.

Hasil penelitian kriptorkismus yang diberi terapi dengan HCG atau LHRH, tergantung dari:

  1. Posisi testis sebelum pengobatan. Terapi hormonal lebih berhasil pada penderita dengan lokasi testis di inguinal dibandingkan dengan intra abdominal64.
  2. Umur penderita saat pengobatan. Hasil terapi lebih baik pada anak-anak dengan usia lebih besar dibanding anak usia lebih rendah64.
  3. Bilateral/Unilateral kriptorkismus. Terapi lebih berhasil pada penderita dengan kriptorkismus bilateral. Hal ini mungkin disebabkan oleh lebih banyaknya ditemukan penyebab kelainan anatomi pada kriptorkismus unilateral64.
  4. Kegagalan terapi hormonal disebabkan 80% kasus karena adanya kelainan anatomis17.

Efek Samping

Sebelum pengobatan dimulai, kemungkinan terjadinya efek samping ini dijelaskan kepada orangtua. Semua efek samping ini bersifat reversibel9,23. Efek samping pengobatan HCG antara lain: Bertambahnya volume testis64; pembesaran penis30,59,64; ereksi59,64; meningkatnya rugocity skrotum30; kadang-kadang pertumbuhan rambut pubis30,64; pigmentasi30; serta gangguan emosi59,64.

Sedangkan LHRH tidak memberikan efek samping yang berarti9,23. Walaupun banyak sekali “controled trial” pemakaian hormonal pada undescended testis dengan hasil yang bervariasi, terapi hormonal tetap merupakan pilihan utama pengobatan sebelum dilakukan tindakan operasi9,23,31,40.

Terapi Bedah

Terapi bedah dilakukan bila terapi hormonal tidak berhasil1,5,10,27,37, terjadinya obstruksi, hernia yang potensial menimbulkan obstruksi1,10, atau dicurigai terjadinya torsi1, testis yang lokasinya intra abdominal atau letaknya lebih tinggi di atas kanalis inguinalis37. Tindakan bedah dilakukan bisa satu atau dua tahap7, tergantung pada spermatic vessels apakah normal atau sangat pendek27. Tujuannya untuk memobilisasi testis, adekuatnya spermatik, fiksasi testis yang adekuat ke dalam skrotum62, dan operasi hernia yang menyertainya7,27,28,30.

Indikasi orchiopexy (testis difiksasi kedalam skrotum) adalah testis yang lokasinya di intra abdominal dengan tingkat kesulitan operasinya kecil16, dilakukan antara usia 10–12 bulan17,25, dengan alasan merupakan saat berhentinya perubahan degeneratif testis17, dan dokter bedah anak melakukannya secara elektif pada usia 1–4 tahun28, serta ada yang menganjurkan sebelum usia pubertas5,25. Orchiopexy dilakukan untuk memperbaiki spermatogenesis, menurunkan risiko keganasan, dan alasan kosmetik4,28. Orchidectomy (testis di eksisi) dilakukan pada testis yang kecil di intra abdominal1, unilateral65, dan yang mengalami atrofi hebat16.

Action Comitte on Surgery of the Genitalia27 dan sebagain penulis3,15 merekomendasikan bahwa Orchiopexy sebaiknya dilakukan pada usia 12 bulan. Ini didasarkan bahwa pada usia 12 bulan terjadi penurunan spontan testis sebanyak 75% kasus dan minimalnya risiko anestesi.

Bila terapi bedah dilakukan pada usia lebih dini, akan meningkatkan risiko iatrogenik atrofinya testis59, dan bila dilakukan pada usia setelah pubertas akan menurunkan jumlah sperma serta terbentuknya antibodi antisperma34. Komplikasi dari terapi bedah berupa trauma vasa sekitar 1–2% kasus, dan atrofinya testis30 yang disebabkan oleh terganggunya aliran darah25.

Kesimpulan

Diagnosis kriptorkismus ditegakkan setelah usia 1 tahun, walaupun sesudah usia 9 bulan hampir tidak didapatkan lagi penurunan testis secara spontan. Dianjurkan diobati antara usia 10 bulan sampai 24 bulan.

Insiden undescended testis lebih tinggi pada bayi kurang bulan, tetapi ada laporan pada usia 3 bulan desensus testis lebih banyak terjadi dibandingkan dengan bayi cukup bulan. Insidens kriptorkismus pada anak usia 1 tahun sebesar 0,5–0,8%.

Walaupun penyebab kriptorkismus sebagian besar tidak diketahui, terapi hormonal dianjurkan terutama terhadap kriptorkismus bilateral, lokasi testisnya di inguinal, serta tidak dijumpai kelainan anatomi dan kontra indikasi terhadap HCG.

Terapi hormonal LHRH tidak dianjurkan karena potensinya di bawah HCG, dan sediaan obat ini belum ada di Indonesia. Bervariasinya dosis dan lama pemberian HCG, diperlukan penelitian untuk menilai mana yang lebih baik.

Terapi bedah dilakukan bila tidak ada respons dengan pengobatan hormonal, terjadinya obstruksi, hernia yang potensial menimbulkan obstruksi, atau dicurigai terjadinya torsi.

Daftar Pustaka

  1. Mackellar A. Appropriate management of the undescended testis. Journal of paediatrics, obstettrics and gynaecology 1985; 10(1):23-8.
  2. Pediatric Data Base. Cryptorchidism. Available from : http://www.icondata.com/health/pedbase/files/cryptorc.html.
  3. Parker RM. Cryptorchidism. Peds Uro Logic. Available from: http://www.pedsurologic.com/pamphlets/cryptorchidism/undescen dedTestes.html.
  4. The Division of Urology, Children’s Hospital, Boston. Undescended testes in children. Digital Urology Journal. Available from : http://www.duj.com/testis.html.
  5. Griffith HW. Testes, undescended (cryptorchidism). The complete guide to pediatric symptoms, illness & medicalitions [cited the Putnam Berkley Group. Inc.; electronic rights by Medical Data Exchange]. Available from: http://www.thriveonline.com/health/library/pedillsymp/pedillsymp411.html.
  6. Kids Health Org. The facts on undescended testicles. Available from: http://kidshealth.org/parent/healthy/crypro.html.
  7. Braunstein GD. Cryptorchidism. Dalam : Greenspan FS, Strewler GJ, penyunting. Basic & Clinical endocrinology. Edisi ke-5. London: Prentice-Hall, 1997. h.419-20.
  8. Himawan S. Segi patologik kriptokismus. Disampaikan pada Simposium Sehari Tatalaksana Optimal Kriptorkismis, Jakarta, 13 Agustus, 1994.
  9. Batubara JRL. Terapi hormonal pada kriptorkismus. Disampaikan pada Simposium Sehari Tatalaksana Optimal Kriptorkismus, Jakarta, 13 Agustus, 1994.
  10. Santen RJ. Cryptorchidism. Dalam : Felig P, Baxter JD, Broadus AE, Frohman LA, penyunting. Endocrinology and metabolism. Edisi ke-2. New York: Mc Graw-Hill, 1987. h.883-6.

TUBERKULOSIS MILIER

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Tuberkulosis merupakan penyakit yang sudah sangat lama dikenal oleh manusia, walaupun begitu hingga saat ini TB masih merupakan masalah kesehatan utama di seluruh dunia, terutama di negara-negara yang sedang berkembang termasuk Indonesia, bahkan secara global Indonesia menduduki peringkat ketiga sebagai penyumbang kasus TB terbanyak di dunia.(1)

Perbaikan yang mencolok dalam penanganan TB adalah sejak ditemukannya obat anti-TB pertama yaitu Streptomicin pada tahun 1944 dan disusul oleh obat-obat lain seperti PAS, Isoniazid, Etambutol, Kanamicin dan terakhir Rifampicin (1968) yang terkenal sebagai “revolusi terapi” dalam pengobatan TB.(2)

Tetapi penanggulangan TB terutama di negara-negara yang sedang berkembang masih belum memuaskan, karena angka kesembuhan hanya mencapai 30% saja, masalah ini disebabkan oleh berbagai hal, yaitu ;

  1. Meningkatnya populasi TB sehubungan adanya letusan HIV.
  2. Timbulnya resistensi terhadap beberapa obat anti-TB.
  3. Kurangnya kesadaran akan pentingnya menyelesaikan jangka waktu pengobatan TB tanpa putus.
  4. Kurangnya biaya pengadaan obat anti-TB seperti Rifampicin dan Pirazinamid yang relatif mahal.
  5. Kurangnya perhatian aparat pemerintah terhadap besarnya masalah TB ini dan kurang terpadunya penanggulangannya.(1)

Tuberkulosis anak mempunyai permasalahan khusus yang berbeda dengan orang dewasa. Pada TB anak permasalahan yang dihadapi adalah masalah diagnosa, pengobatan, pencegahan, serta TB pada infeksi HIV dan penurunan daya tahan tubuh. Berbeda dengan TB dewasa, gejala TB pada anak seringkali tidak khas, sehingga sulit untuk mendiagnosanya. TB milier pada anak termasuk salah satu bentuk TB yang berat dan merupakan 3-7 % dari seluruh kasus TB dengan angka kematian yang tinggi (dapat mencapai 25% pada bayi) yang bisa timbul karena tidak terdiagnosisnya TB pada anak sehingga menjadi berat, atau karena pengobatan yang tidak adekuat.(1)

EPIDEMIOLOGI

Sejak tahun 1990-an dilakukan deteksi terhadap berbagai penyakit yang kembali muncul dan menjadi masalah (re-emerging disease), terutama di negara maju, salah satunya adalah TB. WHO memperkirakan bahwa sepertiga penduduk dunia (sekitar 2 miliar orang) telah terinfeksi oleh Mycobacterium tuberculosis, dengan angka tertinggi di Afrika, Asia dan Amerika Latin. Tuberkulosis, terutama TB Paru merupakan masalah yang timbul tidak hanya di negara berkembang tetapi juga di negara maju. TB tetap merupakan salah satu penyebab tingginya angka kesakitan dan kematian, baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Pada tahun 1989 WHO memperkirakan bahwa setiap tahun terdapat 1,3 juta kasus  baru TB anak dan 450.000 anak usia dibawah 15 tahun meninggal dunia karena TB. TB anak merupakan faktor penting di negara-negara berkembang karena jumlah anak berusia di bawah dibawah 15 tahun adalah 40-50% dari seluruh jumlah populasi.(1)

DEFINISI

Tuberkulosis adalah penyakit infeksi menular yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberkulosis, paling sering (sekitar 80%) terjadi di paru.(2)

TB Milier merupakan penyakit Limfo-Hematogen sistemik akibat penyebaran kuman M. tuberkulosis dari kompleks primer yang biasanya terjadi dalam waktu 2-6 bulan pertama setelah infeksi awal.(1)

ETIOLOGI

Penyebab Tuberkulosis adalah Mycobacterium tuberkulosis, kuman berbentuk batang dengan ukuran panjang 1-4 mikrometer dan tebal 0,3-0,6 mikrometer. Mycobacterium tuberkulosis ditemukan pertama kali oleh Robert Koch pada tahun 1882. Sebagian besar kuman terdiri atas asam lemak (lipid) yang membuat kuman lebih tahan terhadap asam sehingga disebut Basil Than Asam (BTA). Dan ia juga lebih tahan terhadap gangguan kimia dan fisis. Kuman dapat tahan hidup pada udara kering maupun dalam keadaan dingin (dapat tahan bertahun-tahun dalam lemari es). Hal ini terjadi karena kuman berada dalam keadaan dormant. Dari sifat dormant ini kuman dapat bangkit kembali dan menjadi tuberkulosis aktif lagi.

Dalam jaringan kuman hidup sebagai parasit intraselular yakni dalam sitoplasma makrofag, kuman ini bersifat aerob dengan demikian lebih menyenangi jaringan yang tinggi kandungan oksigennya.(2)

PATOGENESIS

Sebagian besar kuman Mycobacterium tuberkulosis masuk ke jaringan paru melalui airborne infeksion yang terhirup. Masuknya kuman akan merangsang mekanisme imun nonspesifik, makrofag alveolus akan memfagositosis kuman TB dan biasanya sanggup menghancurkan sebagian besar kuman TB, dengan demikian masuknya kuman tidak selalu menimbulkan penyakit, terjadinya infeksi dipengaruhi oleh virulensi dan banyaknya kuman TB serta daya tahan tubuh yang terkena. Jika virulensi kuman tinggi dan jumlah kuman banyakatau daya tahan tubuh menurun maka makrofag tidak mampu menghancurkan kuman TB dan kuman akan bereplikasi dalam makrofag tersebut. Kuman TB yang terus berkembangbiak akan menyebabkan makrofag lisis, dan kuman TB akan mmbentuk koloni di tempat tersebut yang disebut Fokus Primer Ghon.

Dari Fokus Primer tersebut kuman TB dapat menyebar melalui saluran limfe menuju ke kelenjar limfe regional yang akan menyebbkan terjadinya iflamasi di saluran limfe (Limfangitis) dan kelenjar limfe tersebut (Limfadenitis). Kompleks Primer merupakan gabungan antara Fokus Primer. Limfangitis dan Limfadenitis regional. Masa inkubasi yaitu sampai terbentuknya Kompleks Primer biasanya berlangsung dalam waktu 4-8 minggu.

Apabila virulensi kuman rendah atau jumlah kuman sedikit atau daya tahan tubuh yang baik Kompleks Primer akan mengalami resolusi secara sempurna membentuk fibrosis dan kalsifikasi setelah mengalami nekrosis perkijuan dan enkapsulasi. Begitu juga kelenjar limfe regional akan mengalami fibrosis dan enkapsulasi, tetapi resolusinya biasanya tidak sesempurna Fokus Primer di jaringan paru. Kuman TB dapat tetap hidup dan menetap selama bertahun-tahun dalam kelenjar ini (dormant).

Selain mengalami resolusi Kompleks Primer dapat juga mengalami komplikasi dan dapat menyebar. Penyebaran dapat terjadi secara bronkogen, limfogen dan hematogen.

Pada penyebaran limfogen kuman menyebar ke kelenjar limfe regional membentuk kompleks primer. Sedangkan pada penyebaran hematogen kuman TB masuk ke dalam sirkulasi darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Adanya penyebaran hematogen inilah yang menyebabkan TB disebut sebagai penyakit sitemik.

Penyebaran hematogen kuman TB dapat berupa ;

  1. Occult hematogenic spread (penyebaran hematogenik tersamar).
  2. Acute generalized hematogenic spread (penyebaran hematogenik generalisata akut).
  3. Protracted hematogenik spread (penyebaran hematogenik berulang-ulang).

Tuberkulosis milier merupakan hasil dari penyebaran hematogenik generalisata akut dengan jumlah kuman yang besar. Semua tuberkel yang dihasilkan dari proses ini akan mempunyai ukuran yang lebih kurang sama. Istilah milier berasal dari gambaran lesi diseminata yang menyerupai butir padi-padian/jewawut (millet seed). Secara patologi anatomi lesi ini berupa nodul kuning berukuran 1-3 mm yang tersebar merata (difus) pada paru.

TB milier lebih sering terjadi pada bayi dan anak kecil, terutama usia di bawah 2 tahun, karena imunitas seluler spesifik, fungsi makrofag, dan mekanisme lokal pertahanan paru-nya belum berkembang sempurna sehingga kuman TB mudah berkembangbiak dan menyebar ke seluruh tubuh.

Terjadinya TB milier dipengaruhi oleh 3 faktor, yaitu kuman M. tuberkulosis (jumlah dan virulensi), status imnologis penderita (nonspesifik  dan spesifik) dan faktor lingkungan (kurangnya paparan sinar matahari, perumahan yang padat, polusi udara, merokok, penggunaan alkohol, obat bius serta sosio ekonomi). Beberapa kondisi yang menurunkan sistem imun juga dapat menyebabkan timbulnya TB milier.(1)

GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis TB milier dapat bermacam-macam, bergantung pada banyaknya kuman dan jenis organ yang terkena. Gejala yang sering dijumpai adalah keluhan konik yang tidak khas yaitu ;

  • Demam lama (lebih dari 2 minggu) dengan penyebab tidak jelas.
  • Nafsu makan tidak ada (anoreksia).
  • Berat badan turun atau gagal tumbuh (dengan demam ringan atau tanpa demam).
  • Pembesaran kelenjar limfe superfisialis yang tidak sakit dan biasanya multiple.
  • Batuk lama lebih dari 3 minggu dan sesak napas.

TB milier dapat juga diawali dengan serangan akut berupa demam tinggi yang sering hilang timbul (remittent). Gejala klinis biasanya timbul akibat gangguan pada paru, yaitu gejala respiratorik seperti batuk dan sesak napas disertai ronkhi atau mengi.(1)

DIAGNOSIS

Diagnosis TB milier pada anak dibuat berdasarkan ;

  1. Adanya riwayat kontak dengan pasien TB dewasa yang infeksius (BTA positif).
  2. Gambaran radiologis yang khas.
  3. Gambaran klinis.
  4. Uji tuberkulin yang positif.

Uji tuberkulin tetap merupakan alat bantu diagnosis TB yang penting pada anak. Uji tuberkulin negatif belum tentu tidak ada infeksi atau penyakit TB atau sebaliknya.(2)

Pemeriksaan sputum atau bilasan lambung dan kultur M. tuberkulosis tetap penting dilakukan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk membantu mendiagnosis penyakit TB milier dapat dilakukan pemeriksaan penunjang antara lain ;

1.  Uji tuberkulin.

Disebut juga Mantoux Test, dilakukan dengan cara menyuntikkan 0,1 ml PPD-RT 23 2TU, PPD-S 5 TU atau OT 1/2000 secara intrakutan. Pembacaan dilakukan 48-72 jam setelah penyuntikan dan diukur diameter melintang dari indurasi yang terjadi. Indurasi 0-4 mm negatif, indurasi 5-9 mm masih meragukan, diameter lebih dari 10 mm jelas positif.

2.  Pemeriksaan radiologis.

Gambaran radiologis TB milier sangat khas, berupa tuberkel halus (millii) yabg tersebar merta (difus) di seluruh lapangan paru, dengan bentuk yang khas dan ukuran yang hampir seragam (1-3 mm).(1)

3.  Pemeriksaan bakteriologis.

Penemuan kuman TB memastikan diagnosis TB, tetapi tidak ditemukannya kuman TB bukan berarti tidak menderita TB. Pemeriksaan bakteriologis terdiri dari 2 cara, yaitu pemeriksaan mikroskop hapusan langsung untuk menemukan kuman TB dan pemeriksaan biakan kuman.

4.  Pemeriksaan patologi anatomi.

Pemeriksaan patologi anatomi tidak dilakukan secara rutin.

PENGOBATAN

Pengobatan medikamentosa TB milier adalah pemberian 4-5 macam obat anti-TB selama 2 bulan pertama, dilanjutkan dengan Isoniazid dan Rifampicin selama 4-6 bulan sesuai dengan perkembangan klinis. Kortikosteroid (Prednisone) diberikan pada TB milier, Prednisone biasanya diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari selama 4-8 minggu kemudian diturunkan perlahan-lahan hingga 2-6 minggu kemudian.

Dengan pengobatan yang tepat, perbaikan TB milier biasanya berjalan lambat. Respons keberhasilan terapi antara lain adalah hilangnya demam setelah 2-3 minggu pengobatan, peningkatan nafsu makan, perbaikan kualitas hidup sehari-hari, dan peningkatan berta badan. (1)

Nama Obat Dosis harian

(mg/kgBB/hari)

Dosis maksimal

(mg/hari)

Efek samping
Isoniazid 5-15 300 Hepatitis, neuritis perifer
Rifampicin 10-20 600 Hepatitis
Pirazinamid 15-30 2000 Hepatotoksik, artralgia
Etambutol 15-20 1250 Neuritis optik
Strepomicin 15-40 1000 Ototoksik, nefrotoksik

PROGNOSIS(2)

Prognosis dipengaruhi banyak faktor, yaitu ;

  1. Umur anak.
  2. Berapa lama telah mendapatkan infeksi.
  3. Luasnya infeksi.
  4. Keadaan gizi.
  5. Sosio ekonomi.
  6. Diagnosis dini.
  7. Pengobatan adekuat.
  8. Adanya infeksi lain.

PENCEGAHAN INFEKSI TB(3)

Pencegahan ini meliputi ;

1.  Terhadap infeksi TB.

Pencegahan sputum yang infeksius ; case finding (Foto thoraks, Mantoux Test), isolasi dan pengobatan penderita, perbaiki lingkungan (ventilasi harus baik, sinar matahari, kepadatan penduduk dikurangi).

2.   Meningkatkan daya tahan tubuh.

Memperbaiki standar hidup (makanan 4 sehat 5 sempurna, perumahan dengan ventilasi cukup, istirahat cukup dan teratur, olahraga), peningkatan kekebalan tubuh dengan vaksinasi BCG.

3.  Pencegahan dengan mengobati penderita yang sakit dengan obat anti TB.

DAFTAR REFERENSI

(1)   Pedoman Nasional TB Anak, Unit Kerja Koordinasi Pulmonologi PP Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.

(2)   Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid II, FKUI

(3)   Dasar-dasar Ilmu Penyakit Paru, Prof. dr. Hood Alsagaff, Airlangga University Press, 2002

(4)   Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, FKUI

PENYAKIT KELENJAR PARATIROID

Posted in Interna on 22 November 2009 by kadaverboy

 

I. KELENJAR PARATIROID

I.1 ANATOMI
Secara normal ada empat buah kelenjar paratiroid pada manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, dua tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan dua di kutub inferiornya (Gbr. I.1). Namun, letak masing-masing paratiroid dan jumlahnya dapat cukup bervariasi, jaringan paratiroid kadang-kadang ditemukan di mediastinum.

Gambar I.1

Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter, lebar 3 milimeter, dan tebalnya dua millimeter dan memiliki gambaran makroskopik lemak coklat kehitaman. Kelenjar paratiroid sulit untuk ditemukan selama operasi tiroid karena kelenjar paratiroid sering tampak sebagai lobulusyang lain dari kelenjar tiroid. Dengan alasan ini, sebelum manfaat dari kelenjar ini diketahui, pada tiroidektomi total atau subtotals sering berakhir dengan pengangkatan kelenjar paratiroid juga.
Pengangkatan setengah bagian kelenjr paratiroid biasanya menyebabkan sedikit kelainan fisiologik. Akan tetapi, pengangkatan pengangkatan tiga atau empat kelenjar normal biasanya akan menyebabkan hipoparatiroidisme sementara. Tetapi bahkan sejumlah kecil dari jaringan paratiroidyang tinggal biasanya sudah mampu mengalami hipertrofi dengan cukup memuaskan sehingga dapat melakukan fungsi semua kelenjar.
Kelenjar paratiroid orang dewasa terutama terutama mengandung sel utama (chief cell) yang mengandung apparatus Golgi yang mencolok plus retikulum endoplasma dan granula sekretorik yang mensintesis dan mensekresi hormon paratiroid (PTH). Sel oksifil yang lebih sedikit namun lebih besar mengandung granula oksifil dan sejumlah besar mitokondria dalam sitoplasmanya (Gbr. I.2). Pada manusia, sebelum pubertas hanya sedikit dijumpai, dan setelah itu jumlah sel ini meningkat seiring usia, tetapi pada sebagianbesar binatang dan manusia muda, sel oksifil ini tidak ditemukan.
Fungsi sel oksifil masih belum jelas, sel-sel ini mungkin merupakan modifikasi atau sisa sel utama yang tidak lagi mensekresi sejumlah hormon.

Sel darah merah Sel oksifil Sel utama (chief cell)

Gambar I.2

I.2 SINTESIS DAN METABOLISME HORMON PARATIROID (PTH)
Hormon paratiroid (PTH) manusia adalah suatu polipeptida linear dengan berat molekul 9500 yang mengandung 84 residu asam amino (Gbr. I.3). Strukturnya sangat mirip dengan PTH sapi dan babi. PTH disintesis sebagai bagian dari suatu molekul yang lebih besar yang mengandung 115 residu asam amino (prapo-PTH). Setelah prapo-PTH masuk ke dalam retikulum endoplasma, maka leader sequence yang terdiri dari 25 residu asam amino dikeluarkan dari terminal N untuk membentuk polipeptida pro-PTH yang terdiri dari 90 asam amino. Enam residu asam amino lainnya juga dikeluarkan dari terminal N pro-PTH di apparatus Golgi, dan produk sekretorik utama chief cells adalah polipeptida PTH yang terdiri dari 84 asam amino.
Kadar normal PTH utuh dalam plasma adalah 10-55 pg/mL. Waktu paruh PTH kurang dari 20 menit, dan polipeptida yang disekresikan ini cepat diuraikan oleh sel-sel Kupffer di hati menjadi 2 polipeptida, sebuah fragmen terminal C yang tidak aktif secara biologis dengan berat molekul 2500.

Gambar I.3

I.3 EFEK HORMON PARATIROID
PTH bekerja langsung pada tulang untuk meningkatkan resorpsi tulang dan memobilisasi Ca2+. Selain meningkatkan Ca2+ plasma dan menurunkan fosfat plasma, PTH meningkatkan ekskresi fosfat dalam urin. Efek fosfaturik ini disebabkan oleh penurunan reabsorpsi fosfat di tubulus proksimal. PTHjuga meningkatkan reabsorpsi Ca2+ di tubulus distal, walaupun ekskresi Ca2+ biasanya meningkat pada hiperparatiroidisme karena terjadi peningkatan jumlahyang difiltrasi yang melebihi efek reabsorpsi. PTH juga meningkatkan pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol, metabolit vitamin D yang secara fisiologis aktif. Hormon ini meningkatkan absorpsi Ca2+ dari usus, tetapi efek ini tampaknya disebabkan hanya akibat stimulasi pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol.

Gambar I.4

Efek hormon paratiroid terhadap konsentrasi kalsium dan fosfat dalam cairan ekstraselular
Naiknya konsentrasi kalsium terutama disebabkan oleh dua efek berikut ini: (1) efek hormon paratiroid yang menyebabkan terjadinya absorpsi kalsium dan fosfat dari tulang, dan (2) efek yang cepat dari hormon paratiroid dalam mengurangi ekskresi kalsium oleh ginjal. Sebaliknya berkurangnya konsentrasi fosfat disebabkan oleh efek yang sangat kuat dari hormon paratiroid terhadap ginjal dalam menyebabkan timbulnya ekskresi fosfat dari ginjal secara berlebihan, yang merupakan suatu efek yang cukup besar untuk mengatasi peningkatan absorpsi fosfat dri tulang.

Absorpsi Kalsium dan Fosfat dari tulang yang disebabkan oleh hormon paratiroid
Hormon paratiroid mempunyai dua efek pada tulang dalam menimbulkan absorpsi kalsium dan fosfat. Pertama merupakan suatu tahap cepatyang dimulai dalam waktu beberapa menit dan meningkat secara progresif dalam beberapa jam. Tahap ini diyakini disebabkan oleh aktivasi sel-sel tulangyang sudah ada (terutama osteosit) untuk meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat. Tahap yang kedua adalah tahap yang lebih lambat, dan membutuhkan waktu beberapa hari atau bahkan beberapa minggu untuk menjadi berkembang penuh; fase ini disebabkan oleh adanya proses proliferasi osteoklas,yang diikuti dengan sangat meningkatnya reabsorpsi osteoklastik pada tulang sendiri, jadi bukan hanya absorpsi garam fosfat kalsium dari tulang.

Fase cepat absorpsi kalsium dan fosfat (osteolisis) Bila disuntikan sejumlah besar hormon paratiroid, maka dalam waktu beberapa menit konsentrasi ion kalsium dalam darah akan meningkat, jauh sebelum setiap sel tulangyang baru dapat terbentuk. Hormon paratiroid dapat menyebabkan pemindahan garam-garam tulang dari dua tempat didalam tulang:
Gambar I.5

(1) dari matriks tulang disekitar osteosit yang terletak didalam tulangnya sendiri dan (2) disekitar osteoblas yang terletak disepanjang permukaan tulang. Pada membran sel osteoblas dan osteosit memiliki protein reseptor (Gbr I.4) untuk mengikat hormon paratiroid. Hormon paratiroid dapan mengaktifkan pompa kalsium dengan kuat, sehingga menyebabkan pemindahan garam-garam kalsium fosfat dengan cepat dari kristal tulang amorfyang terletak dekat dengan sel. Hormon paratiroid diyakini merangsang pompa ini dengan meningkatkan permeabilitas ion kalsium pada sisi cairan tulang dari membran osteositik, sehingga mempermudah difusi ion kalsium ke dalam membran sel cairan tulang. Selanjutnya pompa kalsium di sisi lain dari membran sel memindahkan ion kalsiumyang tersisa tadi kedalam cairan ekstraselular.

Fase lambat absorpsi tulang dan pelepasan kalsium dan fofat (aktivasi osteoklas)
Suatu efek hormon paratiroid yang lebih banyak dikenal dan yang penjelasannya lebih baik adalah aktivasi hormon paratiroid terhadap osteoklas. Namun osteoklas sendiri tidak memiliki protein reseptor membran untuk hormon paratiroid. Sebaliknya diyakini bahwa osteoblas dan osteosit teraktivasi mengirimkan suatu sinyal sekunder tetapi tidak dikenali ke osteoklas, menyebabkan osteoklas memulai kerjanyayang biasa, yaitu melahap tulang dalam waktu berminggu-minggu atau berbulan-bulan.
Aktivasi sistem osteoklastik terjadi dalam dua tahap: (1) aktivasi yang berlangsung dari semua osteoklas yang sudah terbentuk, dan (2) pembentukan osteoklas yang baru. Kelebihan hormon paratiroid selama beberapa hari biasanya menyebabkan sistem osteoklastikberkembang dengan baik, tetapikarena pengaruh rangsangan hormon paratiroidyang kuat, pertumbuhan ini berlangsung terus selama berbulan-bulan. Setelah beberapa bulan, resorpsi osteoklastik tulang dapat menyebabkan lemahnya tulang dan menyebabkan rangsangan sekunder pada osteoblasyang mencoba memperbaiki keadaan tulang yang lemah. Oleh karena itu, efek yang terakhir dari hormon paratiroid yang sebenarnya adalah untuk meningkatkan aktivitas dari osteoblastik dan osteoklastik. Namun, bahkan pada tahap akhir, masih terjadi lebih banyak absorpsi tulang daripada pengendapan tulang dengan adanya kelebihan hormon paratiroidyang terus menerus.
Bila dibandingkan dengan jumlah total kalsium dalam cairan ekstraselular (yang besarnya kira-kira 1000 kali), ternyata tulang mengandung banyak sekali kalsium, bahkan bila hormon paratiroid menyebabkan peningkatan konsentrasi kalsium yang sangat besar dalam cairan ekstraselular, tidaklah mungkin untuk memperhatikan adanya efek yang berlangsung dengan segera pada tulang. Pemberian atau sekresi hormon paratiroid yang diperlama (dalam waktu beberapa bulan atau tahun) akhirnya menyebabkan absorpsi seluruh tulang yang sangat nyata dengan disertai pembentukan rongga-rongga yang besar yang terisi dengan osteoklas besar berinti banyak.

Efek hormon paratiroid terhadap ekskresi fosfat dan kalsium oleh ginjal
Pemberian hormon paratiroid menyebabkan pelepasan fosfat dengan segera dan cepat masuk kedalam urin karena efek dari hormon paratiroid yng menyebabkan berkurangnya reabsorpsi ion fosfat pada tubulus proksimal.
Hormon paratiroid juga meningkatkan reabsorpsi tubulus terhadap kalsium pada waktu yang sama dengan berkurangnya reabsorpsi fosfat oleh hormon paratiroid. Selain itu, hormon ini juga menyebabkan meningkatnya kecepatan reabsorpsi ion magnesium dan ion hydrogen, sewaktu hormon ini mengurangi reabsorpsi ion natrium, kalium dan asam amino dengan cara yang sangat mirip seperti hormon paratiroid mempengaruhi fosfat. Peningkatan absorpsi kalsium terutama terjadi di bagian akhir tubulus distal, duktus koligentes, dan bagian awal duktus koligentes.
Bila bukn oleh karena efek hormon paratiroid pada ginjal yang meningkatkan reabsorpsi kalsium, pelepasan kalsium yang berlangsung terus menerus pada akhirnya akan menghabiskan mineral tulang ini dari cairan ekstraselular dan tulang.

Efek hormon paratiroid pada absorpsi kalsium dan fosfat dalm usus
Hormon paratiroid sangat berperan dalam meningktkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus dengan cara meningkatkan pembentikan 1,25 dihidroksikolekalsiferol dari vitamin D.

Efek vitamin D pada tulang serta hubungannya dengan aktivitas hormon paratiroid
Vitamin D memegang peranan penting pada absorpsi tulang dan pengendapan tulang. Pemberian vitamin D yang banyak sekali menyebabkan absorpsitulang yang sangat mirip dengan pemberian hormo paratiroid. Juga, bila tidak ada vitamin D, maka efek hormon paratiroid dalam menyebabkan absorpsi tulang sangat berkurang atau malahan dihambat. Mekanisme kerja vitamin D ini belum diketahui, tetapi diyakini merupakan hasil dari efek 1,25 dihidroksikalsiferol (yang merupakan produk utama dari vitamin D) dalam meningkatkan pengangkutan kalsium melewati membran sel.
Vitamin D dalam jumlah yang lebih kecil meningkatkan kalsifikasi tulang. Salah satu cara yang dapat dipakai untuk meningkatkan kalsifikasi adalah dengan cara meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus. Akan tetapi, bahkan bila tidak ada peningkatan, absorpsi akan tetap meningkatkan proses mineralisasi tulang. Sekali lagi, mekanisme terjadinya efek ini tidak diketahui, tetapi mungkin disebabkan oleh kemampuan 1,25 dihidroksikolekalsiferol untuk menyebabkan timbulnya pengangkutan ion kalsium melewati membran sel.
Sebagian besar efek hormon paratiroid pada organ sasarannya diperentarai oleh siklik adenosin monofosfat (cAMP) yang bekerja sebagai mekanisme second messenger. Dalam waktu beberapa menit setelah pemberian hormon paratiroid, konsentrasi cAMP di dalam osteosit, osteoklas, dan sel-sel sasaran lainnya meningkat. Selanjutnya, cAMP mungkin bertanggung jawab terhadap beberapa fungsi osteoklas seperti sekresi enzim dan asam-asam sehingga terjadi reabsorpsi tulang, pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol di dalam ginjal dan sebagainya. Mungkin masih ada efek-efek langsung lain dari hormon paratiroid yang efeknya tidak bergantung pada mekanisme second messenger.

Pengaturan sekresi paratiroid oleh konsentrasi ion kalsium
Bahkan penurunan konsentrasi ion kalsium yang paling sedikit pun dalm cairan ekstraselular akan menyebabkan kelenjar paratiroid meningkatkan kecepatan sekresinya dalam waktu beberapa menit; bila penurunak konsentrasi ion kalsium menetap, kelenjar paratiroid akan menjadi hipertrofi, sering lim kali atau lebih. Contohnya, kelenjar paratiroid akan menjadi sangat besar pada Rikets, dimana kadar kalsium biasanya hanya tertekan sedikit; juga, kelenjar akan menjadi sangat besar saat hamil, walaupun penurunan konsentrasi ion kalsium pada cairan ekstraselular ibu sangat sulit diukur; dan kelenjar sangat membesar selama laktasi karena kalsium digunakan untuk pembentukan air susu ibu. Sebaliknya, setiap keadaan yang meningkatkan konsentrasi ion kalsium diatas nilai normal akan menyebabkan berkurangnya aktivitas dan ukuran kelenjar paratiroid. Beberapa keadaan tersebut meliputi: (1) jumlah kalsium yang berlebihan dalam diet, (2) meningkatnya vitamin D dalam diet, dan (3) absorpsi tulang yang disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeda dengan hormon paratiroid (contohnya absorpsi tulang yang disebabkan oleh tidak digunakannya tulang itu).

Gambar I.6

Gambar I.7
Kontrol dari hormon Paratiroid
Sekresi dari hormon paratiroid tergantung dari suatu negative feed-back mechanism yang diatur oleh kadar ion kalsium dalam plasma. Juga ada hormon lain yang ikut mengatur kadar kalsium dalam serum yaitu calcitonin atau thyrocalcitonin. Hormon ini diproduksi oleh kelenjar tiroid.
Beberapa observasi menunjukan bahwa ada hubungan antara paratiroid dengan kelenjar-kelenjar endokrin lain. Umpamanya pernah didapat hiperplasia kelenjar paratiroid pada akromegali, sindrom Cushing, dan penyakit Addison. Hipofisektomi (pada binatang) menyebabkan involutiodari kelenjar-kelenjar paratiroid, sedangkan pemberian hormon pertumbuhan (GH), adrenokortikotropin (ACTH), ekstrak lobus anterior hipofisis dan steroid-steroid adrenal mengakibatkan hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid. Tetapi mungkin pula bahwa perubahan kelenjar-kelenjar paratiroid adalah sekunder akibat perubahan kadar fosfat dalam serum yang disebabkan oleh hormon-hormon tersebut.
Hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid terdapat dalam keadaan-keadaan dimana ada tendens dari ion kalsium untuk menurun, umpamanya pada penyakit Rachitis (atau Osteomalacia), kehamilan, hilangnya kalsium dalam darah dan insufisiensi ginjal yang disertai retensi fosfor.

I.4 Laboratorium
Menentukan jumlah hormon paratiroid dalamdarah dukar sekali. Karena itu aktivitas dari paratiroid dihitung dengn memeriksa perubahan-perubahan metabolisme dari zat-zat yang dipengaruhinya, yang terpenting adalah kalsium, fosfat dan fosfatase alakali.

1) Percobaan Sulkowitch:
Dengan memakai reagens dari Sulkowitch kita dapat memeriksa apakah jumlah kalsium dalam urin berubah. Pemeriksaan kuantitas ini penting untuk mengevaluasi sekresi kalsium oleh urin dan dengan demikian aktivitas dari paratiroid.

Jika pada percobaan Sulkowitch:
a) Tidak terdapat endapan maka kadar kalsium dalam plasma diperkirakan antara 5-7,5 mgr%.
b) Endapan yang sedikit (menyerupai fine white cloud) menunjukan bahwa kadar kalsium dalam darah normal.
c) Endapan yang banyak menunjukan adanya hiperkalsemia.

2) Percobaan Ellsworth-Howard:
Percobaan ini berdasarkan diuresis fosfor yang dipengaruhi oleh hormon paratiroid (baik yang endogen maupun yang eksogen) serta mekanisme reabsorpsi fosfor dalam tubuli ginjal.
Pada percobaan ini hormon paratiroid disuntikan intravena dan kemudian diperiksa diuresis fosfat. Evaluasi adalah sebagai berikut:
a) Hipoparatiroidisme:
Diuresis fosfat bertambah sampai 5-6 kali biasa.
b) Pseudohipoparatiroidisme:
Diuresis fosfat bertambah hanya sedikit, paling banyak sampai 2 kali biasa. Ini disebabkan karena tubuli ginjal refrakter terhadap hormon paratiroid.
c) Hiperparatiroidisme:
Diuresis fosfat tidak nyata bertambah.

3) Percobaan kalsium intravena:
Berdasarkan anggapan bahwa bertambahnya kadar kalsium serum mensupresi pembuatan hormon paratiroid. Evaluasi adalah sebagai berikut:
a) Normal:
Kalsium serum meninggi dan diuresis kalsium berkurang.
b) Hipoparatiroidisme:
Kalsium serum hampir tidak berubah tetapi diuresis kalsium bertambah.
c) Hiperparatiroidisme:
Kalsium seru dan diuresis kalsium tidak berubah.

4) Indeks aktivitas paratiroid:
Prinsip indeks ini berdasarkan reabsorpsi tubuler dari fosfat anorganik yang diatur oleh hormon paratiroid. Karena itu rasio reabsorpsi tubuler dan filtrasi glomerulus dari fosfat akan menghasilkan suatu indeks dari aktivitas paratiroid. Evaluasi:
a) Normal:
Indeks antara 0,5-0,75
b) Hipoparatiroidisme:
Indeks = -1
c) Hiperparatiroidisme:
Indeks = 0

II. HIPOPARATIROIDISME

II.1 PENDAHULUAN
Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui.

II.2 PREVALENSI
Di luar negeri, terutama di Amerika Serikat kasus ini agak jarang ditemukan. Kira-kira 1000 kasus setahun yang dapat ditemukan menderita penyakit ini.
Di Indonesia, penyakit ini juga agak jarang ditemukan. Kira-kira 100 kasus dalam setahun yang dapat diketahui.
Wanita mempunyai resiko untuk terkena hipoparatiroidisme lebih besar dari pria.

II.3 ETIOLOGI
Jarang sekali terjadi hipoparatiroidisme primer, dan jika ada biasanya terdapat pada anak-anak dibawah umur 16 tahun. Ada tiga kategori dari hipoparatiroidisme:
1) Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:
o Post operasi pengangkatan kelenjar partiroid dan total tiroidektomi.
o Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat kongenital atau didapat (acquired).
2) Hipomagnesemia.
3) Sekresi hormon paratiroid yang tidak aktif.
4) Resistensi terhadap hormon paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)

II.4 PATOFISIOLOGI
Pada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi (bisa sampai 9,5-12,5 mgr%).
Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat produksi hormon paratiroid karena pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi. Operasi yang pertama adalah untuk mengatasi keadaan hiperparatiroid dengan mengangkat kelenjar paratiroid. Tujuannya adalah untuk mengatasi sekresi hormon paratiroid yang berlebihan, tetapi biasanya terlalu banyak jaringan yang diangkat. Operasi kedua berhubungan dengan operasi total tiroidektomi. Hal ini disebabkan karena letak anatomi kelenjar tiroid dan paratiroid yang dekat (diperdarahi oleh pembuluh darah yang sama) sehingga kelenjar paratiroid dapat terkena sayatan atau terangkat. Hal ini sangat jarang dan biasanya kurang dari 1 % pada operasi tiroid. Pada banyak pasien tidak adekuatnya produksi sekresi hormon paratiroid bersifat sementara sesudah operasi kelenjar tiroid atau kelenjar paratiroid, jadi diagnosis tidak dapat dibuat segera sesudah operasi.
Pada pseudohipoparatiroidisme timbul gejala dan tanda hipoparatiroidisme tetapi kadar PTH dalam darah normal atau meningkat. Karena jaringan tidak berespons terhadap hormon, maka penyakit ini adalah penyakit reseptor. Terdapat dua bentuk: (1) pada bentuk yang lebih sering, terjadi pengurangan congenital aktivitas Gs sebesar 50 %, dan PTH tidak dapat meningkatkan secara normal konsentrasi AMP siklik, (2) pada bentuk yang lebih jarang, respons AMP siklik normal tetapi efek fosfaturik hormon terganggu.

II.5 MANIFESTASI KLINIK
Gejala-gejala utama adalah reaksi-reaksi neuromuscular yang berlebihan yang disebabkan oleh kalsium serum yang sangat rendah. Keluhan-keluhan dari penderita (70 %) adalah tetani atau tetanic aequivalent.
Tetani menjadi manifestasi sebagai spasmus corpopedal dimana tangan berada dalam keadaan fleksi sedangkan ibu jari dalam adduksi dan jari-jari lain dalam keadaan ekstensi. Juga sering didapatkan articulatio cubitti dalam keadaan fleksi dan tungkai bawah dan kaki dalam keadaan ekstensi.
Dalam titanic aequivalent:
1) Konvulsi-konvulsi yang tonis atau klonis
2) Stridor laryngeal (spasme ) yang bisa menyebabkan kematian
3) Parestesia
4) Hipestesia
5) Disfagia dan disartria
6) Kelumpuhan otot-otot
7) Aritmia jantung
Pada pemeriksaan kita bisa menemukan beberapa refleks patologis:
1) Erb’s sign:
Dengan stimulasi listrik kurang dari 5 milli-ampere sudah ada kontraksi dari otot (normal pada 6 milli-ampere)
2) Chvostek’s sign:
Ketokan ringan pada nervus fasialis (didepan telinga tempat keluarnya dari foramen sylomastoideus) menyebabkan kontraksi dari otot-otot muka
3) Trousseau’s sign:
Jika sirkulasi darah dilengan ditutup dengan manset (lebih dari tekanan sistolik) maka dalam tiga menit tangan mengambil posisi sebagaipada spasme carpopedal
4) Peroneal sign:
Dengan mengetok bagian lateral fibula di bawah kepalanya akan terjadi dorsofleksi dan adduksi dari kaki
Pada ± 40 % dari penderita-penderita kita mencurigai adanya hipoparatiroidisme karena ada kejang-kejang epileptik. Sering pula terdapat keadaan psikis yang berubah, diantaranya psikosis. Kadang-kadang terdapat pula perubahan-perubahan trofik pada ectoderm:
• Rambut : tumbuhnya bisa jarang dan lekas putih.
• Kulit : kering dan permukaan kasar, mungkin terdapat pula
vesikula dan bulla.
• Kuku : tipis dan kadang-kadang ada deformitas.
Pada anak-anak badan tumbuh kurang sempurna, tumbuhnya gigi-gigi tidak baik dan keadaan mental bisa tidak sempurna. Juga agak sering terdapat katarak pada hipoparatiroidisme.

II.6 DIAGNOSTIK
? Laboratorium:
o Kalsium serum rendah
o Fosfat anorganik dalam serum tinggi
o Fosfatase alkali normal atau rendah
? Foto Rontgen:
o Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada ganglion basalis di tengkorak
o Kadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di serebellum dan pleksus koroid
o Density dari tulang bisa bertambah
? EKG: biasanya QT-interval lebih panjang

II.7. DIFERENSIAL DIAGNOSIS
? Hipokalsemia.
Keadaan klinis yang disebabkan oleh kadar kalsium serum kurang dari 9 mg/100ml. Kedaan ini mungkin disebabkan oleh terangkatnya kelenjar paratiroid waktu pembedahan atau sebagai akibat destruksi autoimun dari kelenjar-kelenjar tersebut.
Manifestasi klinik adalah tetani, serangan kejang, gangguan mental dan lesi ektodermal. Tetani dapat menyerang ekstremitas atas dan bawah, sehingga dapat terjadi spasme karpopedal, parestesia, dan terkadang stridor laringeal.kalau otot-otot pernapasan yang terkena maka dapat bermanifestasi sebagai gangguan pernapasan.
Penderita hipokalsemia biasanya mengeluh mengalami beberapa gangguan jiwa, seperti: mudah tersinggung, emosi tak stabil, gangguan ingatan dan perasaan kacau.
Hipoparatiroidisme idiopatik yang mengakibatkan hipokalsemia berkelanjutan dapat menimbulkan perubahan-perubahan pada kulit rambut, kuku, gigi, dan lensa. Kuku menjadi kasar, kering dan bersisik, dan dapat timbul alopesia dan rambut alis dan bulu mata yang berbecak atau hilang. Kuku menjadi tipis dan rapuh disertai alur transveral. Erupsi gigi terlambat dan tampak hipoplastik. Dapat timbul katarak dalam waktu beberpa tahun pada hipokalsemia yang tidak diobati.
? Insufisiensi ginjal kronik
Pada keadaan ini kalsium serum rendah, fosfor serum sangat tinggi, karena retensi dari fosfor dan ureum kreatinin darah meninggi. Hal ini disebabkan tidak adanya kerja hormon paratiroid yang diakibatkan oleh keadaan seperti diatas (etiologi).

II.8 TERAPI
Vitamin D dan suplemen kalsium merupakan terapi primer untuk penyakit ini tanpa mempedulikan penyebabnya. Kecuali jika penyebabnya adalah hipomagnesemia yang diterapi dengan suplemen magnesium.

III. HIPERPARATIROIDISME

III.1. PENDAHULUAN
Hiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid memproduksi lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan hiperparatiroid, satu dari keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat membuat kadar hormon paratiroid tinggi tanpa mempedulikan kadar kalsium. dengan kata lain satu dari keempat terus mensekresi hormon paratiroid yang banyak walaupun kadar kalsium dalam darah normal atau meningkat.
Gambar III.1

Jika jumlah hormon paratiroid yang disekresi lebih banyak daripada yang dibutuhkan maka ini kita sebut hiperparatiroidisme primer. Jika jumlah yang disekresi lebih banyak karena kebutuhan dari tubuh maka keadaan ini disebut hiperparatiroidisme sekunder.

III.2. PREVALENSI
Di Amerika Serikat sekitar 100.000 orang diketahui terkena penyakit ini tiap tahun. Perbandingan wanita dan pria sekitar 2 banding 1. Pada wanita yang berumur 60 tahun keatas sekitar 2 dari 10000 bisa terkena hiperparatiroidisme.
Di Indonesia sendiri kira-kira sekitar 1000 orang diketahui terkena hiperparatiroidisme tiap tahun. Wanita yang berumur 50 tahun keatas mempunyai resiko yang lebih besar 2 kali dari pria.

III.3 ETIOLOGI
Adenoma soliter (penyakit von Recklinghausen).Penyebab hiperparatiroidisme ini merupakan salah satu dari banyak hiperfungsi kelenjar.Secara umum bahwa kelainan kelenjar yang biasanya tunggal ditemukan ± 80 % dari pasien. Kelainan pada kelenjar biasanya neoplasma yang benigna atau adenoma dan yang sangat jarang adalah paratiroid karsinoma. Beberapa ahli bedah dan ahli patologis melaporkan bahwa pembesaran dari kelenjar yang multiple umumnya jenis adenoma yang ganda. Pada ± 15 % pasien semua kelenjar hiperfungsi; chief cell parathyroid hyperplasia, biasanya herediter dan frekuensinya berhubungan dengan kelainan endokrin lainnya.
Multiple Endocrine Neoplasia (MEN). Hiperparatiroidisme yang herediter dapat terjadi tanpa kelainan endokrin lainnya tetapi biasanya bagian dari Multiple Endocrine Neoplasia syndrome. MEN 1 (Wermer’s syndrome) terdiri dari hiperparatiroidisme dan tumor dari pituitary dan pancreas, juga berhubungan dengan hipersekresi gaster dan ulkus peptikum (Zollinger-Ellison syndrome).

III. 4. PATOFISIOLOGI
Adenoma adalah yang sering terdapat pada lobus inferior kelenjar paratiroid, tetapi hanya kira-kira 6-10 % kasus. Adenoma paratiroid bisa terdapat di thymus, tiroid, pericardium, esophagus bagian belakang. Adenoma biasa beratnya 0,5-5 gram tapi bisa juga beratnya 10-20 gram. Chief cells sering dominan pada hiperplasia atau adenoma. Adenoma kadang-kadang encapsulated berbentuk lingkaran dengan jaringan sekitar.Dengan hiperplasia chief cell, pembesaran bisa asimetrik yang terlihat sangat nyata.
Karsinoma paratiroid biasanya karakternya tidak agresif. Daya hidup jangka panjang tanpa rekurens jika operasi yang dilakukan dalammengangkat kelenjar tanpa menimbulkan rupture dari kapsul. Karsinoma paratiroid yang rekuren biasanya tumbuhnya lambat dengan penyebarannya ke leher, dan operasi untuk koreksi ulang mungkin dapat dilakukan. Karsinoma paratiroid akan lebih agresif jika ada metastasis (ke paru, hepar, dan tulang) ditemukan pada saat permulaan operasi. Jika kadar kalsium antara 3,5-3,7 mmol / L (14-15 mg / dL) merupakan tanda awal adanya karsinoma dan tindakan yang harus dilakukan adalah mengangkat kelenjar yang abnormal dengan perhatian akan rupturnya capsul.
Pada heperparatiroidisme, kelebihan jumlah sekresi PTH menyebabkan hiperkalsemia yang langsung bisa menimbulkan efek pada reseptor di tulang, traktus intestinal, dan ginjal. Secara fisiologis sekresi PTH dihambat dengan tingginya ion kalsium serum. Mekanisme ini tidak aktif pada keadaan adenoma, atau hiperplasia kelenjar, dimana hipersekresi PTH berlangsung bersamaan dengan hiperkalsemia. Resorpsi kalsium dari tulang dan peningkatan absorpsi dari usus merupakan efek langsung dari peningkatan PTH.
Dalam non hiperparatiroid hiperkalsemia, tidak ada kompensasi ginjal dan traktus intestinal pada kalsium yang normal. Mekanisme ini tidak berlaku pada saat peningkatan PTH bersamaan dengan hiperkalsemia. Pada saat kadar kalsium serum mendekati 12 mg/dL, tubular ginjal mereabsorpsi kalsium secara berlebihan sehingga terjadi keadaan hiperkalsiuria. Hal ini dapat meningkatkan insidens nefrolithiasis, yang mana dapt menimbulkan penurunan kreanini klearens dan gagal ginjal. Peningkatan kadar kalsium ekstraselular dapat mengendap pada jaringan halus. Rasa sakit timbul akibat kalsifikasi berbentuk nodul pada kulit, jaringan subkutis, tendon (kalsifikasi tendonitis), dan kartilago (khondrokalsinosis).
Vitamin D memainkan peranan penting dalam metabolisme kalsium sebab dibutuhkan oleh PTH untuk bekerja di target organ. Kadar vitamin D dalam tubuh dapat berkurang pada keadaan hiperparatiroid, yang mungkin mengurangi kadar kalsium dalam sirkulasi. Metabolisme vitamin D dapat menjadi gangguan pada gagal ginjal kronik, yang mana menghambat absorpsi kalsium dari traktus gastrointestinal. Penipisan kadar kalsium yang progressive dari tulang oleh PTH dan penurunan absorpsi gastrointestinal dari usus mengarah ke osteomalasia dan osteitis fibrosa cystica tahap lanjut ( sangat jarang dijumpai sekarang).
Peranan fosfat serum juga sangt penting. Reabsorpsi tubular ginjal untuk fosfat berkurang karena PTH, awal untuk hiperfosfaturia dan penurunan kadar fosfat serum. Hipofosfatemia sebenarnya dapat memperburuk hiperkalsemia dengan meningkatkan sekresi bentuk aktif vitamin D di ginjal.

Gambar III.1

III.5. MANIFESTASI KLINIK
Kebanyakan pasien dengan hiperparatiroidisme adalah asimtomatik. Manifestasi utama dari hiperparatiroidisme terutama pada ginjal dan tulang. Kelainan pada ginjal terutama akibat deposit kalsium pada parenkim ginjalatau nefrolitiasis yang rekuren. Dengan deteksi dini, komplikasi ke ginjal dapat berkurang pada ± 20 % pasien. Batu ginjal biasanya terdiri dari kalsium oksalat atau kalsium fosfat. Pada kebanyakan pasien episode berulang dari nefrolitiasis atau pembesaran kalikuli ginjal dapat mengawali obstruksi traktus urinarius, infeksi, gagal fungsi ginjal. Nefrolitiasis juga menyebabkan penurunan fungsi ginjal dan retensi fosfat.
Manifestasi ke tulang dari hiperparatiroidisme adalah osteitis fibrosa cystica. Osteitis fibrosa cystica sangat jarang terjadi pada hiperparatiroidisme primer. Secara histologis, gambran patognomonik adalah peningkatan giant multinukleal osteoklas pada lakuna Howship dan penggantian sel normal dan sumsum tulang dengan jaringan fibrotik.
Pada pasien disertai dengan gejala disfungsi sistem saraf pusat, nervis dan otot perifer, traktus gastrointestinal, dan sendi.
Manifestasi dari neuromuscular termasuk tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), mudah lelah, dan atrofi otot yang mungkin menyolok adalah tanda kelainan neuromuscular primer.
Manifestasi pada traktus gastrointestinal kadang-kadang ringan dan termasuk kelainan abdominal yang agak susah didiagnosis, kelainan lambung dan pancreas. Pada MEN 1 pasien dengan hiperparatiroidisme ulkus duodenum mungkin akibat dari tumor pancreas yang meningkatkan jumlah gastrin
Khondrokalcinosis dan pseudogout frekuensinya kurang pada hiperparatiroidisme yang di skrining dari beberapa pasien.
Efek dari hiperkalsemia adalah sebagai berikut:
• Sistem saraf pusat:
Perubahan mental, penurunan daya ingat, emosional tidak stabil, depresi, gangguan tidur, koma.
• Neuromuscular:
Tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), rasa sakit pada sendi dan otot akibat penimbunan kalsium, pruritus, dan pergerakan tangan yang abnormal pada saat tidur.
• Gastrointestinal:
Ulkus peptikum, pankreatitis, nausea, vomiting, reflux, dan kehilangan nafsu makan.
• Kardiovaskular:
Hipertensi.

• Mata:
Konjunctivitis, keratopathy.
• Kulit:
Pruritus.

III.6. DIAGNOSTIK
? Laboratorium:
o Kalsium serum meninggi
o Fosfat serum rendah
o Fosfatase alkali meninggi
o Kalsium dan fosfat dalam urin bertambah
? Foto Rontgen:
o Tulang menjadi tipis, ada dekalsifikasi
o Cystic-cystic dalam tulang
o Trabeculae di tulang
? PA: osteoklas, osteoblast, dan jaringan fibreus bertambah

III.7. DIFERENSIAL DIAGNOSIS
? Hiperkalsemia
Hiperkalsemia didefinisikan sebagai kadar kalsium darah lebih dari 10,5 mg/100ml. Banyak keadaan yang dapat menyebabkan hiperkalsemia, tetapi hiperparatiroid merupakan penyabab paling utama.
Sekresi hormon paratiroid yang berlebihan menyebabkan terjadinya hiperklasemia, hipofosfatemia, dan peningkatan resorbsi tulang.
? Gagal ginjal kronik (Osteodistrofi ginjal)
Pada ginjal akibat tingginya sekresi hormon paratiroid dapat mengakibatkan nefrokalsinosis yang akhirnya gagal ginjal kronik.
Retensi fosfat menyebabkan penurunan kadar kalsium serum. Keadaan azotemia juga mengganggu pengaktivan vitamin D oleh ginjal, yang diperlukan untuk absorpsi kalsium dari usus. Kedua faktor tersebut cenderung mengakibatkan hipokalsemia. Hipokalsemia merangsang kelenjar paratiroid untuk mensekresi lebih banyak hormon paratiroid, yang mengakibatkan resorpsi kalsium dan fosfat tulang, meningkatkan ekskresi fosfat dan mengaktifkan vitamin D oleh ginjal. Akibatnya terjadi peningkatan demineralisasi otot rangka. Tempat-tempat yang sering mengalami endapan kalsium adalah didalam dan disekitar sendi mengakibatkan arthritis yang menimbulkan nyeri, didalam ginjal (nefrokalsinosis) mengakibatkan obstruksi

III.8. HIPERPARATIROIDISME SEKUNDER
Pada penyakit ini terdapat hiperplasia dan hiperfungsi dari kelenjar paratiroid. Sebab primer adalah keadaan hipokalsemia kronik yang disebabkan di antaranya oleh:
? Penyakit ginjal kronik karena
? Glomerulonefritis
? Pielonefritis
? Kongenital dari traktus urinarius pada anak-anak
? Kurang efektifnya PTH pada beberapa penyakit, yaitu pada:
? Defisiensi vitamin D
? Defek herediter darimetabolisme vitamin D
? Kelainan-kelainan gastrointestinal
Penyakit-penyakit lain dapat juga menyebabkan hipokalsemia dan kemudian hiperparatiroidisme sekunder, misalnya:
? Osteogenesis imperfecta
? Paget’s disease
? Mieloma multiple
? Karsinoma dengan metastasis di tulang

III.9. TERAPI
? Kausal:
Tindakan bedah, ekstirpasi tumor.

? Simptomatis:
o Hiperkalsemia ringan (12 mgr % atau 3 mmol / L):
o Hidrasi dengan infus
? Sodium chloride per os
? Dosis-dosis kecil diuretika (furosemide)
o Hiperkalsemia berat (> 15 mgr % atau 3,75 mmol / L):
? Koreksi (rehidrasi) cepat per infus
? Forced diuresis dengan furosemide
? Plicamycin (mitramcin) 25 ug / kg BB sebagai bolus atau infus perlahn-lahan (1-2 kali seminggu)
? Fosfat secara intravena (kalau ada indikasi)
? Dialysis peritoneal, kalau ada insufisiensi ginjal.

Gambar III.3

DAFTAR PUSTAKA

? Ranakusuma Boedisantoso, Soewondo Pradana; Gangguan Metabolisme Kalsium; dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I. Ed ke-3. Balai penerbit FKUI Jakarta 1999.
? Ganong. F. William; Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, alih bahasa: dr. M. Djauhari. W, et al. Editor: dr. M .Djauhari.W, Ed 17, Penerbit EGC, Jakarta 1999.
? Guyton A. C, Hall J.E; Textbook Of Medical Physiology, Ed 9. W.B.Saunders Company, Philadelphia, Pennslyvania 1996.
? Holick M. F, Krane S. M; Introduction To Bone And Mineral Metabolism, in Harrison’s Principles Of Internal Medicine, Ed.15. McGraw-Hill Companies.
? Haznam W.M; Endokrinologi, Ed. 4. Percetakan angkasa offset, Bandung 1991.
? Lawrence M. T. Jr, Stephen J. McP, Maxine A. P; Current Medical Diagnosis And Treatment, McGraw-Hill Companies Inc. 2001.
? Price. S. A, Wilson. L. M; Pathophysiology. Clinical Concepts Of Disease Processes, Ed.4. Mosby Year Book, Inc.
? Robins S. L, Kumar V, Buku Ajar Patologi II, alih bahasa: Staf Pengajar Laboratorium Patologi Anatomi FK Airlangga, -Ed. 4-. Surabaya: EGC.
? http://arbl.cvmbs.colostate.edu/hbooks/pathphys/endocrine/thyroid/pth.ht…
? http://www.endocrineweb.com/hyperpara.html
? http://www.endocrineweb.com/hypopara.html
? http://www.niddk.nih.gov/health/endo/hyper.html

GAWAT ABDOMEN

Posted in Bedah on 22 November 2009 by kadaverboy

GAWAT ABDOMEN

Gawat abdomen menggambarkan keadaan klinik akibat kegawatan di rongga perut yang biasanya timbul mendadak dengan nyeri sebagai keluhan utama. Keadaan ini memerlukan penanggulangan segera yang sering berupa tindakan bedah, misalnya pada perforasi, perdarahan intraabdomen, infeksi, obstruksi dan strangulasi jalan cerna dapat menyebabkan perforasi yang mengakibatkan kontaminasi rongga perut oleh isi saluran cerna sehingga terjadilah peritonitis.1.7
Peradangan peritoneum merupakan komplikasi berbahaya yang sering terjadi akibat penyebaran infeksi dari organ-organ abdomen (misalnya apendisitis, salpingitis, perforasi ulkus gastroduodenal), ruptura saluran cerna, komplikasi post operasi, iritasi kimiawi, atau dari luka tembus abdomen.1.2
Pada keadaan normal, peritoneum resisten terhadap infeksi bakteri (secara inokulasi kecil-kecilan); kontaminasi yang terus menerus, bakteri yang virulen, resistensi yang menurun, dan adanya benda asing atau enzim pencerna aktif, merupakan faktor-faktor yang memudahkan terjadinya peritonitis.3
Keputusan untuk melakukan tindakan bedah harus segera diambil karena setiap keterlambatan akan menimbulkan penyakit yang berakibat meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Ketepatan diagnosis dan penanggulangannya tergantung dari kemampuan melakukan analisis pada data anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.3.7

Peritonitis selain disebabkan oleh kelainan di dalam abdomen yang berupa inflamasi dan penyulitnya, juga oleh ileus obstruktif, iskemia dan perdarahan. Sebagian kelainan disebabkan oleh cidera langsung atau tidak langsung yang mengakibatkan perforasi saluran cerna atau perdarahan.2

I. DEFINISI
Peritonitis adalah peradangan pada peritonium yang merupakan pembungkus visera dalam rongga perut.
Peritonitis adalah suatu respon inflamasi atau supuratif dari peritoneum yang disebabkan oleh iritasi kimiawi atau invasi bakteri.
Peritoneum adalah mesoderm lamina lateralis yang tetap bersifat epitelial. Pada permulaan, mesoderm merupakan dinding dari sepasang rongga yaitu coelom. Di antara kedua rongga terdapat entoderm yang merupakan dinding enteron. Enteron didaerah abdomen menjadi usus. Kedua rongga mesoderm, dorsal dan ventral usus saling mendekat, sehingga mesoderm tersebut kemudian menjadi peritonium.2.8
Lapisan peritonium dibagi menjadi 3 yaitu:
1. Lembaran yang menutupi dinding usus, disebut lamina visceralis (tunika serosa).
2. Lembaran yang melapisi dinding dalam abdomen disebut lamina parietalis.
3. Lembaran yang menghubungkan lamina visceralis dan lamina parietalis
kanan kiri saling menempel dan membentuk suatu lembar rangkap yang disebut duplikatura.
Dengan demikian baik di ventral maupun dorsal usus terdapat suatu duplikatura. Duplikatura ini menghubungkan usus dengan dinding ventral dan dinding dorsal perut dan dapat dipandang sebagai suatu alat penggantung usus yang disebut mesenterium. Mesenterium dibedakan menjadi mesenterium ventrale dan mesenterium dorsale. Mesenterium ventrale yang terdapat pada sebelah kaudal pars superior duodeni kemudian menghilang. Lembaran kiri dan kanan mesenterium ventrale yang masih tetap ada, bersatu pada tepi kaudalnya. Mesenterium setinggi ventrikulus disebut mesogastrium ventrale dan mesogastrium dorsale. Pada waktu perkambangan dan pertumbuhan, ventriculus dan usus mengalami pemutaran. Usus atau enteron pada suatu tempat berhubungan dengan umbilicus dan saccus vitellinus. Hubungan ini membentuk pipa yang disebut ductus omphaloentericus.
Usus tumbuh lebih cepat dari rongga sehingga usus terpaksa berbelok-belok dan terjadi jirat-jirat. Jirat usus akibat usus berputar ke kanan sebesar 270 ° dengan aksis ductus omphaloentericus dan a. mesenterica superior masing-masing pada dinding ventral dan dinding dorsal perut. Setelah ductus omphaloentericus menghilang, jirat usus ini jatuh kebawah dan bersama mesenterium dorsale mendekati peritonium parietale. Karena jirat usus berputar, bagian usus disebelah oral (kranial) jirat berpindah ke kanan dan bagian disebelah anal (kaudal) berpindah ke kiri dan keduanya mendekati peritoneum parietale.
Pada tempat-tempat peritoneum viscerale dan mesenterium dorsale mendekati peritoneum dorsale, terjadi perlekatan. Tetapi, tidak semua tempat terjadi perlekatan. Akibat perlekatan ini, ada bagian-bagian usus yang tidak mempunyai alat-alat penggantung lagi, dan terletak sekarang dorsal peritonium sehingga disebut retroperitoneal. Bagian-bagian yang masih mempunyai alat penggantung terletak di dalam rongga yang dindingnya dibentuk oleh peritoneum parietale, disebut terletak intraperitoneal. Rongga tersebut disebut cavum peritonei, dengan demikian: Duodenum terletak retroperitoneal; Jejenum dan ileum terletak intraperitoneal dengan alat penggantung mesenterium; Colon ascendens dan colon descendens terletak retroperitoneal; Colon transversum terletak intraperitoneal dan mempunyai alat penggantung disebut mesocolon transversum; Colon sigmoideum terletak intraperitoneal dengan alat penggatung mesosigmoideum; cecum terletak intraperitoneal karena pada permulaan merupakan suatu tonjolan dinding usus dan tidak mempunyai alat pengantung; Processus vermiformis terletak intraperitoneal dengan alat penggantung mesenterium, lipatan peritoneum akibat adanya arteria yang menuju ke ujung processus vermiformis. Ia sebenarnya lanjutan dari cecum.
Di berbagai tempat, perlekatan peritoneum viscerale atau mesenterium pada peritoneum parietale tidak sempurna, sehingga terjadi cekungan-cekungan di antara usus (yang diliputi oleh peritoneum viscerale) dan peritoneum parietale atau diantara mesenterium dan peritoneum parietale yang dibatasi lipatan-lipatan. Lipatan-lipatan dapat juga terjadfi karena di dalamnya berjalan pembuluh darah. Dengan demikian di flexura duodenojejenalis terdapat plica duodenalis superior yang membatasi recessus duodenalis superior dan plica duodenalis inferior yang membatasi resesus duodenalis inferior.
Pada colon descendens terdapat recessus paracolici. Pada colon sigmoideum terdapat recessus intersigmoideum di antara peritoneum parietale dan mesosigmoideum. Stratum circulare coli melipat-lipat sehingga terjadi plica semilunaris. Peritoneum yang menutupi colon melipat-lipat keluar diisi oleh lemak sehingga terjadi bangunan yang disebut appendices epiploicae.
Ventriculus memutar terhadap sumbu longitudinal, sehingga curvatura mayor di sebelah kiri dan curvatura minor di sebelah kanan. Kemudian ventriculus memutar terhadap sumbu sagital, sehingga cardia berpindah ke kiri dan pilorus ke kanan. Kerena ventriculus berputar, sebagian mesogastrium dorsale mendekati peritoneum perietale dan tumbuh melekat. Dengan demikian tempat perlekatan mesogastrium dorsale merupakan suatu lengkung dari kiri kranial ke kanan kaudal. Bagian yang terkaudal mendekati perlekatan mesocolon transversum yang berjalan trasversal. Dibagian kaudal juga terjadi perlekatan mesogastrium dorsale dengan mesocolon transversum dan disebut sebagai omentum majus. Kantong yang dibentuk olehnya disebut bursa omentalis.
Mesogastrium ventrale melekat pada peritoneum parietale dinding ventral perut dan pada diaphragma. Di dalam mesogastrium ventrale hepar terbentuk dan berkembang. Hepar berkembang ke kaudal sampai tepi batas mesogastrium yang disebut omentum minus atau ligamentum hepatogastricum dengan tepi bebasnya di sebelah kaudal disebut ligamentum hepatoduodenale. Ligamentum falciforme melekat pada batas antara lobus dexter dan lobus sinister. Omentum minus melekat pada fosa sagittalis sinistra bagian dorsokranial dan mengelilingi portae hepatis. Ligamentum teres hepatis yaitu sisa vena umbilikalis sinistra, terbentang dari umbilicus ke hepar di dalam tepi bebas ligamentum falciforme hepatis, masuk di dalam fossa sagittalis sinistra hepatis dan berakhir pada ramus sinistra vena portae.
Di dalam tepi bebas omentum minus atau ligamentum hepatoduodenale terdapat: Vena portae; Arteria hepatica propria; Ductus choledochus; Serabut-serabut saraf otonom; Pembuluh-pembuluh lympha.
Di sebelah kiri berjalan a. hepatica propria di sebelah dorsal kedua bangunan ini ditengah-tengah berjalan v. portae. Ductus choledocus dibentuk oleh oleh ductus cysticus dan ductus hepaticus communis, berjalan melalui ligamentum tersebut ke kaudomedial, menyilangi disebelah dorsal pars superior duodeni sampai di dalam sulcus diantara pars descendens duodeni dan caput pancreatis bermuara di papillae duodeni major.
Di dalam mesenterium dan duodenum (mesoduodenum) dan mesogastrium dorsale terjadi dan tumbuh pankreas. Karena mesoduodenum dan sebagian mesogastrium dorsale tumbuh melekat dengan peritoneum parietale, caput dan corpus pancreatis letaknya menjadi retroperitoneal, tetapi cauda pancreatis masih tetap didalam omentum majus.
Didalam omentum majus disebelah ventral cauda pancreatis lien terbentuk dan berkembang kearah kiri sehingga ia ditutupi sebagian besar oleh lembaran kiri omentum majus. Omentum majus dibagi dua oleh lien menjadi ligamentum precholienale, bagian antara lien dan peritoneum parietale yang menutupi diaphragma, ligamentum gastrolienale bagian antara lien dan ventriculus. Karena lien tumbuh terutama ke kiri, lembaran kanan kedua ligamentumtidak sampai melekat pada lien, sedangkan lembaran kiri mulai melekat pada lien dikelilingi hilus.
Karena perubahan letak ventriculus terjadilah bursa omentalis. Lubang masuk kedalam bursa omentalis disebut foramen epiploicum (Winslowi) dibatasi:
Dibagian cranial oleh processus caudatus
Dibagian ventral oleh lig.hepatoduodenale Dibagian kaudal oleh pars superior duodeni. Dibagian dorsal oleh peritoneum parietale yang menutupi vena cava inferior.
Bursa omentalis sendiri dibatasi: Dibagian cranial oleh lobus caudatus hepatis Dibagian ventral oleh omentum minus dan ventriculus
Dibagian kaudal oleh mesocolontransversum serta colon transversum
Dibagian dorsal oleh peritoneum parietale yang menutupi caput dan corpus pancreatic.
Dibagian kiri oleh omentum majus dengan cauda pancreatic dan lien
Omentum majus yang melekat pada colon tansversum ke kaudal menutupi usus dari sebelah vental sebagai suatu tirai untuk kemudian melipat ke arah cranial dan melekat pada curvatura major ventriculi. Kedua lembaran dari lipatan itu dibagian kaudal tumbuh melekat. Bagian yang tidak tumbuh merupakan lanjutan bursae omentalis yang disebut recessus inferior bursae omentalis. Bagian bursae omentalis terkranial disebut recessus superior bursae omentalis.
Dataran peritoneum yang dilapisis mesotelium, licin dan bertambah licin karena peritoneum mengeluiarkan sedikit cairan. Dengan demikian peritoneum dapat disamakan dengan stratum synoviale di persendian. Peritoneum yang licin ini memudahkan pergerakan alat-alat intra peritoneal satu terhadap yang lain. Kadang-kadang , pemuntaran ventriculus dan jirat usus berlangsung ke arah yang lain. Akibatnya alat-alat yang seharusnya disebelah kanan terletak disebelah kiri atau sebaliknya. Keadaan demikian disebut situs inversus.
Peritoneum adalah lapisan tunggal dari sel-sel mesoepitelial diatas dasar fibroelastik. Terbagi menjadi bagian viseral, yang menutupi usus dan mesenterium; dan bagian parietal yang melapisi dinding abdomen dan berhubungan dengan fasia muskularis.5
Peritoneum viserale yang menyelimuti organ perut dipersarafi oleh sistem saraf autonom dan tidak peka terhadap rabaan atau pemotongan. Dengan demikian sayatan atau penjahitan pada usus dapat dilakukan tanpa dirasakan oleh pasien. Akan tetapi bila dilakukan tarikan atau regangan organ, atau terjadi kontraksi yang berlebihan pada otot yang menyebabkan iskemia misalnya pada kolik atau radang seperti apendisitis, maka akan timbul nyeri. Pasien yang merasaka nyeri viseral biasanya tidak dapat menunjuk dengan tepat letak nyeri sehingga biasanya ia menggunakan seluruh telapak tangannya untuk menujuk daerah yang nyeri.4
Peritoneum parietale dipersarafi oleh saraf tepi, sehingga nyeri dapat timbul karena adanya rangsang yang berupa rabaan, tekanan, atau proses radang. Nyeri dirasakan seperti seperti ditusuk atau disayat, dan pasien dapat menunjukkan dengan tepat lokasi nyeri.4
Total peritoneum sekitar 2 meter, dan aktivitasnya konsisten dengan suatu membran semi permeabel. Cairan dan elektrolit kecil dapat bergerak kedua arah. Molekul-molekul yang lebih besar dibersihkan kedalam mesotelium diafragma dan limfatik melalui stomata kecil.5
Organ-organ yang terdapat di cavum peritoneum yaitu gaster, hepar, vesica fellea, lien, ileum, jejenum, kolon transversum, kolon sigmoid, sekum, dan appendix (intraperitoneum); pankreas, duodenum, kolon ascenden & descenden, ginjal dan ureter (retroperitoneum).6.7

II. ANATOMI
Dinding perut mengandung struktur muskulo-aponeurosis yang kompleks. Dibagian belakang struktur ini melekat pada tulang belakang sebelah atas pada iga, dan di bagian bawah pada tulang panggul. Dinding perut ini terdiri dari berbagai lapis, yaitu dari luar ke dalam, lapis kulit yang terdiri dari kuitis dan sub kutis, lemak sub kutan dan facies superfisial ( facies skarpa ), kemudian ketiga otot dinding perut m. obliquus abdominis eksterna, m. obliquus abdominis internus dan m. transversum abdominis, dan akhirnya lapis preperitonium dan peritonium, yaitu fascia transversalis, lemak preperitonial dan peritonium. Otot di bagian depan tengah terdiri dari sepasang otot rektus abdominis dengan fascianya yang di garis tengah dipisahkan oleh linea alba.6
Dinding perut membentuk rongga perut yang melindungi isi rongga perut. Integritas lapisan muskulo-aponeurosis dinding perut sangat penting untuk mencegah terjadilah hernia bawaan, dapatan, maupun iatrogenik. Fungsi lain otot dinding perut adalah pada pernafasan juga pada proses berkemih dan buang air besar dengan meninggikan tekanan intra abdominal.
Perdarahan dinding perut berasal dari beberapa arah. Dari kraniodorsal diperoleh perdarahan dari cabang aa. Intercostalis VI – XII dan a. epigastrika superior. Dari kaudal terdapat a. iliaca a. sircumfleksa superfisialis, a. pudenda eksterna dan a. epigastrika inferior. Kekayaan vaskularisasi ini memungkinkan sayatan perut horizontal maupun vertikal tanpa menimbulkan gangguan perdarahan.6
Persarafan dinding perut dipersyarafi secara segmental oleh n.thorakalis VI – XII dan n. lumbalis I.6

III. ETIOLOGI
Peritonitis dapat disebabkan oleh kelainan di dalam abdomen berupa inflamasi dan penyulitnya misalnya perforasi appendisitis, perforasi tukak lambung, perforasi tifus abdominalis. Ileus obstruktif dan perdarahan oleh karena perforasi organ berongga karena trauma abdomen.
a.Bakterial : Bacteroides, E.Coli, Streptococus, Pneumococus, proteus, kelompok Enterobacter-Klebsiella, Mycobacterium Tuberculosa.
b.Kimiawi : getah lambung,dan pankreas, empedu, darah, urin, benda asing (talk, tepung).2.3.9

IV. PATOFISOLOGI
Reaksi awal peritoneum terhadap invasi oleh bakteri adalah keluarnya eksudat fibrinosa. Kantong-kantong nanah (abses) terbentuk di antara perlekatan fibrinosa, yang menempel menjadi satu dengan permukaan sekitarnya sehingga membatasi infeksi. Perlekatan biasanya menghilang bila infeksi menghilang, tetapi dapat menetap sebagai pita-pita fibrosa, yang kelak dapat mengakibatkan obstuksi usus.1
Peradangan menimbulkan akumulasi cairan karena kapiler dan membran mengalami kebocoran. Jika defisit cairan tidak dikoreksi secara cepat dan agresif, maka dapat menimbulkan kematian sel. Pelepasan berbagai mediator, seperti misalnya interleukin, dapat memulai respon hiperinflamatorius, sehingga membawa ke perkembangan selanjutnya dari kegagalan banyak organ. Karena tubuh mencoba untuk mengkompensasi dengan cara retensi cairan dan elektrolit oleh ginjal, produk buangan juga ikut menumpuk. Takikardi awalnya meningkatkan curah jantung, tapi ini segera gagal begitu terjadi hipovolemia.5
Organ-organ didalam cavum peritoneum termasuk dinding abdomen mengalami oedem. Oedem disebabkan oleh permeabilitas pembuluh darah kapiler organ-organ tersebut meninggi. Pengumpulan cairan didalam rongga peritoneum dan lumen-lumen usus serta oedem seluruh organ intra peritoneal dan oedem dinding abdomen termasuk jaringan retroperitoneal menyebabkan hipovolemia. Hipovolemia bertambah dengan adanya kenaikan suhu, masukan yang tidak ada, serta muntah.10
Terjebaknya cairan di cavum peritoneum dan lumen usus, lebih lanjut meningkatkan tekana intra abdomen, membuat usaha pernapasan penuh menjadi sulit dan menimbulkan penurunan perfusi.5
Bila bahan yang menginfeksi tersebar luas pada permukaan peritoneum atau bila infeksi menyebar, dapat timbul peritonitis umum. Dengan perkembangan peritonitis umum, aktivitas peristaltik berkurang sampai timbul ileus paralitik; usus kemudian menjadi atoni dan meregang. Cairan dan elektrolit hilang kedalam lumen usus, mengakibatkan dehidrasi, syok, gangguan sirkulasi dan oliguria. Perlekatan dapat terbentuk antara lengkung-lengkung usus yang meregang dan dapat mengganggu pulihnya pergerakan usus dan mengakibatkan obstruksi usus.1
Sumbatan yang lama pada usus atau obstruksi usus dapat menimbulkan ileus karena adanya gangguan mekanik (sumbatan) maka terjadi peningkatan peristaltik usus sebagai usaha untuk mengatasi hambatan. Ileus ini dapat berupa ileus sederhana yaitu obstruksi usus yang tidak disertai terjepitnya pembuluh darah dan dapat bersifat total atau parsial, pada ileus stangulasi obstruksi disertai terjepitnya pembuluh darah sehingga terjadi iskemi yang akan berakhir dengan nekrosis atau ganggren dan akhirnya terjadi perforasi usus dan karena penyebaran bakteri pada rongga abdomen sehingga dapat terjadi peritonitis.7
Tifus abdominalis adalah penyakit infeksi akut usus halus yang disebabkan kuman S. Typhi yang masuk tubuh manusia melalui mulut dari makan dan air yang tercemar. Sebagian kuman dimusnahkan oleh asam lambung, sebagian lagi masuk keusus halus dan mencapai jaringan limfoid plaque peyeri di ileum terminalis yang mengalami hipertropi ditempat ini komplikasi perdarahan dan perforasi intestinal dapat terjadi, perforasi ileum pada tifus biasanya terjadi pada penderita yang demam selama kurang lebih 2 minggu yang disertai nyeri kepala, batuk dan malaise yang disusul oleh nyeri perut, nyeri tekan, defans muskuler, dan keadaan umum yang merosot karena toksemia.4
Perforasi tukak peptik khas ditandai oleh perangsangan peritonium yang mulai di epigastrium dan meluas keseluruh peritonium akibat peritonitis generalisata. Perforasi lambung dan duodenum bagian depan menyebabkan peritonitis akut. Penderita yang mengalami perforasi ini tampak kesakitan hebat seperti ditikam di perut. Nyeri ini timbul mendadak terutama dirasakan di daerah epigastrium karena rangsangan peritonium oleh asam lambung, empedu dan atau enzim pankreas. Kemudian menyebar keseluruh perut menimbulkan nyeri seluruh perut pada awal perforasi, belum ada infeksi bakteria, kadang fase ini disebut fase peritonitis kimia, adanya nyeri di bahu menunjukkan rangsangan peritonium berupa mengenceran zat asam garam yang merangsang, ini akan mengurangi keluhan untuk sementara sampai kemudian terjadi peritonitis bakteria.1
Pada apendisitis biasanya biasanya disebabkan oleh penyumbatan lumen apendiks oleh hiperplasi folikel limfoid, fekalit, benda asing, striktur karena fibrosis dan neoplasma. Obstruksi tersebut menyebabkan mukus yang diproduksi mukosa mengalami bendungan,makin lama mukus tersebut makin banyak, namun elastisitas dinding apendiks mempunyai keterbatasan sehingga menyebabkan peningkatan tekanan intralumen dan menghambat aliran limfe yang mengakibatkan oedem, diapedesis bakteri, ulserasi mukosa, dan obstruksi vena sehingga udem bertambah kemudian aliran arteri terganggu akan terjadi infark dinding apendiks yang diikuti dengan nekrosis atau ganggren dinding apendiks sehingga menimbulkan perforasi dan akhirnya mengakibatkan peritonitis baik lokal maupun general.7
Pada trauma abdomen baik trauma tembus abdomen dan trauma tumpul abdomen dapat mengakibatkan peritonitis sampai dengan sepsis bila mengenai organ yang berongga intra peritonial. Rangsangan peritonial yang timbul sesuai dengan isi dari organ berongga tersebut, mulai dari gaster yang bersifat kimia sampai dengan kolon yang berisi feses. Rangsangan kimia onsetnya paling cepat dan feses paling lambat. Bila perforasi terjadi dibagian atas, misalnya didaerah lambung maka akan terjadi perangsangan segera sesudah trauma dan akan terjadi gejala peritonitis hebat sedangkan bila bagian bawah seperti kolon, mula-mula tidak terjadi gejala karena mikroorganisme membutuhkan waktu untuk berkembang biak baru setelah 24 jam timbul gejala akut abdomen karena perangsangan peritonium.1.7

V. KLASIFIKASI
Berdasarkan patogenesis peritonitis dapat diklasifikasikan sebagai berikut: 2.3.5.9
a. Peritonitis bakterial primer
Merupakan peritonitis akibat kontaminasi bakterial secara hematogen pada cavum peritoneum dan tidak ditemukan fokus infeksi dalam abdomen. Penyebabnya bersifat monomikrobial, biasanya E. Coli, Sreptococus atau Pneumococus.

Peritonitis bakterial primer dibagi menjadi dua, yaitu:
1. Spesifik : misalnya Tuberculosis
2. Non spesifik: misalnya pneumonia non tuberculosis an Tonsilitis.
Faktor resiko yang berperan pada peritonitis ini adalah adanya malnutrisi, keganasan intraabdomen, imunosupresi dan splenektomi.
Kelompok resiko tinggi adalah pasien dengan sindrom nefrotik, gagal ginjal kronik, lupus eritematosus sistemik, dan sirosis hepatis dengan asites.

b. Peritonitis bakterial akut sekunder (supurativa) Peritonitis yang mengikuti suatu infeksi akut atau perforasi tractusi gastrointestinal atau tractus urinarius. Pada umumnya organisme tunggal tidak akan menyebabkan peritonitis yang fatal. Sinergisme dari multipel organisme dapat memperberat terjadinya infeksi ini. Bakterii anaerob, khususnya spesies Bacteroides, dapat memperbesar pengaruh bakteri aerob dalam menimbulkan infeksi. Selain itu luas dan lama kontaminasi suatu bakteri juga dapat memperberat suatu peritonitis. Kuman dapat berasal dari:
– Luka/trauma penetrasi, yang membawa kuman dari luar masuk ke dalam cavum peritoneal.
– Perforasi organ-organ dalam perut, contohnya peritonitis yang disebabkan oleh bahan kimia, perforasi usus sehingga feces keluar dari usus.
– Komplikasi dari proses inflamasi organ-organ intra abdominal, misalnya appendisitis.
c. Peritonitis tersier, misalnya:
– Peritonitis yang disebabkan oleh jamur
– Peritonitis yang sumber kumannya tidak dapat ditemukan.
– Peritonitis yang disebabkan oleh iritan langsung, sepertii misalnya empedu, getah lambung, getah pankreas, dan urine.

VI. MANIFESTASI KLINIS
Adanya darah atau cairan dalam rongga peritonium akan memberikan tanda – tanda rangsangan peritonium. Rangsangan peritonium menimbulkan nyeri tekan dan defans muskular, pekak hati bisa menghilang akibat udara bebas di bawah diafragma. Peristaltik usus menurun sampai hilang akibat kelumpuhan sementara usus.1
Bila telah terjadi peritonitis bakterial, suhu badan penderita akan naik dan terjadi takikardia, hipotensi dan penderita tampak letargik dan syok.1
Rangsangan ini menimbulkan nyeri pada setiap gerakan yang menyebabkan pergeseran peritonium dengan peritonium. Nyeri subjektif berupa nyeri waktu penderita bergerak seperti jalan, bernafas, batuk, atau mengejan. Nyeri objektif berupa nyeri jika digerakkan seperti palpasi, nyeri tekan lepas, tes psoas, atau tes lainnya.1.7

VII. DIAGNOSIS
Diagnosis dari peritonitis dapat ditegakkan dengan adanya gambaran klinis, pemeriksaan laboratorium dan X-Ray.
a. Gambaran klinis
Gambaran klinisnya tergantung pada luas peritonitis, berat peritonitis dan jenis organisme yang bertanggung jawab. Peritonitis dapat lokal, menyebar, atau umum. Gambaran klinis yang biasa terjadi pada peritonitis bakterial primer yaitu adanya nyeri abdomen, demam, nyeri lepas tekan dan bising usus yang menurun atau menghilang. Sedangkan gambaran klinis pada peritonitis bakterial sekunder yaitu adanya nyeri abdominal yang akut. Nyeri ini tiba-tiba, hebat, dan pada penderita perforasi (misal perforasi ulkus), nyerinya menjadi menyebar keseluruh bagian abdomen. Pada keadaan lain (misal apendisitis), nyerinya mula-mula dikarenakan penyebab utamanya, dan kemudian menyebar secara gradual dari fokus infeksi. Selain nyeri, pasien biasanya menunjukkan gejala dan tanda lain yaitu nausea, vomitus, syok (hipovolemik, septik, dan neurogenik), demam, distensi abdominal, nyeri tekan abdomen dan rigiditas yang lokal, difus atau umum, dan secara klasik bising usus melemah atau menghilang. Gambaran klinis untuk peritonitis non bakterial akut sama dengan peritonitis bakterial.1.3
Peritonitis bakterial kronik (tuberculous) memberikan gambaran klinis adanya keringat malam, kelemahan, penurunan berat badan, dan distensi abdominal; sedang peritonitis granulomatosa menunjukkan gambaran klinis nyeri abdomen yang hebat, demam dan adanya tanda-tanda peritonitis lain yang muncul 2 minggu pasca bedah.3
b. Pemeriksaan laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya lekositosis, hematokrit yang meningkat dan asidosis metabolik. Pada peritonitis tuberculosa cairan peritoneal mengandung banyak protein (lebih dari 3 gram/100 ml) dan banyak limfosit; basil tuberkel diidentifikasi dengan kultur. Biopsi peritoneum per kutan atau secara laparoskopi memperlihatkan granuloma tuberkuloma yang khas, dan merupakan dasar diagnosa sebelum hasil pembiakan didapat.3
c. Pemeriksaan X-Ray
Ileus merupakan penemuan yang tidak khas pada peritonitis; usus halus dan usus besar berdilatasi. Udara bebas dapat terlihat pada kasus-kasus perforasi.3

VIII. TERAPI
Prinsip umum terapi adalah penggantian cairan dan elektrolit yang hilang yang dilakukan secara intravena, pemberian antibiotika yang sesuai, dekompresi saluran cerna dengan penghisapan nasogastrik dan intestinal, pembuangan fokus septik (apendiks, dsb) atau penyebab radang lainnya, bila mungkin mengalirkan nanah keluar dan tindakan-tindakan menghilangkan nyeri.1.8

Resusitasi hebat dengan larutan saline isotonik adalah penting. Pengembalian volume intravaskular memperbaiki perfusi jaringan dan pengantaran oksigen, nutrisi, dan mekanisme pertahanan. Keluaran urine tekanan vena sentral, dan tekanan darah harus dipantau untuk menilai keadekuatan resusitasi.5.11
Terapi antibiotika harus diberikan sesegera diagnosis peritonitis bakteri dibuat. Antibiotik berspektrum luas diberikan secara empirik, dan kemudian dirubah jenisnya setelah hasil kultur keluar. Pilihan antibiotika didasarkan pada organisme mana yang dicurigai menjadi penyebab. Antibiotika berspektrum luas juga merupakan tambahan drainase bedah. Harus tersedia dosis yang cukup pada saat pembedahan, karena bakteremia akan berkembang selama operasi.5.11
Pembuangan fokus septik atau penyebab radang lain dilakukan dengan operasi laparotomi. Insisi yang dipilih adalah insisi vertikal digaris tengah yang menghasilkan jalan masuk ke seluruh abdomen dan mudah dibuka serta ditutup. Jika peritonitis terlokalisasi, insisi ditujukan diatas tempat inflamasi. Tehnik operasi yang digunakan untuk mengendalikan kontaminasi tergantung pada lokasi dan sifat patologis dari saluran gastrointestinal. Pada umumnya, kontaminasi peritoneum yang terus menerus dapat dicegah dengan menutup, mengeksklusi, atau mereseksi viskus yang perforasi.11
Lavase peritoneum dilakukan pada peritonitis yang difus, yaitu dengan menggunakan larutan kristaloid (saline). Agar tidak terjadi penyebaran infeksi ketempat yang tidak terkontaminasi maka dapat diberikan antibiotika ( misal sefalosporin ) atau antiseptik (misal povidon iodine) pada cairan irigasi. Bila peritonitisnya terlokalisasi, sebaiknya tidak dilakukan lavase peritoneum, karena tindakan ini akan dapat menyebabkan bakteria menyebar ketempat lain.2.3
Drainase (pengaliran) pada peritonitis umum tidak dianjurkan, karena pipa drain itu dengan segera akan terisolasi/terpisah dari cavum peritoneum, dan dapat menjadi tempat masuk bagi kontaminan eksogen. Drainase berguna pada keadaan dimana terjadi kontaminasi yang terus-menerus (misal fistula) dan diindikasikan untuk peritonitis terlokalisasi yang tidak dapat direseksi.2.3

IX. KOMPLIKASI
Komplikasi dapat terjadi pada peritonitis bakterial akut sekunder, dimana komplikasi tersebut dapat dibagi menjadi komplikasi dini dan lanjut, yaitu :9
a. Komplikasi dini Septikemia dan syok septik Syok hipovolemik Sepsis intra abdomen rekuren yang tidak dapat dikontrol dengan kegagalan multi sistem Abses residual intraperitoneal Portal Pyemia (misal abses hepar)
b. Komplikasi lanjut Adhesi Obstruksi intestinal rekuren

X. PROGNOSIS
Prognosis untuk peritonitis lokal dan ringan adalah baik, sedangkan pada peritonitis umum prognosisnya mematikan akibat organisme virulen.1

PENATALAKSANAAN PERIOPERATIF BAYI DAN ANAK DENGAN OBSTRUKSI USUS

Posted in Bedah on 22 November 2009 by kadaverboy

ABSTRAK

 

Keberhasilan penatalaksanaan kasus obstruksi usus pada bayi dan anak, tergantung dari pengetahuan dasar dan penentuan diagnosis dini, persiapan praoperasi, tindakan anestesi dan pembedahan serta perawatan pasca operasi. Penatalaksanaan perioperatif yang baik akan meningkatkan keberhasilan penanganan obstruksi usus pada bayi dan anak .

Sangat penting mempertahankan tiga stabilitas yaitu suhu, cairan dan elektrolit serta keseimbangan asam basa sebelum melakukan tindakan operasi. Penatalaksanaan nyeri dan pemberiaan nutrisi perenteral telah berubah secara radikal. Disamping itu penatakasanaan nyeri bermanfaat untuk mempersingkat periode pulih sadar, dan meningkatkan angka keberhasilan pembedahan. Mencegah timbulnya nyeri adalah tindakan pasca bedah yang perlu diperhatikan.

Pemberian nutrisi enteral dini dapat memperkuat anastomosis usus karena komsumsi asam amino dan protein dapat diberikan lebih awal sehingga dapat mengurangi kejadian kebocoran usus.

 

Kata kunci : Perioperatif , obstruksi usus , bayi dan anak

 


 

PENATALAKSANAAN PERIOPERATIF

BAYI DAN ANAK DENGAN OBSTRUKSI USUS

 

PENDAHULUAN

Keberhasilan penatalaksanaan kasus obstruksi usus bayi dan anak tergantung dari pengetahuan dasar dan penentuan diagnosis dini, persiapan praoperasi, tindakan anestesi dan pembedahan serta perawatan pasca operasi. Penatalaksanaan perioperatif yang baik akan meningkatkan keberhasilan penanganan obstruksi usus bayi dan anak .

Tujuan penulisan makalah ini untuk mengingatkan kita kembali, untuk semaksimal mungkin melakukan penatalaksanaan perioperatif pada obstuksi usus untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas pada bayi dan anak.

Beberapa kasus obstruksi yang sering dijumpai pada bayi dan anak adalah :

  1. Obstruksi setinggi gaster misalnya volvulus gaster, stenosis pilorik hipertrofi, atresia pilorik, antral web dan prolap mukosa lambung
  2. Obstruksi setinggi duodenum misalnya atresia duodenum, stenosis duodenum, duodenal web dan pankreas anulare
  3. Obstruksi setinggi yeyunoileal seperti atresia yeyunum/ileum, duplikasi usus, sisa duktus omfalo-mesenterikus, mekonium ileus, intususepsi, sepsis akibat necrotizing enterocolitis
  4. Obstruksi setinggi kolorektal seperti atresia kolon dan rektum, penyakit Hirschsprung, malformasi anorektal, ileus mekonium, sindroma sumbatan mekonium.

 

Akibat Obstruksi Usus.

Obstruksi usus akan menimbulkan kontraksi berlebihan pada usus di proksimal sumbatan, akan menimbulkan kolik sesuai dengan peristaltik. Usus proksimal sumbatan akan mengalami dilatasi dan sedemikian besarnya hingga terjadi penekanan terhadap diafragma, akibatnya akan timbul gangguan pernafasan dan hipoksia jaringan.

 

____________________

Dipresentasikan pada Pertemuan Ilmiah Tahunan (PIT) IKABI 2005

di Jakarta

Fungsi absorbsi usus akan terganggu, sehingga cairan akan berada di dalam lumen usus dan tidak dapat diabsorbsi. Penderita akan mengalami dehidrasi sesuai dengan derajat kehilangan cairan.

Distensi usus yang bertambah hebat akan menyebabkan terjadinya translokasi kuman ke rongga peritoneum dan sistem sirkulasi yang mengakibatkan sepsis. Disamping itu akibat distensi usus timbul gangguan vaskularisasi yang akhirnya terjadi perforasi.

 

TERMOREGULASI

Hampir 80% kasus bedah anak yang dirujuk, mengalami hipotermia ketika sampai ditempat rujukan. Hipotermia pada bayi yang baru lahir akan bersifat fatal terutama bila disertai kelainan saluran pencernaan.1

Suhu kulit bayi normal adalah 36,5° – 37,5 ° C, hipotermi terjadi bila suhu tubuh turun dibawah 36,5° C (WHO, 1993). Bayi baru lahir dengan suhu tubuh antara 36 – 36,4 ° C berada dalam hipotermia ringan, pada suhu 32 – 35,9 ° C berada dalam hipotermia sedang dan pada suhu < 32 ° C disebut hipotermia berat.1

Bayi yang baru lahir lebih mudah terjadi hipotermia karena :

  1. Jaringan lemak subkutan tipis
  2. Luas permukaan tubuh relatif lebih besar
  3. Cadangan glikogen sedikit dan hepar belum berfungsi sempurna
  4. Tidak ada respon mengigil pada bayi 2

Hipotermia akan mengakibatkan vasokonstriksi perifer, hal ini akan menyebabkan metabolisme anaerob sehingga terjadi asidosis metabolik yang akan memperburuk keadaan bayi. Juga akan terjadi efek sentral dengan terjadinya vasokonstriksi pembuluh pulmonal yang akan menyebabkan hipoksia jaringan.1

Suhu lingkungan (inkubator) ideal untuk bayi baru lahir adalah 32 – 34  C, untuk bayi dengan berat badan lahir rendah (BBLR) adalah 34 – 35  C. 1,3 Bayi dapat kehilangan panas dengan mekanisme konveksi, konduksi, evaporasi dan radiasi. Sebaiknya mencegah terjadinya hipotermia , beberapa cara yang dapat dilakukan adalah :Menggunakan inkubator waktu transportasi bayi

  1. Gunakan topi dan selimut untuk mencegah kehilangan panas
  2. Keringkan tubuh bayi untuk mencegah evaporasi
  3. Setelah desinfeksi dengan cairan harus dikeringkan kembali
  4. Bila menggunakan penghangat, peningkatan suhu tidak boleh mendadak

( 0,5 – 1 ° C/jam)

 

CAIRAN DAN ELEKTROLIT

Tatalaksana cairan dan elektrolit merupakan salah satu hal yang penting pada perawatan bayi dan anak sebelum, selama dan sesudah tindakan bedah. Untuk mencapai keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa diperlukan pengetahuan fisiologi dasar tentang cairan dan elektrolit. Tatalaksana cairan meliputi tiga hal pokok, yaitu terhadap defisit cairan, kebutuhan rumatan (maintenance), dan penggantian akibat kehilangan cairan (replacement).

Kekurangan cairan sebelum pembedahan terjadi akibat proses penyakit primer dan puasa. Kehilangan cairan selama puasa dapat dihitung dari jumlah kebutuhan cairan per jam dikalikan dengan lama puasa. Pemberian cairan rumatan selama tindakan pembedahan ditujukan untuk mengganti kehilangan cairan akibat penguapan (insensible water loss) sebesar 30-35 % pada keadaan biasa) dan urin. Insensible water loss tergantung pada suhu, kelembaban, maturitas bayi, pola pernapasan, dan luas permukaan tubuh yang terbuka. Penggunaan ventilasi mekanik dan pelembab udara tertutup (humidifier) memperkecil jumlah Insensible water loss. 1,4

Bayi baru lahir mengalami masa transisi dari dalam kandungan ke dunia luar dimana harus mandiri. Komposisi cairan dan elektrolit pada bayi selalu berubah tergantung pada :

  1. Maturitas bayi
  2. Defisit saat preoperasi
  3. Kehilangan saat durante operasi
  4. Respon antidiuretik post operasi
Usia CES CIS Total
Fetus Trisemester I

 

 

94% BB
Fetus 32 minggu 60% 25% 78% BB
Aterm 45% 33% 78% BB
Anak 30% 45% 75% BB
Dewasa 20% 40% 60% B

Air susu ibu (ASI) sedapat mungkin diberikan segera bila tidak ada kontraindikasi, pemberian ASI diberikan secara bertahap yaitu

  1. hari I : 30 cc/kgBB/24jam ditingkatkan secara bertahap hingga mencapai
  2. hari V: 150 cc/kgBB/24jam hingga diberikan 200 cc/kgBB/24 jam 1

Sebagai pendekatan untuk mengetahui kebutuhan cairan rumatan banyak rumus yang kita kenal. Untuk mempermudah menghitung kebutuhan cairan kita mengenal rumus Holiday-Segar yang mudah diingat dan dipahami.3

 

10 kg I 100 ml/kgBB/hari 4 ml/kgBB/jam
10 kg II 1000 + 50 ml/kgBB/hari 40 + 2 ml/kgBB/jam
10 kg III 1500 + 20 ml/kgBB/hari 60 + 1 ml/kgBB/jam

 

Rule 100/50/20 Rule 4/2/1

 

Sebelum pembedahan perlu dilakukan identifikasi masalah dan evaluasi dengan cermat. Gangguan cairan dan elektrolit segera dilakukan koreksi, misalnya hiperkalemia sebagai faktor predisposisi terjadinya aritmia jantung.5

Penderita yang akan dilakukan pembedahan perlu dilakukan pengosongan lambung untuk mencegah aspirasi saat pembedahan. Bayi seharusnya tidak diberi ASI 4 jam dan air putih 2 jam menjelang operasi. Gangguan cairan dan elektrolit menjelang operasi perlu dinilai kembali.1 Defisit cairan (dehidrasi) harus segera dideteksi dan dikoreksi sebelum induksi anestesi, karena bila dikerjakan durante operasi akan lebih sulit dilakukan.

Jenis dan kecepatan cairan ditentukan oleh berat dan tipe gangguan yang terjadi6

Dehidrasi Isotonik ( Na : 135 – 150 mmol/L)

 

Dehidrasi ringan Dehidrasi Sedang Dehidrasi berat
5% EBV 10% EBV 15% atau lebih EBV
6% BB 8% BB 10% BB
Klinis : mukosa kering

Nadi cepat

Klinis : turgor turun Syok
Resusitasi 24 jam

 

Syok 20ml/kgBB/jam

(25% cairan tubuh)

 

Dehidrasi Hipertonik (Na :> 150 mmol/L)

Perlu dipehatikan dengan cermat karena gejala lebih ringan dibanding dengan dehidrasi isotonik walaupun dalam derajat dehidrasi yang sama.

 

Dehidrasi Hipotonik (Na : < 130 mmol/L)

Dehidrasi hipotonik mempunyai gejala yang lebih berat dibanding dehidrasi isotonik pada derajat yang sama.

Kehilangan cairan dapat dibagi menjadi :

  1. Kehilangan cairan yang dapat diukur yaitu kehilangan melalui NGT, muntahan, fistel serta urine
  2. Kehilangan cairan yang tidak dapat diukur secara tepat yang disebut Insensible Water Loss (IWL), IWL terjadi melalui kulit : 70% dan pernafasan : 30%. IWL akan lebih besar pada bayi kecil dan premature, kelainan seperti omfalokel dan gastroskisis.

 

ELEKTROLIT

Gangguan elektrolit harus diketahui secara dini dan dilakukan koreksi. Bila tidak terdiagnosa sebelum operasi akan berakibat fatal karena akan menjadi lebih berat selama pembiusan. Gangguan elektrolit akan mengakibatkan gangguan metabolisme intra sel dan dapat mengakibatkan keadaan yang fatal yaitu kematian tingkat seluler.1,4

 

Hiponatremia ( Na : < 130 mmol/l )

Hiponatremia dapat diakibatkan beberapa keadaan seperti berikut :

  1. Retensi cairan, kehilangan natrium yang berlebihan akibat fungsi tubulus renalis yang belum sempurna.
  2. Asupan cairan dan elektrolit yang tidak adekuat

Terapi disesuaikan dengan penyebabnya, bila diakibatkan sekunder oleh karena retensi cairan maka dilakukan restriksi cairan dengan observasi yag sangat ketat. Bila disebabkan asupan yang tidak adekuat, dilakukan koreksi natrium dengan rumus sebagai berikut :

Koreksi Na = defisit Na X BB X 0,6

 

Hipernatremia ( Na > 150 mmol/L )

Hipernatremia dapat terjadi pada:

  1. Kehilangan air melebihi natrium, misalnya pada bayi dengan berat badan lahir rendah mempunyai IWL yang besar.
  2. Evaporasi yang berlebihan pada perawatan yang menggunakan radiant-heater
  3. Pemberian natrium yang berlebihan. Pemberian natrium tanpa memperhitungkan jumlah cairan akan mengakibatkan hipernatremia.

Hipernatremia dapat diatasi dengan cara retriksi natrium dan evaluasi ulang pemberian cairan dengan ketat.

 

Hipokalemia ( K < 3,0 mmol/L )

Hipokalemia dapat disebabkan karena asupan kalium yang kurang atau kehilangan yang berlebihan baik melalui ginjal atau saluran cerna. Hipokalemia yang disebabkan oleh keadaan alkalosis tanpa disertai perubahan total kalium, tidak memerlukan tambahaan kalium cukup dilakukan koreksi alkalosisnya saja. Pada kekurangan kalium dapat dikoreksi dengan mempergunakan rumus :

 

Koreksi K = defisit K X BB X 0,3

 

Kecepatan pemberian kalium adalah 0,5 mmol/kgBB/hari dengan konsentrasi maksimal intravena 40 mmol/L dan urine out put minimal 1 ml/kgBB/jam

 

Hiperkalemia ( K > 7 mmol/L )

Hiperkalemia sering dijumpai pada neonatus dengan asidosis metabolik, hemolisis pada bayi yang prematur. Pengelolaan hiperkalemia cukup rumit dan memerlukan observasi yang sangat ketat. Pengelolaannya adalah sebagai berikut :

  1. Hentikan pemberian kalium melalui intravena.
  2. Koreksi kelainan penyerta misalnya asidosis.
  3. Berikan natrium bikarbonat 1 – 2 mmol/kg BB dalam waktu lebih dari 10 menit ( pelan-pelan)
  4. Berikan 10% calsium glukonas 0,1 -0,2 ml/kgBB melalui cairan intravena
  5. Jika tindakan di atas belum berhasil dapat diberikan ion exchange resin yaitu: sodium polystyrene sulfonat per rektal (kayexalate®) dengan dosis 0,5–1 gr/kgBB
  6. Penggunaan insulin infus glukosa untuk membantu uptake kalium oleh sel, dengan dosis glukosa 0,5 gr/kg BB selama 1 – 2 jam dengan 0,2 unit insulin. Metode di atas perlu pengawasan yang ketat dan kerjasama dengan Dokter Spesialis Anak.

 

Hipertermi Maligna

Hipertermi dapat terjadi akibat obat-obat anestesi, dimana kelainan ini merupakan suatu keadaan hipermetabolik dari otot rangka ( otot rangka tubuh anak 40 % total berat badan ) yang menyebabkan peningkatan konsumsi oksigen, penumpukan asam laktat dan produksi panas.7 Yang dapat menyebabkan hipertermi maligna :

1. Obat anestesi : Halothan, succinylcholine, isoflurane, sevoflurane

2. Non anestesi : Kecemasan, stress dan kelelahan

Gejala klinik :

1. Kardiovaskuler : takikardia, hemodinamik tidak stabil

2. Respirasi : hipoksia, hiperkapnea dan edema paru

3. Saraf otot : spasme otot masseter, kekakuan otot rangka

4. Suhu tubuh : hiperpireksi

5. Kulit : Kemerahan dan diaforesis

6. Kegagalan organ: Saraf pusat, ginjal dan hemopoitik

Penatalaksanaan 7

  1. Resusitasi
  2. Hiperventilasi dengan oksigen 100 % menggunakan masker ventilasi
      1. karena biasanya terjadi trismus
  3. Bila terjadi durante operasi maka pembedahan segera diakhiri
  4. Pemberian Dantrolene sodium i.v
  5. Analisa gas darah dan elektrolit
  6. Pendinginan dengan:
    1. Infus larutan fiologis (NaCl 0,9 %) dingin
    2. Pendinginan permukaan kulit dengan es dan alkohol
    3. Irigasi lambung, rektum, peritoneum dan rongga dada dengan larutan fisiologis dingin
  7. Pertahankan produksi urine 2 cc/kg/jam
  8. Rawat diruang intensif (NICU/PICU)

 

GANGGUAN KESEIMBANGAN ASAM BASA

 

Gangguan keseimbangan asam-basa perioperatif dapat terjadi akibat penyakit primer maupun didapat. Asidosis dan alkalosis respiratorik adalah gangguan keseimbangan asam-basa yang sering dijumpai. Hal ini disebabkan karena penggunaan ventilasi mekanik yang tidak dipantau secara seksama, pembiusan, pemulihan tidak sempurna dari obat pelumpuh otot. 1,3,5

Koreksi terhadap gangguan keseimbangan asam basa dilakukan bila tubuh sudah tidak mampu lagi melakukan kompensasi untuk melakukan koreksi terhadap kelainan di atas. Koreksi dilakukan dengan rumus :

 

Koreksi asam basa = BE X BB X 1/3

 

Defisit diberikan setengahnya dulu dengan observasi yang sangat ketat.

 

PERAWATAN PASCA OPERASI

Setelah tindakan operasi mayor perlu dilakukan pengaturan homeostasis, terapi nyeri, pencegahan dan deteksi dini kemungkinan komplikasi akibat operasi. 4

 

Cairan

Pada pasca pembedahan dibutuhkan tambahan cairan dan natrium, disamping cairan rumatan untuk mempertahankan homeostasis akibat pergeseran cairan ke ruang ketiga yang keluar dari intravaskuler. Jumlah cairan yang bergeser ini tidak dapat diperhitungkan besar volumenya. Salah satu pendekatan yang dilakukan adalah dengan meningkatkan kecepatan infus 1,5 – 2 kali cairan rumatan dalam 24 jam pasca bedah, dan dapat disesuaikan dengan besar kecilnya operasi. 8

Filston et al 1996 menggunakan skema kwadran untuk memperkirakan pergeseran cairan internal pasca laparotomi. Tiap kwadran abdomen yang terlibat dengan penyakit obstruktif atau inflamasi ditambah ¼ kali cairan rumatan dan diberikan cairan rumatan. Satu hal yang lebih penting adalan observasi ketat keadaan klinis dan respon penderita setelah terapi cairan. 8

Pemberian nutrisi enteral pada penderita pasca anastomosis usus, masih merupakan perdebatan oleh banyak ahli bedah. Dahulu pemberian nutrisi enteral pasca anastomosis usus diberikan setelah diperkirakan anastomosis sudah menjadi kuat dan aman untuk dilalui makanan. Namun sekarang nutrisi enteral diberikan lebih dini tanpa memperhatikan peristaltik usus. 8,12 Dengan pertimbangan bahwa pada penderita anastomosis usus, sekresi cairan usus telah diproduksi dan telah melalui anastomosis usus. Maka penulis mencoba melakukan nutrisi enteral secara dini tanpa takut akan komplikasi kebocoran usus, dengan formula seperti dibawah ini :

 

Waktu Jenis Nutrisi enteral
- Sadar penuh dari anastesi

- Tiap 2 jam

- 3 jam

- 3 jam

- 3 jam

- 3 jam

- 3 jam

- selanjutnya

- 10 ml cairan jernih

- 10 ml cairan jernih , sampai tercapai 30 ml

- 30 ml ½ Streng formula

- 45 ml ½ Streng formula

- 60 ml ½ Streng formula

- 60 ml Full Streng formula

- 75 ml Full Streng formula

- ad libitum Full streng formula/ air susu ibu /

diet cair sesuai umur anak

 

Pemberian nutrisi enteral dini tidak dijumpai komplikasi seperti : kebocoran usus, aspirasi pneumonia karena kembung. Bahkan nutrisi enteral dini memperkuat anastomosis usus karena komsumsi asam amino dan protein dapat diberikan lebih awal8

 

Penatalaksanaan nyeri

 

Penatalaksanaan nyeri pasca operasi pada bayi dan anak telah berubah secara radikal. Tujuan dari penatakasanaan nyeri bermanfaat untuk mengurangi periode pulih sadar, dan meningkatkan angka keberhasilan pembedahan. Mencegah timbulnya nyeri adalah tindakan pasca bedah yang penting. Penggunaan ketorolac menggantikan opioid mempunyai manfaat yang sangat besar, karena ada beberapa keuntungan yaitu Ketorolac tidak mendepresi SSP, tidak pengaruhi pusat napas, berefek antinosiseptif di neuron perifer maupun di spinal dan supraspinal. Efek analgetik Ketorolac setara dengan morfin, lebih kuat dari kodein atau petidin. Lama pemberian yang direkomendasikan tidak melebihi 7 hari.9,10,11

Dosis dan waktu pemberian ketorolac

Intravenous/intramuscular Dosis
Initial dosage 0.5 mg/kg
Subsequent dosage
  1. mg/kg q6h (or, by IV infusion

0.17 mg/kg/h)

Maximum daily dosage 90 mg
Maximum duration 2 days
Oral

 

Oral dosage 0.25 mg/kg q6h
Maximum daily dosage 1 mg/kg
Maximum duration 7 days

 

Pemberian

 

Pada obstruksi usus telah terjadi translokasi kuman atau perforasi, sehingga kasus obstruksi usus digolongkan sebagai luka operasi terkontaminasi. Infeksi disebabkan flora usus yaitu kuman gram positif, gram negatif dan anaerob. Cloud, 1993 merekomendasikan pemberian tripel antibiotik yang terdiri dari ampisilin ,gentamisin dan clindamisin. Dimana ampisilin ditujukan untuk bakteri gram positif aerob, gentamisin untuk bakteri gram negatif aerob, sedangkan clindamisin ditujukan untuk bakteri anaerob. Metronidasol dapat dipakai untuk menggantikan clindamisin. Efektivitas pemberian antibiotik ditandai dengan hilangnya demam dan perbaikkan kondisi penderita8

 

 

KEPUSTAKAAN

 

 

  1. Damanik SM, Sarwono E; Cara rujukan kasus darurat bedah saluran cerna pada neonatus dalam Pertemuan bedah anak 1996, Surabaya
  2. Taylor R: The general management of surgical neonate dalam Surgery of the newborn 1994, Churchil Livingstone editor, hal 15 – 22.
  3. Rowe MI : The newborn as a surgical patient dalam O’ Neill editor. Pediatric Surgery ed 3. 1998. hlm 48-49. St Louis : Mosby.
  4. Deliana E: Pengelolahan cairan pra dan pasca bedah pada neonatus dan anak dalam Basic Science in Pediatric Surgery 2003, Semarang.
  5. Abdul Latief: Tatalaksana cairan, elektrolit, dan asam basa perioperatif dalam Manajemen komprehensif pembedahan pada bayi dan anak, pada Pertemuan Ilmiah Terpadu Bedah Anak Indonesia. 2005. Jakarta
  6. Tuggle DW : Fluid and electrolyte management dalam Zieger MM editor Operative pediatric surgery. 2003. hlm 55-56. New York : Mac Graw Hill.
  7. Bell C :: Malignant hyperthermia dalam The anesthesia handbook. 2000. hlm 485-493. St Louis : Mosby.
  8. Surasak S : Early enteral feeding after closure of colostomy in pediatric patients. J Pediatric Surgery. 2003 : 1416-1519.
  9. Bartle EJ : Post operative monitoring of unstable patients dalam Norton editor Surgical decision making ed.3. 1993. hlm 8-9. Philadelphia : WB Saunders Co
  10. Redjeki IS: Ketorolac for postoperative pain management in Paediatric patient dalam Manajemen komprehensif pembedahan pada bayi dan anak, pada Pertemuan Ilmiah Terpadu Bedah Anak Indonesia. 2005. Jakarta
  11. Pellegrini CA : Post operative complication dalam Lawrence WW editor. Current surgical diagnosis and treatment ed 9. 1995 . hlm. 40 . London : Appleton & Lange.
  12. Win Shwe. 2002. The Benefit of bowel rest for healing processed. Melalui http://www.thai-otsuka.co.th/pxnews/0102nl.html.
Ikuti

Get every new post delivered to your Inbox.