Archive for the Uncategorized Category

Penyakit Darah

Posted in Uncategorized on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENYAKIT DARAH

Anemia

Adalah suatu keadaan yang menggambarkan kadar Hb, Ht dan jumlah eritrosit kurang dari normal sesuai dengan umur dan jenis kelamin.

Menurut WHO (1972) : kadar Hb normal adalah sbb. :

  • Umur 6 bulan – 6 tahun = 11 gr %
  • Umur 6 tahun – 14 tahun = 12 gr %
  • Laki-laki dewasa = 13 gr %
  • Wanita dewasa tdk hamil = 12 gr %
  • Wanita dewasa hamil = 11 gr %

Gejala :

1. Pucat                        4. Mata berkunang setelah jongkok

2. Pusing                      5. Mudah lelah

3. Palpitasi                    6. Penurunan aktivitas

Pembagian anemia berdasarkan etiologi dan fisiologi :

1. Anemia defisiensi                  3. Anemia hemolitik

2. Anemia aplasia                     4. Anemia post hemorrhagic

Penyakit darah lain :

5. Leukemia

6. Trombasitopenia / Idiopatik trombositopenia purpura (ITP)

Pembagian anemia berdasarkan morfologi :

1. Makrositik anemia                3. Mikrositik ringan

2. Normositik anemia                4. Hipokromik mikrositer

Pembagian anemia berdasarkan indeks sel darah merah:

MCV =           Ht x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

=          N

40 + 7 m3

MCH =           Hb x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

= 30 + 3

MCHC = Hb x 100 %

Ht

= 33 + 2

Jenis Anemia

MCV

MCHV

Makrositik

> 94

> 30

Normositik

80 – 94

> 30

Mikrositik ringan

< 80

> 30

Hipokrom mikrositik

< 80

< 30

1. Anemia Defisiensi

Ada 2 jenis :

  1. Anemia defisiensi besi (Fe)
  2. Anemia defisiensi vitamin B12 (asam folat)
  1. 1. Anemia defisiensi besi (Fe)

Adalah anemia yang primer disebabkan oleh kekurangan zat besi dengan cirri-ciri gambaran darah beralih dari normositik normokrom menjadi mikrositik hipokrom dan memberi respon terhadap pengobatan senyawa besi. (WHO : 1959)

Gambaran klinis :

Gejala klinis:

  1. Anemia umumnya
  2. Perubahan pada jaringan dan epitel dan atropi papilla lidah
  3. Gangguan sistim neuromuscular
  4. Cardiomegali

Kriteria diagnosa anemia defisiensi besi menurut WHO :

  1. Hb kurang dari normal sesuai umur
  2. Serum Fe < 50 mirogram (N=80-100)
  3. Konsentrasi Hb-eritrosit < 31 % (N=32-35)
  4. Jenuh transperin < 15 % (N=20-50)
  5. Hipokrom mikrositer

Etiologi :

  1. Pengadaan zat besi tidak adekuat, hal ini dapat disebabkan oleh :
    • Jenis makanan kurang mengandung zat besi
    • Muntah-muntah berulang
    • Infeksi berulang
  1. Malabsorpsi (enteritis & PCM)
  2. Pengeluaran Fe yang berlebihan, ex: infeksi cacing, amubiasis
  3. Kebutuhan Fe yang meningkat (pada masa pertumbuhan, infeksi kronis/menahun)

Therapi :

  1. Sulfosteroid, 30 mg/KgBB/hari
  2. Transfusi PRC bila HB < 3 gr %

2.   Anemia defisiensi Vitamin B12

  • Gambaran klinis sama seperti anemia defisiensi Fe.
  • Pd pem. lab. : Gambaran darah tepi : Normokrom makrositer.
  • Kadar vitamin B12 menurun , Th/ Vit. B12 = 3 x 10 mg

2.   Anemia Aplastik

Adalah anemia kekurangan RBC akibat sumsum tulang yang tidak dapat bekerja untuk membentuk sel darah merah.

Etiologi :

  1. Didapat, ex: bahan kimia seperti benzena, sinar Ro, obat : cloramphenikol.
  2. Familiar, (diturunkan Ú penyakit fankoni)
  3. Virus
  4. Idiopatik

Gambaran klinis :

Bila penyakit berlangsung cepat, gejala utama yang menonjol adalah demam, dan jika penyakit berlangsung lambat maka gejala yang menonjol adalah kelemahan dan kelelahan.

Bila timbul trombositopenia Ú terjadi perdarahan pada hidung, mulut, dsb.

Diagnosa :

Ditegakkan dengan adanya trias (anemia, lekopeni, trombositopeni) disertai gejala klinis panas, pucat, perdarahan, yang penting adalah tanpa hepatosplenomegali.

Diagnosa pasti :

Bone marrow Ú dari lumbal, akan didapatkan sel-sel sangat kurang dan banyak jaringan ikat dan jaringan lemak.

Therapi :

  1. Mencari dan menghindarkan obat-obat atau bahan kimia sebagai penyebab
  2. Obat-obatan terhadap anemia
  3. Pengobatan perdarahan Ú suspensi trombosit
  4. Mencegah dan mengatasi infeksi
  5. Stimulasi dan regenerasi sumsum tulang. Ex: Prednison 20 mg/hari.
  6. Transplantasi sumsum tulang

A. Anemia Hemolitik

Etiologi :

  1. Dari sel RBC sendiri / intra corpuscular
  2. Didapat dari luar

Intra corpuscular, antara lain :

  1. Kelainana struktur membran sel
  2. Kekurangan enzim untuk metabolisme sel (G6PD)
  3. Kelainan Hb / Hemoglobinopati

Ada 2 macam : a. Gangguan pembentukan Hb / Thalasemia

b. Gangguan asam amino dalam Hb.

THALASEMIA

Secara molekuler dibagi 2 :

  1. Thalasemia aova

Biasanya bayi dilahirkan sudah dalam keadaaan meninggal oleh karena hidropfoetalis.

  1. Thalasemia tipe B

Thalasemia mayor dan minor

Secara genetis, thalasemia minor=heterozigot, dan mayor=homozigot.

Secara klinis, thalasemia minor tidak memberikan gejala klinis

Perkawinan Heterozigot

Pemeriksaan laboratorium :

  1. Darah tepi : Hb Ü, retikulosit Ü, jumlah trombosit normal.
  2. Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop.
  3. Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

Untuk membedakan ada tidaknya kombinasi antara thalasemia dengan hemoglobinopati yang lain digunakan elektroforesis.

Penatalaksanaan :

  1. Transfusi darah, PRC = 15 cc/KgBB/hari

Hb dipertahankan sampai 8 – 10 gr %

  1. Mencegah hemosiderosis (penumpukan zat besi), dengan cara: minum teh, vitamin C, iron chelating agent Ú guna utk meningkatkan ekskresi Fe., ex: Deferol: 25 mg/KgBB/hari (SC) secara pelan-pelan/dipompa.
  2. Splenectomy (keberhasilannya diragukan)
  3. Cangkok sumsum tulang (jarang berhasil)

LEUKEMIA

Adalah proliferasi yang patologis dan tidak terkendali dari WBC (whole blood cell) yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah merah dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain.

Klasifikasi :

  1. Leukemia limphoblastic

Berasal dari sel limphoma, disebut juga LLA (limphoblastic leukemia acut)

  1. Leukemia non limphoblastic (15 %)

Berasal dari sel myeloid maka disebut MLA (myeloid leukemia acut)

Gejala klinis ;

  1. Yang disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang, antara lain : pucat mendadak, panas, perdarahan pelit (bercak merah kebiruan), mimisan dan melena.
  2. Yang disebabkan oleh infiltrasi sel ke organ, antara lain :

Infiltrasi ke saraf Ú pusing, muntah, penurunan kesadaran.

Infiltrasi ke tulang Ú nyeri tulang, hepatosplenomegali.

Pemeriksaan lab. :

  1. Pem. Hematologi :

Didapatkan : anemia normokrom normositer, trombositopenia. Gambaran darah tepi : monoton sel blast (sel darah putih besar-besar) hal ini mrp patognomonis leukemia.

Gambaran sumsum tulang : monoton sel limphopoetik patologis.

  1. Pemeriksaan lain

Foto tulang –

Foto mediastinum —  timus membesar

Foto torax —-  infiltrasi paru

Therapi :

  1. Simpthomatik :
  • mengatasi anemia
  • pengobatan dan pencegahan perdarahan (1 unit/5 Kg)
  • mencegah infeksi
  1. Pengobatan dengan sitostatistika

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Adalah Suatu keadaan perdarahan yang ditandai dengan adanya petechie, echimosis dikulit yang disebabkan penurunan jumlah trombosit dengan sebab yang tidak diketahui.

Dasar diagnosa :

  1. Anamnesa
  • Ada riwayat infeksi 2 – 3 minggu (biasanya ISPA)
  • Terjadi diatesis hemorrhagic tanpa trauma atau dengan trauma ringan.
  1. Klinis
  • Perdarahan spontan
  • Pada yang kronis: petechie berulang-ulang/hilang timbul
  • Secara fisik normal dan tidak ada splenomegali

Pem. Laboratorium :

Ditemukan trombositopenia, bliding time memanjang, dan roumpelit positif.

Therapi :

  1. Pengobatan umum

Transfusi trombosit pada yang berat

  1. Pengobatan khusus
  • Prednison 2 mg/KgBB/hari
  • Korticosteroid + imunosupresif (ex: pinkristin) pada ITP kronis 2 mg/minggu, selama 1 bulan (intra vena)
  1. Splenectomy
Hubungan antara beberapa gejala klinis dengan jenis anemia
Gejala klinis An. def. An. aplastik An. hemolitik An. post hemorragik Leukemia ITP

Anemia + + - + + +/-
Organ megali - - + - + -
Perdarahan - + - + + +

Gejala klinis + darah apus Ú hampir diagnosa.

Mekanisme pembekuan darah

  1. Pembentukan tromboplastin
  2. Pembentukan Protombinomensin Trombin
  3. Pembentukan Fibrinogenomensin fibrin

Gangguan pembekuan darah dapat terjadi pada :

  1. Gangguan pada tahap I,II,III
  2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah
  3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation
  1. 1. Gangguan pada tahap I, II, III
  • Gangguan pada tahap I

Gangguan pada tahap I (kekurangan factor pembekuan) dapat diketahui dari pemeriksaan :

  • SPT (serum protrombin time)
  • PTT (parsial tromboplastin time)
  • TGT (tromboplastin generation time)

Gangguan pada tahap I, terdapat pada penyakit :

  1. Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII)

Gejala hemofilia A antara lain :

    • kebiruan pada kulit
    • perdarahan sendi, otot dan perdarahan setelah tindakan, ex.: sunat Ú perdarahan tidak berhenti-henti.

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor VIII
  1. Hemofilia B (kekurangan Faktor IX)

Gejala hemofilia B sama dengan hemofilia A

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor IX
  1. Hemofilia vaskuler (kekurangan Faktor VII)

Gejala hemofilia vaskuler adalah perdarahan gastrointestinal : lambung, pada gusi, dan epistaksis.

  • Gangguan tahap II
    • Tahap II adalah tahap perubahan dari protrombin Ú trombin.
    • Gangguan pada tahap ini adalah terjadi kerusakan pada factor IV,V, VII, X.
    • Pemeriksaan yang dilakukan dengan Plasma protrombin time (PPT)
    • Etiologi :
  1. Kongenital

Th/ plasma + konsentrat factor IV, V, VII, X

  1. Didapat, terutama defisiensi factor IV.

Dapat ditemukan pada:

  • Neonatus kurang bulan
  • Defisiensi vit. K
  • Penyakit hati
  • DIC
  • Th/ Ditujukan pada penyakit primer
  • Gangguan tahap III
    • Gangguan pada tahap ini diketahui jika telah dipastikan bahwa tidak ada gangguan tahap I & II dan dilakukan pemeriksaan fibrinogen dalam plasma.
    • Therapi : Plasma + preparat fibrinogen
  1. 2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah

Etiologi ;

  • protein abnormal dalam darah
  • adanya antikoagulan autoimun
  • adanya antikoagulan isoimun
  1. 3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation

Akibat perjalanan akhir suatu penyakit ex: sepsis, DHF, ginjal, yang menyebabkan pembekuan yang luas dalam pembuluh darah dengan memakai semua factor pembekuan dan trombosit.

Therapi:

  • Ditujukan pada penyakit primernya
  • Berikan heparin 1 mg/KgBB Ú lanjutkan 1 mg/KgBB dalam 4 jam
  • Transfusi darah + corticosteroid

TRANSFUSI DARAH

Tujuan transfusi adalah memperbaiki volume darah dan transportasi O2.

  • Whole blood digunakan untuk ;
  1. Kehilangan darah mendadak
  2. Eschange transfusion
  3. Dialisa ginjal
  • PRC digunakan untuk ;
  1. Anemia aplastik
  2. Anemia hemolitik
  3. Leukemia
  • Plasma segar digunakan untuk ;
  1. Memperbaiki volume darah, ex: pada peny. DHF/DSS
  2. Luka bakar
  3. Syndrom nefrotik
  • FFP digunakan untuk ;
  1. Transplantasi sumsum tulang
  2. Imunodefisiensi
  • Trombosit consentrat digunakan untuk ;
  1. Penyakit leukemia
  • Suspensi leukosit digunakan untuk ;
  1. Sepsis, karena pada sepsis jumlah leukosit sangat rendah.
  • Creopresipitat digunakan untuk ;
  1. Hemofilia A dan B, karena banyak mengandung factor VIII dan fibrinogen.
  • Plasma expander digunakan untuk ;
  1. Hemofilia, karena banyak mengandung factor pembekuan.

Bahaya-bahaya transfusi :

  1. 1. Reaksi hemolitik

Tanda-tanda: mengigil, demam, Hb ”, ikterus, anemia.

Hal ini terjadi karena :

  • Golongan darah yang tidak cocok, sehingga mengakibatkan :
  1. Hemolitik acut ’ terutama golongan darah A, B, O
  2. Hemolitik kronis ’ terutama rhesus factor
  • Bukan karena ketidakcocokan golongan darah, hal ini terjadi karena :
  1. Darah yang sudah rusak/hemolisis
  2. Larutan hipotonis
  3. Kelalaian/kesalahan petugas
  4. 2. Reaksi non hemolitik
  • Alergi, Th/ Anti histamin
  • Febris, Th/ Anti piretik
  • Kontaminasi bakteri (panas “, mengigil, muntah, nyeri perut), Th/ Antibiotik.
  • Overlooding (pd anak-anak, rumus = 15-20cc/KgBB/hari), Th/ Lasic
  • Cardiac arrest (jantung berhenti mendadak), hal ini terjadi karena : 1. Darah masuk sudah dingin (darah > 1 minggu)

2. Keracunan fitras.

  • Asidosis (anak biru setelah transfusi), umumnya terjadi pada darah yang > dari 1 minggu diberikan pada anak dengan penyakit ginjal + diare.
  • Keracunan kalium, terutama pada darah yang > 10 hari.
  • Keracunan sitras.

Ini terjadi karena sitras mengikat kalsium darah sehingga terjadi hipokalsemi.

Gejala : tetani, tremor, cardiac arrest.

Therapi : Kalsium glukonas + lasic (jika transfusi lebih dari 200 cc)

  • Embolic udara, gejaala : sianosis, sesak., Th/ penderita dimiringkan kearah kiri

3.   Reaksi penularan penyakit

  1. Hepatitis (biasanya terjadi 2-5 bulan setelah reaksi transfusi)
  2. Malaria
  3. Sifilis

IMUNOHEMATOLOGI

  1. 1. Golongan darah (antigen golongan darah)
  • Antigen gol. darah terletak pada permukaan sel darah merah,
  • Terbentuk mulai dari embrio.
  • Tidak berubah seumur hidup.
  • Dikenal 15 antigen
  • Hanya gol. darah A, B, O dan rhesus yang mrp gol darah terpenting, karena mempunyai factor yang menentukan gol darah manusia.
  1. 2. Antibody golongan darah
  • Mengandung protein globulin.
  • Berada bebas didalam plasma dan serum.
  • Dibedakan menjadi 2 jenis antibody gol darah yakni ;
  1. secara alamiah ada didalam darah yaitu A, B, O dan Rh (anti A dan anti B)
  2. Antibody yang didapat setelah transfusi darah atau dari ibu ke anak. Antibody ini dapat melekat pada antigen dipermukaan sel darah dan dapat dibuktikan dengan COOMB TEST.

Golongan darah A, B, O

Golongan darah Antigen RBC Antibody dalam serum
AB AB -
A A B
B B A
O O A + B

Interaksi antigen dan antibody didalam tubuh (in vivo)

Secara normal, Ab yang melawan Ag tidak akan berada bersama-sama didalam satu tubuh dan tubuh tidak akan membuat Ab terhadap Ag kita sendiri. BilaAb terbentuk akibat masuknya Ag asing, lalu masuk lagi Ag asing yang sama, maka terjadi reaksi Ag + Ab ’ sehingga terjadi hemolisis.

Interaksi antigen dan antibody diluar tubuh.

Ag hanya dapat dikenal oleh interaksi Ab-nya atau sebaliknya. Reaksi ini antara lain :

  1. Digunakan untuk pemeriksaan Ag (pem. gol. darah) ’ reaksikan RBC yang belum dikenal dengan Ab yang telah diketahui.

RBC yang tidak dikenal + serum anti X ’ hasilnya :

  1. (+)  =   bila timbul gumpalan, maka sel tsb mempunyai Ag X
    1. (-) = tidak timbul gumpalan, maka sel tersebut tidak mempunyai Ag X
  2. Digunakan untuk pemeriksaan Ab

Serum yang belum diketahui Ab-nya direaksikan dengan RBC yang telah diketahuijenis Ag-nya, ex.: Ag X

Serum yang tidak dikenal + sel X ’ hasilnya :

  1. (+) = timbul gumpalan, maka serum mengandung zat anti X
  2. (-) = tidak timbul gumpalan, maka tdk mengandung zat anti X
Golongan Rhesus

Dalam sistim rhesus, ada antigen D, C, dan E, namun diantaranya yang terkauat adalah Ag D sehingga sering dipakai dalam klinis.

Jika ada Ag D ’ Rh (+), dan jika tidak ada Ag D ’ Rh (-)

Hampir semua antibody terhadap Rh didapat setelah immunisasi, immunisasi terjadi karena :

  1. Transfusi darah Rh (+) pada resipien Rh (-)
  2. Masuknya eritrosit Rh (+) dari featus ke dalam sirkulasi darah ibu yang Rh (-) atau transfusi darah yang mengandung Rh (+) pada seseorang Rh (-) ’ terjadi reaksi hemolitik.

Blood Gas Anayzer

Posted in Uncategorized on 25 November 2009 by kadaverboy

A. Definisi

Gas darah arteri memungkinkan utnuk pengukuran pH (dan juga keseimbangan asam basa), oksigenasi, kadar karbondioksida, kadar bikarbonat, saturasi oksigen, dan kelebihan atau kekurangan basa. Pemeriksaan gas darah arteri dan pH sudah secara luas digunakan sebagai pegangan dalam penatalaksanaan pasien-pasien penyakit berat yang akut dan menahun. Pemeriksaan gas darah juga dapat menggambarkan hasil berbagai tindakan penunjang yang dilakukan, tetapi kita tidak dapat menegakkan suatu diagnosa hanya dari penilaian analisa gas darah dan keseimbangan asam basa saja, kita harus menghubungkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan data-data laboratorium lainnya.

Pada dasarnya pH atau derajat keasaman darah tergantung pada konsentrasi ion H+ dan dapat dipertahankan dalam batas normal melalui 3 faktor, yaitu:

§ Mekanisme dapar kimia

Terdapat 4 macam dapar kimia dalam tubuh, yaitu:

1. Sistem dapar bikarbonat-asam karbonat

2. Sistem dapar fosfat

3. Sistem dapar protein

4. Sistem dapar hemoglobin

§ Mekanisme pernafasan

§ Mekanisme ginjal

Mekanismenya terdiri dari:

1. Reabsorpsi ion HCO3-

2. Asidifikasi dari garam-garam dapar

3. Sekresi ammonia

B. Gangguan asam basa sederhana

Gangguan asam basa primer dan kompensasinya dapat diperlihatkan dengan memakai persamaan yang dikenal dengan persamaan Henderson-Hasselbach. Persamaan asam basa adalah sebagai berikut:

Persamaan ini menekankan bahwa perbandingan asam dan basa harus 20:1 agar pH dapat dipertahankan dalam batas normal. Persamaan ini juga menekankan kemampuan ginjal untuk mengubah bikarbonat basa melalui proses metabolik, dan kemampuan paru untuk mengubah PaCO2 (tekanan parsial CO2 dalam darah arteri) melalui respirasi. Nilai normal pH adalah 7, 35- 7,45. berikut ini adalah gambaran rentang pH:

Perubahan satu atau dua komponen tersebut menyebabkan gangguan asam dan basa. Penilaian keadaan asam dan basa berdasarkan hasil analisa gas darah membutuhkan pendekatan yang sistematis. Penurunan keasaman (pH) darah < 7,35 disebut asidosis, sedangkan peningkatan keasaman (pH) > 7,45 disebut alkalosis. Jika gangguan asam basa terutama disebabkan oleh komponen respirasi (pCO2) maka disebut asidosis/alkalosis respiratorik, sedangkan bila gangguannya disebabkan oleh komponen HCO3 maka disebut asidosis/alkalosis metabolik. Disebut gangguan sederhana bila gangguan tersebut hanya melibatkan satu komponen saja (respirasi atau metabolik), sedangkan bila melibatkan keduanya (respirasi dan metabolik) disebut gangguan asam basa campuran.

Langkah-langkah untuk menilai gas darah:

1. Pertama-tama perhatikan pH (jika menurun klien mengalami asidemia, dengan dua sebab asidosis metabolik atau asidosis respiratorik; jika meningkat klien mengalami alkalemia dengan dua sebab alkalosis metabolik atau alkalosis respiratorik; ingatlah bahwa kompensasi ginjal dan pernafasan jarang memulihkan pH kembali normal, sehingga jika ditemukan pH yang normal meskipun ada perubahan dalam PaCO2 dan HCO3 mungkin ada gangguan campuran)

2. Perhatikan variable pernafasan (PaCO2 ) dan metabolik (HCO3) yang berhubungan dengan pH untuk mencoba mengetahui apakah gangguan primer bersifat respiratorik, metabolik atau campuran (PaCO2 normal, meningkat atau menurun; HCO3 normal, meningkat atau menurun; pada gangguan asam basa sederhana, PaCO2 dan HCO3 selalu berubah dalam arah yang sama; penyimpangan dari HCO3 dan PaCO2 dalam arah yang berlawanan menunjukkan adanya gangguan asam basa campuran).

3. Langkah berikutnya mencakup menentukan apakah kompensasi telah terjadi (hal ini dilakukan dengan melihat nilai selain gangguan primer, jika nilai bergerak yang sama dengan nilai primer, kompensasi sedang berjalan).

4. Buat penafsiran tahap akhir (gangguan asam basa sederhana, gangguan asam basa campuran)

§ Rentang nilai normal

pH : 7, 35-7, 45 TCO2 : 23-27 mmol/L

PCO2 : 35-45 mmHg BE : 0 ± 2 mEq/L

PO2 : 80-100 mmHg saturasi O2 : 95 % atau lebih

HCO3 : 22-26 mEq/L

§ Tabel gangguan asam basa:

Jenis gangguan pH PCO2 HCO3

Asidosis respiratorik akut N

Asidosis respiratorik terkompensasi sebagian

Asidosis respiratorik terkompensasi penuh N

Asidosis metabolik akut N

Asidosis metabolik terkompensasi sebagian

Asidosis metabolik terkompensasi penuh N

Asidosis respiratorik dan metabolik

Alkalosis respiratorik akut N

Alkalosis respiratorik tekompensasi sebagian

Alkalosis respiratorik terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik akut N

Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian

Alkalosis metabolic terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik dan respiratorik

Klasifikasi gangguan asam basa primer dan terkompensasi:

1. Normal bila tekanan CO2 40 mmHg dan pH 7,4. Jumlah CO2 yang diproduksi dapat dikeluarkan melalui ventilasi.

2. Alkalosis respiratorik. Bila tekanan CO2 kurang dari 30 mmHg dan perubahan pH, seluruhnya tergantung pada penurunan tekanan CO2 di mana mekanisme kompensasi ginjal belum terlibat, dan perubahan ventilasi baru terjadi. Bikarbonat dan base excess dalam batas normal karena ginjal belum cukup waktu untuk melakukan kompensasi. Kesakitan dan kelelahan merupakan penyebab terbanyak terjadinya alkalosis respiratorik pada anak sakit kritis.

3. Asidosis respiratorik. Peningkatan tekanan CO2 lebih dari normal akibat hipoventilasi dan dikatakan akut bila peninggian tekanan CO2 disertai penurunan pH. Misalnya, pada intoksikasi obat, blokade neuromuskuler, atau gangguan SSP. Dikatakan kronis bila ventilasi yang tidak adekuat disertai dengan nilai pH dalam batas normal, seperti pada bronkopulmonari displasia, penyakit neuromuskuler, dan gangguan elektrolit berat.

4. Asidosis metabolik yang tak terkompensasi. Tekanan CO2 dalam batas normal dan pH di bawah 7,30. Merupakan keadaan kritis yang memerlukan intervensi dengan perbaikan ventilasi dan koreksi dengan bikarbonat.

5. Asidosis metabolik terkompensasi. Tekanan CO2 < 30 mmHg dan pH 7,30–7,40. Asidosis metabolik telah terkompensasi dengan perbaikan ventilasi.

6. Alkalosis metabolik tak terkompensasi. Sistem ventilasi gagal melakukan kompensasi terhadap alkalosis metabolik ditandai dengan tekanan CO2 dalam batas normal dan pH lebih dari 7,50 misalnya pasien stenosis pilorik dengan muntah lama.

7. Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian. Ventilasi yang tidak adekuat serta pH lebih dari 7,50.

8. Hipoksemia yang tidak terkoreksi. Tekanan oksigen kurang dari 60 mmHg walau telah diberikan oksigen yang adekuat

9. Hipoksemia terkoreksi. Pemberian O2 dapat mengoreksi hipoksemia yang ada sehingga normal.

10. Hipoksemia dengan koreksi berlebihan. Jika pemberian oksigen dapat meningkatkan tekanan oksigen melebihi normal. Keadaan ini berbahaya pada bayi karena dapat menimbulkan retinopati of prematurity, peningkatan aliran darah paru, atau keracunan oksigen. Oleh karena itu, perlu dilakukan pemeriksaan yang lain seperti konsumsi dan distribusi oksigen.

C. Tujuan

§ Menilai tingkat keseimbangan asam dan basa

§ Mengetahui kondisi fungsi pernafasan dan kardiovaskuler

§ Menilai kondisi fungsi metabolisme tubuh

D. Indikasi

§ Pasien dengan penyakit obstruksi paru kronik

§ Pasien deangan edema pulmo

§ Pasien akut respiratori distress sindrom (ARDS)

§ Infark miokard

§ Pneumonia

§ Klien syok

§ Post pembedahan coronary arteri baypass

§ Resusitasi cardiac arrest

§ Klien dengan perubahan status respiratori

§ Anestesi yang terlalu lama

E. Lokasi pungsi arteri

§ Arteri radialis dan arteri ulnaris (sebelumnya dilakukan allen’s test)

§ Arteri brakialis

§ Arteri femoralis

§ Arteri tibialis posterior

§ Arteri dorsalis pedis

Arteri femoralis atau brakialis sebaiknya tidak digunakan jika masih ada alternatif lain, karena tidak mempunyai sirkulasi kolateral yang cukup untuk mengatasi bila terjadi spasme atau trombosis. Sedangkan arteri temporalis atau axillaris sebaiknya tidak digunakan karena adanya risiko emboli otak.

Contoh allen’s test:

Cara allen’s test:

Minta klien untuk mengepalkan tangan dengan kuat, berikan tekanan langsung pada arteri radialis dan ulnaris, minta klien untuk membuka tangannya, lepaskan tekanan pada arteri, observasi warna jari-jari, ibu jari dan tangan. Jari-jari dan tangan harus memerah dalam 15 detik, warna merah menunjukkan test allen’s positif. Apabila tekanan dilepas, tangan tetap pucat, menunjukkan test allen’s negatif. Jika pemeriksaan negatif, hindarkan tangan tersebut dan periksa tangan yang lain.

F. Komplikasi

§ Apabila jarum sampai menebus periosteum tulang akan menimbulkan nyeri

§ Perdarahan

§ Cidera syaraf

§ Spasme arteri

G. Faktor yang mempengaruhi pemeriksaan AGD

§ Gelembung udara

Tekanan oksigen udara adalah 158 mmHg. Jika terdapat udara dalam sampel darah maka ia cenderung menyamakan tekanan sehingga bila tekanan oksigen sampel darah kurang dari 158 mmHg, maka hasilnya akan meningkat.

§ Antikoagulan

Antikoagulan dapat mendilusi konsentrasi gas darah dalam tabung. Pemberian heparin yang berlebihan akan menurunkan tekanan CO2, sedangkan pH tidak terpengaruh karena efek penurunan CO2 terhadap pH dihambat oleh keasaman heparin.

§ Metabolisme

Sampel darah masih merupakan jaringan yang hidup. Sebagai jaringan hidup, ia membutuhkan oksigen dan menghasilkan CO2. Oleh karena itu, sebaiknya sampel diperiksa dalam 20 menit setelah pengambilan. Jika sampel tidak langsung diperiksa, dapat disimpan dalam kamar pendingin beberapa jam.

§ Suhu

Ada hubungan langsung antara suhu dan tekanan yang menyebabkan tingginya PO2 dan PCO2. Nilai pH akan mengikuti perubahan PCO2.

Nilai pH darah yang abnormal disebut asidosis atau alkalosis sedangkan nilai PCO2 yang abnormal terjadi pada keadaan hipo atau hiperventilasi. Hubungan antara tekanan dan saturasi oksigen merupakan faktor yang penting pada nilai oksigenasi darah

H. Hal-hal yang perlu diperhatikan

§ Tindakan pungsi arteri harus dilakukan oleh perawat yang sudah terlatih

§ Spuit yang digunakan untuk mengambil darah sebelumnya diberi heparin untuk mencegah darah membeku

§ Kaji ambang nyeri klien, apabila klien tidak mampu menoleransi nyeri, berikan anestesi lokal

§ Bila menggunakan arteri radialis, lakukan test allent untuk mengetahui kepatenan arteri

§ Untuk memastikan apakah yang keluar darah vena atau darah arteri, lihat darah yang keluar, apabila keluar sendiri tanpa kita tarik berarti darah arteri

§ Apabila darah sudah berhasil diambil, goyangkan spuit sehingga darah tercampur rata dan tidak membeku

§ Lakukan penekanan yang lama pada bekas area insersi (aliran arteri lebih deras daripada vena)

§ Keluarkan udara dari spuit jika sudah berhasil mengambil darah dan tutup ujung jarum dengan karet atau gabus

§ Ukur tanda vital (terutama suhu) sebelum darah diambil

§ Segera kirim ke laboratorium ( sito )

I. Persiapan pasien

§ Jelaskan prosedur dan tujuan dari tindakan yang dilakukan

§ Jelaskan bahwa dalam prosedur pengambilan akan menimbulkan rasa sakit

§ Jelaskan komplikasi yang mungkin timbul

§ Jelaskan tentang allen’s test

J. Persiapan alat

§ Spuit 2 ml atau 3ml dengan jarum ukuran 22 atau 25 (untuk anak-anak) dan nomor 20 atau 21 untuk dewasa

§ Heparin

§ Yodium-povidin

§ Penutup jarum (gabus atau karet)

§ Kasa steril

§ Kapas alkohol

§ Plester dan gunting

§ Pengalas

§ Handuk kecil

§ Sarung tangan sekali pakai

§ Obat anestesi lokal jika dibutuhkan

§ Wadah berisi es

§ Kertas label untuk nama

§ Thermometer

§ Bengkok

I. Prosedur kerja

1. Baca status dan data klien untuk memastikan pengambilan AGD

2. Cek alat-alat yang akan digunakan

3. Cuci tangan

4. Beri salam dan panggil klien sesuai dengan namanya

5. Perkenalkan nama perawat

6. Jelaskan prosedur yang akan dilakukan pada klien

7. Jelaskan tujuan tindakan yang dilakukan

8. Beri kesempatan pada klien untuk bertanya

9. Tanyakan keluhan klien saat ini

10. Jaga privasi klien

11. Dekatkan alat-alat ke sisi tempat tidur klien

12. Posisikan klien dengan nyaman

13. Pakai sarung tangan sekali pakai

14. Palpasi arteri radialis

15. Lakukan allen’s test

16. Hiperekstensikan pergelangan tangan klien di atas gulungan handuk

17. Raba kembali arteri radialis dan palpasi pulsasi yang paling keras dengan menggunakan jari telunjuk dan jari tengah

18. Desinfeksi area yang akan dipungsi menggunakan yodium-povidin, kemudian diusap dengan kapas alkohol

19. Berikan anestesi lokal jika perlu

20. Bilas spuit ukuran 3 ml dengan sedikit heparin 1000 U/ml dan kemudian kosongkan spuit, biarkan heparin berada dalam jarum dan spuit

21. Sambil mempalpasi arteri, masukkan jarum dengan sudut 45 ° sambil menstabilkan arteri klien dengan tangan yang lain

22. Observasi adanya pulsasi (denyutan) aliran darah masuk spuit (apabila darah tidak bisa naik sendiri, kemungkinan pungsi mengenai vena)

23. Ambil darah 1 sampai 2 ml

24. Tarik spuit dari arteri, tekan bekas pungsi dengan menggunakan kasa 5-10 menit

25. Buang udara yang berada dalam spuit, sumbat spuit dengan gabus atau karet

26. Putar-putar spuit sehingga darah bercampur dengan heparin

27. Tempatkan spuit di antara es yang sudah dipecah

28. Ukur suhu dan pernafasan klien

29. Beri label pada spesimen yang berisi nama, suhu, konsentrasi oksigen yang digunakan klien jika kilen menggunakan terapi oksigen

30. Kirim segera darah ke laboratorium

31. Beri plester dan kasa jika area bekas tusukan sudah tidak mengeluarkan darah (untuk klien yang mendapat terapi antikoagulan, penekanan membutuhkan waktu yang lama)

32. Bereskan alat yang telah digunakan, lepas sarung tangan

33. Cuci tangan

34. Kaji respon klien setelah pengambilan AGD

35. Berikan reinforcement positif pada klien

36. Buat kontrak untuk pertemuan selanjutnya

37. Akhiri kegiatan dan ucapkan salam

38. Dokumentasikan di dalam catatan keperawatan waktu pemeriksaan AGD, dari sebelah mana darah diambil dan respon klien

Multiple Sklerosis

Posted in Uncategorized on 22 November 2009 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Otak merupakan bagian tubuh yang bisa dikatakan paling vital. Sebab hampir sebagian aktivitas yang dijalankan tubuh dikoordinasikan oleh organ ini. Ditambah lagi anggapan yang menyatakan bahwa setelah lahir, otak kita tidak akan mengalami penambahan jumlah sel otak, yang mengakibatkan kerusakan otak semakin sulit untuk sembuh secara sempurna seperti organ-organ yang lainnya.
Sistem Saraf pun demikian. Sistem saraf mengandung ratusan juta bahkan milyaran sel yang siap mengantarkan seluruh pesan yang akan kita kirimkan ke bagian tubuh yang lain, di samping pula hormon, namun bila dihantarkan oleh saraf, pesan akan lebih cepat dikirim.
Namun bagaimana apabila bagian-bagian vital tubuh ini diserang oleh berbagai penyakit. Tentunya segalanya akan menjadi sangat repot. Manusia tidak lagi dapat bekerja dengan baik. Multipel sklerosis adalah salah satu penyakit saraf yang menyerang sel-sel saraf di bagian sistem saraf pusat. Penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selubung mielin saraf manusia sehingga menyebabkan gangguan sistem hantaran impuls pada saraf tersebut.
MS mempengaruhi area dari otak dan syaraf tulang belakang yang dikenal sebagai substansi alba. Sel-sel substansi alba membawa sinyal antara area substansi abu-abu, dimana pemrosesan dilakukan, dan hasilnya dikirimkan ke tubuh. Lebih khususnya, MS menghancurkan oligodendrocytesyang adalah sel-sel bertanggungjawab untuk membuat dan memelihara satu lapisan lemak, yang dikenal sebagai sarung pelindung myelin, yang membantu neuron membawa sinyal elektrik. MS menyebabkan penipisan atau kerusakan total myelin dan sering memotong perluasan neuron atau axons. Ketika myelin hilang, neuron tidak bisa lagi secara efektif menghantarkan sinyal elektrik. Nama multipel sklerosa mengacu pada jaringan parut (scleroses – lebih dikenal sebagai plak atau lesi) dalam substansi alba. Tingkat kerusakan myelin dalam lesi ini menyebabkan sebagian dari gejala, bervariasi tergantung atas daerah yang mengalami kerusakan. Hampir semua gejala neurologis bisa menyertai penyakit ini. Untuk lebih jelasnya akan dijelaskan pada bab berikutnya.

MULTIPLE SKLEROSIS

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat ( SSP ), yang mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Mungkin menyebabkan banyak gejala fisik dan mental, dan sering juga berkembang menjadi cacat fisik dan kognitif. Serangan Penyakit biasanya terjadi pada dewasa muda, umumnya terjadi pada wanita, dan mempunyai prevalensi mencakup antara 2 sampai 150 setiap 100,000 tergantung pada negara atau populasi spesifik. MS pertama digambarkan pada tahun 1835 oleh Jean-Martin Charcot.1
Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi aksons sel-sel saraf ), oligodendrosit (sel-sel yang menghasilkan mielin), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( area dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat. Gejala umum mencakup kelemahan dan kelelahan, gangguan sensoris di dalam limbus, gangguan fungsi saluran kemih atau saluran pencernaan, gangguan fungsi seksual, dan kehilangan keseimbangan. Walaupun penyakit ini tidak dapat diobati atau dicegah pada saat ini, penanganannya adalah untuk mengurangi gejala dan progresivitas.2

Epidemiologi
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. Umumnya serangan terjadi dalam dekade ketiga dan keempat, walaupun penyakit inibisa mulai dalam masa kanak-kanak dan juga di atas usia 60 tahun. Secara keseluruhan, MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1. 2
Multipel sklerosis lebih sering ditemukan pada daerah dengan suhu sedang dibandingkan dengan daerah iklim tropis. Perbedaan etnis pada insidensi penyakit merupakan argumen kerentanan genetik terhadap kondisi ini.Akan tetapi, variasi geografis juga memperlihatkan peran faktor lingkungan, misalnya virus. Hal ini terutama terlihat dari epidemi munculnya multipel sklerosis, misalnya pada Kepulauan Faroe dan Islandia. Terdapat juga bukti bahwa orangyang dilahirkan pada daerah yang berisiko tinggi untuk multipel sklerosis akan membawa risiko tersebut jika mereka pindah ke daerah dengan risiko rendah dan sebaliknya, tetapi hanya jika perpindahan terjadi pada usia remaja. Hal ini menunjukkan bahwa virusyang berdasarkan hipotesis bekerja pada dekade pertama atau kedua kehidupan.3
Multipel sklerosis jarang terjadi pada khatulistiwa dan garis lintang 30°–35° utara dan selatan. Pada umumnya multipel sklerosis meningkat secara proporsional dengan meningkatnya jarak dari garis katulistiwa. Tidak ada penjelasanyang memuaskan mengenai peristiwa ini, walaupun variabel tertentu telah diteliti. Hal ini karena meliputi faktor-faktor lingkungan, seperti iklim, kelembaban, resistensi pada virus tertentu, konsumsi susu sapi.2

Patologi
Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medula spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat area yang relatif tampak normal yang berselang – seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak, yang sering kali terletak dekat venula. Demielinisasi inflamasi jalur SSP menyebabkan penurunan dan gangguan kecepatan hantar saraf dan akhirnya hilangnya penghantaran informasi oleh jaras tertentu.3
Plak inflamasi akan mengalami evolusi seiring dengan waktu. Pada tahap awal terjadi perombakan lokal sawar darah otak, diikuti inflamasi dengan edema, hilangnya mielin, dan akhirnya jaringan parut SSP yaitu gliosis. Hasil akhirakan menyebabkan daerah sklerosis yang mengerut, yang berkaitan dengan defisit klinis minimal dibandingkan saat plak masih aktif. Hal ini sebagian disebabkan oleh remielinisasi yang merupakan potensi SSP, dan juga memperjelas kembalinya fungsi dengan resolusi inflamasi dan edema. Keadaan patologis ini berhubungan dengan pola klinis relaps multipel multipel, yaitu terjadi gejala untuk suatu periode tertentuyang selanjutnya membaik secara parsial atau total. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil saja dan terletak pada area SSPyang relatif tenang.3
MS ditandai oleh fokus demielinisasi ( plak ) dan berikutnya, pengrusakan dari badan sel akson dan neuronal. Perubahan ini bisa tampak dimanapun dalam sistem saraf pusat tetapi mempunyai tempat predileksi di daerah periaquaduktus, dasar ventrikel keempat, dan area subpial saraf tulang belakang.Neuron dalam substansi abu-abu sering terlihat utuh dan astrosit sedikit meningkat jumlahnya. Plak di substansi alba berwarna abu-abu dan keras, ditandai dengan proliferasi glial, fibrillary gliosis, dan peningkatan kepadatan serat retikulin. Multipel dan fokus sklerotik inilahyang memberikan nama pada penyakit ini.4,5

Etiologi dan Patofisiologi
Penyebab dari multipel sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penelitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Hipotesisyang tidak terhitung banyaknya sudah diajukan. Sebagian besar multipel sklerosis di Eropa adalah tipe HLA-A3, B7, DW2 dan DR2. Selama serangan akut, jumlah sel-sel supresor dalam darah perifer berkurang. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Inokulasi ke dalam domba berupa jaringan saraf yang diambil dari pasien dengan multipel sklerosis memprovokasi serangan penyakit Scrapie, suatu

penyakit SSP yang dapat ditransmisikan pada domba setelah interval laten kira-kira 18 bulan. Dua penyakit SSP progresif kronik lainnya pada manusia diketahui dapat ditransmisikan pada simpanse yaitu penyakit Kuru dan penyakit Creutzfeldt-Jacob. Walaupun titer campakyang meningkat sering terdapat pada pasien multipel sklerosis, tetapi virus campak tidak dapat dianggap sebagai virus yang bertanggung jawab untuk penyakit ini. Patogenesis dari multipel sklerosis sebagian komplemen dan sebagian berlawanan dengan mekanisme autoimun, teori ini didukung oleh model percobaan ensefalomielitis alergika eksperimental pada binatang. Pada tahun-tahun terakhir ini, perjalanan penyakityang berulang telah ditemukan pada binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang terlambat terhadap protein sensefalitogenik dari SSP telah diperlihatkan terjadi melalui reaksi imun seluler. Limfosit yang tersensitisasi merupakan karier yang paling penting dari proses ini.4
Peran mekanisme imun pada patogenesis multipel sklerosis didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Banyak gangguan autoimun yang ternyata berhubungan dengan kelompok gen ini.3
Hubungan dengan MHC merupakan salah satu bukti pengaruh komponen genetik dalam etiologi multipel sklerosis, begitu pula adanya kasus pada keluarga, dan temuan peningkatan kejadian pada kasus kembar identik ( monozigot ) dibandingkan kembar nonidentik ( dizigot ). Akan tetapi, belum ditemukan gen tunggal yang penting untuk terjadinya multipel sklerosis.3
Fokal area dari destruksi mielin di dalam MS terjadi dengan latar belakang suatu proses radang yang didominasi oleh penyusupan dari T-limfosit, hematogen makrofag, aktivasi dari lokal mikroglia, dan adanya sedikit B-limfosit atau sel-sel plasma. Proses peradangan ini berhubungan dengan peningkatan berbagai cytokines di dalam lesi MS, mencakup interleukin-1,2,4,6,10,12, gamma-interferon (c-IFN), tumor necrosis alfa factor (TNF-a), dan transforming growth beta faktor (TGF-b).6
Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis. Dengan begitu, terjadi disfungsi neuropsikologikal, meskipun jaringan neural yang esensial utuh, sampai akhir perjalanan penyakit. Bagaimanapun, penelitian saat ini telah menemukan axonal transections benar-benar terjadi selama eksaserbasi akut; selanjutnya, kerusakan axonal, yang dilihat dengan magnetic resonance spektroscopy, berhubungan dengan kelainan klinis. Jelas, diperlukan lebih banyak usaha untuk memahami asosiasi antara peradangan-media demielinisasi, axonal injury, dan kelainan klinis.7
Untuk alasan belum jelas, karakteristik luka mencakup saraf mata dan substansi alba periventrikular serebelum, batang otak, ganglia fundamental, dan medula spinalis. Mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam sejumlah besar spesimen adalah sulit, untuk mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam substansi alba dengan pencitraan radiografis; karenanya, tempat predileksi di dalam otak mungkin tidak berhubungan dengan gejalanya. Sistem saraf perifer jarang terlibat.7

Gambaran Klinis
Gambaran klinis yang khas:
• Serangan yang berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, dengan penyembuhan sempurna atau parsial dari tanda dan gejalanya di antara setiap serangan pada kira-kira 60% kasus.
• Lokasi serangan tersebar di seluruh SSP, sehingga menimbulkan gambaran klinis yang sangat bervariasi.
• Pada saat yang sama, tanda-tanda penyakit dapat ditemukan, yang menunjukan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya atrofi optik disertai paraplegia.
• Serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat menyebabkan kelainan berbagai sistem misalnya kelumpuhan okuler yang diikuti satu tahun kemudian dengan gangguan miksi.8

Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah :
1. Gangguan visual
Neuritis optik ( retrobulbar ) merupakan gangguan visual khas yang merupakan tanda onset multipel sklerosis. Patologi dasarnya adalah demielinisasi inflamasi pada satu atau kedua nervus optik. Gejala neuritis optik unilateral meliputi :
• Nyeri disekitar salah satu mata terutama saat mata bergerak
• Penglihatan kabur dan dapat berlanjut menjadi kebutaan total monookular
• Hilangnya penglihatan warna
Selain gangguan ketajaman penglihatan dan warna, pemeriksaan dapat menunjukan :
• Diskus optikus membengkak, dan kemerahan pada funduskopi jika area demielinisasi inflamasi terletak langsung dibelakang papil nervus optikus
• Defek lapang pandang umumnya berupa skotoma sentral pada mata yang terkena
• Defek pupil aferen relatif
Neuritis optik biasanya akan membaik setelah beberapa minggu atau bulan, walaupun pasien tetap memiliki ganggguan penglihatan pada mata yang terkena, dan funduskopi umumnya menunjukkan diskus optikus yang pucat karena atrofi nervus optikus. Pembengkakan diskus optikus pada fase akut, jika bilateral, harus dibedakan dari edema papil yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial walaupun kadang tampak serupa. Pada edema papil, biasanya ketajaman penglihatan lebih baik, dan defek lapang pandang pada awal edema papil adalah berupa pembesaran bintik buta fisiologis. Episode neuritis optik tidak selalu menunjukkan bahwa pasien selanjutnya akan mengalami multipel sklerosis mungkin saja hanya merupakan penyakit monofasik, terutama pada anak dan jika bilateral.
Gangguan visual lainnya saat onset multipel sklerosis meliputi diplopia yang sering disertai vertigo dan mual, sehingga merupakan indikasi adanya plak batang otak. Pemeriksaan pada keadaan ini dapat menunjukkan oftalmoplegia internuklear. Dapat juga terjadi ataksia serebelar. 3,4,5

2. Gejala dari gangguan batang otak
Trigeminal neuralgia terjadi pada 1.5% pasien MS dan 300 kali lebih banyak terjadi dalam kelompok ini dibandingkan di dalam populasi umum. Trigeminal neuralgia, dua kali lipat terjadi bilateral dalam pasien multipel sklerosis dibandingkan di poplulasi pada umumnya. Seringkali, nyeri muncul di antara serangan paroksismal, dan bisa saja nyeri terjadi diluar dari distribusi syaraf trigeminal, kelumpuhan nerfus fasialis, atau gejala lain yang menyertai tanda gejala pada lesi pontine. MS-related trigeminal neuralgia memberikan respon terhadap pengobatan dengan prostaglandin E analog. Ketulian Mendadak atau serangan akut vertigo dapat menyerupai suatu krisis vestibular akut, bisa juga merupakan tanda dari multipel sklerosis yang kurang sering terjadi. 4,5

3. Gejala gangguan serebelar
Tanda dan gejala serebelar terdapat pada ¾ kasus. Gerakan ataksia sering kali merupakan tanda yang menonjol yang terutama mengenai gaya berjalan pasien, yang tidak hanya spesifik tetapi juga ataksik. Yang terutama berkesan dan sangat karakteristik pada multipel sklerosis adalah tremor intensi yang menyertai gerakan volunter misalnya tes jari-hidung. Tremor menunjukan suatu lesi dari nukleus dentatus yang mengenai serabut-serabut eferennya. Disdiadokokinesia dan dismetria pada gerakan dapat ditemukan, biasanya disertai oleh tanda-tanda spastisitas dan refleks di tendon yang meningkat. Gangguan bicara dideskripsikan sebagai irama yang tidak beraturan dan eksplosif.4,5

4. Gejala ekstrapiramidal
Lebih dari 80% dari pasien multipel sklerosis menderita gejala kejang paraparesis dengan gejala bilateral traktus piramidal dan hiperrefleksi. Jika gejala kejang paraparesis muncul dalam waktu yang lama, diagnosis dari multipel sklerosis harus dipertanyakan. Paraparesis progresif mungkin saja hanya satu-satunya gejala multipel sklerosis, terutama sekali didalam onset akhir penyakit, dan cenderung menjadi progresif dalam beberapa kasus. Tidak adanya refleks kulit abdominal dapat menjadi tanda dari kejang paraparesis. Hal ini tidak memiliki nilai informatif sebagai satu temuan terisolasi, refleks ini tidak dimiliki oleh 20% orang dewasa normal, tetapi menjadi signifikan jika muncul bersama dengan refleks dinding abdominal yang berlebihan. 4,5

5. Fenomena mirip bangkitan
Timbulnya serangan epileptik pada multipel sklerosis sudah berulang-ulang diajukan dan diabaikan. Pengarang menemukan pada kelompok pasien multipel sklerosis yang diteliti ternyata epilepsi 4 kali lebih sering dibandingkan populasi umum. Serangan batang otak paroksismal harus membangkitkan kecurigaan adanya multipel sklerosis terutama pada pasien muda. Kelainan ini dapat terjadi sebagai tanda penyakit yang timbul, dengan cara yang sama seperti serangan berupa kehilangan tonus otot yang menyebabkan pasien jatuh atau seperti distonia paroksismal. Sebagian serangan berulang yang berlangsung selama 15-45 detik, disertai oleh disartria paroksismal dan ataksia.4,5

6. Gangguan mental
Pasien dengan mutipel sklerosis tidak jarang memperlihatkan euforia yang tidak sesuai kurangnya menyadari penyakitnya. Makin lama perjalanan penyakitnya, makin mungkin timbul perubahan psikoorganik yang terutama pada kasus-kasus dengan perjalanan penyakit yang panjang, dapat menimbulkan demensia pada ¼ pasien. Gangguan mental dapat merupakan gejala dari MS, biasanya berkaitan dengan kelainan batang otak; tentu saja, gambaran psikotik dapat merupakan tanda dini dari penyakit ini. Pada stadium yang lebih dini, tanda kelainan mental dapat ditemukan pada kira-kira 3% kasus.4,5

7. Gangguan miksi
Pada saat pertama kali masuk rumah sakit, sekitar 20% pasien memperlihatkan gangguan ini. Yang paling sering adalah dorongan yang tidak terkontrol untuk miksi, yang dapat menimbulkan ngompol. Bentuk lain dari inkontinensia kurang sering ditemukan.4,5

8. Gangguan Sensorimotorik
Manifestasi sensorik dan motorik umumnya menunjukkan lesi pada medula spinalis atau hemisfer serebri. Contohnya, pasien mengalami paraparesis spastik asimetris dan atau parestesia, anestesia suhu, dan disestesia pada anggota gerak. Lesi pada kolumna posterior medula spinalis servikal dapat menyebabkan gejala yang hampir patognomonik yaitu sensasi kesemutan yang menjalar ke lengan atau tungkai saat fleksi leher (Fenomena Lhermitte). Pada beberapa pasien, gejala motorik, sensorik, atau visual terkadang lebih buruk setelah mandi air panas ( Fenomena Uhthoff ).2,3,4,5
Gangguan sensorik terdapat kira-kira pada 50% pasien-pasien dengan penyakit yang dini. Kadang-kadang gejala yang timbul berupa sensasi yang spontan abnormal (parestesia) atau sebagai perasaan abnormal setelah menggores kulit dari ekstremitas (disestesia). Tangan kadang-kadang dapat memperlihatkan astereognosia yang berat.4,5

Perjalanan Penyakit
Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Kemudian dapat terjadi rekurensi pada interval yang tidak dapat diperkirakan, yang mengenai bagian yang sama atau berbeda dari SSP. Peran cedera fisik, infeksi, kehamilan, dan stres emosional dalam menyebabkan relaps masih kontroversial.3

Dapat terjadi resolusi simtomatik total atau hampir total, khususnya dengan episode – episode awal ( penyakit relaps – remisi, kurang lebih pada 80% pasien ). Akan tetapi, episode demielinisasi berikutnya dapat menyebabkan ketidakmampuan residu, sehingga pasien memasuki fase sekunder progresi stabil tanpa resolusi ( penyakit progresif sekunder ). Beberapa pasien ( kira – kira 10% ), terutama pada kasus paraparesis spastik di usia pertengahan, tidak akan mengalami relaps dan remisi yang jelas ( penyakit progresif primer ).3
Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun – tahun ( pola jinak terjadi pada 10% kasus ).Sebagian akan mengalami akumulasi disabilitas, walaupun tetap mampu bekerja selama bertahun – tahun. Akan tetapi, sekelompok pasien ( hingga sepertiga kasus ) terkenanya lebih parah. Saat ini belum dapat diprediksi prognosis setiap pasien, walaupun biasanya keterlibatan motorik dan serebelar mempunyai prognosis lebih buruk.3
Gejala klinis pasien usia muda dengan multipel sklerosis lanjut, sangat membebani keluarga dan orang yang merawat. Kadang – kadang penyakit bersifat hiperakut, dan terjadi kematian dalam beberapa bulan, tetapi harapan hidup rata – rata pasien dengan penyakit progresif adalah lebih dari 25 tahun setelah onset. Pasien dengan penyakit progresif primer dapat mengalami akumulasi disabilitas perlahan – lahan walau dari definisi berarti tanpa ada remisi; sehingga prognosis jangka panjang biasanya buruk.3

Subtipe-subtipe dari multipel sklerosis:
• Relapsing remitting multiple sclerosa
Ini adalah tipe multipel sklerosis klasik dengan gejala klinis ditandai oleh eksaserbasi, dengan peningkatan jumlah variasi antar serangan. Relapsing-remitting menggambarkan keadaan awal 85% sampai 90% dari pasien dengan multipel sklerosis. Ini adalah subtipe yang ditandai oleh serangan yang tidak dapat diramalkan ( relaps ) diikuti oleh periode remisi dari beberapa bulan sampai beberapa tahun dengan atau tanpa gejala baru dari aktivitas penyakit. Gejala neurologis selama serangan mungkin dapat menghilang atau mungkin saja menjadi permanen. Jika gejala neurologis selalu menghilang antar serangan, hal inilah yang disebut sebagai “benign” multipel sklerosis.1,8

• Secondary progressive multiple sclerosa
Sekitar 80 persen kasus relapsing remitting multipel sklerosis berkembang menjadi satu pola penyakit secondary progresif, secara perlahan-lahan dan progresif meningkatkan serangan tanpa adanya suatu episode remisi kurang lebih 20 tahun setelah serangan pertama. Hal ini menggambarkan suatu bentuk dari relapsing remitting multipel sklerosis pada satu varian terpisah, walaupun tidak semua relapsing remitting multiple sclerosa berlanjut menjadi secondary progressive multiple sclerosa.1,8

• Primary progressive multiple sclerosa
Penyakit ini mempunyai pola serangan yang lambat, biasanya terjadi setelah umur 40 tahun, dan dimulai dengan suatu kelainan yang samar dan progresive terutama pada medula spinalis tanpa eksaserbasi ataupun remisi. Tidak seperti penyakit eksaserbasi-remitting, dimana dua per tiga dari kasus adalah wanita, primary progressive multiple sclerosis hanyalah sedikit lebih umum terjadi pada para wanita dengan perbandingan sekitar 1.3:1. MRI otak dalam kasus ini kadang-kadang normal, dan MRI medula spinalis dapat hanya memperlihatkan suatu penghentian pertumbuhan medula spinalis. Secondary progressive adalah jenis paling umum dari multiple sklerosis dan menyebabkan jumlah kecacatan terbesar.1,8

• Progressive relapsing multiple sclerosa
Progresif relapsing menggambarkan pasien dari serangan multipel sklerosis, yang mempunyai suatu kemunduran neurologis yang menetap tetapi juga menderita serangan yang bertingkat-tingkat dan subtipe yang paling sedikit terjadi dari semua subtipe.1

• Devic syndrome (Neuromyelitis optica)
Devic Syndrome adalah suatu kelainan akut dimana neuritis optik dan radang saraf tulang belakang yang terjadi dalam waktu yang singkat, dengan sedikit atau tidak ada keterlibatan dari bagian-bagian lain sistem syaraf pusat. Hal ini secara umum diperkirakan sebagai suatu penyakit monofasik tanpa kekambuhan setelah serangan; bagaimanapun, banyak kasus yang dimulai dengan neuritis optik dan radang saraf tulang belakang berkembang menjadi suatu bentuk relapsing-remitting serupa dengan bentuk relapsing-remitting multiple sclerosis, tetapi dengan gejala sisa yang lebih berat dari serangan. MRI didalam kasus ini menunjukan tidak ada lesi di dalam otak tetapi secara umum memperlihatkan bukti adanya peradangan dari saraf tulang belakang biasanya tiga atau lebih segmen. Apakah hal ini adalah suatu varian dari multipel sklerosis atau satu penyakit yang berbeda masih menjadi suatu kontroversi. Mungkin saja suatu bentuk penyakit yang berbeda, atau tingkat dan perbedaan intensitas yang dapat dihubungkan lebih kepada bentuk genetik dari pasien dibandingkan pada etiologi.8

• Marburg disease (Acute multiple sclerosis)
Adalah suatu kelainan akut dan fulminan demielinisasi yang pertama kali digambarkan oleh Otto Marburg pada tahun 1906. Adalah suatu bentuk yang berat dari suatu penyakit progresif demielinisasi yang secara tipikal dapat menyebabkan kematian dalam beberapa bulan atau dalam satu tahun.8

• Balo concentric sclerosis
Kemungkinan ini adalah suatu varian agresif yang biasanya berlanjut ke arah kematian dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan. Bentuk ini ditandai oleh plak besar dari demielinisasi dengan bentuk lapisan konsentris dari regenerasi mielin. Plak ini kadang-kadang bisa terlihat di dalam MRI. Bukti-bukti yang ada saat ini, dari beberapa kasus dengan Balo-like lesion pada gambaran MRI mempunyai satu bentuk tipikal dari relapsing-remitting multiple sclerosis. Mungkin saja bahwa like Balo-lesion adalah satu macam bentuk dari beberapa multipel sklerosis dini yang dengan sangat aktif mengalami remielinisasi, bentuk lesi yang menghilang ketika perkembangan penyakit berjalan sedemikian rupa sehingga lesi konsentris hanya dapat diamati secara patologis dalam individu yang meninggal segera setelah serangan dari penyakit.8

• Diffuse Sclerosis (Schilder’s Disease)
Anak-anak dengan penyakit ini menderita suatu kemunduran mental yang cepat dan kemunduran neurologis oleh karena ekstensif, simetris demielinisasi terutama mempengaruhi pusat semiovale. Penyakit diperkirakan suatu jenis dari leukodistrofi.5

• Disseminated Acut Encephalomyelitis (ADEM)
Penyakit ini diperkirakan menjadi suatu varian yang akut progresif dari multipel sklerosis. Seperti di multipel sklerosis, ada fokus dari demielinisasi dalam otak dan saraf tulang belakang dengan destruksi aksonal dan infiltrasi perivaskular limfositik . Gejala mulai dengan akut, sering dengan gejala demam, leukositosis, dan CSF pleositosis sampai 300 sel-sel setiap milimeter kubik, dan mungkin dapat secara simultan mencakup sistem saraf perifer juga. Pembentukan yang tidak sempurna dari protein dasar mielin tampaknya berperan penting dalam patogenesis ADEM. Penyakit ini kemajuannya sering terjadi dengan cepat, mendorong ke arah kematian di dalam beberapa minggu, tetapi juga bisa terjadi pemulihan sempurna.8

Diagnosis
Selama bertahun – tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Saat ini sudah ada pemeriksaan spesialistik dan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang diagnosis. Tujuan pemeriksaan pasien dengan kecurigaan multipel sklerosis adalah:
• mengumpulkan bukti anatomis lesi yang terpisah pada SSP,
• mendapatkan bukti gangguan imun SSP,
• menyingkirkan kemungkinan diagnosis lainnya.3

Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Dokter, terutama sekali ahli saraf, harus mencatat secara rinci perjalanan penyakit dan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis.2,9
Diagnosis dari multipel sklerosis biasanya dibuat pada pasien dewasa muda dengan gejala relapsing-remitting yang dapat dijadikan acuan ke berbagai area dari substansi alba dari sistem saraf pusat. Diagnosis lebih sulit dilakukan pada pasien saat sedang mengalami keluhan neurologis atau pada bentuk klinis progresif primer.9
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah untuk menyingkirkan penyakit vaskuler kolagen, infeksi (Penyakit Lyme, sipilis,dll), kelainan endokrin, kekurangan vitamin B-12, sarcoidosis, dan vaskulitis. Pemeriksaan dari cairan cerebrospinal (CSS) digunakan untuk mendukung diagnosis dari multipel sklerosis. Adanya protein dasar mielin di dalam CSS pasien multipel sklerosis mungkin saja benar-benar petunjuk aktivitas proses multipel sklerosis, tetapi ketidakhadirannya tidak mengesampingkan aktivitas penyakit.9
Sebuah teknik neuroimaging terbaru, Magnetic Resonance Spechtroscopy (MRS), bermanfaat dalam mengamati jumlah NAA (N-acetyl-aspartate) pada pasien dengan multipel sklerosis. NAA adalah suatu asam amino yang ditemukan di dalam neuron dan aksons otak. Pada pasien dengan relapsing-remitting multiple sclerosis, jumlah NAA menurun, menandakan adanya kerusakan axonal; bagaimanapun, pada pasien dengan secondary progresive multiple sclerosis dengan banyak kelainan, jumlah NAA berkurang secara signifikan. Pada fakta, pasien dengan multipel sklerosis mempunyai jumlah yang lebih rendah NAA bahkan di area otak sebelumnya secara alami, ketika dibandingkan dengan jumlah NAA di dalam orang normal.9

Pemeriksaan penunjang yang penting adalah:
• CT scan dapat memperlihatkan plak-plak yang menunjukan peningkatan yang abnormal setelah suntikan larutan yodium. MRI scan lebih sensitif memperlihatkan lebih banyak plak daripada CT scan, begitu juga lesi-lesi sampai sekecil 4×3 mm.1
MRI otak dan medula spinalis, yang dapat menunjukkan lesi plak demielinisasi. Akan tetapi, gambaran ini tidak spesifik untuk multipel sklerosis ( penyakit pembuluh darah kecil juga dapat menunjukkan gambaran serupa ) dan beberapa pasien sklerosis multipel mungkin mengalami negatif palsu pada MRI. Walaupun demikian, saat ini telah dibuat suatu kriteria yang memungkinkan diagnosis multipel sklerosis setelah serangan klinis pertama, berdasarkan gambaran MRI tertentu.3

• Potensial bangkitan visual ( visual evoked potentials ), yang dapat menunjukkan perlambatan konduksi sentral jalur visual, misalnya akibat neuritis optik subklinis sebelumnya. 3
• Pemeriksaan cairan serebrospinal, yang dapat menunjukkan perubahan nonspesifik termasuk limfositosis dengan penyakit aktif, dan peningkatan protein ( terutama imunoglobulin ). Pemeriksaan cairan serebrospinal yang lebih teliti untuk mendiagnosis multipel sklerosis adalah deteksi pita oligoklonal dengan elektroforesis yang menunjukkan sintesis lokal imunoglobulin dalam SSP. Akan tetapi, tes ini masih dapat menunjukkan positif palsu pada keadaan imunologis atau infeksi lainnnya, dan pasien multipel sklerosis jarang mengalami negatif palsu.3
• Pemeriksaan tambahan
Beberapa pemeriksaan penunjang lainnya biasa juga dilakukan. Elektroensefalografi pada minimal sepertiga kasus memperlihatkan abnormalitas yang tidak spesifik yang tidak memiliki korelasi dengan gambaran status mental pasien. Serum darah memperlihatkan kadar gamaglobulin yang meningkat dan perubahan imunoelektroforetik hanya selama serangan akut. Tes serologik tidak banyak gunanya pada saat diagnosa klinis ditegakkan walaupun kenyataan bahwa antibodi otak yang bersirkulasi dapat diperlihatkan pada seperempat sampai sepertiga pasien. Sayangnya antibodi-antibodi ini adalah tidak spesifik, dapat ditemukan pada penyakit-penyakit lain yang mana terjadi kerusakan jaringan otak. Sebagian besar dari pasien dengan multipel sklerosis memperlihatkan titer antibodi yang tinggi terhadap virus campak daripada yang ditemukan pada populasi umum. Limfosit dari pasien-pasien ini lebih sering memperlihatkan pengelompokan roset daripada sel-sel epitelial yang disuntik dengan virus campak.4

Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu. Jika tidak ada tanda fisik yang definitif, pasien dapat mengalami gejala tersebut dan khawatir akan kemungkinan dirinya mengalami multipel sklerosis padahal tidak ada penyakit neurologis yang berarti. Selain itu, jika gejala mengarah multipel sklerosis tanpa adanya keterbatasan fungsi, maka pemeriksaan dapat ditunda dulu, terutama karena hingga saat ini belum ada terapi kuratif.3
Pemeriksaan penunjang lebih penting dilakukan pada pasien dengan penyakit primer progresif dimana kriteria klasik diagnosis klinis tidak dapat digunakan. Pada pasien ini biasanya timbul gejala paraparesis spastik progresif. Pemeriksaan penunjang kasus ini adalah pencitraan medula spinalis dengan MRI untuk menyingkirkan lesi yang menekan medula spinalis ( misalnya tumor ), suatu diagnosis banding utama yang dapat diterapi.3

Diagnosis Banding
Diagnosa banding utama untuk menjadi pertimbangan tergantung pada manifestasi neurologis dalam kasus:
• Defisit saraf kranial mungkin saja berhubungan dengan berbagai jenis lesi fokal, seperti sebuah tumor dermoid basis kranii, suatu tumor dari serebelopontine angel, suatu tumor di foramen magnum, suatu optik glioma atau sphenoid wing meningioma dengan atrofi saraf optik, suatu brainstem astrocytoma, brainstem encephalitis, dan lain-lain.
• Suatu hemiplegia mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor otak atau stroke
• Kejang paraparesis mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor saraf tulang belakang atau cervical spondylotic myelopathy.
• Paraparesis berulang mungkin saja berhubungan dengan suatu malformasi vaskular pada saraf tulang belakang.
• Gejala dari serebellar dan traktus piramidal, dan mungkin juga gejala dari batang otak, mungkin saja berhubungan dengan suatu massa atau bentuk malformasi batang otak atau craniocervical junction. Beberapa gejala sering misdiagnosed sebagai multipel sklerosis. Bentuk malformasi vaskuler batang otak, juga dapat menyebabkan gejala neurologis yang berubah-ubah dengan onset usia pertengahan atau usia tua.
• Keterlibatan dari berbagai area dari sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan penyakit sistemik seperti sistemik lupus erythematosus, sarcoidosis, penyakit vaskuler, toxic encephalomyelopathy, hypothyroidism, atau funicular myelosis.
• Keterlibatan mata dan sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan suatu vaskulitis atau intoksikasi. Uveitis ditemukan bersama-sama dengan kelainan neurologis dalam uveoencephalomyelitis ( Vogt-Koyanagi-Harada syndrom ), suatu hal yang jarang, kiranya adalah sindrom virus dimana terjadi uveitis, gangguan gaya berjalan, leukodermia, munculnya uban, encephalitis, dan tanda meningeal yang berubah-ubah.
• Behcet’s disease dapat menyebabkan apththous ulcer, manifestasi okular, dan manifestasi saraf pusat, terutama brainstem encephalitis.5

Penatalaksanaan
Secara umum, bila diagnosis sklerosis multipel telah dipastikan, maka pasien harus diberitahu. Beberapa pasien akan menanyakan apakah mereka mengalami multipel sklerosis setelah suatu episode tunggal, ketika diagnosis multipel sklerosis masih berupa kemungkinan. Pada keadaan ini, yang terbaik dilakukan adalah diskusi yang menyeluruh. Walaupun kemungkinan multipel sklerosis tidak dapat disangkal, tetapi pasien harus disadarkan bahwa mungkin penyakit yang dideritanya merupakan penyakit tunggal yang tidak akan relaps. Pasien dapat memperoleh keuntungan dengan membaca mengenai multipel sklerosis atau kontak dengan kelompok pendukung. Akan tetapi, dokter memiliki peran edukatif yang bersinambung, terutama dalam mengarahkan pasien dalam terapi yang mahal tetapi belum tentu efektif, seperti manipulasi diet dan penggunaan oksigen hiperbarik.3
Pengobatan yang diakui terbaik, disamping pengobatan nonfarmakologik, saat ini adalah dengan interferon beta berupa injeksi Betaseron 250 mcg subkutan selang sehari. Penelitian Benefit yang dilaporkan awal oktober 2005 menunjukan, bahwa selama lima tahun terjadi penurunan angka kejadian multipel sklerosis hingga 50% dengan dua tahun pengobatan pada kasus yang sebelumnya adalah kemungkinan multipel sklerosis.10
Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multiple sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana:
• tatalaksana relaps akut,
• modifikasi perjalanan penyakit,
• kontrol gejala.3

Tatalaksana Relaps Akut
Relaps pada seorang pasien yang cukup berat dan mengakibatkan keterbatasan fungsi, misalnya karena kelemahan anggota gerak atau gangguan visual, dapat diterapi dengan kortikosteroid. Saat ini kortikosteroid diberikan dalam bentuk metilprednisolon dosis tinggi baik secara intravena maupun oral ( 500 mg – 1 g per hari selama 3 – 5 hari ). Pengobatan ini dapat memperbaiki penyembuhan tetapi bukan derajat penyembuhan dari eksaserbasi. Steroid jangka panjang belum terbukti mempengaruhi keadaan perjalanan penyakit alamiah.3

Modifikasi Perjalanan Penyakit
Bukti adanya dasar autoimun pada multipel sklerosis telah menarik uji klinis obat–obat imunosupresan, seperti azatioprin, metotreksat, dan siklofosfamit, yang mencoba mengubah prognosis jangka panjang penyakit. Akan tetapi, efek samping dari obat ini lebih banyak daripada keuntungannya. Sekarang mulai digunakan obat imunoterapi yang lebih baru dengan tujuan mengubah kecepatan progresivitas multipel sklerosis, atau setidaknya mengurangi kecepatan relaps, tanpa efek samping yang berat, misalnya interferon beta dan glatiramer asetat. Obat tersebut memberi harapan untuk memberikan proteksi terhadap relaps ( setidaknya reduksi frekuensi relaps sampai 30% ) dan sedikit penurunan kecepatan progresi penyakit.3

Kontrol Gejala
Terapi simtomatik dengan obat untuk komplikasi multipel sklerosis adalah sebagai berikut :
• Spastisitas, spasme fleksor – baklofen ( oral atau intratekal ), dantrolen, tizanidin, diazepam, walaupun obat – obat dapat meningkatkan kelemahan dan menyebabkan rasa kantuk. Pendekatan lain meliputi injeksi toksin botulinum pada otot yang terkena.
• Tremor serebelar – jika ringan dapat berespons dengan pemberian klonazepam, isoniazid, atau gabapentin.
• Fatique ( sering terjadi bersamaan dengan relaps ) – amantadin,selegilin, atau obat antinarkolepsi modafinil.
• Gangguan kandung kemih – obat antikolinergik, misalnya oksibutinin atau tolterodin; pasien harus pula dilatih untuk melakukan kateterisasi intermiten mandiri. Infeksi saluran kemih harus ditangani segera.
• Depresi – obat trisiklik dan kelompoknya dalam dosis kecil, misalnya amitriptilin atau dotiepin;selective serotonin reuptake inhibitor ( SSRI ), misalnya sertralin.
• Impotensi – inhibitor fosfodiesterase tipe 5, misalnya sildenafil, papaverin intrakavernosa, atau prostaglandin. Prostaglandin dapat pula diberikan secara topikal melalui uretra.
• Nyeri, gejala paroksismal termasuk kejang – karbamazepin, gabapentin. Peran kanabis dalam tatalaksana nyeri dan spastisitas pada multipel sklerosis masih kontroversial.3

Eksaserbasi bisa adalah didefinisikan sebagai episode serangan gejala sementara, kadang-kadang disebut juga sebagai serangan atau kambuh lagi. Sebagian besar episode relaps menunjukan suatu derajat pemulihan secara spontan, tetapi pengobatan adalah ditujukan untuk episode relaps yang mempunyai suatu dampak parah terhadap fungsi. Steroid merupakan pengobatan pilihan untuk episode relaps, biasanya metil-prednisolon diberikan dengan oral atau intravena. Sebelumnya steroid diberikan, infeksi harus disingkirkan karena steroid mempunyai efek imunosupresan dan bisa memperburuk infeksi.2
Modifikasi pengobatan penyakit adalah bertujuan untuk memperlambat progresivitas penyakit. Dua jenis imunomodulator agen yang saat ini digunakan sebagai suatu pengobatan lini pertama adalah beta interferon dan glatiramer asetat. Beta Interferon sudah dibuktikan efektif untuk Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan Secondary Progressive multiple sclerosa. Saat ini tidak ada bukti untuk peningkatan hasil pengobatan terhadap Primary Progresive multiple sclerosa. Penghentian pengobatan mungkin saja diperlukan oleh karena intoleran pada efek samping, seperti saat suatu kehamilan direncanakan, atau ketika tidak lagi efektif. Glatiramer adalah pengobatan yang sesuai untuk mengurangi frekuensi relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan tidak digunakan untuk Primary Progresive Multiple Sclerosa dan Secondary Progressive Multiple Sclerosa. Kriteria untuk menghentikan glatiramer adalah sama seperti beta interferon.2
Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Tentu saja, pengobatan gejala, bersama-sama dengan pengobatan suportif dan rehabilitasi, adalah satu kesatuan bagian terbesar penanganan multipel sklerosis.2

Interferon
Sejak 1993, pengobatan yang mempengaruhi sistem kekebalan, terutama interferon, digunakan untuk penatalaksanaan multipel sklerosis. Interferon adalah suatu protein yang membawa pesan ke tempat dimana sel-sel dari sistem kekebalan dibentuk dan untuk berkomunikasi satu sama lain. Terdapat berbagai jenis yang berbeda dari interferon, seperti alfa, beta, dan gamma. Semua interferon mempunyai kemampuan untuk mengatur sistem kekebalan dan memainkan suatu peranan penting dalam melindungi tubuh dari infeksi virus. Setiap interferon bekerja dengan cara yang berbeda, tetapi memiliki fungsi yang hampir sama. Beta interferon ditemukan bermanfaat dalam penanganan dari multipel sklerosis. Interferon beta-1b (Betaseron®) adalah interferon pertama disetujui untuk mengelola Relapsing Remitting Multiple Sclerosa pada tahun 1993. Pada tahun 1996, interferon beta-1a (Avonex®) mendapatkan persetujuan dari FDA untuk Relapsing Remitting Multiple Sclerosa.

Secara keseluruhan, pasien yang diterapi dengan interferon mengalami lebih sedikit relaps atau suatu interval yang lebih panjang dari relaps. Uji klinis juga telah memperlihatkan efek terhadap memperlambat akumulasi kerusakan. Efek samping paling umum adalah suatu sindrom menyerupai-influensa meliputi demam, kelelahan, kelemahan, dan gangguan fungsi otot. Sindrom ini cenderung menurun seiring dengan berjalannya terapi. Efek samping umum yang lain adalah reaksi lokal tempat injeksi, perubahan dalam jumlah sel darah, dan kelainan dari fungsi hati. Test fungsi hati dan hitung jumlah sel darah direkomendasikan untuk pasien yang menerima interferon beta-1b.

Uji klinis dari obat beta interferon pada pasien dengan serangan pertama dari multipel sklerosis menunjukkan bahwa dalam populasi pasien ini, obat-obatan ini dapat menunda dari serangan kedua. Avonex® diberikan secara intramuskuler sekali seminggu, Betaseron® diberikan secara subkutan setiap selang sehari, dan Rebif® diberikan secara subkutan tiga kali setiap minggunya.

Interferon beta yang ada meliputi:
• Interferon beta-1b (Betaseron®) digunakan untuk penatalaksanaan bentuk relaps dari multipel sklerosis, untuk mengurangi frekuensi dari relaps klinis. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah menunjukan efektifitas meliputi pasien yang telah memiliki satu episode klinis pertama dan yang mempunyai gambaran MRI yang konsisten dengan multipel sklerosis.
• Interferon beta -1a(Rebif®) digunakan untuk penatalaksanaan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk mengurangi frekuensi klinis dari relaps dan menghambat akumulasi kerusakan fisik. Keefektifan dari Rebif® dalam kronis progresif multipel sklerosis belum dapat dibuktikan.
• IFN beta-1a (Avonex®) digunakan untuk penanganan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk memperlambat akumulasi kerusakan fisik dan mengurangi frekuensi klinis dari relaps. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah dibuktikan efektivitasnya adalah meliputi pasien yang telah mengalami suatu episode klinis pertama dan mempunyai gambaran MRI konsisten dengan multipel sklerosis. Keamanan dan efektivitas pada pasien dengan kronis progresif multipel sklerosis belum dapat ditetapkan.9

Glatiramer Asetat
Glatiramer Asetat (Copaxone) adalah suatu obat yang bertujuan untuk mengurangi frekuensi relaps dalam Relapsing Remitting Multiple Sclerosis. Glatiramer Asetat adalah suatu bahan sintetis campuran asam amino yang menyerupai suatu komponen protein dari myelin. Hal ini kemungkinan bahwa reaksi sistem imunologi yang merusak myelin dalam multipel sklerosa dapat diblok oleh glatiramer asetat. Sebuah reaksi dapat terjadi dengan segera setelah injeksi dari glatiramer asetat, dapat terjadi pada satu dari 10 pasien. Reaksi tersebut dapat meliputi kemerahan, nyeri dada atau sesak, jantung berdebar-debar, kecemasan, hipoventilasi. Reaksi biasanya muncul dalam 30 menit dan tidak memerlukan penanganan. Beberapa pasien mungkin saja berhadapan dengan resiko lipoatrophi, inflamasi dan destruksi jaringan di bawah kulit di tempat injeksi. Glatiramer Asetat adalah digunakan untuk mengurangi frekuensi dari relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting Multiple Sclerosa.9
Natalizumab
Natalizumab (Tysabri®) adalah suatu obat yang sudah disetujui oleh FDA untuk pengobatan multipel sklerosis. Natalizumab adalah satu antibodi monoklonal yang melawan VLA-4, suatu molekul yang memerlukan sel-sel imun untuk melekat pada sel-sel lain, menembus sawar darah otak dan memasuki otak. Proses ini terjadi melalui pembuluh darah dalam waktu bulanan. Ini memberikan suatu tanda peringatan untuk suatu penyakit yang berpotensi berakibat fatal, Progresive Multifocal Leukoencephalopathy (PML), suatu infeksi virus dari otak yang biasanya menyebabkan kematian atau cacat yang berat. Untuk alasan inilah hanya pasien yang telah menandatangani inform konsen untuk pengobatan dengan program pengobatan ini yang boleh menjalani pengobatan ini.

Natalizumab digunakan sebagai monoterapi untuk pengobatan dari pasien dengan relaps multipel sklerosis untuk mencegah progresifitas penyakit dan mengurangi frekuensi relaps klinis. Keamanan dan efektifitas natalizumab pada penggunaan lebih dari dua tahun tidak diketahui. Karena natalizumab meningkatkan resiko dari PML, maka dari itu secara umum hanya direkomendasikan untuk pasien yang tidak merespon, atau tidak mampu mentoleransi efek samping bentuk pengobatan lain dari multipel sklerosis.9

Mitoxantrone
Mitoxantrone ( Novantrone® ) juga disetujui oleh FDA untuk pengobatan dari multipel sklerosis. Mitoxantrone adalah suatu obat kemoterapi yang memiliki resiko dari efek samping yang berhubungan dengan jantung atau kanker berat. Oleh karena efek samping serius ini, dokter cenderung untuk mencadangkan penggunaannya hanya untuk kasus yang buruk dari multipel sklerosis.

Mitoxantrone adalah digunakan untuk mengurangi kerusakan saraf dan frekuensi relaps klinis pada pasien dengan secondary, progresif, progresif relapsing, atau Relapsing-Remitting Multiple sclerosa yang mengalami perburukan keadaan ( sebagai contoh, pasien yang status sarafnya secara signifikan abnormal atau sering relaps ). Mitoxantrone tidak digunakan dalam penanganan dari pasien dengan primer progresif multiple sclerosa.9

Pasien dengan multipel sklerosis tahap lanjut mungkin membutuhkan keterlibatan tim neurorehabilitasi. Pasien dengan penyakit yang berat membutuhkan penanganan menyeluruh yang sesuai untuk pasien paraplegia, terutama perawatan yang teliti pada daerah yang mengalami tekanan. Perburukan gangguan berkemih mungkin memerlukan kateterisasi uretra atau suprapubik.3
Tim dari berbagai multidisiplin biasanya meliputi spesialis penyakit saraf, urologi, ilmu pengobatan mata, neuropsikologi, dan pekerjaan sosial.2
Perlunya pembedahan pada kasus ekstrem yaitu:
• Tenotomi untuk terapi spastisitas dan spasme fleksor
• Stimulasi kolumna dorsalis untuk rasa nyeri
• Talamotomi stereotaktil untuk ataksia serebelar berat.3

Prognosis
Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Hal ini disebabkan terutama karena peningkatkan metoda dari pencegahan progresif penyakit, seperti fisioterapi dan terapi bicara, bersama-sama dengan penanganan yang menangani komplikasi umum, seperti radang paru-paru dan infeksi saluran kemih. Meskipun demikian, setengah kematian dari pasien dengan multipel sklerosis adalah secara langsung berhubungan dengan komplikasi dari penyakit, sementara 15% lebih berhubungan dengan bunuh diri.1
Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis. Setiap individu memiliki variasi kelainan, tetapi sebagian besar pasien dengan multipel sklerosis bisa mengharapkan 95% harapan hidup normal. Beberapa penelitian telah menunjukankan pasien yang mempunyai sedikit serangan di tahun pertama setelah diagnosis, interval yang lama antar serangan, pemulihan sempurna dari serangan, dan serangan yang berhubungan dengan saraf sensoris ( misalnya., baal atau perasaan geli) cenderung untuk memiliki prognosis yang lebih baik. Pasien yang sejak awal memiliki gejala tremor, kesukaran dalam berjalan, atau yang mempunyai serangan sering dengan pemulihan yang tidak sempurna, atau lebih banyak lesi yang terlihat oleh MRI scan sejak dini, cenderung untuk mempunyai suatu tingkat penyakit yang lebih progresif.2

RINGKASAN

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat (SSP), mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi akson sel-sel syaraf ), oligodendrosit ( sel-sel yang menghasilkan mielin ), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( daerah dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat.
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1.
Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medulla spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat daerah yang relatif tampak normal yang berselang – seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil dan terletak pada area SSP yang relatif tenang.
Penyebab dari multiple sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penalitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Peran mekanisme imun pada patogenesis sklerosis multipel didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis.
Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah gangguan visual, gejala dari gangguan batang otak, gejala gangguan serebelar, gejala ekstrapiramidal, fenomena mirip bangkitan, gangguan mental, gangguan miksi, gangguan sensorimotorik. Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun – tahun. Subtipe dari multipel sklerosis antara lain adalah relapsing remitting multiple sclerosa, secondary progressive multiple sclerosa, primary progressive multiple sclerosa, progeressive relapsing multiple sclerosa, devic syndrome, marburg disease, balo concentric sclerosa, diffuse sclerosa, disseminated acute encephalomyelitis.
Selama bertahun – tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Pemeriksaan penunjang yang penting adalah CT scan, VEP, pemeriksaan cairan cerebrospinal, elektroensefalografi, serum darah. Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu.
Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multipel sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana adalah tatalaksana relaps akut, modifikasi perjalanan penyakit,dan kontrol gejala. Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Beberapa jenis obat yang sering digunakan pada pasien multipel sklerosis adalah interferon, glatiramer asetat, natalizumab, mitoxantron dan lain-lain.
Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis karena setiap individu memiliki variasi kelainan.
DAFTAR PUSTAKA

1. http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis. Autoimmune diseases | Neurological disorders | Neurobiological brain disorder | Multiple sclerosis. 10 june 2008. Diakses tanggal 11 Juni 2008
2. Chamberlin, Stacey L. Narins, Bringham. The Gale Encyclopedia of Neurological Disorders vol.2. Detroit: Thompson Gale. 2005.
3. Ginsberg, Lionel. Lecture Notes Neurologi edisi ke-8. Jakarta: Erlangga Medical Series.2005.
4. Ali, Wendra. NEUROLOGI jilid 1. Jakarta: Binarupa Aksara.1995.
5. Mumenthaler, Mark. Mattle, Heinrich. Taub, Elsan. Neurology fourth edition. Switzerland: Thieme.2004.
6. Cook, D Stuart. Handbook of Multiple Sclerosis Fourth edition. New Jersey: University of Medicine and Dentistry of New Jersey. 2006.
7. http://www.emedicine.com. eMedicine Specialties >Emergency Medicine > NEUROLOGY. Multiple Sclerosis. 3 March 2008. Diakses tanggal 5 Juni 2008
8. M. Herdon, M.D, Robert. Multiple Sclerosis Immunology, Pathology, and Pathophysiology. New York: Demos.2002.
9. http://www.medicineNet.com. Home>Multiple Sclerosis index>Multiple Sclerosis. Article.2 June 2008. Diakses tanggal 5 Juni 2008
10. http://www.kompascybermedia.com/kesehatan/multipel_sklerosis.

Ikuti

Get every new post delivered to your Inbox.