MARASMUS

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Penyakit kurang energi protein (KEP) merupakan salah satu penyakit gangguan gizi yang penting di Indonesia maupun banyak negara yang sedang berkembang di Asia, Afrika, Amerika Tengah dan Amerika Selatan.

Prevalensi yang tinggi terdapat pada anak-anak di bawah umur 5 tahun (Balita). Karena pada saat itu gizi atau makanan tersebut disediakan untuk pertumbuhan dan perkembangan serta energi yang lebih aktif pada anak tersebut.

Pada penyakit KEP ditemukan berbagai macam keadaan patologis disebabkan oleh kekurangan energi maupun protein dalam proporsi yang bermacam-macam akibat kekurangan tersebut timbul keadaan KEP pada derajat yang ringan sampai berat.

Pada keadaan yang berat secara klinis terdapat 3 tipe: Kwashiorkor, Marasmus, Marasmus Kwashiorkor. Pada semua derajat maupun tipe KEP ini terdapat gangguan pertumbuhan, disamping gejala-gejala klinis maupun biokimiawi yang khas bagi tipe penyakitnya. 1

DEFINISI

Marasmus adalah salah satu bentuk KEP berat yang timbul karena defisiensi karbohidrat dengan presentasi berat badan kurang dari 60% tanpa edema.

ETIOLOGI

Marasmus dapat terjadi pada semua umur, akan tetapi sering dijumpai pada bayi yang tidak mendapat cukup ASI dan tidak diberi makanan penggantinya atau sering diserang diare.

Marasmus dapat terjadi akibat berbagai penyakit seperti infeksi, kelainan bawaan saluran pencernaan, kelainan jantung bawaan, malabsorpsi, gangguan metabolik, penyakit ginjal menahun dan gangguan saraf pusat. 1,2

Dapat juga disebabkan oleh karena pemasukan kalori atau protein atau keduanya yang tidak mencukupi akibat kekurangan dalam susunan makanan, dan kebiasaan makan makanan yang tidak layak. 2

FAKTOR-FAKTOR YANG MEYEBABKAN TERJADINYA MARASMUS

  1. Faktor diet. Diet kurang energi akan mengakibatkan penderita marasmus.
  2. Peranan faktor sosial. Pantangan untuk menggunakan bahan makanan tertentu yang sudah turun-temurun.
  3. Peranan kepadatan penduduk. Mc Laren (1982) memperkirakan bahwa marasmus terdapat dalam jumlah yang banyak akibat suatu daerah terlalu padat penduduknya dengan higiene yang buruk.
  4. Faktor infeksi. Terdapat interaksi sinergistis antara infeksi dan malnutrisi. Infeksi berat dapat memperjelek keadaan gizi melalui gangguan masukan dan meningginya kehilangan zat-zat gizi esensial tubuh.
  5. Faktor kemiskinan. Dengan penghasilan yang rendah, ketidakmampuan membeli bahan makanan ditambah timbulnya banyak penyakit infeksi karena kepadatan tempat tinggal dapat mempercepat timbulnya KEP. 2

PATOFISIOLOGI

Untuk kelangsungan hidup jaringan diperlukan sejumlah energi yang dalam keadaan normal dapat dipenuhi dari makanan yang diberikan. Kebutuhan ini tidak terpenuhi pada intake yang kurang, karena itu untuk pemenuhannya digunakan cadangan protein sebagai sumber energi.

Penghancuran jaringan pada defisiensi kalori tidak saja membantu memenuhi energi tetapi juga memungkinkan sintesis glukosa dan metabolit esensial lainnya seperti berbagai asam amino. Karena itu pada marasmus kadang-kadang masih ditemukan kadar asam amino yang normal, sehingga hati masih dapat membentuk albumin. 3

GAMBARAN KLINIS

Gejala klinis marasmus terdiri dari: 1,2,3,4,5

  1. Pertumbuhan dan perkembangan fisik terganggu (berat badan < 60%).
  2. Tampak sangat kurus (gambaran seperti kulit pembalut tulang).
  3. Muka seperti orang tua (old man face).
  4. Pucat, cengeng, apatis.
  5. Rambut kusam, kadang-kadang pirang, kering, tipis dan mudah dicabut.
  6. Kulit keriput, jaringan lemak subkutis sangat sedikit sampai tidak ada, sehingga kulit kehilangan turgornya.
  7. Jaringan otot hipotrofi dan hipotoni.
  8. Perut membuncit atau cekung dengan gambaran usus yang jelas.
  9. Ujung tangan dan kaki terasa dingin dan tampak sianosis.

10.  Sering disertai penyakit infeksi, diare kronis atau konstipasi.

LABORATORIUM

Perubahan biokimia yang ditemukan pada marasmus adalah: 1,4,5

  1. Anemia ringan sampai berat.
  2. Kadar albumin dan globulin serum rendah.
  3. Kadar kolesterol serum yang rendah.
  4. Kadar gula darah yang rendah.

DIAGNOSIS

Marasmus ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, pemeriksaan fisik, dan didukung oleh pemeriksaan laboratorium. 1

PENATALAKSANAAN

Pasien marasmus berat dirawat inap dengan pengobatan rutin sebagai berikut: 1,2,3,4

  1. Atasi/cegah hipoglikemia

Periksa kadar gula darah bila ada hipotermia (suhu aksila < 35°C, atau suhu rektal 35,5°C). Bila kadar gula darah di bawah 50 mg/dl, maka berikan:

  • 50 ml bolus glukosa 10% atau larutan sukrosa (1 sendok teh gula dalam 5 sendok makan air) secara oral atau sonde/pipa nasogastrik.
  • Selanjutnya berikan larutan tersebut setiap 30 menit selama 2 jam (setiap kali berikan ¼ bagian dari jatah untuk 2 jam).
  • Secepatnya berikan makan setiap 2 jam, siang dan malam.
  1. Atasi/cegah hipotermia
  • Bila suhu rektal < 35,5°C, hangatkan anak dengan pakaian atau selimut, atau letakkan dekat lampu atau pemanas.
  • Suhu diperiksa sampai mencapai > 36,5°C.
  1. Atasi/cegah dehidrasi
  • Jika anak masih menyusui, teruskan ASI dan berikan setiap setengah jam sekali. Jika anak masih dapat minum, lakukan tindakan rehidrasi oral dengan memberikan minum anak 5 ml/kgBB setiap 30 menit cairan rehidrasi oral khusus untuk KEP.
  • Jika tidak ada cairan khusus untuk anak dengan KEP berat dapat menggunakan oralit. Jika anak tidak dapat minum maka dilakukan rehidrasi intravena dengan cairan Ringer Laktat/Glukosa 5% dan NaCl 0,9%.
  1. Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit

Pada semua KEP berat terjadi gangguan keseimbangan elektrolit diantaranya:

  • Kelebihan natrium tubuh, walaupun kadar natrium plasma rendah.
  • Defisiensi kalium dan magnesium. Ketidakseimbangan ini diterapi dengan memberikan:

ü      K 2 – 4 meq/kgBB/hari (150 – 300 mg KCL/kgBB/hari).

ü      Mg 0,3 – 0,6 meq/kgBB/hari (7,5 – 15 MgCl2/kgBB/hari).

  1. Obati/cegah infeksi

Pada KEP berat, tanda yang umumnya menunjukan adanya infeksi seperti demam, seringkali tidak nampak, oleh karena itu pada semua KEP berat secara rutin diberikan:

  • Antibiotika spektrum luas, bila tanpa komplikasi: kontrimoksazol 5 ml suspensi pediatri secara oral, 2 kali sehari selama 5 hari (2,5 ml bila BB < 4 kg).
  • Bila anak sakit berat (apatis, letargi) atau ada komplikasi (hipoglikemia, hipotermia, infeksi kulit, infeksi saluran napas atau saluran kencing) beri ampisilin 50 mg/kgBB IM atau IV setiap 6 jam selama 2 hari, kemudian secara oral amoksisilin 15 mg/kgBB setiap 8 jam, selama 5 hari.
  • Bila amoksisilin tidak ada, maka teruskan ampisilin 50 mg/kgBB setiap 6 jam secara oral, atau gentamisin 7,5 mg/kgBB/IM atau IV sekali sehari selama 7 hari.
  • Bila dalam 48 jam tidak ada kemajuan klinis, tambahkan kloramfenikol 25 mg/kgBB/IM atau IV setiap 6 jam selama 5 hari.
  • Bila terdeteksi kuman spesifik, beri pengobatan spesifik. Bila anoreksia menetap selama 5 hari pengobatan antibiotik, lengkapi pemberian hingga 10 hari.
  • Vaksinasi campak bila umur anak > 6 bulan dan belum pernah diimunisasi.
  1. Koreksi defisiensi nutrien mikro

Berikan setiap hari:

  • Tambahan multivitamin.
  • Asam folat 1 mg/hari (5 mg hari pertama).
  • Seng (Zn) 2 mg/kgBB/hari.
  • Bila berat badan mulai naik: Fe 3 mg/kgBB/hari atau sulfas ferosus 10 mg/kgBB/hari.
  • Vitamin A oral pada hari 1, 2 dan 14. Untuk umur > 1 tahun 200.000 SI, umur 6 – 12 bulan 100.000 SI, dan umur 0 – 5 bulan 50.000 SI.
  1. Mulai pemberian makanan

Pemberian diet dibagi dalam 3 fase, yaitu: fase stabilisasi, fase transisi, dan fase rehabilitasi.

  • Fase Stabilisasi (2 – 7 hari)

Fase dimulainya pemberian makanan segera setelah anak dirawat sehingga energi dan protein cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme basal tubuh.

Prinsif pemberian nutrisi pada fase inisial/stabilisasi adalah sebagai berikut:

ü      Porsi kecil, sering, rendah serat dan rendah laktosa.

ü      Oral atau nasogastrik.

ü      Kalori 100 kkal/kgBB/hari

ü      Protein 1 – 1,5 gr/kgBB/hari.

ü      Cairan 130 ml/kgBB/hari.

  • Fase Transisi (Minggu ke-2)

Fase pemberian makanan secara perlahan-lahan untuk menghindari resiko gagal jantung dan intoleransi saluran cerna bila anak mengkonsumsi makanan dalam jumlah banyak secara mendadak.

ü      Kalori 150 kkal/kgBB/hari

ü      Protein 2 – 3 gr/kgBB/hari

ü      Cairan 150 ml/kgBB/hari.

  • Fase Rehabilitasi (Minggu ke-3 – 7)

Pada masa pemulihan, dibutuhkan berbagai pendekatan secara gencar agar tercapai asupan makanan yang tinggi dan pertambahan BB > 10 gr/kgBB/hari. Awal fase rehabilitasi ditandai dengan timbulnya selera makan, biasanya 1 – 2 minggu setelah dirawat.

Setelah masa transisi dilampaui, anak diberi:

ü      Makanan/formula dengan jumlah tidak terbatas dan sering.

ü      Energi 150 – 220 kkal/kgBB/hari.

ü      Protein 4 – 6 gr/kgBB/hari

ü      Bila anak masih mendapat ASI, teruskan tetapi beri formula lebih dulu karena energi dan protein ASI tidak akan mencukupi untuk tumbuh kejar.

  1. Fasilitasi tumbuh kejar

Untuk mengejar pertumbuhan yang tertinggal, anak diberi asupan makanan seperti pada fase-fase tersebut di atas. Untuk itu harus tersedia jumlah asupan makanan yang memadai seperti pada tahapan fase-fase di atas.

  1. Sediakan stimulasi sensorik dan dukungan emosi/mental.

10.  Siapkan follow up setelah sembuh

Bila berat badan sudah mencapai 80% BB/U dapat dikatakan anak sembuh. Pola pemberian makan yang baik dan stimulasi harus tetap dilanjutkan di rumah setelah penderita dipulangkan. Kepada orang tua disarankan:

  • Membawa anaknya kembali untuk kontrol secara teratur.
  • Pemberian suntikan/imunisasi ulang (booster).
  • Pemberian vitamin A setiap 6 bulan.

Selain itu atasi penyakit penyerta, yaitu:

  • Defisiensi vitamin A.
  • Dermatosis.
  • Penyakit karena parasit/cacing.
  • Diare berlanjut.
  • Tuberkulosis, obati sesuai dengan pedoman tuberkulosis.

PROGNOSIS

Dengan pengobatan adekuat, umumnya penderita dapat ditolong walaupun diperlukan waktu sekitar 2 – 3 bulan untuk tercapainya berat badan yang diinginkan. Pada tahap penyembuhan yang sempurna, biasanya pertumbuhan fisik hanya terpaut sedikit dibandingkan dengan anak yang sebayanya. Namun kadang-kadang perkembangan intelektualnya akan mengalami kelambatan yang menetap, khususnya kelainan mental dan defisiensi persepsi. Retardasi perkembangan akan lebih nyata lagi bila penyakit ini diderita sebelum anak berumur 2 tahun, ketika masih terjadi proliferasi, mielinisasi dan migrasi sel otak. 1,4

DAFTAR PUSTAKA

  1. Pudjiadi S. Ilmu Gizi Klinis pada Anak. Edisi ke-14. FKUI. Jakarta. 2001; 104-36.
  2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jilid I. FKUI. Jakarta. 1985; 360-66.
  3. Departemen Kesehatan RI. Pedoman Tatalaksana Kurang Energi-Protein pada Anak di Puskesmas dan di Rumah Tangga. Jakarta. 2000; 3-16.
  4. Masnjoer A, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III. Jilid II. FKUI. Jakarta. 2000; 514-18.
  5. Behrman RE, Voughan VC. Ilmu Kesehatan Anak-Nelson. Edisi ke-12. Bagian I. EGC. Jakarta. 1993; 298-301.

TETANUS NEONATORUM

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

1.  PENDAHULUAN

Tetanus neonatorum merupakan penyebab kejang yang sering dijumpai pada bayi baru lahir, yang bukan karena trauma kelahiran atau asfiksia tetapi disebabkan oleh infeksi selama neonatal, yang antara lain terjadi sebagai pemotongan tali pusat atau perawatan yang tidak aseptik.

Perjalanan penyakit seperti pada tetanus anak, tetapi lebih cepat dan berat. Dimana tetanus ini merupakan penyakit infeksi akut yang menunjukan gangguan neuromuskuler akut. Tetanus neonatorum juga tidak dibagi menjadi 3 stadium seperti tetanus anak.

2. DEFINISI

Tetanus neonatorum adalah kelainan neurologik yang terdapat pada neonatal, yang ditandai oleh peningkatan tonus dan spasme otot, yang disebabkan oleh tetanospasmin, suatu toksin protein kuat yang dihasilkan oleh clostridium tetani.

3.  ETIOLOGI

Penyebab penyakit ini adalah clostridium tetani yang hidup anaerob. Kuman ini mudah dikenal karena pembentukan spora dan karena bentuk yang khas, tersebar luas di tanah dan mengeluarkan toksin bila dalam kondisi baik. Sporanya dapat bertahan sampai bertahun-tahun bila tidak kena sinar matahari, tersebar luas di tanah dan mengeluarkan toksin bila dalam kondisi baik. Toksin daripada tetanus ini dapat menghancurkan sel darah merah, merusak leukosit dan merupakan tetanospasmin, yaitu toksin yang neurotropik dapat menyebabkan ketegangan dan spasme otot.

Selain itu juga tidak jarang ditemukan pada feses manusia, juga pada feses kuda, anjing, dan kucing.

4.  MIKROBIOLOGI

Kuman ini adalah kuman gram-positif berbentuk batang yang anaerob, motil, yang berbentuk spora terminalis berbentuk lonjong yang tak berwarna. Spora ini menyerupai bentuk raket tenis atau drum stick. Tetanospasmin dibentuk pada sel vegetatif di bawah kendali plasmid. Toksin ini merupakan rantai polipeptida tunggal.

5. EPIDEMIOLOGI

Penyakit tetanus biasanya timbul di daerah yang mudah terkontaminasi dengan tanah dengan kebersihan dan perawatan luka yang buruk. Tetanus terdapat secara sporadik dan hampir selalu menjangkiti orang yang tak kebal atau sebagian kebal, atau orang yang terimunisasi lengkap tetapi yang gagal mempertahankan kekebalan yang adekuat dengan dosis “booster” vaksin. Walaupun dapat dicegah sama sekali dengan imunisasi, di seluruh dunia beban penyakit ini besar sekali. Di negara yang tanpa program imunisasi utama, tetanus neonatal dan tetanus pada orang muda mendominasi. Di seluruh dunia diperkirakan 800.000 neonatus meningggal setiap tahun akibat tetanus.

6. PATOGENESIS

Kontaminasi luka dengan spora mungkin sering. Biasanya penyakit ini terjadi setelah luka tusuk yang dalam misalnya luka yang disebabkan tertusuk paku, pecahan kaca, kaleng, atau luka tembak, dimana luka tersebut menimbulkan keadaan anaerob yang ideal. Selain itu luka laserasi yang kotor, luka bakar dan patah tulang terbuka juga akan menimbulkan keadaan anaerob.

Sedangkan pada tetanus neonatorum luka yang terjadi akibat pemotongan tali pusat dengan alat-alat yang tidak steril atau perawatan tali pusat yang salah. Dimana clostridium tetani masuk ke dalam tubuh melalui luka. Pada neonatus/bayi baru lahir clostridium tetani dapat masuk melalui umbilikus setelah tali pusat dipotong tanpa memperhatikan kaidah asepsis antisepsis.

Bentuk spora akan berubah menjadi bentuk vegetatif bila lingkungannya memungkinkan untuk berubah bentuk dan kemudian mengeluarkan eksotoksin. Kuman tetanus sendiri tetap tinggal di daerah luka. Kuman ini membentuk dua macam eksotoksin yang dihasilkan yaitu tetanolisin dan tetanospasmin. Toksin ini diabsorpsi oleh organ saraf di ujung saraf motorik dan diteruskan melalui saraf sampai sel ganglion dan susunan saraf pusat dan terikat dengan sel saraf, toksin tersebut tidak dapat dinetralkan lagi.

7. GEJALA KLINIS

Masa tunas biasanya 5 – 14 hari, kadang-kadang sampai beberapa minggu pada infeksi ringan atau kalau terjadi modifikasi penyakit oleh antiserum.

Penyakit ini terjadi biasanya secara mendadak dengan ketegangan otot yang mungkin bertambah terutama pada rahang dan leher. Dalam 48 jam penyakit ini menjadi nyata dengan :

  • Malas minum, mudah terangsang dan anak menangis terus menerus.
  • Tidak sanggup mengisap dan belakangan bayi berhenti menangis karena rahang sukar dibuka disebabkan terjadinya kekakuan.
  • Kemudian diikuti kekakuan pada seluruh tubuh disertai kejang yang tersentak (intermiten jerking spasm), terutama hal ini terjadi bila ada rangsangan dari luar seperti suara yang keras, cahaya dan tactile stimuli antara lain bila dipegang pada pemberian injeksi untuk pengobatan dan pada waktu pengisapan lendir.
  • Mulut mencucur, dan bila bayi menangis suaranya tangisan tidak jelas, terdengar seperti mendesir.
  • Suhu meninggi (sub febris)
  • Kaku kuduk
  • Opistotonus
  • Kesadaran pulih setelah kejang

8. DIAGNOSIS

Diagnosis tetanus neonatorum biasanya dapat ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis. Biasanya tidak sukar, anamnesis terdapat luka dan ketegangan otot yang khas terutama pada rahang sangat membantu.

Biasanya pada pemeriksaan laboratorium didapati peninggian leukosit, pemeriksaan cairan otak biasanya normal, dan pada pemeriksaan elektromiogram dapat memperlihatkan adanya lepas muatan unit motorik secara terus-menerus dan pemendekan atau tanpa interval yang tenang, yang biasanya tampak setelah potensial aksi.

Keadaan lain yang mungkin dapat dikacaukan dengan tetanus adalah meningitis/ensefalitis, rabies, dan proses intra abdomen akut (karena abdomen yang kaku). Peninggian nyata tonus pada otot pusat (wajah, leher, dada, punggung, dan perut), disertai spasme generalisata yang menjadi tersamar dan bebas gejala pada tangan dan kaki, maka kuat mendukung adanya tetanus.

9. KOMPLIKASI

  • Spasme otot faring yang menyebabkan terkumpulnya air liur (saliva) di dalam rongga mulut dan hal ini memungkinkan terjadinya aspirasi sehingga dapat terjadi pneumonia aspirasi.
  • Aspiksia.
  • Atelektasis karena obstruksi oleh sekret.
  • Fraktur kompresi.

10. PROGNOSIS

Dipengaruhi oleh beberapa faktor dan akan buruk bila:

  • Masa tunas yang pendek (kurang dari 7 hari).
  • Usia yang sangat muda (neonatus) dan usia lanjut.
  • Disertai frekwensi kejang yang tinggi.
  • Kenaikan suhu tubuh yang tinggi.
  • Pengobatan yang terlambat.
  • Periode of onset yang pendek (jarak antara trismus dan timbulnya kejang).
  • Serta adanya komplikasi terutama pada otot pernapasan dan obstruksi saluran pernapasan.

Mortalitas untuk bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia – RSCM Jakarta di dapatkan angka 80% untuk tetanus neonatorum.

11. PENCEGAHAN

  • Mencegah terjadinya luka.
  • Perawatan yang adekuat.
  • Pemberian ATS (anti tetanus serum) dalam beberapa jam setelah terkena luka.
  • Pemberian TT (tetanus toxoid) pada anak yang belum mendapat imunisasi.
  • PP (penisilin prokain) selama 2 – 3 hari setelah mendapat luka berat.
  • Tetanus toxoid yang diberikan 3 kali berturut-turut pada trimester ketiga kehamilan dikatakan sangat bermakna mencegah tetanus neonatorum. Hendaknya sterilitas diperhatikan benar pada waktu pemotongan tali pusat dan demikian pula perawatan tali pusat selanjutnya

12. PENGOBATAN
Diberikan cairan intra vena (IVFD) dengan larutan glukosa 5% :  NaCl fisiologis = 4 : 1 selama 48 – 72 jam sesuai dengan kebutuhan, sedangkan selanjutnya IVFD hanya untuk memasukan obat.

Bila sakit penderita lebih dari 72 jam atau sering kejang atau apnoe, diberikan larutan glukosa 10% : Natrium bikarbonat 1,5% = 4 : 1 (sebaiknya jenis cairan yang dipilih disesuaikan dengan hasil pemeriksaan analisa gas darah).

Bila setelah 72 jam belum mungkin diberikan minuman per oral, maka melalui cairan infus perlu diberikan tambahan protein dan kalium.

  1. Diazepam dosis awal 2,5 mg intra vena perlahan-lahan selama 2 – 3 menit. Dosis rumat 8 – 10 mg/kgBB/hari melalui IVFD (diazepam dimasukan ke dalam caian intravena dan diganti tiap 6 jam).

Bila kejang masih sering timbul, boleh diberikan diazepam tambahan 2,5 mg secara intra vena perlahan-lahan dalam 24 jam boleh diberikan tambahan diazepam 5 mg/kgBB/hari. Sehingga dosis diazepam keseluruhan menjadi 15 mg/kgBB/hari. Setelah keadaan klinisnya membaik, diazepam diberikan per oral dan diturunkan secara bertahap.

Pada penderita dengan hiperbilirubinemia berat atau makin berat diberikan diazepam per oral dan setelah bilirubin turun boleh diberikan diazepam intravena.

  1. ATS 10.000 U/hari dan diberikan selama 2 hari berturut-turut.
  2. Ampisilin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis secara intra vena selama 10 hari.

Bila terdapat gejala sepsis hendaknya penderita diobati seperti penderita sepsis pada umumnya dan kalau pungsi lumbal tidak dapat dilakukan, maka penderita diobati sebagai penderita meningitis bakterial.

  1. Tali pusat dibersihkan dengan alkohol 70% dan betadine.
  2. Perhatikan jalan napas, diuresis dan keadaan vital lainnya. Bila banyak lendir jalan napas harus dibersihkan dan bila perlu diberikan oksigen.

13. PERAWATAN

Os ditempatkan di tempat terhindar dari rangsangan yang berlebihan, observasi untuk mengurangi rangsangan sekecil mungkin, catat pols, frekuensi napas, frekuensi kejang dan lamanya kejang. Perubahan posisi 2 – 4 jam dan fisioterapi pasif pada daerah tangan, kaki, dan dada.

Daftar Pustaka

  1. Behrman RE, Vaughan VC. Ilmu Kesehatan Anak – Nelson, Edisi ke-12, Bagian ke-2. Nelson WE, Ed. EGC, Jakarta, 1993; 212-126.
  2. Garna H, Widjaya J, Rustama DS, Rahman O, Sjahrodji AM. Pedoman Terapi Ilmu Kedokteran, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD. Bina Budaya Bandung, Bandung, 1993; 84-85, 103-104.
  3. Latief A, Napitupulu PM, Pudjiadi A, Ghazali MV, Putra ST. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Jilid ke-2. Hassan R, Alatas H, Ed.  Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UI, Infomedika, Jakarta, 1997.
  4. Masnjoer A, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III. Jilid II. FKUI. Jakarta. 2000.
  5. Ngastiah. Perawatan Anak Sakit. Setiawan, Ed. EGC. Jakarta. 1997; 351-57.

Kriptorkismus dan Penatalaksanaannya

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

Pendahuluan

Kriptorkismus adalah suatu keadaan di mana setelah usia satu tahun1,2 satu atau kedua testis tidak berada di dalam kantong skrotum1-6, tetapi berada di salah satu tempat sepanjang jalur desensus yang normal7-10.

Kriptorkismus berasal dari kata cryptos (Yunani) yang berarti tersembunyi dan orchis yang dalam bahasa latin disebut testis8. Nama lain dari kriptorkismus adalah undescended testis3-6,8,9,11-22, tetapi mesti dijelaskan lagi apakah yang dimaksud sebagai kriptorkismus murni, testis ektopik8,16 ataupun pseudo kriptorkismus8,21. Testis yang berlokasi di luar jalur desensus yang normal disebut sebagai testis ektopik, sedangkan testis yang terletak tidak di dalam skrotum tetapi dapat didorong masuk ke dalam skrotum dan menaik lagi bila dilepaskan dinamakan pseudokriptorkismus atau testis retraktil.8

Testis yang terletak tidak di dalam skrotum akan mengganggu spermatogenesis21, meningkatkan kemungkinan terjadinya torsi dan keganasan9,23. Alasan utama kenapa testis harus diturunkan adalah agar testis ini dan testis kontra lateral yang normal tidak mengalami kerusakan pada tubulus seminiferus24 sehingga infertilitas dapat dicegah3,5,6,11,15,18,19,24-6.

Insidens undescended testis pada bayi baru lahir adalah 3–6%25; 1,8% pada usia satu bulan22,27,28 dan 1,5% pada usia 3 bulan28; serta 0,5–0,8% pada anak usia satu tahun8,9. Pada bayi cukup bulan, 3% di antaranya menderita kriptorkismus18,29,30 dan pada bayi kurang bulan insidensnya lebih tinggi6,16,31, sekitar 33%18,30. Pada bayi berat lahir rendah insidennya juga tinggi6,27.

Kriptorkismus unilateral insidensnya lebih banyak daripada yang bilateral7,10,28,32 dan lokasinya sebagian besar di kiri (52,1% kiri dan 47,9% kanan)33.

Kriptorkismus merupakan gangguan diferensiasi seksual yang paling sering terjadi pada laki-laki11,18,27,34, pada penderita defisiensi gonadotropin seperti penderita sindrom Kallman, Prader-Willi, Lawrence-Moon-Biedl, dan pada beberapa sindrom dengan gangguan biosintesis testosteron9,10,32.

Di Inggris, insidens kriptorkismus meningkat lebih dari 50% pada 1965–198533,35. Baru-baru ini, dilaporkan meningkatnya angka kejadian kriptorkismus di Inggris, Amerika Serikat, dan Amerika Selatan36. Di Bagian I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM dari 1987–1993 didapatkan 82 anak dengan kriptorkismus9,23 sedangkan di Bagian I. Kes. Anak FKUSU-RSUP H. Adam Malik Medan dari 1994–1999 didapatkan 15 kasus.

Untuk mereposisi testis ke dalam skrotum, dilakukan terapi hormonal dan pembedahan. Walaupun masih diperdebatkan9,23,37, terapi hormonal tetap digunakan sebelum intervensi bedah dilakukan5,9,23,25,31,38, karena diduga terapi hormonal dengan HCG memfasilitasi terapi bedah16.

Hormon yang digunakan untuk terapi kriptorkismus antara lain Human Chorio Gonadotropic Hormone (HCG), Luteinizing Hormone Releasing Hormone (LHRH), dan kombinasi LHRH dengan HCG9,23.

Terapi hormonal pada penderita kriptorkismus telah dilakukan sejak 1930 dengan menggunakan substansi gonadotropin yang berasal dari urine wanita hamil. Pengobatan yang dilakukan oleh berbagai ahli memberikan hasil yang bervariasi, tergantung dari metode atau protokol pengobatan yang dipergunakan23. Tulisan ini bertujuan untuk mengemukakan tentang kriptorkismus dan penatalaksanaannya.

Etiologi dan Patogenesis

Penyebab kriptorkismus mungkin berbeda antara satu kasus dengan yang lainnya39. Namun, sebagian besar tidak diketahui penyebabnya22,40. Ada beberapa hal yang berhubungan dengannya, yaitu :

  1. Disgenesis gonadal
    Banyak kasus kriptorkismus yang secara histologis normal saat lahir, tetapi testisnya menjadi atrofi/disgenesis pada akhir usia 1 tahun dan jumlah sel germinalnya sangat berkurang pada akhir usia 2 tahun2,10,16,21.
  2. Mekanis/kelainan anatomis lokal
    Testis yang kriptorkismus sering disertai dengan arteri spermatika yang pendek8, terganggunya aliran darah21, hernia6,15,17, kurang panjangnya vas deferens8,10, abnormalnya ukuran kanalis inguinalis atau cincin inguinal superfisial, kurangnya tekanan abdominal dan tarikan gubernakulum untuk mendorong testis ke cincin inguinal10,30, serta adanya kelainan epididimis17.
  3. Endokrin/hormonal
    Meliputi kelainan aksis hipotalamus-hifofise testis17,27,31 atau kurang sensitifnya androgen17. Dilaporkan desensus testis tidak terjadi pada mamalia yang hipofisenya telah diangkat8. Diduga terjadinya defisiensi androgen prenatal merupakan faktor yang utama bagi terjadinya kriptorkismus5,7. Tingginya insidens undescended testis pada bayi prematur, diduga terjadi karena tidak adekuatnya HCG menstimulasi pelepasan testosteron pada masa fetus akibat imaturnya sel leydig dan aksis hipotalamus-hifofise testis32. Ada laporan bahwa tidak aktifnya hormon Insulin-Like Factor 3 (Insl3) sangat mempengaruhi desensus testis pada tikus. Insulin-Like Factor 3 (Insl3) diperlukan untuk diferensiasi dan proliferasi gubernakulum26.
  4. Genetik/herediter
    Kriptorkismus termasuk di antara gejala-gejala berbagai sindrom malformasi yang berhubungan dengan atau tanpa kelainan kromosom yang bersifat herediter8. Dilaporkan adanya tiga anak bersaudara dengan kriptorkismus yang disertai dengan defisiensi gonadotropin dan kongenital adrenal hipoplasia41. Corbus dan O’Conor (1922) melaporkan beberapa generasi dalam satu keluarga yang menderita kriptorkismus. Perrett dan O’Rourke (1969) menemukan delapan kasus kriptorkismus unilateral kanan pada empat generasi dalam satu keluarga42.
  5. Nervus genitofemoralis
    Berkurangnya “stimulating substances” yang diproduksi oleh nervus genitofemoralis17.

Mekanisme yang berperan dalam proses turunnya testis belum seluruhnya dapat dimengerti. Adanya bukti bahwa untuk turunnya testis ke dalam skrotum, memerlukan aksi androgen yang memerlukan aksis hipotalamus-hipofise-testis yang normal8,9,11,23. Mekanisme aksi androgen untuk merangsang desensus testis tidak diketahui8,9,11,23, tetapi diduga membantu pembentukan, pembesaran, dan proses degenerasi prosessus vaginalis9,23. Diduga, organ sasaran androgen kemungkinan adalah gubernakulum, suatu pita fibro muskular yang terkait pada testis-epididimis dan pada bagian bawah dinding skrotum, yang pada minggu-minggu terakhir kehamilan berkontraksi dan menarik testis ke dalam skrotum.

Klasifikasi

Kriptorkismus dapat diklasifikasi berdasarkan etiopatogenesis dan lokasi.

Klasifikasi berdasarkan etiopatogenesis:

  1. Mekanik/anatomik (perlekatan-perlekatan, kelainan kanalis inguinalis, dan lain-lain)
  2. Endokrin/hormonal (kelainan aksis hipotalamus-hipofise-testis)
  3. Disgenetik (kelainan interseks multiple)
  4. Herediter/genetik

Klasifikasi berdasarkan lokasi:

  1. Skrotal tinggi (supra skrotal) : 40%
  2. Intra kanalikular (inguinal) : 20%
  3. Intra abdominal (abdominal) : 10%
  4. Terobstruksi : 30%

Ada juga yang memakai klasifikasi berdasarkan lokasi sebagai berikut 9,23: (1) Intra abdominal; (2) Inguinal; (3) Preskrotal; (4) Skrostal; dan (5) Retraktil.

Diagnosis

Biasanya, orang tua membawa anak ke dokter dengan keluhan skrotum anaknya kecil, dan bila disertai dengan hernia inguinalis dijumpai adanya pembengkakan atau nyeri yang berulang20.

Anamnesa ditanyakan:

  1. Pernahkah testisnya diperiksa, diraba sebelumnya di skrotum1,28.
  2. Ada/tidak adanya kelainan kongenital yang lain seperti hipospadia, interseks, prune-belly syndrom, dan kelainan endokrin lainnya1.
  3. Ada/tidaknya riwayat kriptorkismus dalam keluarga1.

Pemeriksaan Fisik

  1. Penentuan Lokasi Testis

Pemeriksaan testis pada anak harus dilakukan dengan tangan yang hangat pada posisi duduk dengan tungkai dilipat atau dalam keadaan rileks pada posisi tidur. Kemudian testis diraba dari inguinal ke arah skrotum dengan cara milking. Bisa juga dengan satu tangan berada di kantong skrotum sedangkan tangan yang lainnya memeriksa mulai dari daerah spina iliaka anterior superior (SIAS) menyusuri inguinal ke kantong skrotum. Hal ini dilakukan supaya testis tidak bergerak naik/retraksi, karena pada anak refleks kremasternya cukup aktif. Refleks ini akan menyebabkan testis bergerak ke atas/retraktil sehingga menyulitkan penilaian1,9,23.

Penentuan posisi anatomis testis sangat penting dilakukan sebelum terapi, karena berhubungan dengan keberhasilan terapi9. Karena, sebagian dari penderita mempunyai testis yang retraktil yang kadang-kadang tidak memerlukan terapi. Testis yang retraktil ini sudah turun pada waktu lahir, tetapi tidak ditemukan di dalam skrotum pada pemeriksaan, kecuali bila anaknya dalam keadaan rileks9.

  1. Ditentukan apakah testisnya palpable atau impalpable1,27,28,30
  2. Bila palpable, kemungkinannya adalah28: retraktil testis; undescended testis; ascending testis syndrom (testisnya di dalam skrotum atau retraktil, tetapi kemudian menjadi letak tinggi karena pendeknya spermatic cord. Biasanya baru diketahui pada usia 8–10 tahun) atau ektopik testis (desensus testisnya hanya normal sampai di kanalis inguinalis, tetapi kemudian menyimpang ke perineum atau ke the femoral triangle.
  3. Kalau impalpable, kemungkinannya adalah testisnya bisa berada di intra kanalikular1, di intra abdominal1,28, testisnya lebih kecil28,30, atau testisnya tidak ada sama sekali1,28. Pada testis impalpable, sering disertai hernia, kelainan duktus, dan sering berdegenerasi menjadi ganas30. Pada bayi merupakan risiko tinggi adanya kelainan seperti interseksual, prune belly syndrom. Ini harus segera dirujuk untuk pemeriksaan analisis kromosom dan endokrin28.
  4. Pemeriksaan teliti dilakukan untuk melihat adanya sindrom-sindrom yang berhubungan dengan kriptorkismus, seperti sindrom Kleinefelter, sindrom Noonan, sindrom Kallman, sindrom Prader Willi, dan lain-lain9,23. Dianjurkan melakukan skrining pada saat lahir, usia 6 minggu, usia 8 bulan48, dan saat usia 5 tahun49. Pada bayi kurang bulan, dianjurkan melakukan skrining pada usia 3 bulan karena banyaknya turun testis pada usia 3 bulan dibandingkan dengan bayi yang cukup bulan.35

Pemeriksaan Penunjang

  1. Pemeriksaan Laboratorium

Pada kriptorkismus bilateral yang impalpable50, diperiksa kadar testosteron pada usia 4 bulan, karena bila lebih dari 4 bulan diperlukan uji stimulasi HCG untuk melihat ada tidaknya testis. Pada uji HCG, penderita diberikan suntikan 1500 IU HCG intramuskular setiap hari selama 3 hari berturut-turut. Sebelum dan 24 jam setelah penyuntikan HCG, diperiksa kadar testosteron plasma. Bila didapatkan peningkatan kadar testosteron yang bermakna, berarti terdapat testis pada penderita8,23,37. Bila tidak ada respons serta kadar FSH dan LH meningkat, dicurigai adanya anorchia kongenital2,22,50.

  1. Pemeriksaan Radiologis

Ultrasonografi

Sudah digunakan untuk mendeteksi kasus Kriptorkismus oleh ahli radiologi dan klinisi sejak 1970. Keuntungannya adalah fasilitas pemeriksaan USG mudah didapat, bebas radioaktif, non-invasif, praktis, dan relatif murah51. Pemeriksaan ini dianjurkan untuk testis yang berlokasi di kanalis inguinalis8 dan terhadap testis yang besar yang terletak di Juxta vesikal30. Firman K51 meneliti dengan memakai USG di subbagian pencitraan I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM selama 6 bulan (Januari 1994 sampai Juni 1994) terhadap 21 pasien. Ternyata, hanya 2 (9,5%) yang berhasil ditemukan lokasi testisnya, yaitu di daerah inguinal sedangkan pemeriksaan CT Scanning tidak dilakukan. Angka keberhasilan ini masih jauh berbeda dengan penelitian di luar negeri, yang antara lain dilakukan oleh Madrazo B.L. dan Klugo R.C. (60%),52 serta Michael K., Erik H. dan Elisabeth H. (65%)53.

CT scanning

Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang lebih tinggi terhadap testis yang lokasinya di intra abdominal dan sudah dibuktikan pada saat operasi53.

MRI

Dilakukan bila hasil pemeriksaan USG meragukan51.

Angiografi dilakukan terhadap kasus yang telah dilakukan eksplorasi inguinal, tetapi tidak dijumpai testis12.

Intravena urografi dikerjakan secara selektif pada kasus yang dicurigai adanya kelainan saluran kemih bagian atas, karena 10% kasus didapati horse shoe kidney, renal hipoplasia, ureteral duplikasi, hidro ureter, dan hidronefrosis7.

Venografi gonadal selektif dilakukan pada testis impalpable dimana telah dilakukan eksplorasi lokal di inguinal, retro peritoneal, dan intra abdominal, tetapi tidak ditemukan testis atau spermatic vessel-nya buntu serta pada kasus yang reoperasi30.

  1. Laparoskopi

Dilakukan pada usia 1 tahun2 sebagai diagnostik yang paling akurat28 untuk mengetahui lokasi testis sebagai petunjuk untuk melakukan insisi pembedahan, untuk melihat apakah testisnya normal54, apakah vas spermatika buntu, atau adanya vassa di dalam abdomen30. Sebagai terapeutik untuk mereposisi testis yang abnormal54. Sebagian besar testis impalpable ditemukan pada operasi, paling tidak di anulus inguinalis interna30.

  1. Buccal smear atau analisa kromosom. Dilakukan selektif terhadap bayi dengan undescended bilateral yang impalpable21,28.
  2. Biopsi. Dilakukan saat pembedahan terhadap testis yang berlokasi di intra abdominal, yang disertai dengan kelainan genitalia eksterna atau kelainan kariotip55.

Diagnosis Banding

  1. Retraktil testis3,4,6,7,15,20,27,28. Ini terjadi karena hiperaktifnya refleks kremaster pada anak, sehingga testis bergerak ke kanalis inguinalis7,16,17,20,27,28. Biasanya, retraktil ini bilateral27.
  2. Anorchia bilateral. Pada keadaan ini, didapati peningkatan kadar gonadotropin dengan testosteron yang rendah serta kurangnya respons terhadap stimulasi HCG atau tidak ada sama sekali7.
  3. Virilisasi dari Hiperplasi adrenal kongenital. Pada penderita wanita dengan penyakit yang berat, terlihat seperti fenotip laki-laki dengan kriptorkismus bilateral. Karena itu, diperlukan pemeriksaan buccal smear7.
  4. Ektopik testis20.

Komplikasi

1. Hernia. Sekitar 90% penderita kriptorkismus menderita hernia inguinalis ipsilateral7,17,20 yang disebabkan oleh kegagalan penutupan prosesus vaginalis7.

2. Torsi2,7,8,14,16,17,20. Terjadi karena abnormalnya jaringan yang menjangga testis yang kriptorkismus7 dan tingginya mobilitas testis16 serta sering terjadi setelah pubertas27.

3. Trauma7,14,20. Testis yang terletak di atas pubic tubercle mudah terjadi injuri oleh trauma7.

4. Neoplasma. Testis yang mengalami kriptorkismus pada dekade ke-3 atau ke-42,16, mempunyai kemungkinan keganasan 20–30 kali lebih besar daripada testis yang normal7,27. Kejadian neoplasma lebih besar terhadap testis intra abdominal yang tidak diterapi, atau yang dikoreksi secara bedah saat/setelah pubertas16, bila dibandingkan dengan yang intra kanalikular10,27. Neoplasma umumnya jenis seminoma2,7,8,16-8,21. Namun, ada laporan bahwa biopsi testis saat orchiopexy akan meningkatkan risiko keganasan17,34,56,57.

5. Infertilitas. Kriptorkismus bilateral yang tidak diterapi akan mengalami infertilitas lebih dari 90% kasus, sedangkan yang unilateral 50% kasus7. Testis yang berlokasi di intra abdominal dan di dalam kanalis inguinalis, akan mengurangi spermatogenik, merusak epitel germinal20.

6. Psikologis. Perasaan rendah diri terhadap fisik atau seksual12,20 akibat tidak adanya testis di skrotum16.

Dasar Pertimbangan Terapi Hormonal

Turunnya testis dipengaruhi oleh aksis hipotalamus hipofise testis. Oleh karena itu, digunakan terapi hormonal HCG dan LHRH untuk pengobatan kriptorkismus27. Di samping itu, terapi hormonal akan meningkatkan rugocity skrotum1, ukuran testis1,12,15, vas deferens1, memperbaiki suplai darah1,12, diduga meningkatkan ukuran dan panjang vessel spermatic cord, serta menimbulkan efek kontraksi otot polos gubernakulum untuk membantu turunnya testis20. Terapi hormonal sebaiknya diberikan pada kriptorkismus yang palpable1.

Bila kriptorkismus ini diobati sebelum usia 2 tahun maka fertilitas yang didapatkan berkisar 87%,58 kalau tidak diobati setelah usia 3 tahun maka terjadi penurunan jumlah sel germinal27, spermatogonia27,59, dan sel Leydig27. Jika tidak diturunkan sebelum pubertas, menyebabkan germinal hipoplasia dan mengakibatkan hipospermatogenesis8. Bila diturunkan sewaktu pubertas, 30% menjadikan spermatogenesis yang akseptable. Sedangkan bila diturunkan setelah pubertas maka hasilnya hanya 13,5%8. Dari laporan ini, terlihat bahwa pengobatan dini sangat penting dalam penatalaksanaan kriptorkismus. Dianjurkan agar terapi hormonal dimulai sebelum usia 2 tahun1, dan sebaiknya pada usia 10 bulan sampai 24 bulan23. Di Bagian I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM, terapi dimulai setelah anak berusia di atas 9 bulan, karena setelah usia 9 bulan hampir tidak didapatkan lagi penurunan testis secara spontan9.

Human Chorio Gonadotropic Hormone

HCG ini mempunyai cara kerja seperti LH merangsang sel leydig untuk memproduksi testosteron yang kemudian secara sendiri atau melalui Dihidro-testosteron (DHT) akan menginduksi turunnya testis9.

Schapiro B. (1931) melaporkan keberhasilan terapi HCG terhadap kasus kriptorkismus31. Mosier H.D. (1984) menganjurkan untuk kasus kriptorkismus inguinal bilateral, terapi HCG diberikan setelah anak berusia 4–5 tahun dengan dosis 1000-4000 IU, diberikan 3 kali seminggu selama 3 minggu60. Garagorri JM, Job JC, Canlorbe, P, dan Chaussain JL (1982) melakukan penelitian terhadap 153 kasus kriptorkismus dengan rentang usia 6–59 bulan, terdiri dari 109 unilateral dan 44 bilateral, diterapi dengan HCG dosis 500–1500 IU I.M sebanyak 9 kali dengan selang sehari. Penelitian ini melaporkan kegagalan terapi pada kelompok usia kurang dari 3 tahun dan usia 3–4 tahun masing-masing 81% dan 55%. Tingginya persentase kegagalan terapi didapatkan pada kasus-kasus dimana dosis HCG < 1000 IU/m2 dan tingginya lokasi testis59. Terapi HCG paling baik diberikan pada kriptorkismus bilateral dengan lokasi testis dekat ke skrotum2,17, tidak dianjurkan untuk kriptorkismus unilateral2, dan testis yang berlokasi di intra abdominal37 atau yang letak tinggi59. Penulis lain menganjurkan untuk kriptorkismus bilateral diberi HCG 3300 units intra muskuler setiap selang sehari (3 X injeksi) dan untuk yang unilateral diberikan 500 units intra muskuler, 3 kali seminggu selama 6,5 minggu (20 X injeksi)7.

Terapi hormonal HCG secara injeksi tidak dilakukan tiap hari. Hal ini untuk mencegah desensitisasi sel leydig terhadap HCG yang dapat menyebabkan steroidogenic refractoriness59 dan dosisnya jangan terlalu tinggi karena dapat menyebabkan refrakternya testis terhadap stimulasi HCG, edema interstisial testis, gangguan tubulus, dan efek toksik pada testis30.

Sebelum dan sesudah penyuntikan, diperiksa kadar testosteron untuk melihat fungsi sel leydig dalam meningkatkan kadar testosteron plasma yang diperlukan untuk proses penurunan testis. Jika tidak ada respons, penyuntikan dapat diulang 6 bulan kemudian23. Kontra indikasi pemakaian HCG adalah kriptorkismus dengan hernia, pasca operasi hernia, orchiopexy, dan testis ektopik30.

Luteinizing-Hormone-Releasing-Hormone

LHRH diberikan pada penderita kriptorkismus dengan maksud merangsang hipotalamus untuk mengeluarkan LH dan FSH yang kemudian akan merangsang sel Leydig untuk mengeluarkan testosteron yang berfungsi dalam proses penurunan testis9,23. LHRH dengan dosis 3 x 400 ug intra nasal selama 4 minggu, menurunkan testis secara komplit berkisar 30–64% dari kasus dan desensus parsial antara 25–43% kasus31. LHRH intra nasal dengan dosis 1–1,2 mg/hari selama 4 minggu tidak menimbulkan efek samping27.

Job JC, Gendrel D, Safar A, et al tidak mendapatkan manfaat yang berarti pada penggunaan LHRH untuk meningkatkan kadar LH terhadap kasus kriptorkismus pada kelompok usia 4–11 bulan61. Vliet GV, Caufriez A, Robyn C, Wolter R, meneliti 13 anak kriptorkismus unilateral (usia 1,8–8,5 tahun) dan 13 anak kriptorkismus bilateral (usia 3–8,5 tahun) dimana tiap anak diberi LHRH (Hoechst, FRG 25 ug/m2) I.V bolus 1 kali. Ternyata, didapati peningkatan kadar FSH basal dan respons FSH terhadap LHRH sama pada kriptorkismus unilateral dan bilateral50. Pengobatan dengan LHRH tidak dilakukan karena hasilnya kurang meyakinkan, tidak tersedianya obat-obat tersebut9,10,27, serta potensinya di bawah HCG37.

Kombinasi LHRH dengan HCG

Terdapat hipotesis bahwa pemberian HCG dan atau LHRH dapat digunakan pada anak dengan kriptorkismus62. Terapi kombinasi ini dilakukan untuk mengurangi terjadinya relaps pada pengobatan dengan LHRH saja9,23 dan untuk kasus yang testisnya di luar external inguinal ring38.

Waldschmidt J, EL Dessouky M, Friefer A (1987) memberikan LHRH sebanyak 3 kali sehari 400 µg secara intranasal selama 2 minggu, kemudian dilanjutkan dengan pemberian HCG intra muskuler sebanyak 5 kali dengan selang sehari. Dosis HCG yang dipakai sesuai dengan anjuran WHO, yaitu 5 kali 250 µg (usia < 2 tahun), 5 kali 500 µg (usia 3–5 tahun), dan 5 kali 1000 µg (usia > 5 tahun). Didapatkan penurunan testis sebanyak 86,4% sehingga penderita yang sangat memerlukan tindakan bedah hanya 13,6%. Tetapi, setelah di-follow-up selama 2 tahun, sebagian penderita mengalami relaps dan penurunan testis ini berkurang menjadi 70,6%63.

Evaluasi Pengobatan

Evaluasi pengobatan dilakukan pada tahap selama pengobatan, pada akhir pengobatan, 1 bulan kemudian, 3 bulan kemudian, 6 bulan, dan 12 bulan kemudian9,23. Penurunan testis dikatakan komplit bila testis desensus ke dalam skrotum, dan dikatakan parsial bila turunnya testis dari abdomen atau inguinal ring turun ke inguinal middle atau lebih rendah59.

Hasil penelitian kriptorkismus yang diberi terapi dengan HCG atau LHRH, tergantung dari:

  1. Posisi testis sebelum pengobatan. Terapi hormonal lebih berhasil pada penderita dengan lokasi testis di inguinal dibandingkan dengan intra abdominal64.
  2. Umur penderita saat pengobatan. Hasil terapi lebih baik pada anak-anak dengan usia lebih besar dibanding anak usia lebih rendah64.
  3. Bilateral/Unilateral kriptorkismus. Terapi lebih berhasil pada penderita dengan kriptorkismus bilateral. Hal ini mungkin disebabkan oleh lebih banyaknya ditemukan penyebab kelainan anatomi pada kriptorkismus unilateral64.
  4. Kegagalan terapi hormonal disebabkan 80% kasus karena adanya kelainan anatomis17.

Efek Samping

Sebelum pengobatan dimulai, kemungkinan terjadinya efek samping ini dijelaskan kepada orangtua. Semua efek samping ini bersifat reversibel9,23. Efek samping pengobatan HCG antara lain: Bertambahnya volume testis64; pembesaran penis30,59,64; ereksi59,64; meningkatnya rugocity skrotum30; kadang-kadang pertumbuhan rambut pubis30,64; pigmentasi30; serta gangguan emosi59,64.

Sedangkan LHRH tidak memberikan efek samping yang berarti9,23. Walaupun banyak sekali “controled trial” pemakaian hormonal pada undescended testis dengan hasil yang bervariasi, terapi hormonal tetap merupakan pilihan utama pengobatan sebelum dilakukan tindakan operasi9,23,31,40.

Terapi Bedah

Terapi bedah dilakukan bila terapi hormonal tidak berhasil1,5,10,27,37, terjadinya obstruksi, hernia yang potensial menimbulkan obstruksi1,10, atau dicurigai terjadinya torsi1, testis yang lokasinya intra abdominal atau letaknya lebih tinggi di atas kanalis inguinalis37. Tindakan bedah dilakukan bisa satu atau dua tahap7, tergantung pada spermatic vessels apakah normal atau sangat pendek27. Tujuannya untuk memobilisasi testis, adekuatnya spermatik, fiksasi testis yang adekuat ke dalam skrotum62, dan operasi hernia yang menyertainya7,27,28,30.

Indikasi orchiopexy (testis difiksasi kedalam skrotum) adalah testis yang lokasinya di intra abdominal dengan tingkat kesulitan operasinya kecil16, dilakukan antara usia 10–12 bulan17,25, dengan alasan merupakan saat berhentinya perubahan degeneratif testis17, dan dokter bedah anak melakukannya secara elektif pada usia 1–4 tahun28, serta ada yang menganjurkan sebelum usia pubertas5,25. Orchiopexy dilakukan untuk memperbaiki spermatogenesis, menurunkan risiko keganasan, dan alasan kosmetik4,28. Orchidectomy (testis di eksisi) dilakukan pada testis yang kecil di intra abdominal1, unilateral65, dan yang mengalami atrofi hebat16.

Action Comitte on Surgery of the Genitalia27 dan sebagain penulis3,15 merekomendasikan bahwa Orchiopexy sebaiknya dilakukan pada usia 12 bulan. Ini didasarkan bahwa pada usia 12 bulan terjadi penurunan spontan testis sebanyak 75% kasus dan minimalnya risiko anestesi.

Bila terapi bedah dilakukan pada usia lebih dini, akan meningkatkan risiko iatrogenik atrofinya testis59, dan bila dilakukan pada usia setelah pubertas akan menurunkan jumlah sperma serta terbentuknya antibodi antisperma34. Komplikasi dari terapi bedah berupa trauma vasa sekitar 1–2% kasus, dan atrofinya testis30 yang disebabkan oleh terganggunya aliran darah25.

Kesimpulan

Diagnosis kriptorkismus ditegakkan setelah usia 1 tahun, walaupun sesudah usia 9 bulan hampir tidak didapatkan lagi penurunan testis secara spontan. Dianjurkan diobati antara usia 10 bulan sampai 24 bulan.

Insiden undescended testis lebih tinggi pada bayi kurang bulan, tetapi ada laporan pada usia 3 bulan desensus testis lebih banyak terjadi dibandingkan dengan bayi cukup bulan. Insidens kriptorkismus pada anak usia 1 tahun sebesar 0,5–0,8%.

Walaupun penyebab kriptorkismus sebagian besar tidak diketahui, terapi hormonal dianjurkan terutama terhadap kriptorkismus bilateral, lokasi testisnya di inguinal, serta tidak dijumpai kelainan anatomi dan kontra indikasi terhadap HCG.

Terapi hormonal LHRH tidak dianjurkan karena potensinya di bawah HCG, dan sediaan obat ini belum ada di Indonesia. Bervariasinya dosis dan lama pemberian HCG, diperlukan penelitian untuk menilai mana yang lebih baik.

Terapi bedah dilakukan bila tidak ada respons dengan pengobatan hormonal, terjadinya obstruksi, hernia yang potensial menimbulkan obstruksi, atau dicurigai terjadinya torsi.

Daftar Pustaka

  1. Mackellar A. Appropriate management of the undescended testis. Journal of paediatrics, obstettrics and gynaecology 1985; 10(1):23-8.
  2. Pediatric Data Base. Cryptorchidism. Available from : http://www.icondata.com/health/pedbase/files/cryptorc.html.
  3. Parker RM. Cryptorchidism. Peds Uro Logic. Available from: http://www.pedsurologic.com/pamphlets/cryptorchidism/undescen dedTestes.html.
  4. The Division of Urology, Children’s Hospital, Boston. Undescended testes in children. Digital Urology Journal. Available from : http://www.duj.com/testis.html.
  5. Griffith HW. Testes, undescended (cryptorchidism). The complete guide to pediatric symptoms, illness & medicalitions [cited the Putnam Berkley Group. Inc.; electronic rights by Medical Data Exchange]. Available from: http://www.thriveonline.com/health/library/pedillsymp/pedillsymp411.html.
  6. Kids Health Org. The facts on undescended testicles. Available from: http://kidshealth.org/parent/healthy/crypro.html.
  7. Braunstein GD. Cryptorchidism. Dalam : Greenspan FS, Strewler GJ, penyunting. Basic & Clinical endocrinology. Edisi ke-5. London: Prentice-Hall, 1997. h.419-20.
  8. Himawan S. Segi patologik kriptokismus. Disampaikan pada Simposium Sehari Tatalaksana Optimal Kriptorkismis, Jakarta, 13 Agustus, 1994.
  9. Batubara JRL. Terapi hormonal pada kriptorkismus. Disampaikan pada Simposium Sehari Tatalaksana Optimal Kriptorkismus, Jakarta, 13 Agustus, 1994.
  10. Santen RJ. Cryptorchidism. Dalam : Felig P, Baxter JD, Broadus AE, Frohman LA, penyunting. Endocrinology and metabolism. Edisi ke-2. New York: Mc Graw-Hill, 1987. h.883-6.

TUBERKULOSIS MILIER

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Tuberkulosis merupakan penyakit yang sudah sangat lama dikenal oleh manusia, walaupun begitu hingga saat ini TB masih merupakan masalah kesehatan utama di seluruh dunia, terutama di negara-negara yang sedang berkembang termasuk Indonesia, bahkan secara global Indonesia menduduki peringkat ketiga sebagai penyumbang kasus TB terbanyak di dunia.(1)

Perbaikan yang mencolok dalam penanganan TB adalah sejak ditemukannya obat anti-TB pertama yaitu Streptomicin pada tahun 1944 dan disusul oleh obat-obat lain seperti PAS, Isoniazid, Etambutol, Kanamicin dan terakhir Rifampicin (1968) yang terkenal sebagai “revolusi terapi” dalam pengobatan TB.(2)

Tetapi penanggulangan TB terutama di negara-negara yang sedang berkembang masih belum memuaskan, karena angka kesembuhan hanya mencapai 30% saja, masalah ini disebabkan oleh berbagai hal, yaitu ;

  1. Meningkatnya populasi TB sehubungan adanya letusan HIV.
  2. Timbulnya resistensi terhadap beberapa obat anti-TB.
  3. Kurangnya kesadaran akan pentingnya menyelesaikan jangka waktu pengobatan TB tanpa putus.
  4. Kurangnya biaya pengadaan obat anti-TB seperti Rifampicin dan Pirazinamid yang relatif mahal.
  5. Kurangnya perhatian aparat pemerintah terhadap besarnya masalah TB ini dan kurang terpadunya penanggulangannya.(1)

Tuberkulosis anak mempunyai permasalahan khusus yang berbeda dengan orang dewasa. Pada TB anak permasalahan yang dihadapi adalah masalah diagnosa, pengobatan, pencegahan, serta TB pada infeksi HIV dan penurunan daya tahan tubuh. Berbeda dengan TB dewasa, gejala TB pada anak seringkali tidak khas, sehingga sulit untuk mendiagnosanya. TB milier pada anak termasuk salah satu bentuk TB yang berat dan merupakan 3-7 % dari seluruh kasus TB dengan angka kematian yang tinggi (dapat mencapai 25% pada bayi) yang bisa timbul karena tidak terdiagnosisnya TB pada anak sehingga menjadi berat, atau karena pengobatan yang tidak adekuat.(1)

EPIDEMIOLOGI

Sejak tahun 1990-an dilakukan deteksi terhadap berbagai penyakit yang kembali muncul dan menjadi masalah (re-emerging disease), terutama di negara maju, salah satunya adalah TB. WHO memperkirakan bahwa sepertiga penduduk dunia (sekitar 2 miliar orang) telah terinfeksi oleh Mycobacterium tuberculosis, dengan angka tertinggi di Afrika, Asia dan Amerika Latin. Tuberkulosis, terutama TB Paru merupakan masalah yang timbul tidak hanya di negara berkembang tetapi juga di negara maju. TB tetap merupakan salah satu penyebab tingginya angka kesakitan dan kematian, baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Pada tahun 1989 WHO memperkirakan bahwa setiap tahun terdapat 1,3 juta kasus  baru TB anak dan 450.000 anak usia dibawah 15 tahun meninggal dunia karena TB. TB anak merupakan faktor penting di negara-negara berkembang karena jumlah anak berusia di bawah dibawah 15 tahun adalah 40-50% dari seluruh jumlah populasi.(1)

DEFINISI

Tuberkulosis adalah penyakit infeksi menular yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberkulosis, paling sering (sekitar 80%) terjadi di paru.(2)

TB Milier merupakan penyakit Limfo-Hematogen sistemik akibat penyebaran kuman M. tuberkulosis dari kompleks primer yang biasanya terjadi dalam waktu 2-6 bulan pertama setelah infeksi awal.(1)

ETIOLOGI

Penyebab Tuberkulosis adalah Mycobacterium tuberkulosis, kuman berbentuk batang dengan ukuran panjang 1-4 mikrometer dan tebal 0,3-0,6 mikrometer. Mycobacterium tuberkulosis ditemukan pertama kali oleh Robert Koch pada tahun 1882. Sebagian besar kuman terdiri atas asam lemak (lipid) yang membuat kuman lebih tahan terhadap asam sehingga disebut Basil Than Asam (BTA). Dan ia juga lebih tahan terhadap gangguan kimia dan fisis. Kuman dapat tahan hidup pada udara kering maupun dalam keadaan dingin (dapat tahan bertahun-tahun dalam lemari es). Hal ini terjadi karena kuman berada dalam keadaan dormant. Dari sifat dormant ini kuman dapat bangkit kembali dan menjadi tuberkulosis aktif lagi.

Dalam jaringan kuman hidup sebagai parasit intraselular yakni dalam sitoplasma makrofag, kuman ini bersifat aerob dengan demikian lebih menyenangi jaringan yang tinggi kandungan oksigennya.(2)

PATOGENESIS

Sebagian besar kuman Mycobacterium tuberkulosis masuk ke jaringan paru melalui airborne infeksion yang terhirup. Masuknya kuman akan merangsang mekanisme imun nonspesifik, makrofag alveolus akan memfagositosis kuman TB dan biasanya sanggup menghancurkan sebagian besar kuman TB, dengan demikian masuknya kuman tidak selalu menimbulkan penyakit, terjadinya infeksi dipengaruhi oleh virulensi dan banyaknya kuman TB serta daya tahan tubuh yang terkena. Jika virulensi kuman tinggi dan jumlah kuman banyakatau daya tahan tubuh menurun maka makrofag tidak mampu menghancurkan kuman TB dan kuman akan bereplikasi dalam makrofag tersebut. Kuman TB yang terus berkembangbiak akan menyebabkan makrofag lisis, dan kuman TB akan mmbentuk koloni di tempat tersebut yang disebut Fokus Primer Ghon.

Dari Fokus Primer tersebut kuman TB dapat menyebar melalui saluran limfe menuju ke kelenjar limfe regional yang akan menyebbkan terjadinya iflamasi di saluran limfe (Limfangitis) dan kelenjar limfe tersebut (Limfadenitis). Kompleks Primer merupakan gabungan antara Fokus Primer. Limfangitis dan Limfadenitis regional. Masa inkubasi yaitu sampai terbentuknya Kompleks Primer biasanya berlangsung dalam waktu 4-8 minggu.

Apabila virulensi kuman rendah atau jumlah kuman sedikit atau daya tahan tubuh yang baik Kompleks Primer akan mengalami resolusi secara sempurna membentuk fibrosis dan kalsifikasi setelah mengalami nekrosis perkijuan dan enkapsulasi. Begitu juga kelenjar limfe regional akan mengalami fibrosis dan enkapsulasi, tetapi resolusinya biasanya tidak sesempurna Fokus Primer di jaringan paru. Kuman TB dapat tetap hidup dan menetap selama bertahun-tahun dalam kelenjar ini (dormant).

Selain mengalami resolusi Kompleks Primer dapat juga mengalami komplikasi dan dapat menyebar. Penyebaran dapat terjadi secara bronkogen, limfogen dan hematogen.

Pada penyebaran limfogen kuman menyebar ke kelenjar limfe regional membentuk kompleks primer. Sedangkan pada penyebaran hematogen kuman TB masuk ke dalam sirkulasi darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Adanya penyebaran hematogen inilah yang menyebabkan TB disebut sebagai penyakit sitemik.

Penyebaran hematogen kuman TB dapat berupa ;

  1. Occult hematogenic spread (penyebaran hematogenik tersamar).
  2. Acute generalized hematogenic spread (penyebaran hematogenik generalisata akut).
  3. Protracted hematogenik spread (penyebaran hematogenik berulang-ulang).

Tuberkulosis milier merupakan hasil dari penyebaran hematogenik generalisata akut dengan jumlah kuman yang besar. Semua tuberkel yang dihasilkan dari proses ini akan mempunyai ukuran yang lebih kurang sama. Istilah milier berasal dari gambaran lesi diseminata yang menyerupai butir padi-padian/jewawut (millet seed). Secara patologi anatomi lesi ini berupa nodul kuning berukuran 1-3 mm yang tersebar merata (difus) pada paru.

TB milier lebih sering terjadi pada bayi dan anak kecil, terutama usia di bawah 2 tahun, karena imunitas seluler spesifik, fungsi makrofag, dan mekanisme lokal pertahanan paru-nya belum berkembang sempurna sehingga kuman TB mudah berkembangbiak dan menyebar ke seluruh tubuh.

Terjadinya TB milier dipengaruhi oleh 3 faktor, yaitu kuman M. tuberkulosis (jumlah dan virulensi), status imnologis penderita (nonspesifik  dan spesifik) dan faktor lingkungan (kurangnya paparan sinar matahari, perumahan yang padat, polusi udara, merokok, penggunaan alkohol, obat bius serta sosio ekonomi). Beberapa kondisi yang menurunkan sistem imun juga dapat menyebabkan timbulnya TB milier.(1)

GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis TB milier dapat bermacam-macam, bergantung pada banyaknya kuman dan jenis organ yang terkena. Gejala yang sering dijumpai adalah keluhan konik yang tidak khas yaitu ;

  • Demam lama (lebih dari 2 minggu) dengan penyebab tidak jelas.
  • Nafsu makan tidak ada (anoreksia).
  • Berat badan turun atau gagal tumbuh (dengan demam ringan atau tanpa demam).
  • Pembesaran kelenjar limfe superfisialis yang tidak sakit dan biasanya multiple.
  • Batuk lama lebih dari 3 minggu dan sesak napas.

TB milier dapat juga diawali dengan serangan akut berupa demam tinggi yang sering hilang timbul (remittent). Gejala klinis biasanya timbul akibat gangguan pada paru, yaitu gejala respiratorik seperti batuk dan sesak napas disertai ronkhi atau mengi.(1)

DIAGNOSIS

Diagnosis TB milier pada anak dibuat berdasarkan ;

  1. Adanya riwayat kontak dengan pasien TB dewasa yang infeksius (BTA positif).
  2. Gambaran radiologis yang khas.
  3. Gambaran klinis.
  4. Uji tuberkulin yang positif.

Uji tuberkulin tetap merupakan alat bantu diagnosis TB yang penting pada anak. Uji tuberkulin negatif belum tentu tidak ada infeksi atau penyakit TB atau sebaliknya.(2)

Pemeriksaan sputum atau bilasan lambung dan kultur M. tuberkulosis tetap penting dilakukan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk membantu mendiagnosis penyakit TB milier dapat dilakukan pemeriksaan penunjang antara lain ;

1.  Uji tuberkulin.

Disebut juga Mantoux Test, dilakukan dengan cara menyuntikkan 0,1 ml PPD-RT 23 2TU, PPD-S 5 TU atau OT 1/2000 secara intrakutan. Pembacaan dilakukan 48-72 jam setelah penyuntikan dan diukur diameter melintang dari indurasi yang terjadi. Indurasi 0-4 mm negatif, indurasi 5-9 mm masih meragukan, diameter lebih dari 10 mm jelas positif.

2.  Pemeriksaan radiologis.

Gambaran radiologis TB milier sangat khas, berupa tuberkel halus (millii) yabg tersebar merta (difus) di seluruh lapangan paru, dengan bentuk yang khas dan ukuran yang hampir seragam (1-3 mm).(1)

3.  Pemeriksaan bakteriologis.

Penemuan kuman TB memastikan diagnosis TB, tetapi tidak ditemukannya kuman TB bukan berarti tidak menderita TB. Pemeriksaan bakteriologis terdiri dari 2 cara, yaitu pemeriksaan mikroskop hapusan langsung untuk menemukan kuman TB dan pemeriksaan biakan kuman.

4.  Pemeriksaan patologi anatomi.

Pemeriksaan patologi anatomi tidak dilakukan secara rutin.

PENGOBATAN

Pengobatan medikamentosa TB milier adalah pemberian 4-5 macam obat anti-TB selama 2 bulan pertama, dilanjutkan dengan Isoniazid dan Rifampicin selama 4-6 bulan sesuai dengan perkembangan klinis. Kortikosteroid (Prednisone) diberikan pada TB milier, Prednisone biasanya diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari selama 4-8 minggu kemudian diturunkan perlahan-lahan hingga 2-6 minggu kemudian.

Dengan pengobatan yang tepat, perbaikan TB milier biasanya berjalan lambat. Respons keberhasilan terapi antara lain adalah hilangnya demam setelah 2-3 minggu pengobatan, peningkatan nafsu makan, perbaikan kualitas hidup sehari-hari, dan peningkatan berta badan. (1)

Nama Obat Dosis harian

(mg/kgBB/hari)

Dosis maksimal

(mg/hari)

Efek samping
Isoniazid 5-15 300 Hepatitis, neuritis perifer
Rifampicin 10-20 600 Hepatitis
Pirazinamid 15-30 2000 Hepatotoksik, artralgia
Etambutol 15-20 1250 Neuritis optik
Strepomicin 15-40 1000 Ototoksik, nefrotoksik

PROGNOSIS(2)

Prognosis dipengaruhi banyak faktor, yaitu ;

  1. Umur anak.
  2. Berapa lama telah mendapatkan infeksi.
  3. Luasnya infeksi.
  4. Keadaan gizi.
  5. Sosio ekonomi.
  6. Diagnosis dini.
  7. Pengobatan adekuat.
  8. Adanya infeksi lain.

PENCEGAHAN INFEKSI TB(3)

Pencegahan ini meliputi ;

1.  Terhadap infeksi TB.

Pencegahan sputum yang infeksius ; case finding (Foto thoraks, Mantoux Test), isolasi dan pengobatan penderita, perbaiki lingkungan (ventilasi harus baik, sinar matahari, kepadatan penduduk dikurangi).

2.   Meningkatkan daya tahan tubuh.

Memperbaiki standar hidup (makanan 4 sehat 5 sempurna, perumahan dengan ventilasi cukup, istirahat cukup dan teratur, olahraga), peningkatan kekebalan tubuh dengan vaksinasi BCG.

3.  Pencegahan dengan mengobati penderita yang sakit dengan obat anti TB.

DAFTAR REFERENSI

(1)   Pedoman Nasional TB Anak, Unit Kerja Koordinasi Pulmonologi PP Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.

(2)   Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid II, FKUI

(3)   Dasar-dasar Ilmu Penyakit Paru, Prof. dr. Hood Alsagaff, Airlangga University Press, 2002

(4)   Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, FKUI

Penyakit Darah

Posted in Uncategorized on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENYAKIT DARAH

Anemia

Adalah suatu keadaan yang menggambarkan kadar Hb, Ht dan jumlah eritrosit kurang dari normal sesuai dengan umur dan jenis kelamin.

Menurut WHO (1972) : kadar Hb normal adalah sbb. :

  • Umur 6 bulan – 6 tahun = 11 gr %
  • Umur 6 tahun – 14 tahun = 12 gr %
  • Laki-laki dewasa = 13 gr %
  • Wanita dewasa tdk hamil = 12 gr %
  • Wanita dewasa hamil = 11 gr %

Gejala :

1. Pucat                        4. Mata berkunang setelah jongkok

2. Pusing                      5. Mudah lelah

3. Palpitasi                    6. Penurunan aktivitas

Pembagian anemia berdasarkan etiologi dan fisiologi :

1. Anemia defisiensi                  3. Anemia hemolitik

2. Anemia aplasia                     4. Anemia post hemorrhagic

Penyakit darah lain :

5. Leukemia

6. Trombasitopenia / Idiopatik trombositopenia purpura (ITP)

Pembagian anemia berdasarkan morfologi :

1. Makrositik anemia                3. Mikrositik ringan

2. Normositik anemia                4. Hipokromik mikrositer

Pembagian anemia berdasarkan indeks sel darah merah:

MCV =           Ht x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

=          N

40 + 7 m3

MCH =           Hb x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

= 30 + 3

MCHC = Hb x 100 %

Ht

= 33 + 2

Jenis Anemia

MCV

MCHV

Makrositik

> 94

> 30

Normositik

80 – 94

> 30

Mikrositik ringan

< 80

> 30

Hipokrom mikrositik

< 80

< 30

1. Anemia Defisiensi

Ada 2 jenis :

  1. Anemia defisiensi besi (Fe)
  2. Anemia defisiensi vitamin B12 (asam folat)
  1. 1. Anemia defisiensi besi (Fe)

Adalah anemia yang primer disebabkan oleh kekurangan zat besi dengan cirri-ciri gambaran darah beralih dari normositik normokrom menjadi mikrositik hipokrom dan memberi respon terhadap pengobatan senyawa besi. (WHO : 1959)

Gambaran klinis :

Gejala klinis:

  1. Anemia umumnya
  2. Perubahan pada jaringan dan epitel dan atropi papilla lidah
  3. Gangguan sistim neuromuscular
  4. Cardiomegali

Kriteria diagnosa anemia defisiensi besi menurut WHO :

  1. Hb kurang dari normal sesuai umur
  2. Serum Fe < 50 mirogram (N=80-100)
  3. Konsentrasi Hb-eritrosit < 31 % (N=32-35)
  4. Jenuh transperin < 15 % (N=20-50)
  5. Hipokrom mikrositer

Etiologi :

  1. Pengadaan zat besi tidak adekuat, hal ini dapat disebabkan oleh :
    • Jenis makanan kurang mengandung zat besi
    • Muntah-muntah berulang
    • Infeksi berulang
  1. Malabsorpsi (enteritis & PCM)
  2. Pengeluaran Fe yang berlebihan, ex: infeksi cacing, amubiasis
  3. Kebutuhan Fe yang meningkat (pada masa pertumbuhan, infeksi kronis/menahun)

Therapi :

  1. Sulfosteroid, 30 mg/KgBB/hari
  2. Transfusi PRC bila HB < 3 gr %

2.   Anemia defisiensi Vitamin B12

  • Gambaran klinis sama seperti anemia defisiensi Fe.
  • Pd pem. lab. : Gambaran darah tepi : Normokrom makrositer.
  • Kadar vitamin B12 menurun , Th/ Vit. B12 = 3 x 10 mg

2.   Anemia Aplastik

Adalah anemia kekurangan RBC akibat sumsum tulang yang tidak dapat bekerja untuk membentuk sel darah merah.

Etiologi :

  1. Didapat, ex: bahan kimia seperti benzena, sinar Ro, obat : cloramphenikol.
  2. Familiar, (diturunkan Ú penyakit fankoni)
  3. Virus
  4. Idiopatik

Gambaran klinis :

Bila penyakit berlangsung cepat, gejala utama yang menonjol adalah demam, dan jika penyakit berlangsung lambat maka gejala yang menonjol adalah kelemahan dan kelelahan.

Bila timbul trombositopenia Ú terjadi perdarahan pada hidung, mulut, dsb.

Diagnosa :

Ditegakkan dengan adanya trias (anemia, lekopeni, trombositopeni) disertai gejala klinis panas, pucat, perdarahan, yang penting adalah tanpa hepatosplenomegali.

Diagnosa pasti :

Bone marrow Ú dari lumbal, akan didapatkan sel-sel sangat kurang dan banyak jaringan ikat dan jaringan lemak.

Therapi :

  1. Mencari dan menghindarkan obat-obat atau bahan kimia sebagai penyebab
  2. Obat-obatan terhadap anemia
  3. Pengobatan perdarahan Ú suspensi trombosit
  4. Mencegah dan mengatasi infeksi
  5. Stimulasi dan regenerasi sumsum tulang. Ex: Prednison 20 mg/hari.
  6. Transplantasi sumsum tulang

A. Anemia Hemolitik

Etiologi :

  1. Dari sel RBC sendiri / intra corpuscular
  2. Didapat dari luar

Intra corpuscular, antara lain :

  1. Kelainana struktur membran sel
  2. Kekurangan enzim untuk metabolisme sel (G6PD)
  3. Kelainan Hb / Hemoglobinopati

Ada 2 macam : a. Gangguan pembentukan Hb / Thalasemia

b. Gangguan asam amino dalam Hb.

THALASEMIA

Secara molekuler dibagi 2 :

  1. Thalasemia aova

Biasanya bayi dilahirkan sudah dalam keadaaan meninggal oleh karena hidropfoetalis.

  1. Thalasemia tipe B

Thalasemia mayor dan minor

Secara genetis, thalasemia minor=heterozigot, dan mayor=homozigot.

Secara klinis, thalasemia minor tidak memberikan gejala klinis

Perkawinan Heterozigot

Pemeriksaan laboratorium :

  1. Darah tepi : Hb Ü, retikulosit Ü, jumlah trombosit normal.
  2. Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop.
  3. Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

Untuk membedakan ada tidaknya kombinasi antara thalasemia dengan hemoglobinopati yang lain digunakan elektroforesis.

Penatalaksanaan :

  1. Transfusi darah, PRC = 15 cc/KgBB/hari

Hb dipertahankan sampai 8 – 10 gr %

  1. Mencegah hemosiderosis (penumpukan zat besi), dengan cara: minum teh, vitamin C, iron chelating agent Ú guna utk meningkatkan ekskresi Fe., ex: Deferol: 25 mg/KgBB/hari (SC) secara pelan-pelan/dipompa.
  2. Splenectomy (keberhasilannya diragukan)
  3. Cangkok sumsum tulang (jarang berhasil)

LEUKEMIA

Adalah proliferasi yang patologis dan tidak terkendali dari WBC (whole blood cell) yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah merah dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain.

Klasifikasi :

  1. Leukemia limphoblastic

Berasal dari sel limphoma, disebut juga LLA (limphoblastic leukemia acut)

  1. Leukemia non limphoblastic (15 %)

Berasal dari sel myeloid maka disebut MLA (myeloid leukemia acut)

Gejala klinis ;

  1. Yang disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang, antara lain : pucat mendadak, panas, perdarahan pelit (bercak merah kebiruan), mimisan dan melena.
  2. Yang disebabkan oleh infiltrasi sel ke organ, antara lain :

Infiltrasi ke saraf Ú pusing, muntah, penurunan kesadaran.

Infiltrasi ke tulang Ú nyeri tulang, hepatosplenomegali.

Pemeriksaan lab. :

  1. Pem. Hematologi :

Didapatkan : anemia normokrom normositer, trombositopenia. Gambaran darah tepi : monoton sel blast (sel darah putih besar-besar) hal ini mrp patognomonis leukemia.

Gambaran sumsum tulang : monoton sel limphopoetik patologis.

  1. Pemeriksaan lain

Foto tulang —

Foto mediastinum —  timus membesar

Foto torax —-  infiltrasi paru

Therapi :

  1. Simpthomatik :
  • mengatasi anemia
  • pengobatan dan pencegahan perdarahan (1 unit/5 Kg)
  • mencegah infeksi
  1. Pengobatan dengan sitostatistika

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Adalah Suatu keadaan perdarahan yang ditandai dengan adanya petechie, echimosis dikulit yang disebabkan penurunan jumlah trombosit dengan sebab yang tidak diketahui.

Dasar diagnosa :

  1. Anamnesa
  • Ada riwayat infeksi 2 – 3 minggu (biasanya ISPA)
  • Terjadi diatesis hemorrhagic tanpa trauma atau dengan trauma ringan.
  1. Klinis
  • Perdarahan spontan
  • Pada yang kronis: petechie berulang-ulang/hilang timbul
  • Secara fisik normal dan tidak ada splenomegali

Pem. Laboratorium :

Ditemukan trombositopenia, bliding time memanjang, dan roumpelit positif.

Therapi :

  1. Pengobatan umum

Transfusi trombosit pada yang berat

  1. Pengobatan khusus
  • Prednison 2 mg/KgBB/hari
  • Korticosteroid + imunosupresif (ex: pinkristin) pada ITP kronis 2 mg/minggu, selama 1 bulan (intra vena)
  1. Splenectomy
Hubungan antara beberapa gejala klinis dengan jenis anemia
Gejala klinis An. def. An. aplastik An. hemolitik An. post hemorragik Leukemia ITP

Anemia + + + + +/-
Organ megali + +
Perdarahan + + + +

Gejala klinis + darah apus Ú hampir diagnosa.

Mekanisme pembekuan darah

  1. Pembentukan tromboplastin
  2. Pembentukan Protombinomensin Trombin
  3. Pembentukan Fibrinogenomensin fibrin

Gangguan pembekuan darah dapat terjadi pada :

  1. Gangguan pada tahap I,II,III
  2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah
  3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation
  1. 1. Gangguan pada tahap I, II, III
  • Gangguan pada tahap I

Gangguan pada tahap I (kekurangan factor pembekuan) dapat diketahui dari pemeriksaan :

  • SPT (serum protrombin time)
  • PTT (parsial tromboplastin time)
  • TGT (tromboplastin generation time)

Gangguan pada tahap I, terdapat pada penyakit :

  1. Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII)

Gejala hemofilia A antara lain :

    • kebiruan pada kulit
    • perdarahan sendi, otot dan perdarahan setelah tindakan, ex.: sunat Ú perdarahan tidak berhenti-henti.

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor VIII
  1. Hemofilia B (kekurangan Faktor IX)

Gejala hemofilia B sama dengan hemofilia A

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor IX
  1. Hemofilia vaskuler (kekurangan Faktor VII)

Gejala hemofilia vaskuler adalah perdarahan gastrointestinal : lambung, pada gusi, dan epistaksis.

  • Gangguan tahap II
    • Tahap II adalah tahap perubahan dari protrombin Ú trombin.
    • Gangguan pada tahap ini adalah terjadi kerusakan pada factor IV,V, VII, X.
    • Pemeriksaan yang dilakukan dengan Plasma protrombin time (PPT)
    • Etiologi :
  1. Kongenital

Th/ plasma + konsentrat factor IV, V, VII, X

  1. Didapat, terutama defisiensi factor IV.

Dapat ditemukan pada:

  • Neonatus kurang bulan
  • Defisiensi vit. K
  • Penyakit hati
  • DIC
  • Th/ Ditujukan pada penyakit primer
  • Gangguan tahap III
    • Gangguan pada tahap ini diketahui jika telah dipastikan bahwa tidak ada gangguan tahap I & II dan dilakukan pemeriksaan fibrinogen dalam plasma.
    • Therapi : Plasma + preparat fibrinogen
  1. 2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah

Etiologi ;

  • protein abnormal dalam darah
  • adanya antikoagulan autoimun
  • adanya antikoagulan isoimun
  1. 3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation

Akibat perjalanan akhir suatu penyakit ex: sepsis, DHF, ginjal, yang menyebabkan pembekuan yang luas dalam pembuluh darah dengan memakai semua factor pembekuan dan trombosit.

Therapi:

  • Ditujukan pada penyakit primernya
  • Berikan heparin 1 mg/KgBB Ú lanjutkan 1 mg/KgBB dalam 4 jam
  • Transfusi darah + corticosteroid

TRANSFUSI DARAH

Tujuan transfusi adalah memperbaiki volume darah dan transportasi O2.

  • Whole blood digunakan untuk ;
  1. Kehilangan darah mendadak
  2. Eschange transfusion
  3. Dialisa ginjal
  • PRC digunakan untuk ;
  1. Anemia aplastik
  2. Anemia hemolitik
  3. Leukemia
  • Plasma segar digunakan untuk ;
  1. Memperbaiki volume darah, ex: pada peny. DHF/DSS
  2. Luka bakar
  3. Syndrom nefrotik
  • FFP digunakan untuk ;
  1. Transplantasi sumsum tulang
  2. Imunodefisiensi
  • Trombosit consentrat digunakan untuk ;
  1. Penyakit leukemia
  • Suspensi leukosit digunakan untuk ;
  1. Sepsis, karena pada sepsis jumlah leukosit sangat rendah.
  • Creopresipitat digunakan untuk ;
  1. Hemofilia A dan B, karena banyak mengandung factor VIII dan fibrinogen.
  • Plasma expander digunakan untuk ;
  1. Hemofilia, karena banyak mengandung factor pembekuan.

Bahaya-bahaya transfusi :

  1. 1. Reaksi hemolitik

Tanda-tanda: mengigil, demam, Hb ”, ikterus, anemia.

Hal ini terjadi karena :

  • Golongan darah yang tidak cocok, sehingga mengakibatkan :
  1. Hemolitik acut ’ terutama golongan darah A, B, O
  2. Hemolitik kronis ’ terutama rhesus factor
  • Bukan karena ketidakcocokan golongan darah, hal ini terjadi karena :
  1. Darah yang sudah rusak/hemolisis
  2. Larutan hipotonis
  3. Kelalaian/kesalahan petugas
  4. 2. Reaksi non hemolitik
  • Alergi, Th/ Anti histamin
  • Febris, Th/ Anti piretik
  • Kontaminasi bakteri (panas “, mengigil, muntah, nyeri perut), Th/ Antibiotik.
  • Overlooding (pd anak-anak, rumus = 15-20cc/KgBB/hari), Th/ Lasic
  • Cardiac arrest (jantung berhenti mendadak), hal ini terjadi karena : 1. Darah masuk sudah dingin (darah > 1 minggu)

2. Keracunan fitras.

  • Asidosis (anak biru setelah transfusi), umumnya terjadi pada darah yang > dari 1 minggu diberikan pada anak dengan penyakit ginjal + diare.
  • Keracunan kalium, terutama pada darah yang > 10 hari.
  • Keracunan sitras.

Ini terjadi karena sitras mengikat kalsium darah sehingga terjadi hipokalsemi.

Gejala : tetani, tremor, cardiac arrest.

Therapi : Kalsium glukonas + lasic (jika transfusi lebih dari 200 cc)

  • Embolic udara, gejaala : sianosis, sesak., Th/ penderita dimiringkan kearah kiri

3.   Reaksi penularan penyakit

  1. Hepatitis (biasanya terjadi 2-5 bulan setelah reaksi transfusi)
  2. Malaria
  3. Sifilis

IMUNOHEMATOLOGI

  1. 1. Golongan darah (antigen golongan darah)
  • Antigen gol. darah terletak pada permukaan sel darah merah,
  • Terbentuk mulai dari embrio.
  • Tidak berubah seumur hidup.
  • Dikenal 15 antigen
  • Hanya gol. darah A, B, O dan rhesus yang mrp gol darah terpenting, karena mempunyai factor yang menentukan gol darah manusia.
  1. 2. Antibody golongan darah
  • Mengandung protein globulin.
  • Berada bebas didalam plasma dan serum.
  • Dibedakan menjadi 2 jenis antibody gol darah yakni ;
  1. secara alamiah ada didalam darah yaitu A, B, O dan Rh (anti A dan anti B)
  2. Antibody yang didapat setelah transfusi darah atau dari ibu ke anak. Antibody ini dapat melekat pada antigen dipermukaan sel darah dan dapat dibuktikan dengan COOMB TEST.

Golongan darah A, B, O

Golongan darah Antigen RBC Antibody dalam serum
AB AB
A A B
B B A
O O A + B

Interaksi antigen dan antibody didalam tubuh (in vivo)

Secara normal, Ab yang melawan Ag tidak akan berada bersama-sama didalam satu tubuh dan tubuh tidak akan membuat Ab terhadap Ag kita sendiri. BilaAb terbentuk akibat masuknya Ag asing, lalu masuk lagi Ag asing yang sama, maka terjadi reaksi Ag + Ab ’ sehingga terjadi hemolisis.

Interaksi antigen dan antibody diluar tubuh.

Ag hanya dapat dikenal oleh interaksi Ab-nya atau sebaliknya. Reaksi ini antara lain :

  1. Digunakan untuk pemeriksaan Ag (pem. gol. darah) ’ reaksikan RBC yang belum dikenal dengan Ab yang telah diketahui.

RBC yang tidak dikenal + serum anti X ’ hasilnya :

  1. (+)  =   bila timbul gumpalan, maka sel tsb mempunyai Ag X
    1. (-) = tidak timbul gumpalan, maka sel tersebut tidak mempunyai Ag X
  2. Digunakan untuk pemeriksaan Ab

Serum yang belum diketahui Ab-nya direaksikan dengan RBC yang telah diketahuijenis Ag-nya, ex.: Ag X

Serum yang tidak dikenal + sel X ’ hasilnya :

  1. (+) = timbul gumpalan, maka serum mengandung zat anti X
  2. (-) = tidak timbul gumpalan, maka tdk mengandung zat anti X
Golongan Rhesus

Dalam sistim rhesus, ada antigen D, C, dan E, namun diantaranya yang terkauat adalah Ag D sehingga sering dipakai dalam klinis.

Jika ada Ag D ’ Rh (+), dan jika tidak ada Ag D ’ Rh (-)

Hampir semua antibody terhadap Rh didapat setelah immunisasi, immunisasi terjadi karena :

  1. Transfusi darah Rh (+) pada resipien Rh (-)
  2. Masuknya eritrosit Rh (+) dari featus ke dalam sirkulasi darah ibu yang Rh (-) atau transfusi darah yang mengandung Rh (+) pada seseorang Rh (-) ’ terjadi reaksi hemolitik.

Blood Gas Anayzer

Posted in Uncategorized on 25 November 2009 by kadaverboy

A. Definisi

Gas darah arteri memungkinkan utnuk pengukuran pH (dan juga keseimbangan asam basa), oksigenasi, kadar karbondioksida, kadar bikarbonat, saturasi oksigen, dan kelebihan atau kekurangan basa. Pemeriksaan gas darah arteri dan pH sudah secara luas digunakan sebagai pegangan dalam penatalaksanaan pasien-pasien penyakit berat yang akut dan menahun. Pemeriksaan gas darah juga dapat menggambarkan hasil berbagai tindakan penunjang yang dilakukan, tetapi kita tidak dapat menegakkan suatu diagnosa hanya dari penilaian analisa gas darah dan keseimbangan asam basa saja, kita harus menghubungkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan data-data laboratorium lainnya.

Pada dasarnya pH atau derajat keasaman darah tergantung pada konsentrasi ion H+ dan dapat dipertahankan dalam batas normal melalui 3 faktor, yaitu:

§ Mekanisme dapar kimia

Terdapat 4 macam dapar kimia dalam tubuh, yaitu:

1. Sistem dapar bikarbonat-asam karbonat

2. Sistem dapar fosfat

3. Sistem dapar protein

4. Sistem dapar hemoglobin

§ Mekanisme pernafasan

§ Mekanisme ginjal

Mekanismenya terdiri dari:

1. Reabsorpsi ion HCO3-

2. Asidifikasi dari garam-garam dapar

3. Sekresi ammonia

B. Gangguan asam basa sederhana

Gangguan asam basa primer dan kompensasinya dapat diperlihatkan dengan memakai persamaan yang dikenal dengan persamaan Henderson-Hasselbach. Persamaan asam basa adalah sebagai berikut:

Persamaan ini menekankan bahwa perbandingan asam dan basa harus 20:1 agar pH dapat dipertahankan dalam batas normal. Persamaan ini juga menekankan kemampuan ginjal untuk mengubah bikarbonat basa melalui proses metabolik, dan kemampuan paru untuk mengubah PaCO2 (tekanan parsial CO2 dalam darah arteri) melalui respirasi. Nilai normal pH adalah 7, 35- 7,45. berikut ini adalah gambaran rentang pH:

Perubahan satu atau dua komponen tersebut menyebabkan gangguan asam dan basa. Penilaian keadaan asam dan basa berdasarkan hasil analisa gas darah membutuhkan pendekatan yang sistematis. Penurunan keasaman (pH) darah < 7,35 disebut asidosis, sedangkan peningkatan keasaman (pH) > 7,45 disebut alkalosis. Jika gangguan asam basa terutama disebabkan oleh komponen respirasi (pCO2) maka disebut asidosis/alkalosis respiratorik, sedangkan bila gangguannya disebabkan oleh komponen HCO3 maka disebut asidosis/alkalosis metabolik. Disebut gangguan sederhana bila gangguan tersebut hanya melibatkan satu komponen saja (respirasi atau metabolik), sedangkan bila melibatkan keduanya (respirasi dan metabolik) disebut gangguan asam basa campuran.

Langkah-langkah untuk menilai gas darah:

1. Pertama-tama perhatikan pH (jika menurun klien mengalami asidemia, dengan dua sebab asidosis metabolik atau asidosis respiratorik; jika meningkat klien mengalami alkalemia dengan dua sebab alkalosis metabolik atau alkalosis respiratorik; ingatlah bahwa kompensasi ginjal dan pernafasan jarang memulihkan pH kembali normal, sehingga jika ditemukan pH yang normal meskipun ada perubahan dalam PaCO2 dan HCO3 mungkin ada gangguan campuran)

2. Perhatikan variable pernafasan (PaCO2 ) dan metabolik (HCO3) yang berhubungan dengan pH untuk mencoba mengetahui apakah gangguan primer bersifat respiratorik, metabolik atau campuran (PaCO2 normal, meningkat atau menurun; HCO3 normal, meningkat atau menurun; pada gangguan asam basa sederhana, PaCO2 dan HCO3 selalu berubah dalam arah yang sama; penyimpangan dari HCO3 dan PaCO2 dalam arah yang berlawanan menunjukkan adanya gangguan asam basa campuran).

3. Langkah berikutnya mencakup menentukan apakah kompensasi telah terjadi (hal ini dilakukan dengan melihat nilai selain gangguan primer, jika nilai bergerak yang sama dengan nilai primer, kompensasi sedang berjalan).

4. Buat penafsiran tahap akhir (gangguan asam basa sederhana, gangguan asam basa campuran)

§ Rentang nilai normal

pH : 7, 35-7, 45 TCO2 : 23-27 mmol/L

PCO2 : 35-45 mmHg BE : 0 ± 2 mEq/L

PO2 : 80-100 mmHg saturasi O2 : 95 % atau lebih

HCO3 : 22-26 mEq/L

§ Tabel gangguan asam basa:

Jenis gangguan pH PCO2 HCO3

Asidosis respiratorik akut N

Asidosis respiratorik terkompensasi sebagian

Asidosis respiratorik terkompensasi penuh N

Asidosis metabolik akut N

Asidosis metabolik terkompensasi sebagian

Asidosis metabolik terkompensasi penuh N

Asidosis respiratorik dan metabolik

Alkalosis respiratorik akut N

Alkalosis respiratorik tekompensasi sebagian

Alkalosis respiratorik terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik akut N

Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian

Alkalosis metabolic terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik dan respiratorik

Klasifikasi gangguan asam basa primer dan terkompensasi:

1. Normal bila tekanan CO2 40 mmHg dan pH 7,4. Jumlah CO2 yang diproduksi dapat dikeluarkan melalui ventilasi.

2. Alkalosis respiratorik. Bila tekanan CO2 kurang dari 30 mmHg dan perubahan pH, seluruhnya tergantung pada penurunan tekanan CO2 di mana mekanisme kompensasi ginjal belum terlibat, dan perubahan ventilasi baru terjadi. Bikarbonat dan base excess dalam batas normal karena ginjal belum cukup waktu untuk melakukan kompensasi. Kesakitan dan kelelahan merupakan penyebab terbanyak terjadinya alkalosis respiratorik pada anak sakit kritis.

3. Asidosis respiratorik. Peningkatan tekanan CO2 lebih dari normal akibat hipoventilasi dan dikatakan akut bila peninggian tekanan CO2 disertai penurunan pH. Misalnya, pada intoksikasi obat, blokade neuromuskuler, atau gangguan SSP. Dikatakan kronis bila ventilasi yang tidak adekuat disertai dengan nilai pH dalam batas normal, seperti pada bronkopulmonari displasia, penyakit neuromuskuler, dan gangguan elektrolit berat.

4. Asidosis metabolik yang tak terkompensasi. Tekanan CO2 dalam batas normal dan pH di bawah 7,30. Merupakan keadaan kritis yang memerlukan intervensi dengan perbaikan ventilasi dan koreksi dengan bikarbonat.

5. Asidosis metabolik terkompensasi. Tekanan CO2 < 30 mmHg dan pH 7,30–7,40. Asidosis metabolik telah terkompensasi dengan perbaikan ventilasi.

6. Alkalosis metabolik tak terkompensasi. Sistem ventilasi gagal melakukan kompensasi terhadap alkalosis metabolik ditandai dengan tekanan CO2 dalam batas normal dan pH lebih dari 7,50 misalnya pasien stenosis pilorik dengan muntah lama.

7. Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian. Ventilasi yang tidak adekuat serta pH lebih dari 7,50.

8. Hipoksemia yang tidak terkoreksi. Tekanan oksigen kurang dari 60 mmHg walau telah diberikan oksigen yang adekuat

9. Hipoksemia terkoreksi. Pemberian O2 dapat mengoreksi hipoksemia yang ada sehingga normal.

10. Hipoksemia dengan koreksi berlebihan. Jika pemberian oksigen dapat meningkatkan tekanan oksigen melebihi normal. Keadaan ini berbahaya pada bayi karena dapat menimbulkan retinopati of prematurity, peningkatan aliran darah paru, atau keracunan oksigen. Oleh karena itu, perlu dilakukan pemeriksaan yang lain seperti konsumsi dan distribusi oksigen.

C. Tujuan

§ Menilai tingkat keseimbangan asam dan basa

§ Mengetahui kondisi fungsi pernafasan dan kardiovaskuler

§ Menilai kondisi fungsi metabolisme tubuh

D. Indikasi

§ Pasien dengan penyakit obstruksi paru kronik

§ Pasien deangan edema pulmo

§ Pasien akut respiratori distress sindrom (ARDS)

§ Infark miokard

§ Pneumonia

§ Klien syok

§ Post pembedahan coronary arteri baypass

§ Resusitasi cardiac arrest

§ Klien dengan perubahan status respiratori

§ Anestesi yang terlalu lama

E. Lokasi pungsi arteri

§ Arteri radialis dan arteri ulnaris (sebelumnya dilakukan allen’s test)

§ Arteri brakialis

§ Arteri femoralis

§ Arteri tibialis posterior

§ Arteri dorsalis pedis

Arteri femoralis atau brakialis sebaiknya tidak digunakan jika masih ada alternatif lain, karena tidak mempunyai sirkulasi kolateral yang cukup untuk mengatasi bila terjadi spasme atau trombosis. Sedangkan arteri temporalis atau axillaris sebaiknya tidak digunakan karena adanya risiko emboli otak.

Contoh allen’s test:

Cara allen’s test:

Minta klien untuk mengepalkan tangan dengan kuat, berikan tekanan langsung pada arteri radialis dan ulnaris, minta klien untuk membuka tangannya, lepaskan tekanan pada arteri, observasi warna jari-jari, ibu jari dan tangan. Jari-jari dan tangan harus memerah dalam 15 detik, warna merah menunjukkan test allen’s positif. Apabila tekanan dilepas, tangan tetap pucat, menunjukkan test allen’s negatif. Jika pemeriksaan negatif, hindarkan tangan tersebut dan periksa tangan yang lain.

F. Komplikasi

§ Apabila jarum sampai menebus periosteum tulang akan menimbulkan nyeri

§ Perdarahan

§ Cidera syaraf

§ Spasme arteri

G. Faktor yang mempengaruhi pemeriksaan AGD

§ Gelembung udara

Tekanan oksigen udara adalah 158 mmHg. Jika terdapat udara dalam sampel darah maka ia cenderung menyamakan tekanan sehingga bila tekanan oksigen sampel darah kurang dari 158 mmHg, maka hasilnya akan meningkat.

§ Antikoagulan

Antikoagulan dapat mendilusi konsentrasi gas darah dalam tabung. Pemberian heparin yang berlebihan akan menurunkan tekanan CO2, sedangkan pH tidak terpengaruh karena efek penurunan CO2 terhadap pH dihambat oleh keasaman heparin.

§ Metabolisme

Sampel darah masih merupakan jaringan yang hidup. Sebagai jaringan hidup, ia membutuhkan oksigen dan menghasilkan CO2. Oleh karena itu, sebaiknya sampel diperiksa dalam 20 menit setelah pengambilan. Jika sampel tidak langsung diperiksa, dapat disimpan dalam kamar pendingin beberapa jam.

§ Suhu

Ada hubungan langsung antara suhu dan tekanan yang menyebabkan tingginya PO2 dan PCO2. Nilai pH akan mengikuti perubahan PCO2.

Nilai pH darah yang abnormal disebut asidosis atau alkalosis sedangkan nilai PCO2 yang abnormal terjadi pada keadaan hipo atau hiperventilasi. Hubungan antara tekanan dan saturasi oksigen merupakan faktor yang penting pada nilai oksigenasi darah

H. Hal-hal yang perlu diperhatikan

§ Tindakan pungsi arteri harus dilakukan oleh perawat yang sudah terlatih

§ Spuit yang digunakan untuk mengambil darah sebelumnya diberi heparin untuk mencegah darah membeku

§ Kaji ambang nyeri klien, apabila klien tidak mampu menoleransi nyeri, berikan anestesi lokal

§ Bila menggunakan arteri radialis, lakukan test allent untuk mengetahui kepatenan arteri

§ Untuk memastikan apakah yang keluar darah vena atau darah arteri, lihat darah yang keluar, apabila keluar sendiri tanpa kita tarik berarti darah arteri

§ Apabila darah sudah berhasil diambil, goyangkan spuit sehingga darah tercampur rata dan tidak membeku

§ Lakukan penekanan yang lama pada bekas area insersi (aliran arteri lebih deras daripada vena)

§ Keluarkan udara dari spuit jika sudah berhasil mengambil darah dan tutup ujung jarum dengan karet atau gabus

§ Ukur tanda vital (terutama suhu) sebelum darah diambil

§ Segera kirim ke laboratorium ( sito )

I. Persiapan pasien

§ Jelaskan prosedur dan tujuan dari tindakan yang dilakukan

§ Jelaskan bahwa dalam prosedur pengambilan akan menimbulkan rasa sakit

§ Jelaskan komplikasi yang mungkin timbul

§ Jelaskan tentang allen’s test

J. Persiapan alat

§ Spuit 2 ml atau 3ml dengan jarum ukuran 22 atau 25 (untuk anak-anak) dan nomor 20 atau 21 untuk dewasa

§ Heparin

§ Yodium-povidin

§ Penutup jarum (gabus atau karet)

§ Kasa steril

§ Kapas alkohol

§ Plester dan gunting

§ Pengalas

§ Handuk kecil

§ Sarung tangan sekali pakai

§ Obat anestesi lokal jika dibutuhkan

§ Wadah berisi es

§ Kertas label untuk nama

§ Thermometer

§ Bengkok

I. Prosedur kerja

1. Baca status dan data klien untuk memastikan pengambilan AGD

2. Cek alat-alat yang akan digunakan

3. Cuci tangan

4. Beri salam dan panggil klien sesuai dengan namanya

5. Perkenalkan nama perawat

6. Jelaskan prosedur yang akan dilakukan pada klien

7. Jelaskan tujuan tindakan yang dilakukan

8. Beri kesempatan pada klien untuk bertanya

9. Tanyakan keluhan klien saat ini

10. Jaga privasi klien

11. Dekatkan alat-alat ke sisi tempat tidur klien

12. Posisikan klien dengan nyaman

13. Pakai sarung tangan sekali pakai

14. Palpasi arteri radialis

15. Lakukan allen’s test

16. Hiperekstensikan pergelangan tangan klien di atas gulungan handuk

17. Raba kembali arteri radialis dan palpasi pulsasi yang paling keras dengan menggunakan jari telunjuk dan jari tengah

18. Desinfeksi area yang akan dipungsi menggunakan yodium-povidin, kemudian diusap dengan kapas alkohol

19. Berikan anestesi lokal jika perlu

20. Bilas spuit ukuran 3 ml dengan sedikit heparin 1000 U/ml dan kemudian kosongkan spuit, biarkan heparin berada dalam jarum dan spuit

21. Sambil mempalpasi arteri, masukkan jarum dengan sudut 45 ° sambil menstabilkan arteri klien dengan tangan yang lain

22. Observasi adanya pulsasi (denyutan) aliran darah masuk spuit (apabila darah tidak bisa naik sendiri, kemungkinan pungsi mengenai vena)

23. Ambil darah 1 sampai 2 ml

24. Tarik spuit dari arteri, tekan bekas pungsi dengan menggunakan kasa 5-10 menit

25. Buang udara yang berada dalam spuit, sumbat spuit dengan gabus atau karet

26. Putar-putar spuit sehingga darah bercampur dengan heparin

27. Tempatkan spuit di antara es yang sudah dipecah

28. Ukur suhu dan pernafasan klien

29. Beri label pada spesimen yang berisi nama, suhu, konsentrasi oksigen yang digunakan klien jika kilen menggunakan terapi oksigen

30. Kirim segera darah ke laboratorium

31. Beri plester dan kasa jika area bekas tusukan sudah tidak mengeluarkan darah (untuk klien yang mendapat terapi antikoagulan, penekanan membutuhkan waktu yang lama)

32. Bereskan alat yang telah digunakan, lepas sarung tangan

33. Cuci tangan

34. Kaji respon klien setelah pengambilan AGD

35. Berikan reinforcement positif pada klien

36. Buat kontrak untuk pertemuan selanjutnya

37. Akhiri kegiatan dan ucapkan salam

38. Dokumentasikan di dalam catatan keperawatan waktu pemeriksaan AGD, dari sebelah mana darah diambil dan respon klien

Multiple Sklerosis

Posted in Uncategorized on 22 November 2009 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Otak merupakan bagian tubuh yang bisa dikatakan paling vital. Sebab hampir sebagian aktivitas yang dijalankan tubuh dikoordinasikan oleh organ ini. Ditambah lagi anggapan yang menyatakan bahwa setelah lahir, otak kita tidak akan mengalami penambahan jumlah sel otak, yang mengakibatkan kerusakan otak semakin sulit untuk sembuh secara sempurna seperti organ-organ yang lainnya.
Sistem Saraf pun demikian. Sistem saraf mengandung ratusan juta bahkan milyaran sel yang siap mengantarkan seluruh pesan yang akan kita kirimkan ke bagian tubuh yang lain, di samping pula hormon, namun bila dihantarkan oleh saraf, pesan akan lebih cepat dikirim.
Namun bagaimana apabila bagian-bagian vital tubuh ini diserang oleh berbagai penyakit. Tentunya segalanya akan menjadi sangat repot. Manusia tidak lagi dapat bekerja dengan baik. Multipel sklerosis adalah salah satu penyakit saraf yang menyerang sel-sel saraf di bagian sistem saraf pusat. Penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selubung mielin saraf manusia sehingga menyebabkan gangguan sistem hantaran impuls pada saraf tersebut.
MS mempengaruhi area dari otak dan syaraf tulang belakang yang dikenal sebagai substansi alba. Sel-sel substansi alba membawa sinyal antara area substansi abu-abu, dimana pemrosesan dilakukan, dan hasilnya dikirimkan ke tubuh. Lebih khususnya, MS menghancurkan oligodendrocytesyang adalah sel-sel bertanggungjawab untuk membuat dan memelihara satu lapisan lemak, yang dikenal sebagai sarung pelindung myelin, yang membantu neuron membawa sinyal elektrik. MS menyebabkan penipisan atau kerusakan total myelin dan sering memotong perluasan neuron atau axons. Ketika myelin hilang, neuron tidak bisa lagi secara efektif menghantarkan sinyal elektrik. Nama multipel sklerosa mengacu pada jaringan parut (scleroses – lebih dikenal sebagai plak atau lesi) dalam substansi alba. Tingkat kerusakan myelin dalam lesi ini menyebabkan sebagian dari gejala, bervariasi tergantung atas daerah yang mengalami kerusakan. Hampir semua gejala neurologis bisa menyertai penyakit ini. Untuk lebih jelasnya akan dijelaskan pada bab berikutnya.

MULTIPLE SKLEROSIS

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat ( SSP ), yang mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Mungkin menyebabkan banyak gejala fisik dan mental, dan sering juga berkembang menjadi cacat fisik dan kognitif. Serangan Penyakit biasanya terjadi pada dewasa muda, umumnya terjadi pada wanita, dan mempunyai prevalensi mencakup antara 2 sampai 150 setiap 100,000 tergantung pada negara atau populasi spesifik. MS pertama digambarkan pada tahun 1835 oleh Jean-Martin Charcot.1
Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi aksons sel-sel saraf ), oligodendrosit (sel-sel yang menghasilkan mielin), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( area dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat. Gejala umum mencakup kelemahan dan kelelahan, gangguan sensoris di dalam limbus, gangguan fungsi saluran kemih atau saluran pencernaan, gangguan fungsi seksual, dan kehilangan keseimbangan. Walaupun penyakit ini tidak dapat diobati atau dicegah pada saat ini, penanganannya adalah untuk mengurangi gejala dan progresivitas.2

Epidemiologi
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. Umumnya serangan terjadi dalam dekade ketiga dan keempat, walaupun penyakit inibisa mulai dalam masa kanak-kanak dan juga di atas usia 60 tahun. Secara keseluruhan, MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1. 2
Multipel sklerosis lebih sering ditemukan pada daerah dengan suhu sedang dibandingkan dengan daerah iklim tropis. Perbedaan etnis pada insidensi penyakit merupakan argumen kerentanan genetik terhadap kondisi ini.Akan tetapi, variasi geografis juga memperlihatkan peran faktor lingkungan, misalnya virus. Hal ini terutama terlihat dari epidemi munculnya multipel sklerosis, misalnya pada Kepulauan Faroe dan Islandia. Terdapat juga bukti bahwa orangyang dilahirkan pada daerah yang berisiko tinggi untuk multipel sklerosis akan membawa risiko tersebut jika mereka pindah ke daerah dengan risiko rendah dan sebaliknya, tetapi hanya jika perpindahan terjadi pada usia remaja. Hal ini menunjukkan bahwa virusyang berdasarkan hipotesis bekerja pada dekade pertama atau kedua kehidupan.3
Multipel sklerosis jarang terjadi pada khatulistiwa dan garis lintang 30°–35° utara dan selatan. Pada umumnya multipel sklerosis meningkat secara proporsional dengan meningkatnya jarak dari garis katulistiwa. Tidak ada penjelasanyang memuaskan mengenai peristiwa ini, walaupun variabel tertentu telah diteliti. Hal ini karena meliputi faktor-faktor lingkungan, seperti iklim, kelembaban, resistensi pada virus tertentu, konsumsi susu sapi.2

Patologi
Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medula spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat area yang relatif tampak normal yang berselang – seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak, yang sering kali terletak dekat venula. Demielinisasi inflamasi jalur SSP menyebabkan penurunan dan gangguan kecepatan hantar saraf dan akhirnya hilangnya penghantaran informasi oleh jaras tertentu.3
Plak inflamasi akan mengalami evolusi seiring dengan waktu. Pada tahap awal terjadi perombakan lokal sawar darah otak, diikuti inflamasi dengan edema, hilangnya mielin, dan akhirnya jaringan parut SSP yaitu gliosis. Hasil akhirakan menyebabkan daerah sklerosis yang mengerut, yang berkaitan dengan defisit klinis minimal dibandingkan saat plak masih aktif. Hal ini sebagian disebabkan oleh remielinisasi yang merupakan potensi SSP, dan juga memperjelas kembalinya fungsi dengan resolusi inflamasi dan edema. Keadaan patologis ini berhubungan dengan pola klinis relaps multipel multipel, yaitu terjadi gejala untuk suatu periode tertentuyang selanjutnya membaik secara parsial atau total. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil saja dan terletak pada area SSPyang relatif tenang.3
MS ditandai oleh fokus demielinisasi ( plak ) dan berikutnya, pengrusakan dari badan sel akson dan neuronal. Perubahan ini bisa tampak dimanapun dalam sistem saraf pusat tetapi mempunyai tempat predileksi di daerah periaquaduktus, dasar ventrikel keempat, dan area subpial saraf tulang belakang.Neuron dalam substansi abu-abu sering terlihat utuh dan astrosit sedikit meningkat jumlahnya. Plak di substansi alba berwarna abu-abu dan keras, ditandai dengan proliferasi glial, fibrillary gliosis, dan peningkatan kepadatan serat retikulin. Multipel dan fokus sklerotik inilahyang memberikan nama pada penyakit ini.4,5

Etiologi dan Patofisiologi
Penyebab dari multipel sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penelitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Hipotesisyang tidak terhitung banyaknya sudah diajukan. Sebagian besar multipel sklerosis di Eropa adalah tipe HLA-A3, B7, DW2 dan DR2. Selama serangan akut, jumlah sel-sel supresor dalam darah perifer berkurang. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Inokulasi ke dalam domba berupa jaringan saraf yang diambil dari pasien dengan multipel sklerosis memprovokasi serangan penyakit Scrapie, suatu

penyakit SSP yang dapat ditransmisikan pada domba setelah interval laten kira-kira 18 bulan. Dua penyakit SSP progresif kronik lainnya pada manusia diketahui dapat ditransmisikan pada simpanse yaitu penyakit Kuru dan penyakit Creutzfeldt-Jacob. Walaupun titer campakyang meningkat sering terdapat pada pasien multipel sklerosis, tetapi virus campak tidak dapat dianggap sebagai virus yang bertanggung jawab untuk penyakit ini. Patogenesis dari multipel sklerosis sebagian komplemen dan sebagian berlawanan dengan mekanisme autoimun, teori ini didukung oleh model percobaan ensefalomielitis alergika eksperimental pada binatang. Pada tahun-tahun terakhir ini, perjalanan penyakityang berulang telah ditemukan pada binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang terlambat terhadap protein sensefalitogenik dari SSP telah diperlihatkan terjadi melalui reaksi imun seluler. Limfosit yang tersensitisasi merupakan karier yang paling penting dari proses ini.4
Peran mekanisme imun pada patogenesis multipel sklerosis didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Banyak gangguan autoimun yang ternyata berhubungan dengan kelompok gen ini.3
Hubungan dengan MHC merupakan salah satu bukti pengaruh komponen genetik dalam etiologi multipel sklerosis, begitu pula adanya kasus pada keluarga, dan temuan peningkatan kejadian pada kasus kembar identik ( monozigot ) dibandingkan kembar nonidentik ( dizigot ). Akan tetapi, belum ditemukan gen tunggal yang penting untuk terjadinya multipel sklerosis.3
Fokal area dari destruksi mielin di dalam MS terjadi dengan latar belakang suatu proses radang yang didominasi oleh penyusupan dari T-limfosit, hematogen makrofag, aktivasi dari lokal mikroglia, dan adanya sedikit B-limfosit atau sel-sel plasma. Proses peradangan ini berhubungan dengan peningkatan berbagai cytokines di dalam lesi MS, mencakup interleukin-1,2,4,6,10,12, gamma-interferon (c-IFN), tumor necrosis alfa factor (TNF-a), dan transforming growth beta faktor (TGF-b).6
Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis. Dengan begitu, terjadi disfungsi neuropsikologikal, meskipun jaringan neural yang esensial utuh, sampai akhir perjalanan penyakit. Bagaimanapun, penelitian saat ini telah menemukan axonal transections benar-benar terjadi selama eksaserbasi akut; selanjutnya, kerusakan axonal, yang dilihat dengan magnetic resonance spektroscopy, berhubungan dengan kelainan klinis. Jelas, diperlukan lebih banyak usaha untuk memahami asosiasi antara peradangan-media demielinisasi, axonal injury, dan kelainan klinis.7
Untuk alasan belum jelas, karakteristik luka mencakup saraf mata dan substansi alba periventrikular serebelum, batang otak, ganglia fundamental, dan medula spinalis. Mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam sejumlah besar spesimen adalah sulit, untuk mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam substansi alba dengan pencitraan radiografis; karenanya, tempat predileksi di dalam otak mungkin tidak berhubungan dengan gejalanya. Sistem saraf perifer jarang terlibat.7

Gambaran Klinis
Gambaran klinis yang khas:
• Serangan yang berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, dengan penyembuhan sempurna atau parsial dari tanda dan gejalanya di antara setiap serangan pada kira-kira 60% kasus.
• Lokasi serangan tersebar di seluruh SSP, sehingga menimbulkan gambaran klinis yang sangat bervariasi.
• Pada saat yang sama, tanda-tanda penyakit dapat ditemukan, yang menunjukan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya atrofi optik disertai paraplegia.
• Serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat menyebabkan kelainan berbagai sistem misalnya kelumpuhan okuler yang diikuti satu tahun kemudian dengan gangguan miksi.8

Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah :
1. Gangguan visual
Neuritis optik ( retrobulbar ) merupakan gangguan visual khas yang merupakan tanda onset multipel sklerosis. Patologi dasarnya adalah demielinisasi inflamasi pada satu atau kedua nervus optik. Gejala neuritis optik unilateral meliputi :
• Nyeri disekitar salah satu mata terutama saat mata bergerak
• Penglihatan kabur dan dapat berlanjut menjadi kebutaan total monookular
• Hilangnya penglihatan warna
Selain gangguan ketajaman penglihatan dan warna, pemeriksaan dapat menunjukan :
• Diskus optikus membengkak, dan kemerahan pada funduskopi jika area demielinisasi inflamasi terletak langsung dibelakang papil nervus optikus
• Defek lapang pandang umumnya berupa skotoma sentral pada mata yang terkena
• Defek pupil aferen relatif
Neuritis optik biasanya akan membaik setelah beberapa minggu atau bulan, walaupun pasien tetap memiliki ganggguan penglihatan pada mata yang terkena, dan funduskopi umumnya menunjukkan diskus optikus yang pucat karena atrofi nervus optikus. Pembengkakan diskus optikus pada fase akut, jika bilateral, harus dibedakan dari edema papil yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial walaupun kadang tampak serupa. Pada edema papil, biasanya ketajaman penglihatan lebih baik, dan defek lapang pandang pada awal edema papil adalah berupa pembesaran bintik buta fisiologis. Episode neuritis optik tidak selalu menunjukkan bahwa pasien selanjutnya akan mengalami multipel sklerosis mungkin saja hanya merupakan penyakit monofasik, terutama pada anak dan jika bilateral.
Gangguan visual lainnya saat onset multipel sklerosis meliputi diplopia yang sering disertai vertigo dan mual, sehingga merupakan indikasi adanya plak batang otak. Pemeriksaan pada keadaan ini dapat menunjukkan oftalmoplegia internuklear. Dapat juga terjadi ataksia serebelar. 3,4,5

2. Gejala dari gangguan batang otak
Trigeminal neuralgia terjadi pada 1.5% pasien MS dan 300 kali lebih banyak terjadi dalam kelompok ini dibandingkan di dalam populasi umum. Trigeminal neuralgia, dua kali lipat terjadi bilateral dalam pasien multipel sklerosis dibandingkan di poplulasi pada umumnya. Seringkali, nyeri muncul di antara serangan paroksismal, dan bisa saja nyeri terjadi diluar dari distribusi syaraf trigeminal, kelumpuhan nerfus fasialis, atau gejala lain yang menyertai tanda gejala pada lesi pontine. MS-related trigeminal neuralgia memberikan respon terhadap pengobatan dengan prostaglandin E analog. Ketulian Mendadak atau serangan akut vertigo dapat menyerupai suatu krisis vestibular akut, bisa juga merupakan tanda dari multipel sklerosis yang kurang sering terjadi. 4,5

3. Gejala gangguan serebelar
Tanda dan gejala serebelar terdapat pada ¾ kasus. Gerakan ataksia sering kali merupakan tanda yang menonjol yang terutama mengenai gaya berjalan pasien, yang tidak hanya spesifik tetapi juga ataksik. Yang terutama berkesan dan sangat karakteristik pada multipel sklerosis adalah tremor intensi yang menyertai gerakan volunter misalnya tes jari-hidung. Tremor menunjukan suatu lesi dari nukleus dentatus yang mengenai serabut-serabut eferennya. Disdiadokokinesia dan dismetria pada gerakan dapat ditemukan, biasanya disertai oleh tanda-tanda spastisitas dan refleks di tendon yang meningkat. Gangguan bicara dideskripsikan sebagai irama yang tidak beraturan dan eksplosif.4,5

4. Gejala ekstrapiramidal
Lebih dari 80% dari pasien multipel sklerosis menderita gejala kejang paraparesis dengan gejala bilateral traktus piramidal dan hiperrefleksi. Jika gejala kejang paraparesis muncul dalam waktu yang lama, diagnosis dari multipel sklerosis harus dipertanyakan. Paraparesis progresif mungkin saja hanya satu-satunya gejala multipel sklerosis, terutama sekali didalam onset akhir penyakit, dan cenderung menjadi progresif dalam beberapa kasus. Tidak adanya refleks kulit abdominal dapat menjadi tanda dari kejang paraparesis. Hal ini tidak memiliki nilai informatif sebagai satu temuan terisolasi, refleks ini tidak dimiliki oleh 20% orang dewasa normal, tetapi menjadi signifikan jika muncul bersama dengan refleks dinding abdominal yang berlebihan. 4,5

5. Fenomena mirip bangkitan
Timbulnya serangan epileptik pada multipel sklerosis sudah berulang-ulang diajukan dan diabaikan. Pengarang menemukan pada kelompok pasien multipel sklerosis yang diteliti ternyata epilepsi 4 kali lebih sering dibandingkan populasi umum. Serangan batang otak paroksismal harus membangkitkan kecurigaan adanya multipel sklerosis terutama pada pasien muda. Kelainan ini dapat terjadi sebagai tanda penyakit yang timbul, dengan cara yang sama seperti serangan berupa kehilangan tonus otot yang menyebabkan pasien jatuh atau seperti distonia paroksismal. Sebagian serangan berulang yang berlangsung selama 15-45 detik, disertai oleh disartria paroksismal dan ataksia.4,5

6. Gangguan mental
Pasien dengan mutipel sklerosis tidak jarang memperlihatkan euforia yang tidak sesuai kurangnya menyadari penyakitnya. Makin lama perjalanan penyakitnya, makin mungkin timbul perubahan psikoorganik yang terutama pada kasus-kasus dengan perjalanan penyakit yang panjang, dapat menimbulkan demensia pada ¼ pasien. Gangguan mental dapat merupakan gejala dari MS, biasanya berkaitan dengan kelainan batang otak; tentu saja, gambaran psikotik dapat merupakan tanda dini dari penyakit ini. Pada stadium yang lebih dini, tanda kelainan mental dapat ditemukan pada kira-kira 3% kasus.4,5

7. Gangguan miksi
Pada saat pertama kali masuk rumah sakit, sekitar 20% pasien memperlihatkan gangguan ini. Yang paling sering adalah dorongan yang tidak terkontrol untuk miksi, yang dapat menimbulkan ngompol. Bentuk lain dari inkontinensia kurang sering ditemukan.4,5

8. Gangguan Sensorimotorik
Manifestasi sensorik dan motorik umumnya menunjukkan lesi pada medula spinalis atau hemisfer serebri. Contohnya, pasien mengalami paraparesis spastik asimetris dan atau parestesia, anestesia suhu, dan disestesia pada anggota gerak. Lesi pada kolumna posterior medula spinalis servikal dapat menyebabkan gejala yang hampir patognomonik yaitu sensasi kesemutan yang menjalar ke lengan atau tungkai saat fleksi leher (Fenomena Lhermitte). Pada beberapa pasien, gejala motorik, sensorik, atau visual terkadang lebih buruk setelah mandi air panas ( Fenomena Uhthoff ).2,3,4,5
Gangguan sensorik terdapat kira-kira pada 50% pasien-pasien dengan penyakit yang dini. Kadang-kadang gejala yang timbul berupa sensasi yang spontan abnormal (parestesia) atau sebagai perasaan abnormal setelah menggores kulit dari ekstremitas (disestesia). Tangan kadang-kadang dapat memperlihatkan astereognosia yang berat.4,5

Perjalanan Penyakit
Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Kemudian dapat terjadi rekurensi pada interval yang tidak dapat diperkirakan, yang mengenai bagian yang sama atau berbeda dari SSP. Peran cedera fisik, infeksi, kehamilan, dan stres emosional dalam menyebabkan relaps masih kontroversial.3

Dapat terjadi resolusi simtomatik total atau hampir total, khususnya dengan episode – episode awal ( penyakit relaps – remisi, kurang lebih pada 80% pasien ). Akan tetapi, episode demielinisasi berikutnya dapat menyebabkan ketidakmampuan residu, sehingga pasien memasuki fase sekunder progresi stabil tanpa resolusi ( penyakit progresif sekunder ). Beberapa pasien ( kira – kira 10% ), terutama pada kasus paraparesis spastik di usia pertengahan, tidak akan mengalami relaps dan remisi yang jelas ( penyakit progresif primer ).3
Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun – tahun ( pola jinak terjadi pada 10% kasus ).Sebagian akan mengalami akumulasi disabilitas, walaupun tetap mampu bekerja selama bertahun – tahun. Akan tetapi, sekelompok pasien ( hingga sepertiga kasus ) terkenanya lebih parah. Saat ini belum dapat diprediksi prognosis setiap pasien, walaupun biasanya keterlibatan motorik dan serebelar mempunyai prognosis lebih buruk.3
Gejala klinis pasien usia muda dengan multipel sklerosis lanjut, sangat membebani keluarga dan orang yang merawat. Kadang – kadang penyakit bersifat hiperakut, dan terjadi kematian dalam beberapa bulan, tetapi harapan hidup rata – rata pasien dengan penyakit progresif adalah lebih dari 25 tahun setelah onset. Pasien dengan penyakit progresif primer dapat mengalami akumulasi disabilitas perlahan – lahan walau dari definisi berarti tanpa ada remisi; sehingga prognosis jangka panjang biasanya buruk.3

Subtipe-subtipe dari multipel sklerosis:
• Relapsing remitting multiple sclerosa
Ini adalah tipe multipel sklerosis klasik dengan gejala klinis ditandai oleh eksaserbasi, dengan peningkatan jumlah variasi antar serangan. Relapsing-remitting menggambarkan keadaan awal 85% sampai 90% dari pasien dengan multipel sklerosis. Ini adalah subtipe yang ditandai oleh serangan yang tidak dapat diramalkan ( relaps ) diikuti oleh periode remisi dari beberapa bulan sampai beberapa tahun dengan atau tanpa gejala baru dari aktivitas penyakit. Gejala neurologis selama serangan mungkin dapat menghilang atau mungkin saja menjadi permanen. Jika gejala neurologis selalu menghilang antar serangan, hal inilah yang disebut sebagai “benign” multipel sklerosis.1,8

• Secondary progressive multiple sclerosa
Sekitar 80 persen kasus relapsing remitting multipel sklerosis berkembang menjadi satu pola penyakit secondary progresif, secara perlahan-lahan dan progresif meningkatkan serangan tanpa adanya suatu episode remisi kurang lebih 20 tahun setelah serangan pertama. Hal ini menggambarkan suatu bentuk dari relapsing remitting multipel sklerosis pada satu varian terpisah, walaupun tidak semua relapsing remitting multiple sclerosa berlanjut menjadi secondary progressive multiple sclerosa.1,8

• Primary progressive multiple sclerosa
Penyakit ini mempunyai pola serangan yang lambat, biasanya terjadi setelah umur 40 tahun, dan dimulai dengan suatu kelainan yang samar dan progresive terutama pada medula spinalis tanpa eksaserbasi ataupun remisi. Tidak seperti penyakit eksaserbasi-remitting, dimana dua per tiga dari kasus adalah wanita, primary progressive multiple sclerosis hanyalah sedikit lebih umum terjadi pada para wanita dengan perbandingan sekitar 1.3:1. MRI otak dalam kasus ini kadang-kadang normal, dan MRI medula spinalis dapat hanya memperlihatkan suatu penghentian pertumbuhan medula spinalis. Secondary progressive adalah jenis paling umum dari multiple sklerosis dan menyebabkan jumlah kecacatan terbesar.1,8

• Progressive relapsing multiple sclerosa
Progresif relapsing menggambarkan pasien dari serangan multipel sklerosis, yang mempunyai suatu kemunduran neurologis yang menetap tetapi juga menderita serangan yang bertingkat-tingkat dan subtipe yang paling sedikit terjadi dari semua subtipe.1

• Devic syndrome (Neuromyelitis optica)
Devic Syndrome adalah suatu kelainan akut dimana neuritis optik dan radang saraf tulang belakang yang terjadi dalam waktu yang singkat, dengan sedikit atau tidak ada keterlibatan dari bagian-bagian lain sistem syaraf pusat. Hal ini secara umum diperkirakan sebagai suatu penyakit monofasik tanpa kekambuhan setelah serangan; bagaimanapun, banyak kasus yang dimulai dengan neuritis optik dan radang saraf tulang belakang berkembang menjadi suatu bentuk relapsing-remitting serupa dengan bentuk relapsing-remitting multiple sclerosis, tetapi dengan gejala sisa yang lebih berat dari serangan. MRI didalam kasus ini menunjukan tidak ada lesi di dalam otak tetapi secara umum memperlihatkan bukti adanya peradangan dari saraf tulang belakang biasanya tiga atau lebih segmen. Apakah hal ini adalah suatu varian dari multipel sklerosis atau satu penyakit yang berbeda masih menjadi suatu kontroversi. Mungkin saja suatu bentuk penyakit yang berbeda, atau tingkat dan perbedaan intensitas yang dapat dihubungkan lebih kepada bentuk genetik dari pasien dibandingkan pada etiologi.8

• Marburg disease (Acute multiple sclerosis)
Adalah suatu kelainan akut dan fulminan demielinisasi yang pertama kali digambarkan oleh Otto Marburg pada tahun 1906. Adalah suatu bentuk yang berat dari suatu penyakit progresif demielinisasi yang secara tipikal dapat menyebabkan kematian dalam beberapa bulan atau dalam satu tahun.8

• Balo concentric sclerosis
Kemungkinan ini adalah suatu varian agresif yang biasanya berlanjut ke arah kematian dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan. Bentuk ini ditandai oleh plak besar dari demielinisasi dengan bentuk lapisan konsentris dari regenerasi mielin. Plak ini kadang-kadang bisa terlihat di dalam MRI. Bukti-bukti yang ada saat ini, dari beberapa kasus dengan Balo-like lesion pada gambaran MRI mempunyai satu bentuk tipikal dari relapsing-remitting multiple sclerosis. Mungkin saja bahwa like Balo-lesion adalah satu macam bentuk dari beberapa multipel sklerosis dini yang dengan sangat aktif mengalami remielinisasi, bentuk lesi yang menghilang ketika perkembangan penyakit berjalan sedemikian rupa sehingga lesi konsentris hanya dapat diamati secara patologis dalam individu yang meninggal segera setelah serangan dari penyakit.8

• Diffuse Sclerosis (Schilder’s Disease)
Anak-anak dengan penyakit ini menderita suatu kemunduran mental yang cepat dan kemunduran neurologis oleh karena ekstensif, simetris demielinisasi terutama mempengaruhi pusat semiovale. Penyakit diperkirakan suatu jenis dari leukodistrofi.5

• Disseminated Acut Encephalomyelitis (ADEM)
Penyakit ini diperkirakan menjadi suatu varian yang akut progresif dari multipel sklerosis. Seperti di multipel sklerosis, ada fokus dari demielinisasi dalam otak dan saraf tulang belakang dengan destruksi aksonal dan infiltrasi perivaskular limfositik . Gejala mulai dengan akut, sering dengan gejala demam, leukositosis, dan CSF pleositosis sampai 300 sel-sel setiap milimeter kubik, dan mungkin dapat secara simultan mencakup sistem saraf perifer juga. Pembentukan yang tidak sempurna dari protein dasar mielin tampaknya berperan penting dalam patogenesis ADEM. Penyakit ini kemajuannya sering terjadi dengan cepat, mendorong ke arah kematian di dalam beberapa minggu, tetapi juga bisa terjadi pemulihan sempurna.8

Diagnosis
Selama bertahun – tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Saat ini sudah ada pemeriksaan spesialistik dan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang diagnosis. Tujuan pemeriksaan pasien dengan kecurigaan multipel sklerosis adalah:
• mengumpulkan bukti anatomis lesi yang terpisah pada SSP,
• mendapatkan bukti gangguan imun SSP,
• menyingkirkan kemungkinan diagnosis lainnya.3

Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Dokter, terutama sekali ahli saraf, harus mencatat secara rinci perjalanan penyakit dan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis.2,9
Diagnosis dari multipel sklerosis biasanya dibuat pada pasien dewasa muda dengan gejala relapsing-remitting yang dapat dijadikan acuan ke berbagai area dari substansi alba dari sistem saraf pusat. Diagnosis lebih sulit dilakukan pada pasien saat sedang mengalami keluhan neurologis atau pada bentuk klinis progresif primer.9
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah untuk menyingkirkan penyakit vaskuler kolagen, infeksi (Penyakit Lyme, sipilis,dll), kelainan endokrin, kekurangan vitamin B-12, sarcoidosis, dan vaskulitis. Pemeriksaan dari cairan cerebrospinal (CSS) digunakan untuk mendukung diagnosis dari multipel sklerosis. Adanya protein dasar mielin di dalam CSS pasien multipel sklerosis mungkin saja benar-benar petunjuk aktivitas proses multipel sklerosis, tetapi ketidakhadirannya tidak mengesampingkan aktivitas penyakit.9
Sebuah teknik neuroimaging terbaru, Magnetic Resonance Spechtroscopy (MRS), bermanfaat dalam mengamati jumlah NAA (N-acetyl-aspartate) pada pasien dengan multipel sklerosis. NAA adalah suatu asam amino yang ditemukan di dalam neuron dan aksons otak. Pada pasien dengan relapsing-remitting multiple sclerosis, jumlah NAA menurun, menandakan adanya kerusakan axonal; bagaimanapun, pada pasien dengan secondary progresive multiple sclerosis dengan banyak kelainan, jumlah NAA berkurang secara signifikan. Pada fakta, pasien dengan multipel sklerosis mempunyai jumlah yang lebih rendah NAA bahkan di area otak sebelumnya secara alami, ketika dibandingkan dengan jumlah NAA di dalam orang normal.9

Pemeriksaan penunjang yang penting adalah:
• CT scan dapat memperlihatkan plak-plak yang menunjukan peningkatan yang abnormal setelah suntikan larutan yodium. MRI scan lebih sensitif memperlihatkan lebih banyak plak daripada CT scan, begitu juga lesi-lesi sampai sekecil 4×3 mm.1
MRI otak dan medula spinalis, yang dapat menunjukkan lesi plak demielinisasi. Akan tetapi, gambaran ini tidak spesifik untuk multipel sklerosis ( penyakit pembuluh darah kecil juga dapat menunjukkan gambaran serupa ) dan beberapa pasien sklerosis multipel mungkin mengalami negatif palsu pada MRI. Walaupun demikian, saat ini telah dibuat suatu kriteria yang memungkinkan diagnosis multipel sklerosis setelah serangan klinis pertama, berdasarkan gambaran MRI tertentu.3

• Potensial bangkitan visual ( visual evoked potentials ), yang dapat menunjukkan perlambatan konduksi sentral jalur visual, misalnya akibat neuritis optik subklinis sebelumnya. 3
• Pemeriksaan cairan serebrospinal, yang dapat menunjukkan perubahan nonspesifik termasuk limfositosis dengan penyakit aktif, dan peningkatan protein ( terutama imunoglobulin ). Pemeriksaan cairan serebrospinal yang lebih teliti untuk mendiagnosis multipel sklerosis adalah deteksi pita oligoklonal dengan elektroforesis yang menunjukkan sintesis lokal imunoglobulin dalam SSP. Akan tetapi, tes ini masih dapat menunjukkan positif palsu pada keadaan imunologis atau infeksi lainnnya, dan pasien multipel sklerosis jarang mengalami negatif palsu.3
• Pemeriksaan tambahan
Beberapa pemeriksaan penunjang lainnya biasa juga dilakukan. Elektroensefalografi pada minimal sepertiga kasus memperlihatkan abnormalitas yang tidak spesifik yang tidak memiliki korelasi dengan gambaran status mental pasien. Serum darah memperlihatkan kadar gamaglobulin yang meningkat dan perubahan imunoelektroforetik hanya selama serangan akut. Tes serologik tidak banyak gunanya pada saat diagnosa klinis ditegakkan walaupun kenyataan bahwa antibodi otak yang bersirkulasi dapat diperlihatkan pada seperempat sampai sepertiga pasien. Sayangnya antibodi-antibodi ini adalah tidak spesifik, dapat ditemukan pada penyakit-penyakit lain yang mana terjadi kerusakan jaringan otak. Sebagian besar dari pasien dengan multipel sklerosis memperlihatkan titer antibodi yang tinggi terhadap virus campak daripada yang ditemukan pada populasi umum. Limfosit dari pasien-pasien ini lebih sering memperlihatkan pengelompokan roset daripada sel-sel epitelial yang disuntik dengan virus campak.4

Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu. Jika tidak ada tanda fisik yang definitif, pasien dapat mengalami gejala tersebut dan khawatir akan kemungkinan dirinya mengalami multipel sklerosis padahal tidak ada penyakit neurologis yang berarti. Selain itu, jika gejala mengarah multipel sklerosis tanpa adanya keterbatasan fungsi, maka pemeriksaan dapat ditunda dulu, terutama karena hingga saat ini belum ada terapi kuratif.3
Pemeriksaan penunjang lebih penting dilakukan pada pasien dengan penyakit primer progresif dimana kriteria klasik diagnosis klinis tidak dapat digunakan. Pada pasien ini biasanya timbul gejala paraparesis spastik progresif. Pemeriksaan penunjang kasus ini adalah pencitraan medula spinalis dengan MRI untuk menyingkirkan lesi yang menekan medula spinalis ( misalnya tumor ), suatu diagnosis banding utama yang dapat diterapi.3

Diagnosis Banding
Diagnosa banding utama untuk menjadi pertimbangan tergantung pada manifestasi neurologis dalam kasus:
• Defisit saraf kranial mungkin saja berhubungan dengan berbagai jenis lesi fokal, seperti sebuah tumor dermoid basis kranii, suatu tumor dari serebelopontine angel, suatu tumor di foramen magnum, suatu optik glioma atau sphenoid wing meningioma dengan atrofi saraf optik, suatu brainstem astrocytoma, brainstem encephalitis, dan lain-lain.
• Suatu hemiplegia mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor otak atau stroke
• Kejang paraparesis mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor saraf tulang belakang atau cervical spondylotic myelopathy.
• Paraparesis berulang mungkin saja berhubungan dengan suatu malformasi vaskular pada saraf tulang belakang.
• Gejala dari serebellar dan traktus piramidal, dan mungkin juga gejala dari batang otak, mungkin saja berhubungan dengan suatu massa atau bentuk malformasi batang otak atau craniocervical junction. Beberapa gejala sering misdiagnosed sebagai multipel sklerosis. Bentuk malformasi vaskuler batang otak, juga dapat menyebabkan gejala neurologis yang berubah-ubah dengan onset usia pertengahan atau usia tua.
• Keterlibatan dari berbagai area dari sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan penyakit sistemik seperti sistemik lupus erythematosus, sarcoidosis, penyakit vaskuler, toxic encephalomyelopathy, hypothyroidism, atau funicular myelosis.
• Keterlibatan mata dan sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan suatu vaskulitis atau intoksikasi. Uveitis ditemukan bersama-sama dengan kelainan neurologis dalam uveoencephalomyelitis ( Vogt-Koyanagi-Harada syndrom ), suatu hal yang jarang, kiranya adalah sindrom virus dimana terjadi uveitis, gangguan gaya berjalan, leukodermia, munculnya uban, encephalitis, dan tanda meningeal yang berubah-ubah.
• Behcet’s disease dapat menyebabkan apththous ulcer, manifestasi okular, dan manifestasi saraf pusat, terutama brainstem encephalitis.5

Penatalaksanaan
Secara umum, bila diagnosis sklerosis multipel telah dipastikan, maka pasien harus diberitahu. Beberapa pasien akan menanyakan apakah mereka mengalami multipel sklerosis setelah suatu episode tunggal, ketika diagnosis multipel sklerosis masih berupa kemungkinan. Pada keadaan ini, yang terbaik dilakukan adalah diskusi yang menyeluruh. Walaupun kemungkinan multipel sklerosis tidak dapat disangkal, tetapi pasien harus disadarkan bahwa mungkin penyakit yang dideritanya merupakan penyakit tunggal yang tidak akan relaps. Pasien dapat memperoleh keuntungan dengan membaca mengenai multipel sklerosis atau kontak dengan kelompok pendukung. Akan tetapi, dokter memiliki peran edukatif yang bersinambung, terutama dalam mengarahkan pasien dalam terapi yang mahal tetapi belum tentu efektif, seperti manipulasi diet dan penggunaan oksigen hiperbarik.3
Pengobatan yang diakui terbaik, disamping pengobatan nonfarmakologik, saat ini adalah dengan interferon beta berupa injeksi Betaseron 250 mcg subkutan selang sehari. Penelitian Benefit yang dilaporkan awal oktober 2005 menunjukan, bahwa selama lima tahun terjadi penurunan angka kejadian multipel sklerosis hingga 50% dengan dua tahun pengobatan pada kasus yang sebelumnya adalah kemungkinan multipel sklerosis.10
Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multiple sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana:
• tatalaksana relaps akut,
• modifikasi perjalanan penyakit,
• kontrol gejala.3

Tatalaksana Relaps Akut
Relaps pada seorang pasien yang cukup berat dan mengakibatkan keterbatasan fungsi, misalnya karena kelemahan anggota gerak atau gangguan visual, dapat diterapi dengan kortikosteroid. Saat ini kortikosteroid diberikan dalam bentuk metilprednisolon dosis tinggi baik secara intravena maupun oral ( 500 mg – 1 g per hari selama 3 – 5 hari ). Pengobatan ini dapat memperbaiki penyembuhan tetapi bukan derajat penyembuhan dari eksaserbasi. Steroid jangka panjang belum terbukti mempengaruhi keadaan perjalanan penyakit alamiah.3

Modifikasi Perjalanan Penyakit
Bukti adanya dasar autoimun pada multipel sklerosis telah menarik uji klinis obat–obat imunosupresan, seperti azatioprin, metotreksat, dan siklofosfamit, yang mencoba mengubah prognosis jangka panjang penyakit. Akan tetapi, efek samping dari obat ini lebih banyak daripada keuntungannya. Sekarang mulai digunakan obat imunoterapi yang lebih baru dengan tujuan mengubah kecepatan progresivitas multipel sklerosis, atau setidaknya mengurangi kecepatan relaps, tanpa efek samping yang berat, misalnya interferon beta dan glatiramer asetat. Obat tersebut memberi harapan untuk memberikan proteksi terhadap relaps ( setidaknya reduksi frekuensi relaps sampai 30% ) dan sedikit penurunan kecepatan progresi penyakit.3

Kontrol Gejala
Terapi simtomatik dengan obat untuk komplikasi multipel sklerosis adalah sebagai berikut :
• Spastisitas, spasme fleksor – baklofen ( oral atau intratekal ), dantrolen, tizanidin, diazepam, walaupun obat – obat dapat meningkatkan kelemahan dan menyebabkan rasa kantuk. Pendekatan lain meliputi injeksi toksin botulinum pada otot yang terkena.
• Tremor serebelar – jika ringan dapat berespons dengan pemberian klonazepam, isoniazid, atau gabapentin.
• Fatique ( sering terjadi bersamaan dengan relaps ) – amantadin,selegilin, atau obat antinarkolepsi modafinil.
• Gangguan kandung kemih – obat antikolinergik, misalnya oksibutinin atau tolterodin; pasien harus pula dilatih untuk melakukan kateterisasi intermiten mandiri. Infeksi saluran kemih harus ditangani segera.
• Depresi – obat trisiklik dan kelompoknya dalam dosis kecil, misalnya amitriptilin atau dotiepin;selective serotonin reuptake inhibitor ( SSRI ), misalnya sertralin.
• Impotensi – inhibitor fosfodiesterase tipe 5, misalnya sildenafil, papaverin intrakavernosa, atau prostaglandin. Prostaglandin dapat pula diberikan secara topikal melalui uretra.
• Nyeri, gejala paroksismal termasuk kejang – karbamazepin, gabapentin. Peran kanabis dalam tatalaksana nyeri dan spastisitas pada multipel sklerosis masih kontroversial.3

Eksaserbasi bisa adalah didefinisikan sebagai episode serangan gejala sementara, kadang-kadang disebut juga sebagai serangan atau kambuh lagi. Sebagian besar episode relaps menunjukan suatu derajat pemulihan secara spontan, tetapi pengobatan adalah ditujukan untuk episode relaps yang mempunyai suatu dampak parah terhadap fungsi. Steroid merupakan pengobatan pilihan untuk episode relaps, biasanya metil-prednisolon diberikan dengan oral atau intravena. Sebelumnya steroid diberikan, infeksi harus disingkirkan karena steroid mempunyai efek imunosupresan dan bisa memperburuk infeksi.2
Modifikasi pengobatan penyakit adalah bertujuan untuk memperlambat progresivitas penyakit. Dua jenis imunomodulator agen yang saat ini digunakan sebagai suatu pengobatan lini pertama adalah beta interferon dan glatiramer asetat. Beta Interferon sudah dibuktikan efektif untuk Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan Secondary Progressive multiple sclerosa. Saat ini tidak ada bukti untuk peningkatan hasil pengobatan terhadap Primary Progresive multiple sclerosa. Penghentian pengobatan mungkin saja diperlukan oleh karena intoleran pada efek samping, seperti saat suatu kehamilan direncanakan, atau ketika tidak lagi efektif. Glatiramer adalah pengobatan yang sesuai untuk mengurangi frekuensi relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan tidak digunakan untuk Primary Progresive Multiple Sclerosa dan Secondary Progressive Multiple Sclerosa. Kriteria untuk menghentikan glatiramer adalah sama seperti beta interferon.2
Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Tentu saja, pengobatan gejala, bersama-sama dengan pengobatan suportif dan rehabilitasi, adalah satu kesatuan bagian terbesar penanganan multipel sklerosis.2

Interferon
Sejak 1993, pengobatan yang mempengaruhi sistem kekebalan, terutama interferon, digunakan untuk penatalaksanaan multipel sklerosis. Interferon adalah suatu protein yang membawa pesan ke tempat dimana sel-sel dari sistem kekebalan dibentuk dan untuk berkomunikasi satu sama lain. Terdapat berbagai jenis yang berbeda dari interferon, seperti alfa, beta, dan gamma. Semua interferon mempunyai kemampuan untuk mengatur sistem kekebalan dan memainkan suatu peranan penting dalam melindungi tubuh dari infeksi virus. Setiap interferon bekerja dengan cara yang berbeda, tetapi memiliki fungsi yang hampir sama. Beta interferon ditemukan bermanfaat dalam penanganan dari multipel sklerosis. Interferon beta-1b (Betaseron®) adalah interferon pertama disetujui untuk mengelola Relapsing Remitting Multiple Sclerosa pada tahun 1993. Pada tahun 1996, interferon beta-1a (Avonex®) mendapatkan persetujuan dari FDA untuk Relapsing Remitting Multiple Sclerosa.

Secara keseluruhan, pasien yang diterapi dengan interferon mengalami lebih sedikit relaps atau suatu interval yang lebih panjang dari relaps. Uji klinis juga telah memperlihatkan efek terhadap memperlambat akumulasi kerusakan. Efek samping paling umum adalah suatu sindrom menyerupai-influensa meliputi demam, kelelahan, kelemahan, dan gangguan fungsi otot. Sindrom ini cenderung menurun seiring dengan berjalannya terapi. Efek samping umum yang lain adalah reaksi lokal tempat injeksi, perubahan dalam jumlah sel darah, dan kelainan dari fungsi hati. Test fungsi hati dan hitung jumlah sel darah direkomendasikan untuk pasien yang menerima interferon beta-1b.

Uji klinis dari obat beta interferon pada pasien dengan serangan pertama dari multipel sklerosis menunjukkan bahwa dalam populasi pasien ini, obat-obatan ini dapat menunda dari serangan kedua. Avonex® diberikan secara intramuskuler sekali seminggu, Betaseron® diberikan secara subkutan setiap selang sehari, dan Rebif® diberikan secara subkutan tiga kali setiap minggunya.

Interferon beta yang ada meliputi:
• Interferon beta-1b (Betaseron®) digunakan untuk penatalaksanaan bentuk relaps dari multipel sklerosis, untuk mengurangi frekuensi dari relaps klinis. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah menunjukan efektifitas meliputi pasien yang telah memiliki satu episode klinis pertama dan yang mempunyai gambaran MRI yang konsisten dengan multipel sklerosis.
• Interferon beta -1a(Rebif®) digunakan untuk penatalaksanaan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk mengurangi frekuensi klinis dari relaps dan menghambat akumulasi kerusakan fisik. Keefektifan dari Rebif® dalam kronis progresif multipel sklerosis belum dapat dibuktikan.
• IFN beta-1a (Avonex®) digunakan untuk penanganan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk memperlambat akumulasi kerusakan fisik dan mengurangi frekuensi klinis dari relaps. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah dibuktikan efektivitasnya adalah meliputi pasien yang telah mengalami suatu episode klinis pertama dan mempunyai gambaran MRI konsisten dengan multipel sklerosis. Keamanan dan efektivitas pada pasien dengan kronis progresif multipel sklerosis belum dapat ditetapkan.9

Glatiramer Asetat
Glatiramer Asetat (Copaxone) adalah suatu obat yang bertujuan untuk mengurangi frekuensi relaps dalam Relapsing Remitting Multiple Sclerosis. Glatiramer Asetat adalah suatu bahan sintetis campuran asam amino yang menyerupai suatu komponen protein dari myelin. Hal ini kemungkinan bahwa reaksi sistem imunologi yang merusak myelin dalam multipel sklerosa dapat diblok oleh glatiramer asetat. Sebuah reaksi dapat terjadi dengan segera setelah injeksi dari glatiramer asetat, dapat terjadi pada satu dari 10 pasien. Reaksi tersebut dapat meliputi kemerahan, nyeri dada atau sesak, jantung berdebar-debar, kecemasan, hipoventilasi. Reaksi biasanya muncul dalam 30 menit dan tidak memerlukan penanganan. Beberapa pasien mungkin saja berhadapan dengan resiko lipoatrophi, inflamasi dan destruksi jaringan di bawah kulit di tempat injeksi. Glatiramer Asetat adalah digunakan untuk mengurangi frekuensi dari relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting Multiple Sclerosa.9
Natalizumab
Natalizumab (Tysabri®) adalah suatu obat yang sudah disetujui oleh FDA untuk pengobatan multipel sklerosis. Natalizumab adalah satu antibodi monoklonal yang melawan VLA-4, suatu molekul yang memerlukan sel-sel imun untuk melekat pada sel-sel lain, menembus sawar darah otak dan memasuki otak. Proses ini terjadi melalui pembuluh darah dalam waktu bulanan. Ini memberikan suatu tanda peringatan untuk suatu penyakit yang berpotensi berakibat fatal, Progresive Multifocal Leukoencephalopathy (PML), suatu infeksi virus dari otak yang biasanya menyebabkan kematian atau cacat yang berat. Untuk alasan inilah hanya pasien yang telah menandatangani inform konsen untuk pengobatan dengan program pengobatan ini yang boleh menjalani pengobatan ini.

Natalizumab digunakan sebagai monoterapi untuk pengobatan dari pasien dengan relaps multipel sklerosis untuk mencegah progresifitas penyakit dan mengurangi frekuensi relaps klinis. Keamanan dan efektifitas natalizumab pada penggunaan lebih dari dua tahun tidak diketahui. Karena natalizumab meningkatkan resiko dari PML, maka dari itu secara umum hanya direkomendasikan untuk pasien yang tidak merespon, atau tidak mampu mentoleransi efek samping bentuk pengobatan lain dari multipel sklerosis.9

Mitoxantrone
Mitoxantrone ( Novantrone® ) juga disetujui oleh FDA untuk pengobatan dari multipel sklerosis. Mitoxantrone adalah suatu obat kemoterapi yang memiliki resiko dari efek samping yang berhubungan dengan jantung atau kanker berat. Oleh karena efek samping serius ini, dokter cenderung untuk mencadangkan penggunaannya hanya untuk kasus yang buruk dari multipel sklerosis.

Mitoxantrone adalah digunakan untuk mengurangi kerusakan saraf dan frekuensi relaps klinis pada pasien dengan secondary, progresif, progresif relapsing, atau Relapsing-Remitting Multiple sclerosa yang mengalami perburukan keadaan ( sebagai contoh, pasien yang status sarafnya secara signifikan abnormal atau sering relaps ). Mitoxantrone tidak digunakan dalam penanganan dari pasien dengan primer progresif multiple sclerosa.9

Pasien dengan multipel sklerosis tahap lanjut mungkin membutuhkan keterlibatan tim neurorehabilitasi. Pasien dengan penyakit yang berat membutuhkan penanganan menyeluruh yang sesuai untuk pasien paraplegia, terutama perawatan yang teliti pada daerah yang mengalami tekanan. Perburukan gangguan berkemih mungkin memerlukan kateterisasi uretra atau suprapubik.3
Tim dari berbagai multidisiplin biasanya meliputi spesialis penyakit saraf, urologi, ilmu pengobatan mata, neuropsikologi, dan pekerjaan sosial.2
Perlunya pembedahan pada kasus ekstrem yaitu:
• Tenotomi untuk terapi spastisitas dan spasme fleksor
• Stimulasi kolumna dorsalis untuk rasa nyeri
• Talamotomi stereotaktil untuk ataksia serebelar berat.3

Prognosis
Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Hal ini disebabkan terutama karena peningkatkan metoda dari pencegahan progresif penyakit, seperti fisioterapi dan terapi bicara, bersama-sama dengan penanganan yang menangani komplikasi umum, seperti radang paru-paru dan infeksi saluran kemih. Meskipun demikian, setengah kematian dari pasien dengan multipel sklerosis adalah secara langsung berhubungan dengan komplikasi dari penyakit, sementara 15% lebih berhubungan dengan bunuh diri.1
Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis. Setiap individu memiliki variasi kelainan, tetapi sebagian besar pasien dengan multipel sklerosis bisa mengharapkan 95% harapan hidup normal. Beberapa penelitian telah menunjukankan pasien yang mempunyai sedikit serangan di tahun pertama setelah diagnosis, interval yang lama antar serangan, pemulihan sempurna dari serangan, dan serangan yang berhubungan dengan saraf sensoris ( misalnya., baal atau perasaan geli) cenderung untuk memiliki prognosis yang lebih baik. Pasien yang sejak awal memiliki gejala tremor, kesukaran dalam berjalan, atau yang mempunyai serangan sering dengan pemulihan yang tidak sempurna, atau lebih banyak lesi yang terlihat oleh MRI scan sejak dini, cenderung untuk mempunyai suatu tingkat penyakit yang lebih progresif.2

RINGKASAN

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat (SSP), mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi akson sel-sel syaraf ), oligodendrosit ( sel-sel yang menghasilkan mielin ), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( daerah dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat.
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1.
Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medulla spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat daerah yang relatif tampak normal yang berselang – seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil dan terletak pada area SSP yang relatif tenang.
Penyebab dari multiple sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penalitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Peran mekanisme imun pada patogenesis sklerosis multipel didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis.
Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah gangguan visual, gejala dari gangguan batang otak, gejala gangguan serebelar, gejala ekstrapiramidal, fenomena mirip bangkitan, gangguan mental, gangguan miksi, gangguan sensorimotorik. Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun – tahun. Subtipe dari multipel sklerosis antara lain adalah relapsing remitting multiple sclerosa, secondary progressive multiple sclerosa, primary progressive multiple sclerosa, progeressive relapsing multiple sclerosa, devic syndrome, marburg disease, balo concentric sclerosa, diffuse sclerosa, disseminated acute encephalomyelitis.
Selama bertahun – tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Pemeriksaan penunjang yang penting adalah CT scan, VEP, pemeriksaan cairan cerebrospinal, elektroensefalografi, serum darah. Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu.
Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multipel sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana adalah tatalaksana relaps akut, modifikasi perjalanan penyakit,dan kontrol gejala. Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Beberapa jenis obat yang sering digunakan pada pasien multipel sklerosis adalah interferon, glatiramer asetat, natalizumab, mitoxantron dan lain-lain.
Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis karena setiap individu memiliki variasi kelainan.
DAFTAR PUSTAKA

1. http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis. Autoimmune diseases | Neurological disorders | Neurobiological brain disorder | Multiple sclerosis. 10 june 2008. Diakses tanggal 11 Juni 2008
2. Chamberlin, Stacey L. Narins, Bringham. The Gale Encyclopedia of Neurological Disorders vol.2. Detroit: Thompson Gale. 2005.
3. Ginsberg, Lionel. Lecture Notes Neurologi edisi ke-8. Jakarta: Erlangga Medical Series.2005.
4. Ali, Wendra. NEUROLOGI jilid 1. Jakarta: Binarupa Aksara.1995.
5. Mumenthaler, Mark. Mattle, Heinrich. Taub, Elsan. Neurology fourth edition. Switzerland: Thieme.2004.
6. Cook, D Stuart. Handbook of Multiple Sclerosis Fourth edition. New Jersey: University of Medicine and Dentistry of New Jersey. 2006.
7. http://www.emedicine.com. eMedicine Specialties >Emergency Medicine > NEUROLOGY. Multiple Sclerosis. 3 March 2008. Diakses tanggal 5 Juni 2008
8. M. Herdon, M.D, Robert. Multiple Sclerosis Immunology, Pathology, and Pathophysiology. New York: Demos.2002.
9. http://www.medicineNet.com. Home>Multiple Sclerosis index>Multiple Sclerosis. Article.2 June 2008. Diakses tanggal 5 Juni 2008
10. http://www.kompascybermedia.com/kesehatan/multipel_sklerosis.

Ikuti

Kirimkan setiap pos baru ke Kotak Masuk Anda.