KARSINOMA NASOFARING

Posted in Uncategorized on 16 November 2016 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Di Indonesia, karsinoma nasofaring ( KNF ) merupakan penyakit keganasan yang paling sering ditemukan di bidang penyakit Telinga Hidung Tenggorokan. Dalam urutan 5 besar tumor ganas dengan frekuensi tertinggi, ia menduduki tempat ke empat setelah kanker mulut rahim, payudara dan kulit.
Namun penanggulangannya sampai saat ini masih merupakan masalah. Yang menjadi masalah adalah keterlambatan pasien untuk datang berobat. Sebagian besar pasien datang berobat ketika sudah dalam stadium yang lanjut, dimana tumor sudah meluas kejaringan sekitarnya. Hal ini merupakan penyulit terbesar untuk mendapatkan hasil pengobatan yang sempurna.
Letak Nasofaring yang tersembunyi serta gejala dini yang tidak khas, inilah yang mengakibatkan diagnosis sering terlambat yang menyebabkan tingginya angka kematian.
Seperti keganasan yang lain, penyebab penyakit ini belum dapat dipastikan, sehingga pencegahannya sulit. Yang perlu ditekankan adalah usaha kearah diagnosis dini, yaitu dengan meningkatkan kewaspadaan para dokter serta memberikan penyuluhan kepada masyarakat mengenai penyakit ini, supaya masyarakat mengetahui tanda-tanda stadium awal penyakit dan kemana mereka harus pergi untuk mendapatkan pertolongan yang tepat dan cepat.
Gangguan pendengaran merupakan salah satu gejal dini dari penyakit ini, disamping gejala dini lain yang berupa hidung buntu atau hidung keluar darah, tetapi gejala tersebut sering tidak terpikirkan oleh dokter pemeriksa bahwa penyebanya adalah tumor ganas di Nasofaring, sehingga baru di ketahui bila penyakit sudah dalam keadaan lanjut. Gangguan pengdengaran kadang-kadang disertai juga keluhan rasa penuh di telinga , telinga berbunyi atau rasa nyeri di telinga.
Banyak penulis mengatakan, bahwa lokalokasi permulaan tumbuh TGN, tersering di fosa Rosemuller, sebab daerah tersebut merupakan daerah peralihan epitel.
Dalam penyebarannya, tumor dapat mendesak Tuba Eustachius serta mengganggu pergerakan otot Levator Palatini., yang berfungsi menbuka tuba, sehingga fungsi tuba tergangu dan mengakibatkan gangguan pendengaran berupa menurunnya pendengaran tipe Konduksi yang bersifat Reversibel.
Pada stadium awal penyakit, pengobatan dengan penyinaran saja sudah dapat memberikan angka penyembuhan yang cukup tinggi. Sedangkan pada stadium lanjut, diperlukan pengobatan tambahan yang memerlukan biaya yang tidak sedikit.
Pada beberapa tempat terbapat timbunan jaringan Limfosid. Timbunan jaringan/ Limfosid yang terletak di bagian belakang atas Nasofaring, Disebut Tonsalia Faringea dari Luschka atau lebih dikenal dengan Adenoid.
Di sekitar tuba Eustachius timbunan jaringan Limfosid ini disebut Tonsila Tubalis dari Gerlach.
Foramen Laserum terletak 1½-2 senti meter tepat kranial dari fosa rosemullar, sehingga dengan mudah tumor dapat meluas melalui foramen ini kedalam intrakanial.

ANATOMI NASOFARING
NASOFARING disebut juga Epifaring, Rinofaring. merupakan yang terletak dibelakang rongga hidung, diatas Palatum Molle dan di bawah dasar tengkorak.
Bentuknya sebagai kotak yang tidak rata dan berdinding enam, dengan ukuran melintang 4 sentimeter, tinggi 4 sentimeter dan ukuran depan belakang 2-3 sentimeter.
Batas-batasnya :
– Dinding depan : Koane
– Dinding belakang : Merupakan dinding melengkung setinggi
Vertebra Sevikalis I dan II.
– Dinding atas : Merupakan dasar tengkorak.
– Dinding bawah : Permukaan atas palatum molle.
– Dinding samping : di bentuk oleh tulang maksila dan sfenoid.
Dinding samping ini berhubungan dengan
ruang telinga tengah melalui tuba Eustachius.
Bagian tulang rawan dari tuba Eustachius menonjol diatas ostium tuba yang disebut Torus Tubarius. Tepat di belakang Ostium Tuba. Terdapat cekungan kecil disebut Resesus Faringeus atau lebih di kenal dengan fosa Rosenmuller; yang merupakan banyak penulis merupakan lokalisasi permulaan tumbuhnya tumor ganas nasofaring.
Tepi atas dari torus tubarius adalah tempat meletaknya oto levator veli velatini; bila otot ini berkontraksi, maka setium tuba meluasnya tumor, sehingga fungsinya untuk membuka ostium tuba juga terganggu.
Dengan radiasi, diharapkan tumor primer dinasofaring dapat kecil atau menghilang. Dengan demikian pendengaran dapat menjadi lebih baik.
Sebaliknya dengan radiasi dosis tinggi dan jangka waktu lama, kemungkinan akan memperburuk pendengaran oleh karena dapat terjadi proses degenerasi dan atropi dari koklea yang bersifat menetap, sehingga secara subjektif penderita masih mengeluh pendengaran tetap menurun.

ETIOLOGI
Meskipun penyelidikan untuk mengetahui penyebab penyakit ini telah dilakukan di berbagai negara dan telah memakan biaya yang tidak sedikit, namun sampai sekarang belum berhasil. Dikatakan bahwa beberapa faktor saling berkaitan sehingga akhirnya disimpulkan bahwa penyebab penyakit ini adalah multifaktor.
Kaitan antara suatu kuman yang di sebut sebagai virus Epstein-Barr dan konsumsi ikan asin dikatakan sebagai penyebab utama timbulnya penyakit ini.
Virus tersebut dapat masuk ke dalam tubuh dan tetap tinggal di sana tanpa menyebabkan suatu kelainan dalam jangka waktu yang lama.
Untuk mengaktifkan virus ini di butuhkan suatu mediator. Sebagai contoh, kebiasaan untuk mengkomsumsi ikan asin secara terus-menerus mulai dari masa kanak-kanak, merupakan mediator utama yang mendiator yang dapat mengaktifkan virus ini sehingga menimbulkan Karsinoma Nasofaring.
Mediator yang dianggap berpengaruh untuk timbulnya karsinoma nasofaring ialah :
1. Zat Nitrosamin. Didalam ikan asin terdapat nitrosamin yang ternyata merupakan mediator penting. Nitrosamin juga ditemukan dalam ikan / makanan yang diawetkan di Greenland . juga pada ” Quadid ” yaitu daging kambing yang dikeringkan di tunisia, dan sayuran yang difermentasi ( asinan ) serta taoco di Cina.
2. Keadaan sosial ekonomi yang rendah. Lingkungan dan kebiasaan hidup. Dikatakan bahwa udara yang penuh asap di rumah-rumah yang kurang baik ventilasinya di Cina, Indonesia dan Kenya, meningkatnya jumlah kasus KNF. Di Hongkong, pembakaran dupa rumah-rumah juga dianggap berperan dalam menimbulkan KNF.
3. Sering kontak dengan zat yang dianggap bersifat Karsinogen. Yaitu yang dapat menyebabkan kanker, antara lain Benzopyrene, Benzoathracene ( sejenis Hidrokarbon dalam arang batubara ), gas kimia, asap industri, asap kayu dan beberapa Ekstrak tumbuhan- tumbuhan.
4. Ras dan keturunan. Ras kulit putih jarang terkena penyakit ini.Di Asia terbanyak adalah bangsa Cina, baik yang negara asalnya maupun yang perantauan. Ras melayu yaitu Malaysia dan Indonesia termasuk yang agak banyak kena.
5. Radang Kronis di daerah nasofaring. Dianggap dengan adanya peradangan, mukosa nasofaring menjadi lebih rentan terhadapa karsinogen lingkungan.

HISTOLOGI NASOFARING
Permukaan nasofaring berbenjol-benjol, karena dibawah epitel terdapat banyak jaringan limfosid, sehingga berbentuk seperti lipatan atau kripta. Hubungan antara epitel dengan jaringan limfosid ini sangat erat, sehigga sering disebut ” Limfoepitel ”.
Bloom dan Fawcett ( 1965 ) membagi mukosa nasofaring atas empat macam epitel :
1. Epitek selapis torak bersilia ” Simple Columnar Cilated Epithelium ”
2. Epitel torak berlapis “ Stratified Columnar Epithelium “.
3. Epitel torak berlapis bersilia “Stratified Columnar Ciliated Epithelium“
4. Epitel torak berlapis semu bersilia “ Pseudo-Stratifed Columnar Ciliated Epithelium ”.
Mengenai distribusi epitel ini, masih belum ada kesepakatan diantara para hali.
60 % persen dari mukosa nasofaring dilapisi oleh epitel berlapis gepeng “ Stratified Squamous Epithelium “, dan 80 % dari dinding posteroir nasofaring dilapisi oleh epitel ini, sedangkan pada dinding lateral dan depan dilapisi oleh

epitel transisional, yang meruapkan epitel peralihan antara epitel berlapis gepeng dan torak bersilia.
Epitel berlapis gepeng ini umumnya dilapisi Keratin, kecuali pada Kripta yang dalam. Di pandang dari sudut embriologi, tempat pertemuan atau peralihan dua macam epitel adalah tempat yang subur untuk tumbuhnya suatu karsinoma.

KLASIFIKASI
WHO 1978
1. Tipe. 1 : Karsinoma sel skuamosa dengan berkeratinisasi
2. Tipe 2 : Karsinoma sel skuamosa tanpa keratinisasi
3. Tipe 3 : Karsinoma tanpa diferensiasi
Working formulation
1. Karsinoma Tipe A : anaplasia / Pleomorfy nyata-derajat keganasan menegah.
2. Karsinoma Tipe B : anaplasia / pleomorfy ringan-derajat keganasan ringan.
Jenis tanpa keratinisasi dan tanpa diferisiensi mempunyai sifat radiosensitif dan mempunyai titer antibodi terhadap virus Epstein-Barr, sedangkan jenis karsinoma sel skuamosa dengan berkeratinisasi tidak begitu radiosensitif dan tidak menunjukkan hubungan dengan virus Epstein-Barr.
Klasifikasi Working Formulation digunakan untuk membandingkan respon radiasi pada karsinoma nasofaring dengan metastasis ke kelenjar leher, respons radiasi paling baik pada karsinoma nasofaring tipe B, kurang begitu baik pada tipe A dan paling kurang baik pada karsinoma sel skuamosa berkeratin.

GEJALA DINI
Karena KNF bukanlah penyakit yang dapat disembuhkan, maka diagnosis dan pengobatan yang sedini mungkin memegang peranan penting untuk mengetahui gejala dini KNF dimana tumor masih terbatas di rongga nasofaring.
Gejala telinga :
1. Kataralis/sumbatan tuba eutachius
Pasien mengeluh rasa penuh di telinga, rasa dengung kadang-kadang disertai dengan gangguan pendengaran. Gejala ini merupakan gejala yang sangat dini.
2. Radang telinga tengah sampai pecahnya gendang telinga.
Keadaan ini merupakan kelainan lanjut yang terjadi akibat penyumbatan muara tuba, dimana rongga teliga tengah akan terisi cairan. Cairan yang diproduksi makin lama makin banyak, sehingga akhirnya terjadi kebocoran gendang telinga dengan akibat gangguan pendengaran.
Gejala Hidung
1. Mimisan
Dinding tumor biasanya rapuh sehingga oleh rangsangan dan sentuhan dapat terjadi pendarahan hidung atau mimisan. Keluarnya darah ini biasanya berulang-ulang, jumlahnya sedikit dan seringkali bercampur dengan ingus, sehingga berwarna merah jambu.
2. Sumbatan hidung
Sumbutan hidung yang menetap terjadi akibat pertumbuhan tumor ke dalam rongga hidung dan menutupi koana. Gejala menyerupai pilek kronis, kadang-kadang disertai dengan gangguan penciuman dan adanya ingus kental.

Gejala telinga dan hidung ini bukan merupakan gejala yang khas untuk penyakit ini, karena juga dijumpai pada infeksi biasa, misalnya pilek kronis, sinusitis dan lain-lainnya. Mimisan juga sering terjadi pada anak yang sedang menderita radang.
GEJALA LANJUT
1. Pembesaran kelenjar limfe leher
Tidak semua benjolan leher menandakan pemyakit ini. Yang khas jika timbulnya di daerah samping leher, 3-5 sentimeter di bawah daun telinga dan tidak nyeri. Benjolan ini merupakan pembesaran kelenjar limfe, sebagai pertahanan pertama sebelum sek tumor ke bagian tubuh yang lebih jauh. Benjolan ini tidak dirasakan nyeri, karenanya sering diabaikan oleh pasien.
Selanjutnya sel-sel kanker dapat berkembang terus, menembus kelenjar dan mengenai otot di bawahnya. Kelenjarnya menjadi lekat pada otot dan sulit digerakan. Keadaan ini merupakan gejala yang lebih lanjut lagi.
Pembesaran kelenjar limfe leher merupakan gejala utama yang mendorong pasien datang ke dokter.

2. Gejala akibat perluasan tumor ke jaringan sekitar.
Tumor dapat meluas ke jaringan sekitar. Perluasan ke atas ke arah rongga tengkorak dan kebelakang melalui sela-sela otot dapat mengenai saraf otak dan menyebabkan gejala akibat kelumpuhan otak syaraf yang sering ditemukan ialah penglihatan dobel (diplopia), rasa baal (mati rasa) didaerah wajah sampai akhirnya timbul kelumpuhan lidah, nahu, leher dan gangguan pendengaran serta gangguan penciuman.
Keluhan lainnya dapat berupa sakit kepala hebat akibat penekanan tumor ke selaput otak rahang tidak dapat dibuka akibat kekakuan otot-otot rahang yang terkena tumor.
Biasanya kelumpuhan hanya mengenai salah satu sisi tubuh saja (unilateral) tetapi pada beberapa kasus pernah ditemukan mengenai ke dua sisi tubuh.

3. Gejala akibat metastasis
Sel-sel kanker dapat ikur mengalir bersama aliran limfe atau darah, mengenai organ tubuh yang letaknya jauh dari nasotoring, hal ini yang disebut metastasis jauh. Yang sering ialah pada tulang, hati dan paru. Jika ini terjadi, menandakan suatu stadium dengan prognosis sangat buruk.

STADIUM
Stadium T = Tumor
Untuk penentuan stadium dipakai sistem TNM menurut UICC (1992).
T = Tumor primer
T0 – Tidak tampak tumor.
T1 – Tumor terbatas pada satu lokalisasi saja (lateral/posterosuperior/atap dan lain-lain).
T2 – Tumor terdapat pada dua lokalisasi atau lebih tetapi masih terbatas di dalam rongga nasofaring .
T3 – Tumor telah keluar dari rongga nasofaring (ke rongga hidung atau orofaring dsb).
T4 – Tumor telah keluar dari nasofaring dan telah merusak tulang tengkorak atau mengenai saraf-saraf otak.
TX Tumor tidak jelas besarnya karena pemeriksaan tidak lengkap.

N = Nodule
N – Pembesaran kelenjar getah bening regional .
N0 – Tidak ada pembesaran.
N1 – Terdapat penbesaran tetapi homolateral dan masih dapat di gerakkan .
N2 – Terdapat pembesaran kontralateral/bilateral dan masih dapat di gerakkan .
N3 – Terdapat pembesaran , baik homolateral ,kontralateral ,maupun bilateral yang sudah melekat pada jaringan sekitar .
M = Metastasis
M = Metastesis jauh
M0 – Tidak ada metastesis jauh.
M1 – Terdapat Metastesis jauh .

Stadium I :
T1 dan N0 dan N0
Stadium II :
T2 dan N0 dan M0
Stadium III :
T1/T2/T3 dan N1 dan M0
atau T3 dan N0 dan M0
Stadium IV :
T4 dan N0/N1 dan M0
atau T1/T2/T3/T4 dan N2/N3 dan M0
atau T1/T2/T3/T4 dan N0/N1/N2/N3 dan M1.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. pemeriksaan radiologi konvisional foto tengkorak potongan antero- postofor lateral, dan posisi waters tampak jaringan lunak di daerah nasofaring. Pada foto dasar tengkorak ditemukan destruksi atau erosi tulang daerah fosa serebia media.
2. pemeriksaan tomografi, CT Scaning nasofaring.
Merupakan pemeriksaan yang paling dipercaya untuk menetapkan stadium tumor dan perluasan tumor. Pada stadium dini terlihat
asimetri dari saresus lateralis, torus tubarius dan dinding posterior nasofaring.

3 scan tulang dan foto torak untuk mengetahui ada tidaknya metatasis
jauh.
4. pemeriksaan serologi, beruoa pemeriksaan titer antibodi terhadap
virus Epsten-Barr ( EBV ) yaitu lg A anti VCA dan lg A anti EA.
5. pemeriksaan aspirasi jarum halus, bila tumor primer di nasofaring
belum jelas dengan pembesaran kelenar leher yang diduga akibat
metatasisi karsinoma nasifaring.
6. pemeriksaan darah tepi, fungsi hati, ginjal untuk mendeteksi adanya metatasis.

DIAGNOSIS
Persoalan diagnosis sudah dapat dipecahkan dengan pemeriksaan CT-scan daerah kepada dan leher, sehingga pada tumor primer yang tersembunyi pun tidak akan terlalu sulit ditemukan.
Pemeriksaan serologi lg A anti EA dan lg A anti VCA untuk infeksi virus E-B telah menunjukkan kemajuan dalam mendeteksi karsinoma nasofaring.
Diagnosa pasti ditegakkan dengan melakukan Biopsi nasofaring. Biopsi nasofaring dapat dilakukan dengan 2 cara, yaitu : dari hidung atau dari mulut.
Biopsi melaui hidung dilakukan tanpa melihat jelas tumornya ( blind biopsy ). Cunam biopsi dimasukkan melalui ronga hidung menyulusuri konka media de nasofaring kemudian cunam di arahkan ke lateral dan dilakukan biopsi.

Biopsi melalui mulut dengan memakai bantuan kateter nelaton yang dimasukkan melalui hidung dan ujung keteter yang berada dalam mulut diterik keluar dan diklem bersama-sama ujung keteter yang di hidung. Demikian juga dengan keteter yang di hidung di sebelahnya, sehingga palatum mole tertarik ke atas. Kemudian denan kaca laring di lihat daerah nasofaring. Biopsi dilakukan dengan melihat tumoir melalui kaca tersebut atau memakai nasofaringoskop yang dimasukkan melalui mulut, masa tumor akan terlihat lebih jelas. Biopsi tumor nasofaring umumnya dilakukan dengan anestesi topikal dengan Xylocain 10%. Bila dengan cara ini masih belum didapatkan hasil yang memuaskan maka dilakukan pengerokan dengan kuret daerah lateral nasofaring dalam narkosis.

PENGOBATAN
Sampai saaat ini pengobatan pilihan terhadap tumor ganas nasofaring adalah radiasi, karena kebanyakan tumor ini tipe anaplastik yang Bersifat radiosensitif.
Radioterapi dilakukan dengan radiasi eksterna, dapat menggunakan pesawat kobal (Co60 ) atau dengan akselerator linier ( linier Accelerator atau linac). Radiasi ini ditujukan pada kanker primer didaerah nasofaring dan ruang parafaringeal serta pada daerah aliran getah bening leher atas, bawah seerta klasikula. Radiasi daerah getah bening ini tetap dilakukan sebagai tindakan preventif sekalipun tidak dijumpai pembesaran kelenjar.
Metode brakhiterapi, yakni dengan memasukkan sumber radiasi kedalam rongga nasofaring saat ini banyak digunakan guna memberikan dosis maksimal pada tumor primer tetapi tidak menimbulkan cidera yang seius pada jaringan sehat disekitarnya. Kombinasi ini diberikan pada kasus-kasus yang telah memeperoleh dosis radiasi eksterna maksimum tetapi masih dijumpai sisa jaringan kanker atau pada kasus kambuh lokal.
perkembangan teknologi pada dasawarsa terakhir telah memungkinkan pemberian radiasi yang sangat terbatas pada daerah nasofaring dengan menimbulkan efek samping sesedikit mungkin. Metode yang disebut sebagai IMRT ( Intersified Modulated Radiotion Therapy ) telah digunakan dibeberapa negara maju.

Prinsip Pengobatan Radiasi, inti sel dan plasma sel terdiri dari (1) RNA “Ribose Nucleic Acid“ dan (2) DNA “ Desoxy Ribose Nucleic Acid “. DNA terutama terdapat paa khromosom “ ionizing radiation “ menghambat metabolisme DNA dan menghentikan aktifitas enzim nukleus. Akibatnya pada inti sel terjadi khromatolisis dan plasma sel menjadi granuar serta timbul vakuola-vakuola yang kahirnya berakibat sel akan mati dan menghilang.
Pada suatu keganasan ditandai oleh mitosis sel yang berlebihan ; stadium profase mitosis merupakan stadium yang paling rentan terhadap radiasi.
daerah nasofaring dan sekitarnya yang meliputi fosa serebri media, koane dan daerah parafaring sepertiga leher bagian atas. Daerah-daerah lainnya yang dilindungi dengan blok timah.
Arah penyinaran dri lateral kanan dan kiri, kecuali bila ada penyerangan kerongga hidung dan sinus paranasal maka perlu penambahan lapangan radiasi dari depan.
Pada penderita dengan stadium yang masih terbataas (T1,T2), maka luas lapangan radiasi harus diperkecil setelah dosis radiasi mencapai 4000 rad , terutama dari atas dan belakang untuk menghindari bagian susunan saraf pusat .
Dengan lapangan radiasi yang terbatas ini, radiasi dilanjutkan sampai mencapai dosis seluruh antara 6000- 7000 rad . pada penderita dengan stadium T3 dan T4, luas lapangan radiasi tetap dipertahankan sampai dosis 6000 rad. Lapangan diperkecil bila dosis akan ditingkatkan lagi sampai sekitar 7000 rad.
Daerah penyinaran kelenjar leher sampai fosa supraklavikula. Apabila tidak ada metastasis kelenjar leher, maka radiasi daerah leher ini bersifat profilaktik dengan dosis 4000 rad, sedangkan bila ada metastasis diberikan dosis yang sama dengan dosis daerah tumor primer yaitu 6000 rad, atau lebih.
Untuk menghindari gangguan penyinaran terhadap medullaspinalis, laring dan esofagus, maka radiasi daerah leher dan supraklavikula ini, sebaiknya diberikan dari arah depan dengan memakai blok timah didaerah leher tengah.

Dosis radiasi
Dosis radiasi umumnya berkisar antara 6000 – 7000 rad, dalam waktu 6 – 7 minggu dengan periode istirahat 2 – 3 minggu (“split dose”).
Alat yang biasanya dipakai ialah “cobalt 60”, “megavoltage”orthovoltage”.

AKIBAT- AKIBAT RADIASI PADA PENDENGARAN
Telah disebutkan terdahulu, bahwa tumor ganas nasofaring dapat menyebabkan penurunan pendengaran tipe konduksi yang refersibel. Hal ini terjadi akibat pendesakan tumor primer terhadap tuba Eustachius dan gangguan terhadap pergerakan otot levator pelatini yang berfungsi untuk membuka tuba. Kedua hal diatas akan menyebabkan terganggunya fungsi tuba.
Infiltrasi tumor melalui liang tuba Eustachius dan masuk kerongga telinga tengah jarang sekali terjadi .
Dengan radiasi, tumor akan mengecil atau menghilang dan gangguan-gangguan diatas dapat pula berkurang atau menghilang, sehingga pendengaran akan membaik kembali.
Terlepas dari hal-hal diatas, radiasi sendiri dapat juga menurunkan pendengaran, baik bertipe konduksi maupun persepsi.
Radiasi dapat menyebabkan penurunan pendengaran tipe konduksi, karena :
a. Terjadi dilatasi pembuluh darah mukosa disertai edema pada tuba
Eustachius yang mengakibatkan penutupan tuba.
b. Terjadi nekrosis tulang-tulang pendengaran (“radionecrosis”).
Perubahan konduksi setelah radiasi ini disebabkan 3 hal :
a. menempelnya sekret kental pada dinding lateral nasofaring.
b. Atresia dari muara tuba.
c. Fibrosis pada ruang fasia sekitar otot levator palatini.
Radiasi dengan “ cobalt-60 “ pada penderita tumor ganas nasofaring, dosis yang digunakan sebesar 4.000-6.000 rad.didapatnya bahwa perubahan ambang pendengaran tidak begitu besar. Peningkatan pendengaran rata-rata 10 desibel dan penurunan pendengaran rata 14 desibel.
Penurunan pendengaran yang bersifat konduksi yasng disebabkan terjadinya “ radiation otitis media “ dan “ radionecrosis ”
“ Radiation otitis media “ ini terjadi karena ada gangguan dari fungsi tuba yang akan menimbulkan efusi cairan pada rongga telinga tengah. Sedangkan “ Radionecrosis ossiclesa “ disebabkan terjadinya perubahan veskuler berupa degenerasi dan pembengkakan jaringan kolagen dan otot polos dinding pembuluh darah kecil yang berakibat dinding pembuluh darah tersebut menyempit atau menutup lumen sehingga terbentuk trombus yang akan mengganggu suplai darah melalui “ end arteri “ ke tulang-tulang pendengaran.
Bila pada penderita dengan tuli persepsi dan ketulian ini bertambah berat, ini disebabkan adanya penambahan komponen-komponen konduksi akibat dari terjadinya problem ditelinga tengah karena radiasi.
Pada umumnya gangguan persepsi baru terjadi bila dosis radiasi yang tingi dan dalam waktu yang lama. Hal ini akibat terjadinya perubahan-perubahan pada koklea. Sedangkan pada dosis yang rendah dikatakan bahwa koklea relatif radioresisten.

PROGNOSIS
Secara keseluruhan, angka bertahan hidup 5 tahun adalah 45 %. Prognosis diperburuk oleh beberapa faktor, seperti :
– Stadium yang lebih lanjut.
– Usia lebih dari 40 tahun
– Laki-laki dari pada perempuan
– Ras Cina dari pada ras kulit putih
– Adanya pembesaran kelenjar leher
– Adanya kelumpuhan saraf otak adanya kerusakan tulang tengkorak
– Adanya metastasis jauh

Radioterapi
Syarat-sarat bagi penderita yang akan di radio terapi :
• Keadaan umum baik
• Hb> 10 g%
• Leukosit > 3000/mm3
• Trombosit > 90.000 mm3

Indikasi Radioterapi
• Radikal : Tumor satadium permulaan yang belum infiltrasi ke jaringan sekitarnya dan belum terdapat penyebaran
• Paliatif : Tumor stadium lanjut : Mengurangi rasa nyeri dan keluhan
• Post Operatif :
• Pada tumor brd/lymphatic field of drainage
• Untuk menghancurkan sel-sel ganas

Tujuan pre operatif terapi
• Mencegah metastasis ke perifer
• Mengecilkan volume tumor sehingga menjadi operable
• Perdarahan berkurang karena vaskularisasi tumor berkurang

Tujuan post operasi
• Mengatasi sisa sel Ca

Efek radiasi terhadap beberapa jaringan
1. Kulit
• Dermatitis akut : Terkelupasnya selaput lendir fibrinous, kulit hitam merah dan edema. Epilasi permanen dengan dekstruksi epidermis, ulserasi, nyeri.
• Dermatitis Kronis : Kulit kering, hipertrofi/keratosis, veruka vulgaris. Ca Kulit.
• Late Dermatitis Accute effect : pigmintasi , atrofi, talengiektasi, ulserasi dan epitelioma.

2. Sistem Hemopoetik dan darah
• Efek langsung pada sel darah / pada jaringan hemopoitik
• Urutan sensitifikasi : Limfosit ? granulosit ? trombosit ? eritrosit

3. Alat pencernaan
• Reaksi eritematus pada selaput lendir yang nyeri
• Disfagia
• Reaksi fibrinous pada selaput lendir dengan nyeri yang lebih hebat
• Nausea, muntah, diare, ulserasi dan perforasi (Dosis di tingkatkan)

4. Alat Kelamin
• Sterilitas
• Kelainan kelamin
• Mutasi gen

5. Mata
• Konjungtivitis dan keratitis
• Katarak

6. Paru – paru
• Batuk dan nyeri dada
• Sesak nafas, fibrosis paru

7. Tulang
• Gangguan pembentukan tulang
• Osteoporosis
• Patah Tulang (dosis ditambah)

8. Syaraf
• Urat saraf menjadi kurang sensitive terhadap stimulus
• Mielitis
• Degenerasi jaringan otak

9. Penyakit radiasi
• Demam
• Rasa lemah
• Muntah dan diare
• Nausea
• Nyeri kepala
• Gatal
• Nafsu makan menurun

Macam-macam alat radiasi
1. External radiasi
• UKG
Untuk pemanasan pada sinusitis, salpingitis
• Dermatofan
Hemangioma, basalioma
• Stabilipan
Tumor yang lebih dalam (Squamosa cell Ca)
• Clinac (Computer Linear Accelerator) yang dipakai adalah unsur elektronya.
Untuk tumor-tumor yang superficial (rhabdomiosarkoma)

2. Internal radiasi
• Afterloadaing (HDR/High Dose rate) Menggunakan unsur Cesium 137. Dipakai untuk Ca Serviks, Ca bronkus, Ca Nasofaring
• Clinac, dipakai unsur fotonya untuk tumor-tumor yang lebih dalam.

Perbedaan radioterapi
Clinac 18 Cobalt 60 Radioaktif
• Dihasilkan dengan linear accelerator dari mesin dengan tenaga listrik
• Sinar yang digunakan sinar X
• Energi yang dihasilkan 4-10 MsV
• Tidak terdapat waktu paruh
• Surface Source Distance : 100 cm
• Dosis maksimum 100% pada kedalaman 2,5 cm
• Dari segi elektroniknya lebih rumit dan mahal • Sumbernya radio aktif
• Sinar ?
• 1,23 volt
• Energi akan bertambah lemah sesuai waktu paruhnya
• SSD 80cm
• Daya tembus ½ cm dibawah permukaan
• Tidak terlalu rumit dibanding Clinac • Dibuat dalam reaktor nuklir
• Dengan membordair unsurnya sehingga menjadi radioaktif
• Untuk terapi superficial

Sinar – sinar yang dipakai untuk radio terapi
• Sinar X dan sinar ?
• Sinar ? (Elektron)
• Sinar ? (terbatas)
• Sinar Neutron (untuk pengobatan tumor otak)
• Sinar proton (untuk menghancurkan kelenjar hipofisa)

Teknik Penyinaran
• Singel field (satu arah) : AP, PA, Lateral, Medial Oblique
• Plan pararel/pararel opposing field (dua arah) : Mis Ca Nasofaring
• Multified
• Tiga arah : Kepala muka tengah, naso faring, sinus paranasal.
• Empat arah : Cerviks
• Lima arah : Ca Buli-buli
• Rotasi
• Full rotasi 360 derajat : Tumor hipofisa (Sella tursica)
• Semi rotasi

Terapi medicamentosa
Sitostatika :
endoxan : 200 mg 2-3 x /mgg IV s/d 10 x, Dosis tinggi 1 gram/m2 luar tubuh 1 bulan/x

KESIMPULAN
Karsinoma nasofaring banyak ditemukan di Indonesia. Diagnosis dini perlu diperhatikan pada pasien dewasa yang sering mimisan, hidung tersumbat, keluhan kurang dengar, salit kepala dan penglihatan dobel. Sebagai gejala lanjut ialah pembesaran kelenjar limfe leher dan kelumpuhan saraf otak.
Pada stadium dini pengobatan yang diberikan ialah penyinaran, dan hasilnya baik. Oleh karena itu diharapkan kesadaran masyarakat untuk segera berobat. Jika terdapat gejala yang mencurigakan segeralah memeriksaan diri ke dokter.
Diagnosis dini harus secepatnya ditegakkan dengan biopsi serta pemeriksaan patologi, supaya pengobatan tidak terlambat.
Diharapkan dengan meningkatkan penemuan kasus dini penangulangan terhadap penyakit ini dapat diperbaiki. Sehingga angka kematian dapat ditekan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasad U, Dalam : Nasopharyngeal Carcinoma. Medical Progress. July Vol 23 no 7 1996 ; 11-16
2. Soepardi EA, Iskandar N. Dalam : Karsinoma Nasofaring. Buku Ajar THT. Edisi Kelima. Balai Penerbit FK UI. Jakarta, 2000 : 146-150
3. Iskandar N, Munir M, Soetjiepto D. Tumor Ganas THT : Balai Penerbit FKUI. Jakarta, 1989.
4. Rasad S, Kartoleksono S, Ekayuda I. Dalam : Bahaya Radiasi dan Pencegahan. Radiologi Diagnostik, FKUI, 1985 : 25-28.
5 Susworo. Dalam : Kanker Nasofaring Epidemologi dan Pengobatan Mutakhir. Cermin Dunia Kedokteran. 2004 : 16-20

Campak

Posted in Pediatric on 16 November 2016 by kadaverboy


DEFINISI
Campak (Rubeola, Campak 9 hari) adalah suatu infeksi virus yang sangat menular, yang ditandai dengan demam, batuk, konjungtivitis (peradangan selaput ikat mata/konjungtiva) dan ruam kulit.Penularan infeksi terjadi karena menghirup percikan ludah penderita campak.
Penderita bisa menularkan infeksi ini dalam waktu 2-4 hari sebelum rimbulnya ruam kulit dan selama ruam kulit ada.Sebelum vaksinasi campak digunakan secara meluas, wabah campak terjadi setiap 2-3 tahun, terutama pada anak-anak usia pra-sekolah dan anak-anak SD.
Jika seseorang pernah menderita campak, maka seumur hidupnya dia akan kebal terhadap penyakit ini.
PENYEBAB
Campak disebabkan oleh paramiksovirus.Penularan terjadi melalui percikan ludah dari hidung, mulut maupun tenggorokan penderita campak.
Masa inkubasi adalah 10-14 hari sebelum gejala muncul.Kekebalan terhadap campak diperoleh setelah vaksinasi, infeksi aktif dan kekebalan pasif pada seorang bayi yang lahir ibu yang telah kebal (berlangsung selama 1 tahun).
Orang-orang yang rentan terhadap campak adalah:
– bayi berumur lebih dari 1 tahun
– bayi yang tidak mendapatkan imunisasi
– remaja dan dewasa muda yang belum mendapatkan imunisasi kedua.
GEJALA
Gejala mulai timbul dalam waktu 7-14 hari setelah terinfeksi, yaitu berupa:
– nyeri tenggorokan
– hidung meler
– batuk
– nyeri otot
– demam
– mata merah
fotofobia (rentan terhadap cahaya, silau).2-4 hari kemudian muncul bintik putih kecil di mulut bagian dalam (bintik Koplik).
Ruam (kemerahan di kulit) yang terasa agak gatal muncul 3-5 hari setelah timbulnya gejala diatas. Ruam ini bisa berbentuk makula (ruam kemerahan yang mendatar) maupun papula (ruam kemerahan yang menonjol). Pada awalnya ruam tampak di wajah, yaitu di depan dan di bawah telinga serta di leher sebelah samping. Dalam waktu 1-2 hari, ruam menyebar ke batang tubuh, lengan dan tungkai, sedangkan ruam di wajah mulai memudar.Pada puncak penyakit, penderita merasa sangat sakit, ruamnya meluas serta suhu tubuhnya mencapai 40° Celsius.
3-5 hari kemudian suhu tubuhnya turun, penderita mulai merasa baik dan ruam yang tersisa segera menghilang.

Bintik koplik


Ruam campak


KOMPLIKASI

Pada anak yang sehat dan gizinya cukup, campak jarang berakibat serius.
Beberapa komplikasi yang bisa menyertai campak:

  1. Infeksi bakteri
    Pneumonia
    – Infeksi telinga tengah
  2. Kadang terjadi trombositopenia (penurunan jumlah trombosit), sehingga pendeita mudah memar dan mudah mengalami perdarahan
  3. Ensefalitis (inteksi otak) terjadi pada 1 dari 1,000-2.000 kasus.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan ruam kulit yang khas.Pemeriksaan lain yang mungkin perlu dilakukan:
– pemeriksaan darah
– pembiakan virus
serologi campak.
PENGOBATAN
Tidak ada pengobatan khusus untuk campak. Anak sebaiknya menjalani tirah baring.
Untuk menurunkan demam, diberikan asetaminofen atau ibuprofen.
Jika terjadi infeksi bakteri, diberikan antibiotik.
PENCEGAHAN

Vaksin campak merupakan bagian dari imunisasi rutin pada anak-anak.
Vaksin biasanya diberikan dalam bentuk kombinasi dengan gondongan dan campak Jerman (vaksin MMR/mumps, measles, rubella), disuntikkan pada otot paha atau lengan atas.

Jika hanya mengandung campak, vaksin dibeirkan pada umur 9 bulan.
Dalam bentuk MMR, dosis pertama diberikan pada usia 12-15 bulan, dosis kedua diberikan pada usia 4-6 tahun.

MARASMUS

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Penyakit kurang energi protein (KEP) merupakan salah satu penyakit gangguan gizi yang penting di Indonesia maupun banyak negara yang sedang berkembang di Asia, Afrika, Amerika Tengah dan Amerika Selatan.

Prevalensi yang tinggi terdapat pada anak-anak di bawah umur 5 tahun (Balita). Karena pada saat itu gizi atau makanan tersebut disediakan untuk pertumbuhan dan perkembangan serta energi yang lebih aktif pada anak tersebut.

Pada penyakit KEP ditemukan berbagai macam keadaan patologis disebabkan oleh kekurangan energi maupun protein dalam proporsi yang bermacam-macam akibat kekurangan tersebut timbul keadaan KEP pada derajat yang ringan sampai berat.

Pada keadaan yang berat secara klinis terdapat 3 tipe: Kwashiorkor, Marasmus, Marasmus Kwashiorkor. Pada semua derajat maupun tipe KEP ini terdapat gangguan pertumbuhan, disamping gejala-gejala klinis maupun biokimiawi yang khas bagi tipe penyakitnya. 1

DEFINISI

Marasmus adalah salah satu bentuk KEP berat yang timbul karena defisiensi karbohidrat dengan presentasi berat badan kurang dari 60% tanpa edema.

ETIOLOGI

Marasmus dapat terjadi pada semua umur, akan tetapi sering dijumpai pada bayi yang tidak mendapat cukup ASI dan tidak diberi makanan penggantinya atau sering diserang diare.

Marasmus dapat terjadi akibat berbagai penyakit seperti infeksi, kelainan bawaan saluran pencernaan, kelainan jantung bawaan, malabsorpsi, gangguan metabolik, penyakit ginjal menahun dan gangguan saraf pusat. 1,2

Dapat juga disebabkan oleh karena pemasukan kalori atau protein atau keduanya yang tidak mencukupi akibat kekurangan dalam susunan makanan, dan kebiasaan makan makanan yang tidak layak. 2

FAKTOR-FAKTOR YANG MEYEBABKAN TERJADINYA MARASMUS

  1. Faktor diet. Diet kurang energi akan mengakibatkan penderita marasmus.
  2. Peranan faktor sosial. Pantangan untuk menggunakan bahan makanan tertentu yang sudah turun-temurun.
  3. Peranan kepadatan penduduk. Mc Laren (1982) memperkirakan bahwa marasmus terdapat dalam jumlah yang banyak akibat suatu daerah terlalu padat penduduknya dengan higiene yang buruk.
  4. Faktor infeksi. Terdapat interaksi sinergistis antara infeksi dan malnutrisi. Infeksi berat dapat memperjelek keadaan gizi melalui gangguan masukan dan meningginya kehilangan zat-zat gizi esensial tubuh.
  5. Faktor kemiskinan. Dengan penghasilan yang rendah, ketidakmampuan membeli bahan makanan ditambah timbulnya banyak penyakit infeksi karena kepadatan tempat tinggal dapat mempercepat timbulnya KEP. 2

PATOFISIOLOGI

Untuk kelangsungan hidup jaringan diperlukan sejumlah energi yang dalam keadaan normal dapat dipenuhi dari makanan yang diberikan. Kebutuhan ini tidak terpenuhi pada intake yang kurang, karena itu untuk pemenuhannya digunakan cadangan protein sebagai sumber energi.

Penghancuran jaringan pada defisiensi kalori tidak saja membantu memenuhi energi tetapi juga memungkinkan sintesis glukosa dan metabolit esensial lainnya seperti berbagai asam amino. Karena itu pada marasmus kadang-kadang masih ditemukan kadar asam amino yang normal, sehingga hati masih dapat membentuk albumin. 3

GAMBARAN KLINIS

Gejala klinis marasmus terdiri dari: 1,2,3,4,5

  1. Pertumbuhan dan perkembangan fisik terganggu (berat badan < 60%).
  2. Tampak sangat kurus (gambaran seperti kulit pembalut tulang).
  3. Muka seperti orang tua (old man face).
  4. Pucat, cengeng, apatis.
  5. Rambut kusam, kadang-kadang pirang, kering, tipis dan mudah dicabut.
  6. Kulit keriput, jaringan lemak subkutis sangat sedikit sampai tidak ada, sehingga kulit kehilangan turgornya.
  7. Jaringan otot hipotrofi dan hipotoni.
  8. Perut membuncit atau cekung dengan gambaran usus yang jelas.
  9. Ujung tangan dan kaki terasa dingin dan tampak sianosis.

10.  Sering disertai penyakit infeksi, diare kronis atau konstipasi.

LABORATORIUM

Perubahan biokimia yang ditemukan pada marasmus adalah: 1,4,5

  1. Anemia ringan sampai berat.
  2. Kadar albumin dan globulin serum rendah.
  3. Kadar kolesterol serum yang rendah.
  4. Kadar gula darah yang rendah.

DIAGNOSIS

Marasmus ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, pemeriksaan fisik, dan didukung oleh pemeriksaan laboratorium. 1

PENATALAKSANAAN

Pasien marasmus berat dirawat inap dengan pengobatan rutin sebagai berikut: 1,2,3,4

  1. Atasi/cegah hipoglikemia

Periksa kadar gula darah bila ada hipotermia (suhu aksila < 35°C, atau suhu rektal 35,5°C). Bila kadar gula darah di bawah 50 mg/dl, maka berikan:

  • 50 ml bolus glukosa 10% atau larutan sukrosa (1 sendok teh gula dalam 5 sendok makan air) secara oral atau sonde/pipa nasogastrik.
  • Selanjutnya berikan larutan tersebut setiap 30 menit selama 2 jam (setiap kali berikan ¼ bagian dari jatah untuk 2 jam).
  • Secepatnya berikan makan setiap 2 jam, siang dan malam.
  1. Atasi/cegah hipotermia
  • Bila suhu rektal < 35,5°C, hangatkan anak dengan pakaian atau selimut, atau letakkan dekat lampu atau pemanas.
  • Suhu diperiksa sampai mencapai > 36,5°C.
  1. Atasi/cegah dehidrasi
  • Jika anak masih menyusui, teruskan ASI dan berikan setiap setengah jam sekali. Jika anak masih dapat minum, lakukan tindakan rehidrasi oral dengan memberikan minum anak 5 ml/kgBB setiap 30 menit cairan rehidrasi oral khusus untuk KEP.
  • Jika tidak ada cairan khusus untuk anak dengan KEP berat dapat menggunakan oralit. Jika anak tidak dapat minum maka dilakukan rehidrasi intravena dengan cairan Ringer Laktat/Glukosa 5% dan NaCl 0,9%.
  1. Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit

Pada semua KEP berat terjadi gangguan keseimbangan elektrolit diantaranya:

  • Kelebihan natrium tubuh, walaupun kadar natrium plasma rendah.
  • Defisiensi kalium dan magnesium. Ketidakseimbangan ini diterapi dengan memberikan:

ü      K 2 – 4 meq/kgBB/hari (150 – 300 mg KCL/kgBB/hari).

ü      Mg 0,3 – 0,6 meq/kgBB/hari (7,5 – 15 MgCl2/kgBB/hari).

  1. Obati/cegah infeksi

Pada KEP berat, tanda yang umumnya menunjukan adanya infeksi seperti demam, seringkali tidak nampak, oleh karena itu pada semua KEP berat secara rutin diberikan:

  • Antibiotika spektrum luas, bila tanpa komplikasi: kontrimoksazol 5 ml suspensi pediatri secara oral, 2 kali sehari selama 5 hari (2,5 ml bila BB < 4 kg).
  • Bila anak sakit berat (apatis, letargi) atau ada komplikasi (hipoglikemia, hipotermia, infeksi kulit, infeksi saluran napas atau saluran kencing) beri ampisilin 50 mg/kgBB IM atau IV setiap 6 jam selama 2 hari, kemudian secara oral amoksisilin 15 mg/kgBB setiap 8 jam, selama 5 hari.
  • Bila amoksisilin tidak ada, maka teruskan ampisilin 50 mg/kgBB setiap 6 jam secara oral, atau gentamisin 7,5 mg/kgBB/IM atau IV sekali sehari selama 7 hari.
  • Bila dalam 48 jam tidak ada kemajuan klinis, tambahkan kloramfenikol 25 mg/kgBB/IM atau IV setiap 6 jam selama 5 hari.
  • Bila terdeteksi kuman spesifik, beri pengobatan spesifik. Bila anoreksia menetap selama 5 hari pengobatan antibiotik, lengkapi pemberian hingga 10 hari.
  • Vaksinasi campak bila umur anak > 6 bulan dan belum pernah diimunisasi.
  1. Koreksi defisiensi nutrien mikro

Berikan setiap hari:

  • Tambahan multivitamin.
  • Asam folat 1 mg/hari (5 mg hari pertama).
  • Seng (Zn) 2 mg/kgBB/hari.
  • Bila berat badan mulai naik: Fe 3 mg/kgBB/hari atau sulfas ferosus 10 mg/kgBB/hari.
  • Vitamin A oral pada hari 1, 2 dan 14. Untuk umur > 1 tahun 200.000 SI, umur 6 – 12 bulan 100.000 SI, dan umur 0 – 5 bulan 50.000 SI.
  1. Mulai pemberian makanan

Pemberian diet dibagi dalam 3 fase, yaitu: fase stabilisasi, fase transisi, dan fase rehabilitasi.

  • Fase Stabilisasi (2 – 7 hari)

Fase dimulainya pemberian makanan segera setelah anak dirawat sehingga energi dan protein cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme basal tubuh.

Prinsif pemberian nutrisi pada fase inisial/stabilisasi adalah sebagai berikut:

ü      Porsi kecil, sering, rendah serat dan rendah laktosa.

ü      Oral atau nasogastrik.

ü      Kalori 100 kkal/kgBB/hari

ü      Protein 1 – 1,5 gr/kgBB/hari.

ü      Cairan 130 ml/kgBB/hari.

  • Fase Transisi (Minggu ke-2)

Fase pemberian makanan secara perlahan-lahan untuk menghindari resiko gagal jantung dan intoleransi saluran cerna bila anak mengkonsumsi makanan dalam jumlah banyak secara mendadak.

ü      Kalori 150 kkal/kgBB/hari

ü      Protein 2 – 3 gr/kgBB/hari

ü      Cairan 150 ml/kgBB/hari.

  • Fase Rehabilitasi (Minggu ke-3 – 7)

Pada masa pemulihan, dibutuhkan berbagai pendekatan secara gencar agar tercapai asupan makanan yang tinggi dan pertambahan BB > 10 gr/kgBB/hari. Awal fase rehabilitasi ditandai dengan timbulnya selera makan, biasanya 1 – 2 minggu setelah dirawat.

Setelah masa transisi dilampaui, anak diberi:

ü      Makanan/formula dengan jumlah tidak terbatas dan sering.

ü      Energi 150 – 220 kkal/kgBB/hari.

ü      Protein 4 – 6 gr/kgBB/hari

ü      Bila anak masih mendapat ASI, teruskan tetapi beri formula lebih dulu karena energi dan protein ASI tidak akan mencukupi untuk tumbuh kejar.

  1. Fasilitasi tumbuh kejar

Untuk mengejar pertumbuhan yang tertinggal, anak diberi asupan makanan seperti pada fase-fase tersebut di atas. Untuk itu harus tersedia jumlah asupan makanan yang memadai seperti pada tahapan fase-fase di atas.

  1. Sediakan stimulasi sensorik dan dukungan emosi/mental.

10.  Siapkan follow up setelah sembuh

Bila berat badan sudah mencapai 80% BB/U dapat dikatakan anak sembuh. Pola pemberian makan yang baik dan stimulasi harus tetap dilanjutkan di rumah setelah penderita dipulangkan. Kepada orang tua disarankan:

  • Membawa anaknya kembali untuk kontrol secara teratur.
  • Pemberian suntikan/imunisasi ulang (booster).
  • Pemberian vitamin A setiap 6 bulan.

Selain itu atasi penyakit penyerta, yaitu:

  • Defisiensi vitamin A.
  • Dermatosis.
  • Penyakit karena parasit/cacing.
  • Diare berlanjut.
  • Tuberkulosis, obati sesuai dengan pedoman tuberkulosis.

PROGNOSIS

Dengan pengobatan adekuat, umumnya penderita dapat ditolong walaupun diperlukan waktu sekitar 2 – 3 bulan untuk tercapainya berat badan yang diinginkan. Pada tahap penyembuhan yang sempurna, biasanya pertumbuhan fisik hanya terpaut sedikit dibandingkan dengan anak yang sebayanya. Namun kadang-kadang perkembangan intelektualnya akan mengalami kelambatan yang menetap, khususnya kelainan mental dan defisiensi persepsi. Retardasi perkembangan akan lebih nyata lagi bila penyakit ini diderita sebelum anak berumur 2 tahun, ketika masih terjadi proliferasi, mielinisasi dan migrasi sel otak. 1,4

DAFTAR PUSTAKA

  1. Pudjiadi S. Ilmu Gizi Klinis pada Anak. Edisi ke-14. FKUI. Jakarta. 2001; 104-36.
  2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jilid I. FKUI. Jakarta. 1985; 360-66.
  3. Departemen Kesehatan RI. Pedoman Tatalaksana Kurang Energi-Protein pada Anak di Puskesmas dan di Rumah Tangga. Jakarta. 2000; 3-16.
  4. Masnjoer A, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III. Jilid II. FKUI. Jakarta. 2000; 514-18.
  5. Behrman RE, Voughan VC. Ilmu Kesehatan Anak-Nelson. Edisi ke-12. Bagian I. EGC. Jakarta. 1993; 298-301.

TETANUS NEONATORUM

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

1.  PENDAHULUAN

Tetanus neonatorum merupakan penyebab kejang yang sering dijumpai pada bayi baru lahir, yang bukan karena trauma kelahiran atau asfiksia tetapi disebabkan oleh infeksi selama neonatal, yang antara lain terjadi sebagai pemotongan tali pusat atau perawatan yang tidak aseptik.

Perjalanan penyakit seperti pada tetanus anak, tetapi lebih cepat dan berat. Dimana tetanus ini merupakan penyakit infeksi akut yang menunjukan gangguan neuromuskuler akut. Tetanus neonatorum juga tidak dibagi menjadi 3 stadium seperti tetanus anak.

2. DEFINISI

Tetanus neonatorum adalah kelainan neurologik yang terdapat pada neonatal, yang ditandai oleh peningkatan tonus dan spasme otot, yang disebabkan oleh tetanospasmin, suatu toksin protein kuat yang dihasilkan oleh clostridium tetani.

3.  ETIOLOGI

Penyebab penyakit ini adalah clostridium tetani yang hidup anaerob. Kuman ini mudah dikenal karena pembentukan spora dan karena bentuk yang khas, tersebar luas di tanah dan mengeluarkan toksin bila dalam kondisi baik. Sporanya dapat bertahan sampai bertahun-tahun bila tidak kena sinar matahari, tersebar luas di tanah dan mengeluarkan toksin bila dalam kondisi baik. Toksin daripada tetanus ini dapat menghancurkan sel darah merah, merusak leukosit dan merupakan tetanospasmin, yaitu toksin yang neurotropik dapat menyebabkan ketegangan dan spasme otot.

Selain itu juga tidak jarang ditemukan pada feses manusia, juga pada feses kuda, anjing, dan kucing.

4.  MIKROBIOLOGI

Kuman ini adalah kuman gram-positif berbentuk batang yang anaerob, motil, yang berbentuk spora terminalis berbentuk lonjong yang tak berwarna. Spora ini menyerupai bentuk raket tenis atau drum stick. Tetanospasmin dibentuk pada sel vegetatif di bawah kendali plasmid. Toksin ini merupakan rantai polipeptida tunggal.

5. EPIDEMIOLOGI

Penyakit tetanus biasanya timbul di daerah yang mudah terkontaminasi dengan tanah dengan kebersihan dan perawatan luka yang buruk. Tetanus terdapat secara sporadik dan hampir selalu menjangkiti orang yang tak kebal atau sebagian kebal, atau orang yang terimunisasi lengkap tetapi yang gagal mempertahankan kekebalan yang adekuat dengan dosis “booster” vaksin. Walaupun dapat dicegah sama sekali dengan imunisasi, di seluruh dunia beban penyakit ini besar sekali. Di negara yang tanpa program imunisasi utama, tetanus neonatal dan tetanus pada orang muda mendominasi. Di seluruh dunia diperkirakan 800.000 neonatus meningggal setiap tahun akibat tetanus.

6. PATOGENESIS

Kontaminasi luka dengan spora mungkin sering. Biasanya penyakit ini terjadi setelah luka tusuk yang dalam misalnya luka yang disebabkan tertusuk paku, pecahan kaca, kaleng, atau luka tembak, dimana luka tersebut menimbulkan keadaan anaerob yang ideal. Selain itu luka laserasi yang kotor, luka bakar dan patah tulang terbuka juga akan menimbulkan keadaan anaerob.

Sedangkan pada tetanus neonatorum luka yang terjadi akibat pemotongan tali pusat dengan alat-alat yang tidak steril atau perawatan tali pusat yang salah. Dimana clostridium tetani masuk ke dalam tubuh melalui luka. Pada neonatus/bayi baru lahir clostridium tetani dapat masuk melalui umbilikus setelah tali pusat dipotong tanpa memperhatikan kaidah asepsis antisepsis.

Bentuk spora akan berubah menjadi bentuk vegetatif bila lingkungannya memungkinkan untuk berubah bentuk dan kemudian mengeluarkan eksotoksin. Kuman tetanus sendiri tetap tinggal di daerah luka. Kuman ini membentuk dua macam eksotoksin yang dihasilkan yaitu tetanolisin dan tetanospasmin. Toksin ini diabsorpsi oleh organ saraf di ujung saraf motorik dan diteruskan melalui saraf sampai sel ganglion dan susunan saraf pusat dan terikat dengan sel saraf, toksin tersebut tidak dapat dinetralkan lagi.

7. GEJALA KLINIS

Masa tunas biasanya 5 – 14 hari, kadang-kadang sampai beberapa minggu pada infeksi ringan atau kalau terjadi modifikasi penyakit oleh antiserum.

Penyakit ini terjadi biasanya secara mendadak dengan ketegangan otot yang mungkin bertambah terutama pada rahang dan leher. Dalam 48 jam penyakit ini menjadi nyata dengan :

  • Malas minum, mudah terangsang dan anak menangis terus menerus.
  • Tidak sanggup mengisap dan belakangan bayi berhenti menangis karena rahang sukar dibuka disebabkan terjadinya kekakuan.
  • Kemudian diikuti kekakuan pada seluruh tubuh disertai kejang yang tersentak (intermiten jerking spasm), terutama hal ini terjadi bila ada rangsangan dari luar seperti suara yang keras, cahaya dan tactile stimuli antara lain bila dipegang pada pemberian injeksi untuk pengobatan dan pada waktu pengisapan lendir.
  • Mulut mencucur, dan bila bayi menangis suaranya tangisan tidak jelas, terdengar seperti mendesir.
  • Suhu meninggi (sub febris)
  • Kaku kuduk
  • Opistotonus
  • Kesadaran pulih setelah kejang

8. DIAGNOSIS

Diagnosis tetanus neonatorum biasanya dapat ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis. Biasanya tidak sukar, anamnesis terdapat luka dan ketegangan otot yang khas terutama pada rahang sangat membantu.

Biasanya pada pemeriksaan laboratorium didapati peninggian leukosit, pemeriksaan cairan otak biasanya normal, dan pada pemeriksaan elektromiogram dapat memperlihatkan adanya lepas muatan unit motorik secara terus-menerus dan pemendekan atau tanpa interval yang tenang, yang biasanya tampak setelah potensial aksi.

Keadaan lain yang mungkin dapat dikacaukan dengan tetanus adalah meningitis/ensefalitis, rabies, dan proses intra abdomen akut (karena abdomen yang kaku). Peninggian nyata tonus pada otot pusat (wajah, leher, dada, punggung, dan perut), disertai spasme generalisata yang menjadi tersamar dan bebas gejala pada tangan dan kaki, maka kuat mendukung adanya tetanus.

9. KOMPLIKASI

  • Spasme otot faring yang menyebabkan terkumpulnya air liur (saliva) di dalam rongga mulut dan hal ini memungkinkan terjadinya aspirasi sehingga dapat terjadi pneumonia aspirasi.
  • Aspiksia.
  • Atelektasis karena obstruksi oleh sekret.
  • Fraktur kompresi.

10. PROGNOSIS

Dipengaruhi oleh beberapa faktor dan akan buruk bila:

  • Masa tunas yang pendek (kurang dari 7 hari).
  • Usia yang sangat muda (neonatus) dan usia lanjut.
  • Disertai frekwensi kejang yang tinggi.
  • Kenaikan suhu tubuh yang tinggi.
  • Pengobatan yang terlambat.
  • Periode of onset yang pendek (jarak antara trismus dan timbulnya kejang).
  • Serta adanya komplikasi terutama pada otot pernapasan dan obstruksi saluran pernapasan.

Mortalitas untuk bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia – RSCM Jakarta di dapatkan angka 80% untuk tetanus neonatorum.

11. PENCEGAHAN

  • Mencegah terjadinya luka.
  • Perawatan yang adekuat.
  • Pemberian ATS (anti tetanus serum) dalam beberapa jam setelah terkena luka.
  • Pemberian TT (tetanus toxoid) pada anak yang belum mendapat imunisasi.
  • PP (penisilin prokain) selama 2 – 3 hari setelah mendapat luka berat.
  • Tetanus toxoid yang diberikan 3 kali berturut-turut pada trimester ketiga kehamilan dikatakan sangat bermakna mencegah tetanus neonatorum. Hendaknya sterilitas diperhatikan benar pada waktu pemotongan tali pusat dan demikian pula perawatan tali pusat selanjutnya

12. PENGOBATAN
Diberikan cairan intra vena (IVFD) dengan larutan glukosa 5% :  NaCl fisiologis = 4 : 1 selama 48 – 72 jam sesuai dengan kebutuhan, sedangkan selanjutnya IVFD hanya untuk memasukan obat.

Bila sakit penderita lebih dari 72 jam atau sering kejang atau apnoe, diberikan larutan glukosa 10% : Natrium bikarbonat 1,5% = 4 : 1 (sebaiknya jenis cairan yang dipilih disesuaikan dengan hasil pemeriksaan analisa gas darah).

Bila setelah 72 jam belum mungkin diberikan minuman per oral, maka melalui cairan infus perlu diberikan tambahan protein dan kalium.

  1. Diazepam dosis awal 2,5 mg intra vena perlahan-lahan selama 2 – 3 menit. Dosis rumat 8 – 10 mg/kgBB/hari melalui IVFD (diazepam dimasukan ke dalam caian intravena dan diganti tiap 6 jam).

Bila kejang masih sering timbul, boleh diberikan diazepam tambahan 2,5 mg secara intra vena perlahan-lahan dalam 24 jam boleh diberikan tambahan diazepam 5 mg/kgBB/hari. Sehingga dosis diazepam keseluruhan menjadi 15 mg/kgBB/hari. Setelah keadaan klinisnya membaik, diazepam diberikan per oral dan diturunkan secara bertahap.

Pada penderita dengan hiperbilirubinemia berat atau makin berat diberikan diazepam per oral dan setelah bilirubin turun boleh diberikan diazepam intravena.

  1. ATS 10.000 U/hari dan diberikan selama 2 hari berturut-turut.
  2. Ampisilin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis secara intra vena selama 10 hari.

Bila terdapat gejala sepsis hendaknya penderita diobati seperti penderita sepsis pada umumnya dan kalau pungsi lumbal tidak dapat dilakukan, maka penderita diobati sebagai penderita meningitis bakterial.

  1. Tali pusat dibersihkan dengan alkohol 70% dan betadine.
  2. Perhatikan jalan napas, diuresis dan keadaan vital lainnya. Bila banyak lendir jalan napas harus dibersihkan dan bila perlu diberikan oksigen.

13. PERAWATAN

Os ditempatkan di tempat terhindar dari rangsangan yang berlebihan, observasi untuk mengurangi rangsangan sekecil mungkin, catat pols, frekuensi napas, frekuensi kejang dan lamanya kejang. Perubahan posisi 2 – 4 jam dan fisioterapi pasif pada daerah tangan, kaki, dan dada.

Daftar Pustaka

  1. Behrman RE, Vaughan VC. Ilmu Kesehatan Anak – Nelson, Edisi ke-12, Bagian ke-2. Nelson WE, Ed. EGC, Jakarta, 1993; 212-126.
  2. Garna H, Widjaya J, Rustama DS, Rahman O, Sjahrodji AM. Pedoman Terapi Ilmu Kedokteran, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD. Bina Budaya Bandung, Bandung, 1993; 84-85, 103-104.
  3. Latief A, Napitupulu PM, Pudjiadi A, Ghazali MV, Putra ST. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Jilid ke-2. Hassan R, Alatas H, Ed.  Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UI, Infomedika, Jakarta, 1997.
  4. Masnjoer A, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III. Jilid II. FKUI. Jakarta. 2000.
  5. Ngastiah. Perawatan Anak Sakit. Setiawan, Ed. EGC. Jakarta. 1997; 351-57.

Kriptorkismus dan Penatalaksanaannya

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

Pendahuluan

Kriptorkismus adalah suatu keadaan di mana setelah usia satu tahun1,2 satu atau kedua testis tidak berada di dalam kantong skrotum1-6, tetapi berada di salah satu tempat sepanjang jalur desensus yang normal7-10.

Kriptorkismus berasal dari kata cryptos (Yunani) yang berarti tersembunyi dan orchis yang dalam bahasa latin disebut testis8. Nama lain dari kriptorkismus adalah undescended testis3-6,8,9,11-22, tetapi mesti dijelaskan lagi apakah yang dimaksud sebagai kriptorkismus murni, testis ektopik8,16 ataupun pseudo kriptorkismus8,21. Testis yang berlokasi di luar jalur desensus yang normal disebut sebagai testis ektopik, sedangkan testis yang terletak tidak di dalam skrotum tetapi dapat didorong masuk ke dalam skrotum dan menaik lagi bila dilepaskan dinamakan pseudokriptorkismus atau testis retraktil.8

Testis yang terletak tidak di dalam skrotum akan mengganggu spermatogenesis21, meningkatkan kemungkinan terjadinya torsi dan keganasan9,23. Alasan utama kenapa testis harus diturunkan adalah agar testis ini dan testis kontra lateral yang normal tidak mengalami kerusakan pada tubulus seminiferus24 sehingga infertilitas dapat dicegah3,5,6,11,15,18,19,24-6.

Insidens undescended testis pada bayi baru lahir adalah 3–6%25; 1,8% pada usia satu bulan22,27,28 dan 1,5% pada usia 3 bulan28; serta 0,5–0,8% pada anak usia satu tahun8,9. Pada bayi cukup bulan, 3% di antaranya menderita kriptorkismus18,29,30 dan pada bayi kurang bulan insidensnya lebih tinggi6,16,31, sekitar 33%18,30. Pada bayi berat lahir rendah insidennya juga tinggi6,27.

Kriptorkismus unilateral insidensnya lebih banyak daripada yang bilateral7,10,28,32 dan lokasinya sebagian besar di kiri (52,1% kiri dan 47,9% kanan)33.

Kriptorkismus merupakan gangguan diferensiasi seksual yang paling sering terjadi pada laki-laki11,18,27,34, pada penderita defisiensi gonadotropin seperti penderita sindrom Kallman, Prader-Willi, Lawrence-Moon-Biedl, dan pada beberapa sindrom dengan gangguan biosintesis testosteron9,10,32.

Di Inggris, insidens kriptorkismus meningkat lebih dari 50% pada 1965–198533,35. Baru-baru ini, dilaporkan meningkatnya angka kejadian kriptorkismus di Inggris, Amerika Serikat, dan Amerika Selatan36. Di Bagian I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM dari 1987–1993 didapatkan 82 anak dengan kriptorkismus9,23 sedangkan di Bagian I. Kes. Anak FKUSU-RSUP H. Adam Malik Medan dari 1994–1999 didapatkan 15 kasus.

Untuk mereposisi testis ke dalam skrotum, dilakukan terapi hormonal dan pembedahan. Walaupun masih diperdebatkan9,23,37, terapi hormonal tetap digunakan sebelum intervensi bedah dilakukan5,9,23,25,31,38, karena diduga terapi hormonal dengan HCG memfasilitasi terapi bedah16.

Hormon yang digunakan untuk terapi kriptorkismus antara lain Human Chorio Gonadotropic Hormone (HCG), Luteinizing Hormone Releasing Hormone (LHRH), dan kombinasi LHRH dengan HCG9,23.

Terapi hormonal pada penderita kriptorkismus telah dilakukan sejak 1930 dengan menggunakan substansi gonadotropin yang berasal dari urine wanita hamil. Pengobatan yang dilakukan oleh berbagai ahli memberikan hasil yang bervariasi, tergantung dari metode atau protokol pengobatan yang dipergunakan23. Tulisan ini bertujuan untuk mengemukakan tentang kriptorkismus dan penatalaksanaannya.

Etiologi dan Patogenesis

Penyebab kriptorkismus mungkin berbeda antara satu kasus dengan yang lainnya39. Namun, sebagian besar tidak diketahui penyebabnya22,40. Ada beberapa hal yang berhubungan dengannya, yaitu :

  1. Disgenesis gonadal
    Banyak kasus kriptorkismus yang secara histologis normal saat lahir, tetapi testisnya menjadi atrofi/disgenesis pada akhir usia 1 tahun dan jumlah sel germinalnya sangat berkurang pada akhir usia 2 tahun2,10,16,21.
  2. Mekanis/kelainan anatomis lokal
    Testis yang kriptorkismus sering disertai dengan arteri spermatika yang pendek8, terganggunya aliran darah21, hernia6,15,17, kurang panjangnya vas deferens8,10, abnormalnya ukuran kanalis inguinalis atau cincin inguinal superfisial, kurangnya tekanan abdominal dan tarikan gubernakulum untuk mendorong testis ke cincin inguinal10,30, serta adanya kelainan epididimis17.
  3. Endokrin/hormonal
    Meliputi kelainan aksis hipotalamus-hifofise testis17,27,31 atau kurang sensitifnya androgen17. Dilaporkan desensus testis tidak terjadi pada mamalia yang hipofisenya telah diangkat8. Diduga terjadinya defisiensi androgen prenatal merupakan faktor yang utama bagi terjadinya kriptorkismus5,7. Tingginya insidens undescended testis pada bayi prematur, diduga terjadi karena tidak adekuatnya HCG menstimulasi pelepasan testosteron pada masa fetus akibat imaturnya sel leydig dan aksis hipotalamus-hifofise testis32. Ada laporan bahwa tidak aktifnya hormon Insulin-Like Factor 3 (Insl3) sangat mempengaruhi desensus testis pada tikus. Insulin-Like Factor 3 (Insl3) diperlukan untuk diferensiasi dan proliferasi gubernakulum26.
  4. Genetik/herediter
    Kriptorkismus termasuk di antara gejala-gejala berbagai sindrom malformasi yang berhubungan dengan atau tanpa kelainan kromosom yang bersifat herediter8. Dilaporkan adanya tiga anak bersaudara dengan kriptorkismus yang disertai dengan defisiensi gonadotropin dan kongenital adrenal hipoplasia41. Corbus dan O’Conor (1922) melaporkan beberapa generasi dalam satu keluarga yang menderita kriptorkismus. Perrett dan O’Rourke (1969) menemukan delapan kasus kriptorkismus unilateral kanan pada empat generasi dalam satu keluarga42.
  5. Nervus genitofemoralis
    Berkurangnya “stimulating substances” yang diproduksi oleh nervus genitofemoralis17.

Mekanisme yang berperan dalam proses turunnya testis belum seluruhnya dapat dimengerti. Adanya bukti bahwa untuk turunnya testis ke dalam skrotum, memerlukan aksi androgen yang memerlukan aksis hipotalamus-hipofise-testis yang normal8,9,11,23. Mekanisme aksi androgen untuk merangsang desensus testis tidak diketahui8,9,11,23, tetapi diduga membantu pembentukan, pembesaran, dan proses degenerasi prosessus vaginalis9,23. Diduga, organ sasaran androgen kemungkinan adalah gubernakulum, suatu pita fibro muskular yang terkait pada testis-epididimis dan pada bagian bawah dinding skrotum, yang pada minggu-minggu terakhir kehamilan berkontraksi dan menarik testis ke dalam skrotum.

Klasifikasi

Kriptorkismus dapat diklasifikasi berdasarkan etiopatogenesis dan lokasi.

Klasifikasi berdasarkan etiopatogenesis:

  1. Mekanik/anatomik (perlekatan-perlekatan, kelainan kanalis inguinalis, dan lain-lain)
  2. Endokrin/hormonal (kelainan aksis hipotalamus-hipofise-testis)
  3. Disgenetik (kelainan interseks multiple)
  4. Herediter/genetik

Klasifikasi berdasarkan lokasi:

  1. Skrotal tinggi (supra skrotal) : 40%
  2. Intra kanalikular (inguinal) : 20%
  3. Intra abdominal (abdominal) : 10%
  4. Terobstruksi : 30%

Ada juga yang memakai klasifikasi berdasarkan lokasi sebagai berikut 9,23: (1) Intra abdominal; (2) Inguinal; (3) Preskrotal; (4) Skrostal; dan (5) Retraktil.

Diagnosis

Biasanya, orang tua membawa anak ke dokter dengan keluhan skrotum anaknya kecil, dan bila disertai dengan hernia inguinalis dijumpai adanya pembengkakan atau nyeri yang berulang20.

Anamnesa ditanyakan:

  1. Pernahkah testisnya diperiksa, diraba sebelumnya di skrotum1,28.
  2. Ada/tidak adanya kelainan kongenital yang lain seperti hipospadia, interseks, prune-belly syndrom, dan kelainan endokrin lainnya1.
  3. Ada/tidaknya riwayat kriptorkismus dalam keluarga1.

Pemeriksaan Fisik

  1. Penentuan Lokasi Testis

Pemeriksaan testis pada anak harus dilakukan dengan tangan yang hangat pada posisi duduk dengan tungkai dilipat atau dalam keadaan rileks pada posisi tidur. Kemudian testis diraba dari inguinal ke arah skrotum dengan cara milking. Bisa juga dengan satu tangan berada di kantong skrotum sedangkan tangan yang lainnya memeriksa mulai dari daerah spina iliaka anterior superior (SIAS) menyusuri inguinal ke kantong skrotum. Hal ini dilakukan supaya testis tidak bergerak naik/retraksi, karena pada anak refleks kremasternya cukup aktif. Refleks ini akan menyebabkan testis bergerak ke atas/retraktil sehingga menyulitkan penilaian1,9,23.

Penentuan posisi anatomis testis sangat penting dilakukan sebelum terapi, karena berhubungan dengan keberhasilan terapi9. Karena, sebagian dari penderita mempunyai testis yang retraktil yang kadang-kadang tidak memerlukan terapi. Testis yang retraktil ini sudah turun pada waktu lahir, tetapi tidak ditemukan di dalam skrotum pada pemeriksaan, kecuali bila anaknya dalam keadaan rileks9.

  1. Ditentukan apakah testisnya palpable atau impalpable1,27,28,30
  2. Bila palpable, kemungkinannya adalah28: retraktil testis; undescended testis; ascending testis syndrom (testisnya di dalam skrotum atau retraktil, tetapi kemudian menjadi letak tinggi karena pendeknya spermatic cord. Biasanya baru diketahui pada usia 8–10 tahun) atau ektopik testis (desensus testisnya hanya normal sampai di kanalis inguinalis, tetapi kemudian menyimpang ke perineum atau ke the femoral triangle.
  3. Kalau impalpable, kemungkinannya adalah testisnya bisa berada di intra kanalikular1, di intra abdominal1,28, testisnya lebih kecil28,30, atau testisnya tidak ada sama sekali1,28. Pada testis impalpable, sering disertai hernia, kelainan duktus, dan sering berdegenerasi menjadi ganas30. Pada bayi merupakan risiko tinggi adanya kelainan seperti interseksual, prune belly syndrom. Ini harus segera dirujuk untuk pemeriksaan analisis kromosom dan endokrin28.
  4. Pemeriksaan teliti dilakukan untuk melihat adanya sindrom-sindrom yang berhubungan dengan kriptorkismus, seperti sindrom Kleinefelter, sindrom Noonan, sindrom Kallman, sindrom Prader Willi, dan lain-lain9,23. Dianjurkan melakukan skrining pada saat lahir, usia 6 minggu, usia 8 bulan48, dan saat usia 5 tahun49. Pada bayi kurang bulan, dianjurkan melakukan skrining pada usia 3 bulan karena banyaknya turun testis pada usia 3 bulan dibandingkan dengan bayi yang cukup bulan.35

Pemeriksaan Penunjang

  1. Pemeriksaan Laboratorium

Pada kriptorkismus bilateral yang impalpable50, diperiksa kadar testosteron pada usia 4 bulan, karena bila lebih dari 4 bulan diperlukan uji stimulasi HCG untuk melihat ada tidaknya testis. Pada uji HCG, penderita diberikan suntikan 1500 IU HCG intramuskular setiap hari selama 3 hari berturut-turut. Sebelum dan 24 jam setelah penyuntikan HCG, diperiksa kadar testosteron plasma. Bila didapatkan peningkatan kadar testosteron yang bermakna, berarti terdapat testis pada penderita8,23,37. Bila tidak ada respons serta kadar FSH dan LH meningkat, dicurigai adanya anorchia kongenital2,22,50.

  1. Pemeriksaan Radiologis

Ultrasonografi

Sudah digunakan untuk mendeteksi kasus Kriptorkismus oleh ahli radiologi dan klinisi sejak 1970. Keuntungannya adalah fasilitas pemeriksaan USG mudah didapat, bebas radioaktif, non-invasif, praktis, dan relatif murah51. Pemeriksaan ini dianjurkan untuk testis yang berlokasi di kanalis inguinalis8 dan terhadap testis yang besar yang terletak di Juxta vesikal30. Firman K51 meneliti dengan memakai USG di subbagian pencitraan I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM selama 6 bulan (Januari 1994 sampai Juni 1994) terhadap 21 pasien. Ternyata, hanya 2 (9,5%) yang berhasil ditemukan lokasi testisnya, yaitu di daerah inguinal sedangkan pemeriksaan CT Scanning tidak dilakukan. Angka keberhasilan ini masih jauh berbeda dengan penelitian di luar negeri, yang antara lain dilakukan oleh Madrazo B.L. dan Klugo R.C. (60%),52 serta Michael K., Erik H. dan Elisabeth H. (65%)53.

CT scanning

Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang lebih tinggi terhadap testis yang lokasinya di intra abdominal dan sudah dibuktikan pada saat operasi53.

MRI

Dilakukan bila hasil pemeriksaan USG meragukan51.

Angiografi dilakukan terhadap kasus yang telah dilakukan eksplorasi inguinal, tetapi tidak dijumpai testis12.

Intravena urografi dikerjakan secara selektif pada kasus yang dicurigai adanya kelainan saluran kemih bagian atas, karena 10% kasus didapati horse shoe kidney, renal hipoplasia, ureteral duplikasi, hidro ureter, dan hidronefrosis7.

Venografi gonadal selektif dilakukan pada testis impalpable dimana telah dilakukan eksplorasi lokal di inguinal, retro peritoneal, dan intra abdominal, tetapi tidak ditemukan testis atau spermatic vessel-nya buntu serta pada kasus yang reoperasi30.

  1. Laparoskopi

Dilakukan pada usia 1 tahun2 sebagai diagnostik yang paling akurat28 untuk mengetahui lokasi testis sebagai petunjuk untuk melakukan insisi pembedahan, untuk melihat apakah testisnya normal54, apakah vas spermatika buntu, atau adanya vassa di dalam abdomen30. Sebagai terapeutik untuk mereposisi testis yang abnormal54. Sebagian besar testis impalpable ditemukan pada operasi, paling tidak di anulus inguinalis interna30.

  1. Buccal smear atau analisa kromosom. Dilakukan selektif terhadap bayi dengan undescended bilateral yang impalpable21,28.
  2. Biopsi. Dilakukan saat pembedahan terhadap testis yang berlokasi di intra abdominal, yang disertai dengan kelainan genitalia eksterna atau kelainan kariotip55.

Diagnosis Banding

  1. Retraktil testis3,4,6,7,15,20,27,28. Ini terjadi karena hiperaktifnya refleks kremaster pada anak, sehingga testis bergerak ke kanalis inguinalis7,16,17,20,27,28. Biasanya, retraktil ini bilateral27.
  2. Anorchia bilateral. Pada keadaan ini, didapati peningkatan kadar gonadotropin dengan testosteron yang rendah serta kurangnya respons terhadap stimulasi HCG atau tidak ada sama sekali7.
  3. Virilisasi dari Hiperplasi adrenal kongenital. Pada penderita wanita dengan penyakit yang berat, terlihat seperti fenotip laki-laki dengan kriptorkismus bilateral. Karena itu, diperlukan pemeriksaan buccal smear7.
  4. Ektopik testis20.

Komplikasi

1. Hernia. Sekitar 90% penderita kriptorkismus menderita hernia inguinalis ipsilateral7,17,20 yang disebabkan oleh kegagalan penutupan prosesus vaginalis7.

2. Torsi2,7,8,14,16,17,20. Terjadi karena abnormalnya jaringan yang menjangga testis yang kriptorkismus7 dan tingginya mobilitas testis16 serta sering terjadi setelah pubertas27.

3. Trauma7,14,20. Testis yang terletak di atas pubic tubercle mudah terjadi injuri oleh trauma7.

4. Neoplasma. Testis yang mengalami kriptorkismus pada dekade ke-3 atau ke-42,16, mempunyai kemungkinan keganasan 20–30 kali lebih besar daripada testis yang normal7,27. Kejadian neoplasma lebih besar terhadap testis intra abdominal yang tidak diterapi, atau yang dikoreksi secara bedah saat/setelah pubertas16, bila dibandingkan dengan yang intra kanalikular10,27. Neoplasma umumnya jenis seminoma2,7,8,16-8,21. Namun, ada laporan bahwa biopsi testis saat orchiopexy akan meningkatkan risiko keganasan17,34,56,57.

5. Infertilitas. Kriptorkismus bilateral yang tidak diterapi akan mengalami infertilitas lebih dari 90% kasus, sedangkan yang unilateral 50% kasus7. Testis yang berlokasi di intra abdominal dan di dalam kanalis inguinalis, akan mengurangi spermatogenik, merusak epitel germinal20.

6. Psikologis. Perasaan rendah diri terhadap fisik atau seksual12,20 akibat tidak adanya testis di skrotum16.

Dasar Pertimbangan Terapi Hormonal

Turunnya testis dipengaruhi oleh aksis hipotalamus hipofise testis. Oleh karena itu, digunakan terapi hormonal HCG dan LHRH untuk pengobatan kriptorkismus27. Di samping itu, terapi hormonal akan meningkatkan rugocity skrotum1, ukuran testis1,12,15, vas deferens1, memperbaiki suplai darah1,12, diduga meningkatkan ukuran dan panjang vessel spermatic cord, serta menimbulkan efek kontraksi otot polos gubernakulum untuk membantu turunnya testis20. Terapi hormonal sebaiknya diberikan pada kriptorkismus yang palpable1.

Bila kriptorkismus ini diobati sebelum usia 2 tahun maka fertilitas yang didapatkan berkisar 87%,58 kalau tidak diobati setelah usia 3 tahun maka terjadi penurunan jumlah sel germinal27, spermatogonia27,59, dan sel Leydig27. Jika tidak diturunkan sebelum pubertas, menyebabkan germinal hipoplasia dan mengakibatkan hipospermatogenesis8. Bila diturunkan sewaktu pubertas, 30% menjadikan spermatogenesis yang akseptable. Sedangkan bila diturunkan setelah pubertas maka hasilnya hanya 13,5%8. Dari laporan ini, terlihat bahwa pengobatan dini sangat penting dalam penatalaksanaan kriptorkismus. Dianjurkan agar terapi hormonal dimulai sebelum usia 2 tahun1, dan sebaiknya pada usia 10 bulan sampai 24 bulan23. Di Bagian I. Kes. Anak FKUI-RSUPNCM, terapi dimulai setelah anak berusia di atas 9 bulan, karena setelah usia 9 bulan hampir tidak didapatkan lagi penurunan testis secara spontan9.

Human Chorio Gonadotropic Hormone

HCG ini mempunyai cara kerja seperti LH merangsang sel leydig untuk memproduksi testosteron yang kemudian secara sendiri atau melalui Dihidro-testosteron (DHT) akan menginduksi turunnya testis9.

Schapiro B. (1931) melaporkan keberhasilan terapi HCG terhadap kasus kriptorkismus31. Mosier H.D. (1984) menganjurkan untuk kasus kriptorkismus inguinal bilateral, terapi HCG diberikan setelah anak berusia 4–5 tahun dengan dosis 1000-4000 IU, diberikan 3 kali seminggu selama 3 minggu60. Garagorri JM, Job JC, Canlorbe, P, dan Chaussain JL (1982) melakukan penelitian terhadap 153 kasus kriptorkismus dengan rentang usia 6–59 bulan, terdiri dari 109 unilateral dan 44 bilateral, diterapi dengan HCG dosis 500–1500 IU I.M sebanyak 9 kali dengan selang sehari. Penelitian ini melaporkan kegagalan terapi pada kelompok usia kurang dari 3 tahun dan usia 3–4 tahun masing-masing 81% dan 55%. Tingginya persentase kegagalan terapi didapatkan pada kasus-kasus dimana dosis HCG < 1000 IU/m2 dan tingginya lokasi testis59. Terapi HCG paling baik diberikan pada kriptorkismus bilateral dengan lokasi testis dekat ke skrotum2,17, tidak dianjurkan untuk kriptorkismus unilateral2, dan testis yang berlokasi di intra abdominal37 atau yang letak tinggi59. Penulis lain menganjurkan untuk kriptorkismus bilateral diberi HCG 3300 units intra muskuler setiap selang sehari (3 X injeksi) dan untuk yang unilateral diberikan 500 units intra muskuler, 3 kali seminggu selama 6,5 minggu (20 X injeksi)7.

Terapi hormonal HCG secara injeksi tidak dilakukan tiap hari. Hal ini untuk mencegah desensitisasi sel leydig terhadap HCG yang dapat menyebabkan steroidogenic refractoriness59 dan dosisnya jangan terlalu tinggi karena dapat menyebabkan refrakternya testis terhadap stimulasi HCG, edema interstisial testis, gangguan tubulus, dan efek toksik pada testis30.

Sebelum dan sesudah penyuntikan, diperiksa kadar testosteron untuk melihat fungsi sel leydig dalam meningkatkan kadar testosteron plasma yang diperlukan untuk proses penurunan testis. Jika tidak ada respons, penyuntikan dapat diulang 6 bulan kemudian23. Kontra indikasi pemakaian HCG adalah kriptorkismus dengan hernia, pasca operasi hernia, orchiopexy, dan testis ektopik30.

Luteinizing-Hormone-Releasing-Hormone

LHRH diberikan pada penderita kriptorkismus dengan maksud merangsang hipotalamus untuk mengeluarkan LH dan FSH yang kemudian akan merangsang sel Leydig untuk mengeluarkan testosteron yang berfungsi dalam proses penurunan testis9,23. LHRH dengan dosis 3 x 400 ug intra nasal selama 4 minggu, menurunkan testis secara komplit berkisar 30–64% dari kasus dan desensus parsial antara 25–43% kasus31. LHRH intra nasal dengan dosis 1–1,2 mg/hari selama 4 minggu tidak menimbulkan efek samping27.

Job JC, Gendrel D, Safar A, et al tidak mendapatkan manfaat yang berarti pada penggunaan LHRH untuk meningkatkan kadar LH terhadap kasus kriptorkismus pada kelompok usia 4–11 bulan61. Vliet GV, Caufriez A, Robyn C, Wolter R, meneliti 13 anak kriptorkismus unilateral (usia 1,8–8,5 tahun) dan 13 anak kriptorkismus bilateral (usia 3–8,5 tahun) dimana tiap anak diberi LHRH (Hoechst, FRG 25 ug/m2) I.V bolus 1 kali. Ternyata, didapati peningkatan kadar FSH basal dan respons FSH terhadap LHRH sama pada kriptorkismus unilateral dan bilateral50. Pengobatan dengan LHRH tidak dilakukan karena hasilnya kurang meyakinkan, tidak tersedianya obat-obat tersebut9,10,27, serta potensinya di bawah HCG37.

Kombinasi LHRH dengan HCG

Terdapat hipotesis bahwa pemberian HCG dan atau LHRH dapat digunakan pada anak dengan kriptorkismus62. Terapi kombinasi ini dilakukan untuk mengurangi terjadinya relaps pada pengobatan dengan LHRH saja9,23 dan untuk kasus yang testisnya di luar external inguinal ring38.

Waldschmidt J, EL Dessouky M, Friefer A (1987) memberikan LHRH sebanyak 3 kali sehari 400 µg secara intranasal selama 2 minggu, kemudian dilanjutkan dengan pemberian HCG intra muskuler sebanyak 5 kali dengan selang sehari. Dosis HCG yang dipakai sesuai dengan anjuran WHO, yaitu 5 kali 250 µg (usia < 2 tahun), 5 kali 500 µg (usia 3–5 tahun), dan 5 kali 1000 µg (usia > 5 tahun). Didapatkan penurunan testis sebanyak 86,4% sehingga penderita yang sangat memerlukan tindakan bedah hanya 13,6%. Tetapi, setelah di-follow-up selama 2 tahun, sebagian penderita mengalami relaps dan penurunan testis ini berkurang menjadi 70,6%63.

Evaluasi Pengobatan

Evaluasi pengobatan dilakukan pada tahap selama pengobatan, pada akhir pengobatan, 1 bulan kemudian, 3 bulan kemudian, 6 bulan, dan 12 bulan kemudian9,23. Penurunan testis dikatakan komplit bila testis desensus ke dalam skrotum, dan dikatakan parsial bila turunnya testis dari abdomen atau inguinal ring turun ke inguinal middle atau lebih rendah59.

Hasil penelitian kriptorkismus yang diberi terapi dengan HCG atau LHRH, tergantung dari:

  1. Posisi testis sebelum pengobatan. Terapi hormonal lebih berhasil pada penderita dengan lokasi testis di inguinal dibandingkan dengan intra abdominal64.
  2. Umur penderita saat pengobatan. Hasil terapi lebih baik pada anak-anak dengan usia lebih besar dibanding anak usia lebih rendah64.
  3. Bilateral/Unilateral kriptorkismus. Terapi lebih berhasil pada penderita dengan kriptorkismus bilateral. Hal ini mungkin disebabkan oleh lebih banyaknya ditemukan penyebab kelainan anatomi pada kriptorkismus unilateral64.
  4. Kegagalan terapi hormonal disebabkan 80% kasus karena adanya kelainan anatomis17.

Efek Samping

Sebelum pengobatan dimulai, kemungkinan terjadinya efek samping ini dijelaskan kepada orangtua. Semua efek samping ini bersifat reversibel9,23. Efek samping pengobatan HCG antara lain: Bertambahnya volume testis64; pembesaran penis30,59,64; ereksi59,64; meningkatnya rugocity skrotum30; kadang-kadang pertumbuhan rambut pubis30,64; pigmentasi30; serta gangguan emosi59,64.

Sedangkan LHRH tidak memberikan efek samping yang berarti9,23. Walaupun banyak sekali “controled trial” pemakaian hormonal pada undescended testis dengan hasil yang bervariasi, terapi hormonal tetap merupakan pilihan utama pengobatan sebelum dilakukan tindakan operasi9,23,31,40.

Terapi Bedah

Terapi bedah dilakukan bila terapi hormonal tidak berhasil1,5,10,27,37, terjadinya obstruksi, hernia yang potensial menimbulkan obstruksi1,10, atau dicurigai terjadinya torsi1, testis yang lokasinya intra abdominal atau letaknya lebih tinggi di atas kanalis inguinalis37. Tindakan bedah dilakukan bisa satu atau dua tahap7, tergantung pada spermatic vessels apakah normal atau sangat pendek27. Tujuannya untuk memobilisasi testis, adekuatnya spermatik, fiksasi testis yang adekuat ke dalam skrotum62, dan operasi hernia yang menyertainya7,27,28,30.

Indikasi orchiopexy (testis difiksasi kedalam skrotum) adalah testis yang lokasinya di intra abdominal dengan tingkat kesulitan operasinya kecil16, dilakukan antara usia 10–12 bulan17,25, dengan alasan merupakan saat berhentinya perubahan degeneratif testis17, dan dokter bedah anak melakukannya secara elektif pada usia 1–4 tahun28, serta ada yang menganjurkan sebelum usia pubertas5,25. Orchiopexy dilakukan untuk memperbaiki spermatogenesis, menurunkan risiko keganasan, dan alasan kosmetik4,28. Orchidectomy (testis di eksisi) dilakukan pada testis yang kecil di intra abdominal1, unilateral65, dan yang mengalami atrofi hebat16.

Action Comitte on Surgery of the Genitalia27 dan sebagain penulis3,15 merekomendasikan bahwa Orchiopexy sebaiknya dilakukan pada usia 12 bulan. Ini didasarkan bahwa pada usia 12 bulan terjadi penurunan spontan testis sebanyak 75% kasus dan minimalnya risiko anestesi.

Bila terapi bedah dilakukan pada usia lebih dini, akan meningkatkan risiko iatrogenik atrofinya testis59, dan bila dilakukan pada usia setelah pubertas akan menurunkan jumlah sperma serta terbentuknya antibodi antisperma34. Komplikasi dari terapi bedah berupa trauma vasa sekitar 1–2% kasus, dan atrofinya testis30 yang disebabkan oleh terganggunya aliran darah25.

Kesimpulan

Diagnosis kriptorkismus ditegakkan setelah usia 1 tahun, walaupun sesudah usia 9 bulan hampir tidak didapatkan lagi penurunan testis secara spontan. Dianjurkan diobati antara usia 10 bulan sampai 24 bulan.

Insiden undescended testis lebih tinggi pada bayi kurang bulan, tetapi ada laporan pada usia 3 bulan desensus testis lebih banyak terjadi dibandingkan dengan bayi cukup bulan. Insidens kriptorkismus pada anak usia 1 tahun sebesar 0,5–0,8%.

Walaupun penyebab kriptorkismus sebagian besar tidak diketahui, terapi hormonal dianjurkan terutama terhadap kriptorkismus bilateral, lokasi testisnya di inguinal, serta tidak dijumpai kelainan anatomi dan kontra indikasi terhadap HCG.

Terapi hormonal LHRH tidak dianjurkan karena potensinya di bawah HCG, dan sediaan obat ini belum ada di Indonesia. Bervariasinya dosis dan lama pemberian HCG, diperlukan penelitian untuk menilai mana yang lebih baik.

Terapi bedah dilakukan bila tidak ada respons dengan pengobatan hormonal, terjadinya obstruksi, hernia yang potensial menimbulkan obstruksi, atau dicurigai terjadinya torsi.

Daftar Pustaka

  1. Mackellar A. Appropriate management of the undescended testis. Journal of paediatrics, obstettrics and gynaecology 1985; 10(1):23-8.
  2. Pediatric Data Base. Cryptorchidism. Available from : http://www.icondata.com/health/pedbase/files/cryptorc.html.
  3. Parker RM. Cryptorchidism. Peds Uro Logic. Available from: http://www.pedsurologic.com/pamphlets/cryptorchidism/undescen dedTestes.html.
  4. The Division of Urology, Children’s Hospital, Boston. Undescended testes in children. Digital Urology Journal. Available from : http://www.duj.com/testis.html.
  5. Griffith HW. Testes, undescended (cryptorchidism). The complete guide to pediatric symptoms, illness & medicalitions [cited the Putnam Berkley Group. Inc.; electronic rights by Medical Data Exchange]. Available from: http://www.thriveonline.com/health/library/pedillsymp/pedillsymp411.html.
  6. Kids Health Org. The facts on undescended testicles. Available from: http://kidshealth.org/parent/healthy/crypro.html.
  7. Braunstein GD. Cryptorchidism. Dalam : Greenspan FS, Strewler GJ, penyunting. Basic & Clinical endocrinology. Edisi ke-5. London: Prentice-Hall, 1997. h.419-20.
  8. Himawan S. Segi patologik kriptokismus. Disampaikan pada Simposium Sehari Tatalaksana Optimal Kriptorkismis, Jakarta, 13 Agustus, 1994.
  9. Batubara JRL. Terapi hormonal pada kriptorkismus. Disampaikan pada Simposium Sehari Tatalaksana Optimal Kriptorkismus, Jakarta, 13 Agustus, 1994.
  10. Santen RJ. Cryptorchidism. Dalam : Felig P, Baxter JD, Broadus AE, Frohman LA, penyunting. Endocrinology and metabolism. Edisi ke-2. New York: Mc Graw-Hill, 1987. h.883-6.

TUBERKULOSIS MILIER

Posted in Pediatric on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENDAHULUAN

Tuberkulosis merupakan penyakit yang sudah sangat lama dikenal oleh manusia, walaupun begitu hingga saat ini TB masih merupakan masalah kesehatan utama di seluruh dunia, terutama di negara-negara yang sedang berkembang termasuk Indonesia, bahkan secara global Indonesia menduduki peringkat ketiga sebagai penyumbang kasus TB terbanyak di dunia.(1)

Perbaikan yang mencolok dalam penanganan TB adalah sejak ditemukannya obat anti-TB pertama yaitu Streptomicin pada tahun 1944 dan disusul oleh obat-obat lain seperti PAS, Isoniazid, Etambutol, Kanamicin dan terakhir Rifampicin (1968) yang terkenal sebagai “revolusi terapi” dalam pengobatan TB.(2)

Tetapi penanggulangan TB terutama di negara-negara yang sedang berkembang masih belum memuaskan, karena angka kesembuhan hanya mencapai 30% saja, masalah ini disebabkan oleh berbagai hal, yaitu ;

  1. Meningkatnya populasi TB sehubungan adanya letusan HIV.
  2. Timbulnya resistensi terhadap beberapa obat anti-TB.
  3. Kurangnya kesadaran akan pentingnya menyelesaikan jangka waktu pengobatan TB tanpa putus.
  4. Kurangnya biaya pengadaan obat anti-TB seperti Rifampicin dan Pirazinamid yang relatif mahal.
  5. Kurangnya perhatian aparat pemerintah terhadap besarnya masalah TB ini dan kurang terpadunya penanggulangannya.(1)

Tuberkulosis anak mempunyai permasalahan khusus yang berbeda dengan orang dewasa. Pada TB anak permasalahan yang dihadapi adalah masalah diagnosa, pengobatan, pencegahan, serta TB pada infeksi HIV dan penurunan daya tahan tubuh. Berbeda dengan TB dewasa, gejala TB pada anak seringkali tidak khas, sehingga sulit untuk mendiagnosanya. TB milier pada anak termasuk salah satu bentuk TB yang berat dan merupakan 3-7 % dari seluruh kasus TB dengan angka kematian yang tinggi (dapat mencapai 25% pada bayi) yang bisa timbul karena tidak terdiagnosisnya TB pada anak sehingga menjadi berat, atau karena pengobatan yang tidak adekuat.(1)

EPIDEMIOLOGI

Sejak tahun 1990-an dilakukan deteksi terhadap berbagai penyakit yang kembali muncul dan menjadi masalah (re-emerging disease), terutama di negara maju, salah satunya adalah TB. WHO memperkirakan bahwa sepertiga penduduk dunia (sekitar 2 miliar orang) telah terinfeksi oleh Mycobacterium tuberculosis, dengan angka tertinggi di Afrika, Asia dan Amerika Latin. Tuberkulosis, terutama TB Paru merupakan masalah yang timbul tidak hanya di negara berkembang tetapi juga di negara maju. TB tetap merupakan salah satu penyebab tingginya angka kesakitan dan kematian, baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Pada tahun 1989 WHO memperkirakan bahwa setiap tahun terdapat 1,3 juta kasus  baru TB anak dan 450.000 anak usia dibawah 15 tahun meninggal dunia karena TB. TB anak merupakan faktor penting di negara-negara berkembang karena jumlah anak berusia di bawah dibawah 15 tahun adalah 40-50% dari seluruh jumlah populasi.(1)

DEFINISI

Tuberkulosis adalah penyakit infeksi menular yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberkulosis, paling sering (sekitar 80%) terjadi di paru.(2)

TB Milier merupakan penyakit Limfo-Hematogen sistemik akibat penyebaran kuman M. tuberkulosis dari kompleks primer yang biasanya terjadi dalam waktu 2-6 bulan pertama setelah infeksi awal.(1)

ETIOLOGI

Penyebab Tuberkulosis adalah Mycobacterium tuberkulosis, kuman berbentuk batang dengan ukuran panjang 1-4 mikrometer dan tebal 0,3-0,6 mikrometer. Mycobacterium tuberkulosis ditemukan pertama kali oleh Robert Koch pada tahun 1882. Sebagian besar kuman terdiri atas asam lemak (lipid) yang membuat kuman lebih tahan terhadap asam sehingga disebut Basil Than Asam (BTA). Dan ia juga lebih tahan terhadap gangguan kimia dan fisis. Kuman dapat tahan hidup pada udara kering maupun dalam keadaan dingin (dapat tahan bertahun-tahun dalam lemari es). Hal ini terjadi karena kuman berada dalam keadaan dormant. Dari sifat dormant ini kuman dapat bangkit kembali dan menjadi tuberkulosis aktif lagi.

Dalam jaringan kuman hidup sebagai parasit intraselular yakni dalam sitoplasma makrofag, kuman ini bersifat aerob dengan demikian lebih menyenangi jaringan yang tinggi kandungan oksigennya.(2)

PATOGENESIS

Sebagian besar kuman Mycobacterium tuberkulosis masuk ke jaringan paru melalui airborne infeksion yang terhirup. Masuknya kuman akan merangsang mekanisme imun nonspesifik, makrofag alveolus akan memfagositosis kuman TB dan biasanya sanggup menghancurkan sebagian besar kuman TB, dengan demikian masuknya kuman tidak selalu menimbulkan penyakit, terjadinya infeksi dipengaruhi oleh virulensi dan banyaknya kuman TB serta daya tahan tubuh yang terkena. Jika virulensi kuman tinggi dan jumlah kuman banyakatau daya tahan tubuh menurun maka makrofag tidak mampu menghancurkan kuman TB dan kuman akan bereplikasi dalam makrofag tersebut. Kuman TB yang terus berkembangbiak akan menyebabkan makrofag lisis, dan kuman TB akan mmbentuk koloni di tempat tersebut yang disebut Fokus Primer Ghon.

Dari Fokus Primer tersebut kuman TB dapat menyebar melalui saluran limfe menuju ke kelenjar limfe regional yang akan menyebbkan terjadinya iflamasi di saluran limfe (Limfangitis) dan kelenjar limfe tersebut (Limfadenitis). Kompleks Primer merupakan gabungan antara Fokus Primer. Limfangitis dan Limfadenitis regional. Masa inkubasi yaitu sampai terbentuknya Kompleks Primer biasanya berlangsung dalam waktu 4-8 minggu.

Apabila virulensi kuman rendah atau jumlah kuman sedikit atau daya tahan tubuh yang baik Kompleks Primer akan mengalami resolusi secara sempurna membentuk fibrosis dan kalsifikasi setelah mengalami nekrosis perkijuan dan enkapsulasi. Begitu juga kelenjar limfe regional akan mengalami fibrosis dan enkapsulasi, tetapi resolusinya biasanya tidak sesempurna Fokus Primer di jaringan paru. Kuman TB dapat tetap hidup dan menetap selama bertahun-tahun dalam kelenjar ini (dormant).

Selain mengalami resolusi Kompleks Primer dapat juga mengalami komplikasi dan dapat menyebar. Penyebaran dapat terjadi secara bronkogen, limfogen dan hematogen.

Pada penyebaran limfogen kuman menyebar ke kelenjar limfe regional membentuk kompleks primer. Sedangkan pada penyebaran hematogen kuman TB masuk ke dalam sirkulasi darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Adanya penyebaran hematogen inilah yang menyebabkan TB disebut sebagai penyakit sitemik.

Penyebaran hematogen kuman TB dapat berupa ;

  1. Occult hematogenic spread (penyebaran hematogenik tersamar).
  2. Acute generalized hematogenic spread (penyebaran hematogenik generalisata akut).
  3. Protracted hematogenik spread (penyebaran hematogenik berulang-ulang).

Tuberkulosis milier merupakan hasil dari penyebaran hematogenik generalisata akut dengan jumlah kuman yang besar. Semua tuberkel yang dihasilkan dari proses ini akan mempunyai ukuran yang lebih kurang sama. Istilah milier berasal dari gambaran lesi diseminata yang menyerupai butir padi-padian/jewawut (millet seed). Secara patologi anatomi lesi ini berupa nodul kuning berukuran 1-3 mm yang tersebar merata (difus) pada paru.

TB milier lebih sering terjadi pada bayi dan anak kecil, terutama usia di bawah 2 tahun, karena imunitas seluler spesifik, fungsi makrofag, dan mekanisme lokal pertahanan paru-nya belum berkembang sempurna sehingga kuman TB mudah berkembangbiak dan menyebar ke seluruh tubuh.

Terjadinya TB milier dipengaruhi oleh 3 faktor, yaitu kuman M. tuberkulosis (jumlah dan virulensi), status imnologis penderita (nonspesifik  dan spesifik) dan faktor lingkungan (kurangnya paparan sinar matahari, perumahan yang padat, polusi udara, merokok, penggunaan alkohol, obat bius serta sosio ekonomi). Beberapa kondisi yang menurunkan sistem imun juga dapat menyebabkan timbulnya TB milier.(1)

GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis TB milier dapat bermacam-macam, bergantung pada banyaknya kuman dan jenis organ yang terkena. Gejala yang sering dijumpai adalah keluhan konik yang tidak khas yaitu ;

  • Demam lama (lebih dari 2 minggu) dengan penyebab tidak jelas.
  • Nafsu makan tidak ada (anoreksia).
  • Berat badan turun atau gagal tumbuh (dengan demam ringan atau tanpa demam).
  • Pembesaran kelenjar limfe superfisialis yang tidak sakit dan biasanya multiple.
  • Batuk lama lebih dari 3 minggu dan sesak napas.

TB milier dapat juga diawali dengan serangan akut berupa demam tinggi yang sering hilang timbul (remittent). Gejala klinis biasanya timbul akibat gangguan pada paru, yaitu gejala respiratorik seperti batuk dan sesak napas disertai ronkhi atau mengi.(1)

DIAGNOSIS

Diagnosis TB milier pada anak dibuat berdasarkan ;

  1. Adanya riwayat kontak dengan pasien TB dewasa yang infeksius (BTA positif).
  2. Gambaran radiologis yang khas.
  3. Gambaran klinis.
  4. Uji tuberkulin yang positif.

Uji tuberkulin tetap merupakan alat bantu diagnosis TB yang penting pada anak. Uji tuberkulin negatif belum tentu tidak ada infeksi atau penyakit TB atau sebaliknya.(2)

Pemeriksaan sputum atau bilasan lambung dan kultur M. tuberkulosis tetap penting dilakukan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk membantu mendiagnosis penyakit TB milier dapat dilakukan pemeriksaan penunjang antara lain ;

1.  Uji tuberkulin.

Disebut juga Mantoux Test, dilakukan dengan cara menyuntikkan 0,1 ml PPD-RT 23 2TU, PPD-S 5 TU atau OT 1/2000 secara intrakutan. Pembacaan dilakukan 48-72 jam setelah penyuntikan dan diukur diameter melintang dari indurasi yang terjadi. Indurasi 0-4 mm negatif, indurasi 5-9 mm masih meragukan, diameter lebih dari 10 mm jelas positif.

2.  Pemeriksaan radiologis.

Gambaran radiologis TB milier sangat khas, berupa tuberkel halus (millii) yabg tersebar merta (difus) di seluruh lapangan paru, dengan bentuk yang khas dan ukuran yang hampir seragam (1-3 mm).(1)

3.  Pemeriksaan bakteriologis.

Penemuan kuman TB memastikan diagnosis TB, tetapi tidak ditemukannya kuman TB bukan berarti tidak menderita TB. Pemeriksaan bakteriologis terdiri dari 2 cara, yaitu pemeriksaan mikroskop hapusan langsung untuk menemukan kuman TB dan pemeriksaan biakan kuman.

4.  Pemeriksaan patologi anatomi.

Pemeriksaan patologi anatomi tidak dilakukan secara rutin.

PENGOBATAN

Pengobatan medikamentosa TB milier adalah pemberian 4-5 macam obat anti-TB selama 2 bulan pertama, dilanjutkan dengan Isoniazid dan Rifampicin selama 4-6 bulan sesuai dengan perkembangan klinis. Kortikosteroid (Prednisone) diberikan pada TB milier, Prednisone biasanya diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari selama 4-8 minggu kemudian diturunkan perlahan-lahan hingga 2-6 minggu kemudian.

Dengan pengobatan yang tepat, perbaikan TB milier biasanya berjalan lambat. Respons keberhasilan terapi antara lain adalah hilangnya demam setelah 2-3 minggu pengobatan, peningkatan nafsu makan, perbaikan kualitas hidup sehari-hari, dan peningkatan berta badan. (1)

Nama Obat Dosis harian

(mg/kgBB/hari)

Dosis maksimal

(mg/hari)

Efek samping
Isoniazid 5-15 300 Hepatitis, neuritis perifer
Rifampicin 10-20 600 Hepatitis
Pirazinamid 15-30 2000 Hepatotoksik, artralgia
Etambutol 15-20 1250 Neuritis optik
Strepomicin 15-40 1000 Ototoksik, nefrotoksik

PROGNOSIS(2)

Prognosis dipengaruhi banyak faktor, yaitu ;

  1. Umur anak.
  2. Berapa lama telah mendapatkan infeksi.
  3. Luasnya infeksi.
  4. Keadaan gizi.
  5. Sosio ekonomi.
  6. Diagnosis dini.
  7. Pengobatan adekuat.
  8. Adanya infeksi lain.

PENCEGAHAN INFEKSI TB(3)

Pencegahan ini meliputi ;

1.  Terhadap infeksi TB.

Pencegahan sputum yang infeksius ; case finding (Foto thoraks, Mantoux Test), isolasi dan pengobatan penderita, perbaiki lingkungan (ventilasi harus baik, sinar matahari, kepadatan penduduk dikurangi).

2.   Meningkatkan daya tahan tubuh.

Memperbaiki standar hidup (makanan 4 sehat 5 sempurna, perumahan dengan ventilasi cukup, istirahat cukup dan teratur, olahraga), peningkatan kekebalan tubuh dengan vaksinasi BCG.

3.  Pencegahan dengan mengobati penderita yang sakit dengan obat anti TB.

DAFTAR REFERENSI

(1)   Pedoman Nasional TB Anak, Unit Kerja Koordinasi Pulmonologi PP Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.

(2)   Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid II, FKUI

(3)   Dasar-dasar Ilmu Penyakit Paru, Prof. dr. Hood Alsagaff, Airlangga University Press, 2002

(4)   Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, FKUI

Penyakit Darah

Posted in Uncategorized on 16 Mei 2010 by kadaverboy

PENYAKIT DARAH

Anemia

Adalah suatu keadaan yang menggambarkan kadar Hb, Ht dan jumlah eritrosit kurang dari normal sesuai dengan umur dan jenis kelamin.

Menurut WHO (1972) : kadar Hb normal adalah sbb. :

  • Umur 6 bulan – 6 tahun = 11 gr %
  • Umur 6 tahun – 14 tahun = 12 gr %
  • Laki-laki dewasa = 13 gr %
  • Wanita dewasa tdk hamil = 12 gr %
  • Wanita dewasa hamil = 11 gr %

Gejala :

1. Pucat                        4. Mata berkunang setelah jongkok

2. Pusing                      5. Mudah lelah

3. Palpitasi                    6. Penurunan aktivitas

Pembagian anemia berdasarkan etiologi dan fisiologi :

1. Anemia defisiensi                  3. Anemia hemolitik

2. Anemia aplasia                     4. Anemia post hemorrhagic

Penyakit darah lain :

5. Leukemia

6. Trombasitopenia / Idiopatik trombositopenia purpura (ITP)

Pembagian anemia berdasarkan morfologi :

1. Makrositik anemia                3. Mikrositik ringan

2. Normositik anemia                4. Hipokromik mikrositer

Pembagian anemia berdasarkan indeks sel darah merah:

MCV =           Ht x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

=          N

40 + 7 m3

MCH =           Hb x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

= 30 + 3

MCHC = Hb x 100 %

Ht

= 33 + 2

Jenis Anemia

MCV

MCHV

Makrositik

> 94

> 30

Normositik

80 – 94

> 30

Mikrositik ringan

< 80

> 30

Hipokrom mikrositik

< 80

< 30

1. Anemia Defisiensi

Ada 2 jenis :

  1. Anemia defisiensi besi (Fe)
  2. Anemia defisiensi vitamin B12 (asam folat)
  1. 1. Anemia defisiensi besi (Fe)

Adalah anemia yang primer disebabkan oleh kekurangan zat besi dengan cirri-ciri gambaran darah beralih dari normositik normokrom menjadi mikrositik hipokrom dan memberi respon terhadap pengobatan senyawa besi. (WHO : 1959)

Gambaran klinis :

Gejala klinis:

  1. Anemia umumnya
  2. Perubahan pada jaringan dan epitel dan atropi papilla lidah
  3. Gangguan sistim neuromuscular
  4. Cardiomegali

Kriteria diagnosa anemia defisiensi besi menurut WHO :

  1. Hb kurang dari normal sesuai umur
  2. Serum Fe < 50 mirogram (N=80-100)
  3. Konsentrasi Hb-eritrosit < 31 % (N=32-35)
  4. Jenuh transperin < 15 % (N=20-50)
  5. Hipokrom mikrositer

Etiologi :

  1. Pengadaan zat besi tidak adekuat, hal ini dapat disebabkan oleh :
    • Jenis makanan kurang mengandung zat besi
    • Muntah-muntah berulang
    • Infeksi berulang
  1. Malabsorpsi (enteritis & PCM)
  2. Pengeluaran Fe yang berlebihan, ex: infeksi cacing, amubiasis
  3. Kebutuhan Fe yang meningkat (pada masa pertumbuhan, infeksi kronis/menahun)

Therapi :

  1. Sulfosteroid, 30 mg/KgBB/hari
  2. Transfusi PRC bila HB < 3 gr %

2.   Anemia defisiensi Vitamin B12

  • Gambaran klinis sama seperti anemia defisiensi Fe.
  • Pd pem. lab. : Gambaran darah tepi : Normokrom makrositer.
  • Kadar vitamin B12 menurun , Th/ Vit. B12 = 3 x 10 mg

2.   Anemia Aplastik

Adalah anemia kekurangan RBC akibat sumsum tulang yang tidak dapat bekerja untuk membentuk sel darah merah.

Etiologi :

  1. Didapat, ex: bahan kimia seperti benzena, sinar Ro, obat : cloramphenikol.
  2. Familiar, (diturunkan Ú penyakit fankoni)
  3. Virus
  4. Idiopatik

Gambaran klinis :

Bila penyakit berlangsung cepat, gejala utama yang menonjol adalah demam, dan jika penyakit berlangsung lambat maka gejala yang menonjol adalah kelemahan dan kelelahan.

Bila timbul trombositopenia Ú terjadi perdarahan pada hidung, mulut, dsb.

Diagnosa :

Ditegakkan dengan adanya trias (anemia, lekopeni, trombositopeni) disertai gejala klinis panas, pucat, perdarahan, yang penting adalah tanpa hepatosplenomegali.

Diagnosa pasti :

Bone marrow Ú dari lumbal, akan didapatkan sel-sel sangat kurang dan banyak jaringan ikat dan jaringan lemak.

Therapi :

  1. Mencari dan menghindarkan obat-obat atau bahan kimia sebagai penyebab
  2. Obat-obatan terhadap anemia
  3. Pengobatan perdarahan Ú suspensi trombosit
  4. Mencegah dan mengatasi infeksi
  5. Stimulasi dan regenerasi sumsum tulang. Ex: Prednison 20 mg/hari.
  6. Transplantasi sumsum tulang

A. Anemia Hemolitik

Etiologi :

  1. Dari sel RBC sendiri / intra corpuscular
  2. Didapat dari luar

Intra corpuscular, antara lain :

  1. Kelainana struktur membran sel
  2. Kekurangan enzim untuk metabolisme sel (G6PD)
  3. Kelainan Hb / Hemoglobinopati

Ada 2 macam : a. Gangguan pembentukan Hb / Thalasemia

b. Gangguan asam amino dalam Hb.

THALASEMIA

Secara molekuler dibagi 2 :

  1. Thalasemia aova

Biasanya bayi dilahirkan sudah dalam keadaaan meninggal oleh karena hidropfoetalis.

  1. Thalasemia tipe B

Thalasemia mayor dan minor

Secara genetis, thalasemia minor=heterozigot, dan mayor=homozigot.

Secara klinis, thalasemia minor tidak memberikan gejala klinis

Perkawinan Heterozigot

Pemeriksaan laboratorium :

  1. Darah tepi : Hb Ü, retikulosit Ü, jumlah trombosit normal.
  2. Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop.
  3. Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

Untuk membedakan ada tidaknya kombinasi antara thalasemia dengan hemoglobinopati yang lain digunakan elektroforesis.

Penatalaksanaan :

  1. Transfusi darah, PRC = 15 cc/KgBB/hari

Hb dipertahankan sampai 8 – 10 gr %

  1. Mencegah hemosiderosis (penumpukan zat besi), dengan cara: minum teh, vitamin C, iron chelating agent Ú guna utk meningkatkan ekskresi Fe., ex: Deferol: 25 mg/KgBB/hari (SC) secara pelan-pelan/dipompa.
  2. Splenectomy (keberhasilannya diragukan)
  3. Cangkok sumsum tulang (jarang berhasil)

LEUKEMIA

Adalah proliferasi yang patologis dan tidak terkendali dari WBC (whole blood cell) yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah merah dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain.

Klasifikasi :

  1. Leukemia limphoblastic

Berasal dari sel limphoma, disebut juga LLA (limphoblastic leukemia acut)

  1. Leukemia non limphoblastic (15 %)

Berasal dari sel myeloid maka disebut MLA (myeloid leukemia acut)

Gejala klinis ;

  1. Yang disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang, antara lain : pucat mendadak, panas, perdarahan pelit (bercak merah kebiruan), mimisan dan melena.
  2. Yang disebabkan oleh infiltrasi sel ke organ, antara lain :

Infiltrasi ke saraf Ú pusing, muntah, penurunan kesadaran.

Infiltrasi ke tulang Ú nyeri tulang, hepatosplenomegali.

Pemeriksaan lab. :

  1. Pem. Hematologi :

Didapatkan : anemia normokrom normositer, trombositopenia. Gambaran darah tepi : monoton sel blast (sel darah putih besar-besar) hal ini mrp patognomonis leukemia.

Gambaran sumsum tulang : monoton sel limphopoetik patologis.

  1. Pemeriksaan lain

Foto tulang —

Foto mediastinum —  timus membesar

Foto torax —-  infiltrasi paru

Therapi :

  1. Simpthomatik :
  • mengatasi anemia
  • pengobatan dan pencegahan perdarahan (1 unit/5 Kg)
  • mencegah infeksi
  1. Pengobatan dengan sitostatistika

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Adalah Suatu keadaan perdarahan yang ditandai dengan adanya petechie, echimosis dikulit yang disebabkan penurunan jumlah trombosit dengan sebab yang tidak diketahui.

Dasar diagnosa :

  1. Anamnesa
  • Ada riwayat infeksi 2 – 3 minggu (biasanya ISPA)
  • Terjadi diatesis hemorrhagic tanpa trauma atau dengan trauma ringan.
  1. Klinis
  • Perdarahan spontan
  • Pada yang kronis: petechie berulang-ulang/hilang timbul
  • Secara fisik normal dan tidak ada splenomegali

Pem. Laboratorium :

Ditemukan trombositopenia, bliding time memanjang, dan roumpelit positif.

Therapi :

  1. Pengobatan umum

Transfusi trombosit pada yang berat

  1. Pengobatan khusus
  • Prednison 2 mg/KgBB/hari
  • Korticosteroid + imunosupresif (ex: pinkristin) pada ITP kronis 2 mg/minggu, selama 1 bulan (intra vena)
  1. Splenectomy
Hubungan antara beberapa gejala klinis dengan jenis anemia
Gejala klinis An. def. An. aplastik An. hemolitik An. post hemorragik Leukemia ITP

Anemia + + + + +/-
Organ megali + +
Perdarahan + + + +

Gejala klinis + darah apus Ú hampir diagnosa.

Mekanisme pembekuan darah

  1. Pembentukan tromboplastin
  2. Pembentukan Protombinomensin Trombin
  3. Pembentukan Fibrinogenomensin fibrin

Gangguan pembekuan darah dapat terjadi pada :

  1. Gangguan pada tahap I,II,III
  2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah
  3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation
  1. 1. Gangguan pada tahap I, II, III
  • Gangguan pada tahap I

Gangguan pada tahap I (kekurangan factor pembekuan) dapat diketahui dari pemeriksaan :

  • SPT (serum protrombin time)
  • PTT (parsial tromboplastin time)
  • TGT (tromboplastin generation time)

Gangguan pada tahap I, terdapat pada penyakit :

  1. Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII)

Gejala hemofilia A antara lain :

    • kebiruan pada kulit
    • perdarahan sendi, otot dan perdarahan setelah tindakan, ex.: sunat Ú perdarahan tidak berhenti-henti.

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor VIII
  1. Hemofilia B (kekurangan Faktor IX)

Gejala hemofilia B sama dengan hemofilia A

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor IX
  1. Hemofilia vaskuler (kekurangan Faktor VII)

Gejala hemofilia vaskuler adalah perdarahan gastrointestinal : lambung, pada gusi, dan epistaksis.

  • Gangguan tahap II
    • Tahap II adalah tahap perubahan dari protrombin Ú trombin.
    • Gangguan pada tahap ini adalah terjadi kerusakan pada factor IV,V, VII, X.
    • Pemeriksaan yang dilakukan dengan Plasma protrombin time (PPT)
    • Etiologi :
  1. Kongenital

Th/ plasma + konsentrat factor IV, V, VII, X

  1. Didapat, terutama defisiensi factor IV.

Dapat ditemukan pada:

  • Neonatus kurang bulan
  • Defisiensi vit. K
  • Penyakit hati
  • DIC
  • Th/ Ditujukan pada penyakit primer
  • Gangguan tahap III
    • Gangguan pada tahap ini diketahui jika telah dipastikan bahwa tidak ada gangguan tahap I & II dan dilakukan pemeriksaan fibrinogen dalam plasma.
    • Therapi : Plasma + preparat fibrinogen
  1. 2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah

Etiologi ;

  • protein abnormal dalam darah
  • adanya antikoagulan autoimun
  • adanya antikoagulan isoimun
  1. 3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation

Akibat perjalanan akhir suatu penyakit ex: sepsis, DHF, ginjal, yang menyebabkan pembekuan yang luas dalam pembuluh darah dengan memakai semua factor pembekuan dan trombosit.

Therapi:

  • Ditujukan pada penyakit primernya
  • Berikan heparin 1 mg/KgBB Ú lanjutkan 1 mg/KgBB dalam 4 jam
  • Transfusi darah + corticosteroid

TRANSFUSI DARAH

Tujuan transfusi adalah memperbaiki volume darah dan transportasi O2.

  • Whole blood digunakan untuk ;
  1. Kehilangan darah mendadak
  2. Eschange transfusion
  3. Dialisa ginjal
  • PRC digunakan untuk ;
  1. Anemia aplastik
  2. Anemia hemolitik
  3. Leukemia
  • Plasma segar digunakan untuk ;
  1. Memperbaiki volume darah, ex: pada peny. DHF/DSS
  2. Luka bakar
  3. Syndrom nefrotik
  • FFP digunakan untuk ;
  1. Transplantasi sumsum tulang
  2. Imunodefisiensi
  • Trombosit consentrat digunakan untuk ;
  1. Penyakit leukemia
  • Suspensi leukosit digunakan untuk ;
  1. Sepsis, karena pada sepsis jumlah leukosit sangat rendah.
  • Creopresipitat digunakan untuk ;
  1. Hemofilia A dan B, karena banyak mengandung factor VIII dan fibrinogen.
  • Plasma expander digunakan untuk ;
  1. Hemofilia, karena banyak mengandung factor pembekuan.

Bahaya-bahaya transfusi :

  1. 1. Reaksi hemolitik

Tanda-tanda: mengigil, demam, Hb ”, ikterus, anemia.

Hal ini terjadi karena :

  • Golongan darah yang tidak cocok, sehingga mengakibatkan :
  1. Hemolitik acut ’ terutama golongan darah A, B, O
  2. Hemolitik kronis ’ terutama rhesus factor
  • Bukan karena ketidakcocokan golongan darah, hal ini terjadi karena :
  1. Darah yang sudah rusak/hemolisis
  2. Larutan hipotonis
  3. Kelalaian/kesalahan petugas
  4. 2. Reaksi non hemolitik
  • Alergi, Th/ Anti histamin
  • Febris, Th/ Anti piretik
  • Kontaminasi bakteri (panas “, mengigil, muntah, nyeri perut), Th/ Antibiotik.
  • Overlooding (pd anak-anak, rumus = 15-20cc/KgBB/hari), Th/ Lasic
  • Cardiac arrest (jantung berhenti mendadak), hal ini terjadi karena : 1. Darah masuk sudah dingin (darah > 1 minggu)

2. Keracunan fitras.

  • Asidosis (anak biru setelah transfusi), umumnya terjadi pada darah yang > dari 1 minggu diberikan pada anak dengan penyakit ginjal + diare.
  • Keracunan kalium, terutama pada darah yang > 10 hari.
  • Keracunan sitras.

Ini terjadi karena sitras mengikat kalsium darah sehingga terjadi hipokalsemi.

Gejala : tetani, tremor, cardiac arrest.

Therapi : Kalsium glukonas + lasic (jika transfusi lebih dari 200 cc)

  • Embolic udara, gejaala : sianosis, sesak., Th/ penderita dimiringkan kearah kiri

3.   Reaksi penularan penyakit

  1. Hepatitis (biasanya terjadi 2-5 bulan setelah reaksi transfusi)
  2. Malaria
  3. Sifilis

IMUNOHEMATOLOGI

  1. 1. Golongan darah (antigen golongan darah)
  • Antigen gol. darah terletak pada permukaan sel darah merah,
  • Terbentuk mulai dari embrio.
  • Tidak berubah seumur hidup.
  • Dikenal 15 antigen
  • Hanya gol. darah A, B, O dan rhesus yang mrp gol darah terpenting, karena mempunyai factor yang menentukan gol darah manusia.
  1. 2. Antibody golongan darah
  • Mengandung protein globulin.
  • Berada bebas didalam plasma dan serum.
  • Dibedakan menjadi 2 jenis antibody gol darah yakni ;
  1. secara alamiah ada didalam darah yaitu A, B, O dan Rh (anti A dan anti B)
  2. Antibody yang didapat setelah transfusi darah atau dari ibu ke anak. Antibody ini dapat melekat pada antigen dipermukaan sel darah dan dapat dibuktikan dengan COOMB TEST.

Golongan darah A, B, O

Golongan darah Antigen RBC Antibody dalam serum
AB AB
A A B
B B A
O O A + B

Interaksi antigen dan antibody didalam tubuh (in vivo)

Secara normal, Ab yang melawan Ag tidak akan berada bersama-sama didalam satu tubuh dan tubuh tidak akan membuat Ab terhadap Ag kita sendiri. BilaAb terbentuk akibat masuknya Ag asing, lalu masuk lagi Ag asing yang sama, maka terjadi reaksi Ag + Ab ’ sehingga terjadi hemolisis.

Interaksi antigen dan antibody diluar tubuh.

Ag hanya dapat dikenal oleh interaksi Ab-nya atau sebaliknya. Reaksi ini antara lain :

  1. Digunakan untuk pemeriksaan Ag (pem. gol. darah) ’ reaksikan RBC yang belum dikenal dengan Ab yang telah diketahui.

RBC yang tidak dikenal + serum anti X ’ hasilnya :

  1. (+)  =   bila timbul gumpalan, maka sel tsb mempunyai Ag X
    1. (-) = tidak timbul gumpalan, maka sel tersebut tidak mempunyai Ag X
  2. Digunakan untuk pemeriksaan Ab

Serum yang belum diketahui Ab-nya direaksikan dengan RBC yang telah diketahuijenis Ag-nya, ex.: Ag X

Serum yang tidak dikenal + sel X ’ hasilnya :

  1. (+) = timbul gumpalan, maka serum mengandung zat anti X
  2. (-) = tidak timbul gumpalan, maka tdk mengandung zat anti X
Golongan Rhesus

Dalam sistim rhesus, ada antigen D, C, dan E, namun diantaranya yang terkauat adalah Ag D sehingga sering dipakai dalam klinis.

Jika ada Ag D ’ Rh (+), dan jika tidak ada Ag D ’ Rh (-)

Hampir semua antibody terhadap Rh didapat setelah immunisasi, immunisasi terjadi karena :

  1. Transfusi darah Rh (+) pada resipien Rh (-)
  2. Masuknya eritrosit Rh (+) dari featus ke dalam sirkulasi darah ibu yang Rh (-) atau transfusi darah yang mengandung Rh (+) pada seseorang Rh (-) ’ terjadi reaksi hemolitik.