Penyakit Darah

PENYAKIT DARAH

Anemia

Adalah suatu keadaan yang menggambarkan kadar Hb, Ht dan jumlah eritrosit kurang dari normal sesuai dengan umur dan jenis kelamin.

Menurut WHO (1972) : kadar Hb normal adalah sbb. :

  • Umur 6 bulan – 6 tahun = 11 gr %
  • Umur 6 tahun – 14 tahun = 12 gr %
  • Laki-laki dewasa = 13 gr %
  • Wanita dewasa tdk hamil = 12 gr %
  • Wanita dewasa hamil = 11 gr %

Gejala :

1. Pucat                        4. Mata berkunang setelah jongkok

2. Pusing                      5. Mudah lelah

3. Palpitasi                    6. Penurunan aktivitas

Pembagian anemia berdasarkan etiologi dan fisiologi :

1. Anemia defisiensi                  3. Anemia hemolitik

2. Anemia aplasia                     4. Anemia post hemorrhagic

Penyakit darah lain :

5. Leukemia

6. Trombasitopenia / Idiopatik trombositopenia purpura (ITP)

Pembagian anemia berdasarkan morfologi :

1. Makrositik anemia                3. Mikrositik ringan

2. Normositik anemia                4. Hipokromik mikrositer

Pembagian anemia berdasarkan indeks sel darah merah:

MCV =           Ht x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

=          N

40 + 7 m3

MCH =           Hb x 10

Jumlah RBC (juta/ml)

= 30 + 3

MCHC = Hb x 100 %

Ht

= 33 + 2

Jenis Anemia

MCV

MCHV

Makrositik

> 94

> 30

Normositik

80 – 94

> 30

Mikrositik ringan

< 80

> 30

Hipokrom mikrositik

< 80

< 30

1. Anemia Defisiensi

Ada 2 jenis :

  1. Anemia defisiensi besi (Fe)
  2. Anemia defisiensi vitamin B12 (asam folat)
  1. 1. Anemia defisiensi besi (Fe)

Adalah anemia yang primer disebabkan oleh kekurangan zat besi dengan cirri-ciri gambaran darah beralih dari normositik normokrom menjadi mikrositik hipokrom dan memberi respon terhadap pengobatan senyawa besi. (WHO : 1959)

Gambaran klinis :

Gejala klinis:

  1. Anemia umumnya
  2. Perubahan pada jaringan dan epitel dan atropi papilla lidah
  3. Gangguan sistim neuromuscular
  4. Cardiomegali

Kriteria diagnosa anemia defisiensi besi menurut WHO :

  1. Hb kurang dari normal sesuai umur
  2. Serum Fe < 50 mirogram (N=80-100)
  3. Konsentrasi Hb-eritrosit < 31 % (N=32-35)
  4. Jenuh transperin < 15 % (N=20-50)
  5. Hipokrom mikrositer

Etiologi :

  1. Pengadaan zat besi tidak adekuat, hal ini dapat disebabkan oleh :
    • Jenis makanan kurang mengandung zat besi
    • Muntah-muntah berulang
    • Infeksi berulang
  1. Malabsorpsi (enteritis & PCM)
  2. Pengeluaran Fe yang berlebihan, ex: infeksi cacing, amubiasis
  3. Kebutuhan Fe yang meningkat (pada masa pertumbuhan, infeksi kronis/menahun)

Therapi :

  1. Sulfosteroid, 30 mg/KgBB/hari
  2. Transfusi PRC bila HB < 3 gr %

2.   Anemia defisiensi Vitamin B12

  • Gambaran klinis sama seperti anemia defisiensi Fe.
  • Pd pem. lab. : Gambaran darah tepi : Normokrom makrositer.
  • Kadar vitamin B12 menurun , Th/ Vit. B12 = 3 x 10 mg

2.   Anemia Aplastik

Adalah anemia kekurangan RBC akibat sumsum tulang yang tidak dapat bekerja untuk membentuk sel darah merah.

Etiologi :

  1. Didapat, ex: bahan kimia seperti benzena, sinar Ro, obat : cloramphenikol.
  2. Familiar, (diturunkan Ú penyakit fankoni)
  3. Virus
  4. Idiopatik

Gambaran klinis :

Bila penyakit berlangsung cepat, gejala utama yang menonjol adalah demam, dan jika penyakit berlangsung lambat maka gejala yang menonjol adalah kelemahan dan kelelahan.

Bila timbul trombositopenia Ú terjadi perdarahan pada hidung, mulut, dsb.

Diagnosa :

Ditegakkan dengan adanya trias (anemia, lekopeni, trombositopeni) disertai gejala klinis panas, pucat, perdarahan, yang penting adalah tanpa hepatosplenomegali.

Diagnosa pasti :

Bone marrow Ú dari lumbal, akan didapatkan sel-sel sangat kurang dan banyak jaringan ikat dan jaringan lemak.

Therapi :

  1. Mencari dan menghindarkan obat-obat atau bahan kimia sebagai penyebab
  2. Obat-obatan terhadap anemia
  3. Pengobatan perdarahan Ú suspensi trombosit
  4. Mencegah dan mengatasi infeksi
  5. Stimulasi dan regenerasi sumsum tulang. Ex: Prednison 20 mg/hari.
  6. Transplantasi sumsum tulang

A. Anemia Hemolitik

Etiologi :

  1. Dari sel RBC sendiri / intra corpuscular
  2. Didapat dari luar

Intra corpuscular, antara lain :

  1. Kelainana struktur membran sel
  2. Kekurangan enzim untuk metabolisme sel (G6PD)
  3. Kelainan Hb / Hemoglobinopati

Ada 2 macam : a. Gangguan pembentukan Hb / Thalasemia

b. Gangguan asam amino dalam Hb.

THALASEMIA

Secara molekuler dibagi 2 :

  1. Thalasemia aova

Biasanya bayi dilahirkan sudah dalam keadaaan meninggal oleh karena hidropfoetalis.

  1. Thalasemia tipe B

Thalasemia mayor dan minor

Secara genetis, thalasemia minor=heterozigot, dan mayor=homozigot.

Secara klinis, thalasemia minor tidak memberikan gejala klinis

Perkawinan Heterozigot

Pemeriksaan laboratorium :

  1. Darah tepi : Hb Ü, retikulosit Ü, jumlah trombosit normal.
  2. Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop.
  3. Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

Untuk membedakan ada tidaknya kombinasi antara thalasemia dengan hemoglobinopati yang lain digunakan elektroforesis.

Penatalaksanaan :

  1. Transfusi darah, PRC = 15 cc/KgBB/hari

Hb dipertahankan sampai 8 – 10 gr %

  1. Mencegah hemosiderosis (penumpukan zat besi), dengan cara: minum teh, vitamin C, iron chelating agent Ú guna utk meningkatkan ekskresi Fe., ex: Deferol: 25 mg/KgBB/hari (SC) secara pelan-pelan/dipompa.
  2. Splenectomy (keberhasilannya diragukan)
  3. Cangkok sumsum tulang (jarang berhasil)

LEUKEMIA

Adalah proliferasi yang patologis dan tidak terkendali dari WBC (whole blood cell) yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah merah dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain.

Klasifikasi :

  1. Leukemia limphoblastic

Berasal dari sel limphoma, disebut juga LLA (limphoblastic leukemia acut)

  1. Leukemia non limphoblastic (15 %)

Berasal dari sel myeloid maka disebut MLA (myeloid leukemia acut)

Gejala klinis ;

  1. Yang disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang, antara lain : pucat mendadak, panas, perdarahan pelit (bercak merah kebiruan), mimisan dan melena.
  2. Yang disebabkan oleh infiltrasi sel ke organ, antara lain :

Infiltrasi ke saraf Ú pusing, muntah, penurunan kesadaran.

Infiltrasi ke tulang Ú nyeri tulang, hepatosplenomegali.

Pemeriksaan lab. :

  1. Pem. Hematologi :

Didapatkan : anemia normokrom normositer, trombositopenia. Gambaran darah tepi : monoton sel blast (sel darah putih besar-besar) hal ini mrp patognomonis leukemia.

Gambaran sumsum tulang : monoton sel limphopoetik patologis.

  1. Pemeriksaan lain

Foto tulang —

Foto mediastinum —  timus membesar

Foto torax —-  infiltrasi paru

Therapi :

  1. Simpthomatik :
  • mengatasi anemia
  • pengobatan dan pencegahan perdarahan (1 unit/5 Kg)
  • mencegah infeksi
  1. Pengobatan dengan sitostatistika

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Adalah Suatu keadaan perdarahan yang ditandai dengan adanya petechie, echimosis dikulit yang disebabkan penurunan jumlah trombosit dengan sebab yang tidak diketahui.

Dasar diagnosa :

  1. Anamnesa
  • Ada riwayat infeksi 2 – 3 minggu (biasanya ISPA)
  • Terjadi diatesis hemorrhagic tanpa trauma atau dengan trauma ringan.
  1. Klinis
  • Perdarahan spontan
  • Pada yang kronis: petechie berulang-ulang/hilang timbul
  • Secara fisik normal dan tidak ada splenomegali

Pem. Laboratorium :

Ditemukan trombositopenia, bliding time memanjang, dan roumpelit positif.

Therapi :

  1. Pengobatan umum

Transfusi trombosit pada yang berat

  1. Pengobatan khusus
  • Prednison 2 mg/KgBB/hari
  • Korticosteroid + imunosupresif (ex: pinkristin) pada ITP kronis 2 mg/minggu, selama 1 bulan (intra vena)
  1. Splenectomy
Hubungan antara beberapa gejala klinis dengan jenis anemia
Gejala klinis An. def. An. aplastik An. hemolitik An. post hemorragik Leukemia ITP

Anemia + + + + +/-
Organ megali + +
Perdarahan + + + +

Gejala klinis + darah apus Ú hampir diagnosa.

Mekanisme pembekuan darah

  1. Pembentukan tromboplastin
  2. Pembentukan Protombinomensin Trombin
  3. Pembentukan Fibrinogenomensin fibrin

Gangguan pembekuan darah dapat terjadi pada :

  1. Gangguan pada tahap I,II,III
  2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah
  3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation
  1. 1. Gangguan pada tahap I, II, III
  • Gangguan pada tahap I

Gangguan pada tahap I (kekurangan factor pembekuan) dapat diketahui dari pemeriksaan :

  • SPT (serum protrombin time)
  • PTT (parsial tromboplastin time)
  • TGT (tromboplastin generation time)

Gangguan pada tahap I, terdapat pada penyakit :

  1. Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII)

Gejala hemofilia A antara lain :

    • kebiruan pada kulit
    • perdarahan sendi, otot dan perdarahan setelah tindakan, ex.: sunat Ú perdarahan tidak berhenti-henti.

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor VIII
  1. Hemofilia B (kekurangan Faktor IX)

Gejala hemofilia B sama dengan hemofilia A

Therapi:

  1. Transfusi plasma
  2. Crreo precipitat
  3. Konsentrat factor IX
  1. Hemofilia vaskuler (kekurangan Faktor VII)

Gejala hemofilia vaskuler adalah perdarahan gastrointestinal : lambung, pada gusi, dan epistaksis.

  • Gangguan tahap II
    • Tahap II adalah tahap perubahan dari protrombin Ú trombin.
    • Gangguan pada tahap ini adalah terjadi kerusakan pada factor IV,V, VII, X.
    • Pemeriksaan yang dilakukan dengan Plasma protrombin time (PPT)
    • Etiologi :
  1. Kongenital

Th/ plasma + konsentrat factor IV, V, VII, X

  1. Didapat, terutama defisiensi factor IV.

Dapat ditemukan pada:

  • Neonatus kurang bulan
  • Defisiensi vit. K
  • Penyakit hati
  • DIC
  • Th/ Ditujukan pada penyakit primer
  • Gangguan tahap III
    • Gangguan pada tahap ini diketahui jika telah dipastikan bahwa tidak ada gangguan tahap I & II dan dilakukan pemeriksaan fibrinogen dalam plasma.
    • Therapi : Plasma + preparat fibrinogen
  1. 2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah

Etiologi ;

  • protein abnormal dalam darah
  • adanya antikoagulan autoimun
  • adanya antikoagulan isoimun
  1. 3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation

Akibat perjalanan akhir suatu penyakit ex: sepsis, DHF, ginjal, yang menyebabkan pembekuan yang luas dalam pembuluh darah dengan memakai semua factor pembekuan dan trombosit.

Therapi:

  • Ditujukan pada penyakit primernya
  • Berikan heparin 1 mg/KgBB Ú lanjutkan 1 mg/KgBB dalam 4 jam
  • Transfusi darah + corticosteroid

TRANSFUSI DARAH

Tujuan transfusi adalah memperbaiki volume darah dan transportasi O2.

  • Whole blood digunakan untuk ;
  1. Kehilangan darah mendadak
  2. Eschange transfusion
  3. Dialisa ginjal
  • PRC digunakan untuk ;
  1. Anemia aplastik
  2. Anemia hemolitik
  3. Leukemia
  • Plasma segar digunakan untuk ;
  1. Memperbaiki volume darah, ex: pada peny. DHF/DSS
  2. Luka bakar
  3. Syndrom nefrotik
  • FFP digunakan untuk ;
  1. Transplantasi sumsum tulang
  2. Imunodefisiensi
  • Trombosit consentrat digunakan untuk ;
  1. Penyakit leukemia
  • Suspensi leukosit digunakan untuk ;
  1. Sepsis, karena pada sepsis jumlah leukosit sangat rendah.
  • Creopresipitat digunakan untuk ;
  1. Hemofilia A dan B, karena banyak mengandung factor VIII dan fibrinogen.
  • Plasma expander digunakan untuk ;
  1. Hemofilia, karena banyak mengandung factor pembekuan.

Bahaya-bahaya transfusi :

  1. 1. Reaksi hemolitik

Tanda-tanda: mengigil, demam, Hb ”, ikterus, anemia.

Hal ini terjadi karena :

  • Golongan darah yang tidak cocok, sehingga mengakibatkan :
  1. Hemolitik acut ’ terutama golongan darah A, B, O
  2. Hemolitik kronis ’ terutama rhesus factor
  • Bukan karena ketidakcocokan golongan darah, hal ini terjadi karena :
  1. Darah yang sudah rusak/hemolisis
  2. Larutan hipotonis
  3. Kelalaian/kesalahan petugas
  4. 2. Reaksi non hemolitik
  • Alergi, Th/ Anti histamin
  • Febris, Th/ Anti piretik
  • Kontaminasi bakteri (panas “, mengigil, muntah, nyeri perut), Th/ Antibiotik.
  • Overlooding (pd anak-anak, rumus = 15-20cc/KgBB/hari), Th/ Lasic
  • Cardiac arrest (jantung berhenti mendadak), hal ini terjadi karena : 1. Darah masuk sudah dingin (darah > 1 minggu)

2. Keracunan fitras.

  • Asidosis (anak biru setelah transfusi), umumnya terjadi pada darah yang > dari 1 minggu diberikan pada anak dengan penyakit ginjal + diare.
  • Keracunan kalium, terutama pada darah yang > 10 hari.
  • Keracunan sitras.

Ini terjadi karena sitras mengikat kalsium darah sehingga terjadi hipokalsemi.

Gejala : tetani, tremor, cardiac arrest.

Therapi : Kalsium glukonas + lasic (jika transfusi lebih dari 200 cc)

  • Embolic udara, gejaala : sianosis, sesak., Th/ penderita dimiringkan kearah kiri

3.   Reaksi penularan penyakit

  1. Hepatitis (biasanya terjadi 2-5 bulan setelah reaksi transfusi)
  2. Malaria
  3. Sifilis

IMUNOHEMATOLOGI

  1. 1. Golongan darah (antigen golongan darah)
  • Antigen gol. darah terletak pada permukaan sel darah merah,
  • Terbentuk mulai dari embrio.
  • Tidak berubah seumur hidup.
  • Dikenal 15 antigen
  • Hanya gol. darah A, B, O dan rhesus yang mrp gol darah terpenting, karena mempunyai factor yang menentukan gol darah manusia.
  1. 2. Antibody golongan darah
  • Mengandung protein globulin.
  • Berada bebas didalam plasma dan serum.
  • Dibedakan menjadi 2 jenis antibody gol darah yakni ;
  1. secara alamiah ada didalam darah yaitu A, B, O dan Rh (anti A dan anti B)
  2. Antibody yang didapat setelah transfusi darah atau dari ibu ke anak. Antibody ini dapat melekat pada antigen dipermukaan sel darah dan dapat dibuktikan dengan COOMB TEST.

Golongan darah A, B, O

Golongan darah Antigen RBC Antibody dalam serum
AB AB
A A B
B B A
O O A + B

Interaksi antigen dan antibody didalam tubuh (in vivo)

Secara normal, Ab yang melawan Ag tidak akan berada bersama-sama didalam satu tubuh dan tubuh tidak akan membuat Ab terhadap Ag kita sendiri. BilaAb terbentuk akibat masuknya Ag asing, lalu masuk lagi Ag asing yang sama, maka terjadi reaksi Ag + Ab ’ sehingga terjadi hemolisis.

Interaksi antigen dan antibody diluar tubuh.

Ag hanya dapat dikenal oleh interaksi Ab-nya atau sebaliknya. Reaksi ini antara lain :

  1. Digunakan untuk pemeriksaan Ag (pem. gol. darah) ’ reaksikan RBC yang belum dikenal dengan Ab yang telah diketahui.

RBC yang tidak dikenal + serum anti X ’ hasilnya :

  1. (+)  =   bila timbul gumpalan, maka sel tsb mempunyai Ag X
    1. (-) = tidak timbul gumpalan, maka sel tersebut tidak mempunyai Ag X
  2. Digunakan untuk pemeriksaan Ab

Serum yang belum diketahui Ab-nya direaksikan dengan RBC yang telah diketahuijenis Ag-nya, ex.: Ag X

Serum yang tidak dikenal + sel X ’ hasilnya :

  1. (+) = timbul gumpalan, maka serum mengandung zat anti X
  2. (-) = tidak timbul gumpalan, maka tdk mengandung zat anti X
Golongan Rhesus

Dalam sistim rhesus, ada antigen D, C, dan E, namun diantaranya yang terkauat adalah Ag D sehingga sering dipakai dalam klinis.

Jika ada Ag D ’ Rh (+), dan jika tidak ada Ag D ’ Rh (-)

Hampir semua antibody terhadap Rh didapat setelah immunisasi, immunisasi terjadi karena :

  1. Transfusi darah Rh (+) pada resipien Rh (-)
  2. Masuknya eritrosit Rh (+) dari featus ke dalam sirkulasi darah ibu yang Rh (-) atau transfusi darah yang mengandung Rh (+) pada seseorang Rh (-) ’ terjadi reaksi hemolitik.

Satu Tanggapan to “Penyakit Darah”

  1. makasih kak blog nya,
    gmna koasnya kak?

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: